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Dr. Jorge
Chong López
Dra. Yadira
Chong Freire
A la exploración física de
cualquier paciente, la piel puede aportar datos clínicos muy valiosos para el
diagnóstico de muchas de las enfermedades internas. Signos y síntomas cutáneos
pueden presentarse durante la evolución o como complicaciones de estas
enfermedades, es de gran importancia que tanto los dermatólogos como los
internistas estén familiarizados con estos hallazgos.
Se excluye en este capítulo
las manifestaciones cutáneas de ciertas patologías como colagenopatías y
endocrinopatías. Dada su importancia y complejidad de las mismas, se tratarán
con mayor amplitud en capítulos aparte dentro de este libro. No obstante, en
este apartado incluiremos las enfermedades del aparato digestivo, hematológicas,
renales, nutricionales y síndromes paraneoplásicos que pueden dar
manifestaciones dermatológicas.
A continuación se consideran
algunos
procesos internos que pueden dar manifestaciones cutáneas:
ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO.
La piel y el
aparato digestivo tienen una estrecha relación. Existen muchas enfermedades que
afectan primariamente el tracto gastrointestinal y que además presentan diversas
manifestaciones cutáneas.
ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL
La colitis
ulcerativa y la enfermedad de Crohn son trastornos inflamatorios crónicos del
tubo digestivo, de etiología desconocida y que presentan durante su evolución
remisiones y exacerbaciones., Se estima que 10 al 20% de los pacientes con estas
patologías presentan afecciones dermatológicas.
La colitis
ulcerativa clínicamente se caracteriza dolor abdominal, diarrea, rectorragia,
pujo y tenesmo. En la colitis ulcerativa la incidencia de eritema nudoso y de
pioderma gangrenosa es del 5% de los casos.
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Pioderma gangrenoso |
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Eritema Nudoso |
La enfermedad
de Crohn es una inflamación granulomatosa segmentaria del tracto digestivo que
puede afectar desde la boca al ano. Clínicamente se presenta con dolor
abdominal, diarrea y mala absorción. La manifestación cutánea más frecuente
constituye las fístulas que suelen presentarse en la región perianal. También
pueden presentarse nódulos, placas o lesiones ulceradas en la piel y tejido
subcutáneo.
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Fístulas |
Otras lesiones
reactivas que pueden presentarse en la enfermedad inflamatoria intestinal son:
úlceras aftosas, erupción vesiculopustulosa, vasculitis necrosante, pioderma
vegetante y poliarteritis nudosa cutáneas.
ENFERMEDADES HEPÁTICAS
Las
manifestaciones cutáneas de las enfermedades hepáticas pueden ser muy variadas,
pero no son patognomónicas.
La hepatitis es
una inflamación con necrosis difusa o focal de todos los ácinos hepáticos. Los
agentes causales más frecuentes son los virus, el alcohol y los fármacos.
Clínicamente tiene una fase prodrómica caracterizada por anorexia, malestar,
nauseas y vómitos, una fase ictérica
producto del depósito de
bilirrubina en el tejido conectivo que produce una coloración amarillenta de
piel y mucosa.
El prurito es
un síntoma frecuente en los pacientes con hepatitis, afecta el tronco, las
extremidades y raras veces los genitales. A veces se producen erupciones
urticariformes en la fase prodrómica de la hepatitis viral aguda. La asociación
del virus de la hepatitis C con prurito es un hecho que se presenta el 20% de
los pacientes.
La
poliarteritis nudosa es una vasculitis sistémica mediada por complejos inmunes
que afecta arterias de pequeño y mediano calibre de piel, nervios, músculos,
riñones, hígado y tracto gastrointestinal, se presenta con mayor frecuencia en
pacientes infectados por el virus de las hepatitis B y C.
La cirrosis es
una alteración de la estructura hepática normal por nódulos de regeneración
rodeados de tejido fibroso; la mayoría de los casos son secundarios a la ingesta
exagerada de alcohol por muchos años y por el virus de la hepatitis B y C.
En la cirrosis,
la circulación colateral ocasionada por la hipertensión portal origina la
presencia de venas varicosas tortuosas en la pared abdominal, además pueden
desarrollarse arañas vasculares múltiples, las telangiectasias difusas que se
manifiestan como eritema palmar y lesiones purpúricas más frecuentemente en las
piernas debido al déficit de factores de coagulación.
La piel puede
presentar una hiperpigmentación como una hipermelanosis difusa, sobre todo en
áreas expuestas al sol. El vello corporal disminuye y pueden presentar los
varones una distribución femenina del vello pubiano. Las alteraciones ungueales
más frecuentes son dedos en palillos de tambor, uñas blancas y aplanadas,
estriación y leuconiquia en banda.
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Dedos en palillo de tambor |
El tratamiento
con interferón alfa esta asociada a muchas manifestaciones cutáneas como eritema
y necrosis de los sitio de inyección, alopecia transitoria, xerosis, acné,
alteraciones ungueales, necrolisis epidérmica.
ENFERMEDADES PANCREÁTICAS
Las
manifestaciones cutáneas asociadas a las enfermedades pancreáticas son poco
frecuente e inespecíficas.
Algunos
pacientes con pancreatitis aguda o crónica y también en el carcinoma
pancreático, pueden estar asociado a una variedad de paniculitis nodular, que se
manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos, por necrosis de la grasa
subcutánea, que se presentan con mayor frecuencia en las extremidades
inferiores, que en ocasiones se ulceran y exudan un material aceitoso de color
café por la liquefacción de la grasa.
La pancreatitis
hemorrágica puede manifestarse con cambios en la coloración cutánea que
alrededor del ombligo toma una coloración azul pálido, debido al hemoperitoneo,
es el signo de Cullen o una coloración azul- roja- morada a nivel del flanco
izquierdo, debido al catabolismo tisular de la hemoglobina, es el signo de
Turner.
ENFERMEDADES PARANEOPLÁSICAS
Algunas
alteraciones en la piel pueden ser el primer síntoma de un cáncer en otra parte
del cuerpo. Estas dermatosis se adelantan a las manifestaciones propias del
tumor, a veces en meses o años, su estudio nos permite en muchos casos una
detección precoz de la malignidad.
Estas dermatosis son
manifestaciones inespecíficas o indirectas y muy variadas en su presentación
clínica a diferencia de las metástasis cutáneas que son la invasión directa del
cáncer en la piel.
Estas lesiones
cutáneas pueden ser desencadenadas por sustancias producidas por mismo tumor
como son los factores de crecimiento epidérmicos, factores de adhesión, hormonas
diferentes a las fisiológicas llamadas pro hormonas.
Las
alteraciones de la piel que suelen asociarse con tumores malignos son:
ACANTOSIS
NIGRICANS
Es la mas
conocida como síndrome paraneoplásico, se manifiesta como áreas de
hiperpigmentación, hiperqueratosis y papilomas múltiples en zonas de flexión,
como axilas, cuello, pliegue inguinal y región genitocrural. Las neoplasias
asociadas más frecuentemente son el cáncer gástrico y del tubo digestivo.
ACROQUERATOSIS DE BAZEX
Se caracteriza
por distrofias ungueales con paroniquia, lesiones de aspecto psoriasiforme en el
dorso y lesiones eritematosas o violáceas es los dedos, área nasal y los
pabellones auriculares.
Es
un signo de cáncer de la vía aérea superior y tracto digestivo superior
(laringe, faringe, base de la lengua, labio inferior, esófago) que se presentan
meses o años después de la dermatosis
Los signos cutáneos
desaparecen con la extirpación del tumor.
Signo de Leser Trélat
Es la aparición brusca de
múltiples queratosis seborreicas y generalmente acompañado de acantosis
nigricanst, está asociado con: cáncer gástrico, mama, pulmón y linfomas.
PAPILOMATOSIS
CUTÁNEA FLORIDA
Se caracteriza por la
aparición súbita de pápulas verrugosas múltiples localizados en zonas de roce,
cuello, axilas, que podrían indicar la presencia de un cáncer digestivo o
pulmonar. Esta dermatosis generalmente está acompañada de acantosis nigricans y
es más frecuente en hombres.
HIPERTRICOSIS
LANUGINOSA ADQUIRIDA
Se caracteriza por la
aparición brusca de vellos fino tipo lanugo inicialmente en la cara, y luego en
el tronco y extremidades. Es más frecuente en mujeres y está asociado a cáncer
colorrectal y pulmón en etapas avanzadas y con metástasis. Se acompaña
frecuentemente de glositis y acantosis nigricans. Estos cambios podrían ser
producidos por ciertas sustancias hormonales secretadas por el tumor .
SÍNDROME
CARCINOIDE
Estos tumores provenientes de
la línea de células APUD (amine precursor uptake and decarboxylation), son de
crecimiento lento. Se ubican de preferencia en tracto digestivo, pulmón y
ovario.
Presentan síntomas vasomotores
(eritema, rubor, sudoración, edema, dolor abdominal, diarrea) son producidos por
la liberación de sustancias vasoactivas (serotonina, catecolaminas, histamina,
bradiquinina, leucotrienos y prostaglandinas) liberadas por el tumor a la
circulación, generalmente de origen pulmonar o metastásico.
SÍNDROME DE CUSHING
Este síndrome
está relacionado con corticotropina ectópica producida por distintos tumores,
principalmente el cáncer pulmonar de células pequeñas, es de inicio rápido y
presentan hiperpigmentación, estrías y disminución de la fuerza muscular, la
facie de luna característica puede estar ausente.
ERITEMA
NECROLÍTICO MIGRATORIO
Esta dermatosis está
relacionada con la liberación de glucagón por células tumorales del páncreas. Se
caracteriza clínicamente por lesiones eritematodescamativas y erosivas crónicas
y recidivantes, de localización preferentemente alrededor de los orificios del
cuerpo y en tronco, de formas circinadas, bien delimitadas, que tienden a dejar
una hiperpigmentación residual.
MELANOSIS
Son pigmentaciones difusas
causadas por tumores suprarrenales metastáticos productores de ACTH y melanomas
malignos en estado de diseminación pueden dar pigmentaciones difusas grisáceas
diseminadas en zonas expuestas.
MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA
Frecuentemente son las
primeras manifestaciones de la enfermedad y se presentan en el 90% de los casos
y constituyen un marcador de progresión de la misma. La mayoría de estas
manifestaciones cutáneas se presentan cuando el número de células T helper caen
por debajo de 100 células x mm3.
Estas alteraciones son comunes
en personas no infectadas pero su forma de presentación y la respuesta al
tratamiento esta alterada, lo que dificulta su diagnostico. Frecuentemente se
asocian varias dermatosis simultáneamente.
Las enfermedades
dermatológicas asociadas frecuentemente a la infección por VIH son:
Altamente indicativas de
infección por VIH
·
Exantema por síndrome
retroviral agudo
·
Onicomicosis subungueal
proximal
·
Ulceras herpéticas
crónicas
·
Leucoplasia vellosa
oral
·
Sarcoma de Kaposi
·
Foliculitis
eosinofílica
·
Moluscos múltiples
faciales (en adultos)
Medianamente asociadas a
infección por VIH
·
Cualquier enfermedad
sexualmente trasmitida
·
Herpes zoster
·
Signos de uso de drogas
endovenosas
·
Candidiasis orofaringea
·
Candidiasis
vulvovaginal recurrente
Ligeramente asociadas con
infección por VIH
·
Linfadenopatía
generalizada
·
Dermatitis seborreica
(extensa y refractaria al tratamiento)
·
Aftas orales
(recurrentes y refractarias al tratamiento)
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Sarcoma de Kaposi |
El exantema agudo se presenta
tempranamente y representa una reacción inmunológica exagerada. Se presenta como
un exantema morbiliforme que compromete el tronco, extremidades, palma de las
manos y plantas; asociadas a ulceras en genitales y aftas orofaringeas. La mitad
de los pacientes presentan síntomas similares a la mononucleosis.
El herpes simple oro- labial y
genital son frecuentes en la población general, en los infectados con VIH se
manifiesta en forma atípica, cualquier ulcera persistente de mas de un mes de
evolución son sugestiva de SIDA en los pacientes con VIH. Las vesículas y
ulceras curan más lentamente y se incrementan la frecuencia y severidad de las
recurrencias conforme disminuye el conteo de CD4. La infección secundaria de
estas lesiones es frecuente.
El herpes zoster muchas veces
es un predictor de la progresión de la infección por VIH a SIDA, se presenta
cuando el recuento de linfocitos CD4 está entre 200 y 500 células x mm3.
Clínicamente tiene una evolución más prolongada, las lesiones vesiculares se
transforman en ulceras necróticas, con recidivas frecuentes y tendencia a la
cronicidad, puede tener linfadenopatía generalizada y frecuentemente involucra
más de un dermatoma no contiguo.
La leucoplasia vellosa oral
es causada por herpes virus. Epstein Barr, se caracteriza por una o varias
placas blanquecina en los bordes de la lengua, la superficie es generalmente
corrugada, no afecta otras mucosas, no es exclusiva del VIH pero su frecuencia
aumenta a medida que el conteo de CD4 disminuye y tiene una regresión importante
con los antiretrovirales.
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Lengua
blanca
vellosa |
El Sarcoma de Kaposi es el
primer tumor descrito como una manifestación de VIH y SIDA, el agente etiológico
es el herpes virus humano tipo 8, transmitido por sexual. Clínicamente se
observan lesiones tipo mácula, placas, nódulos o tumores rosados, rojas, café o
violáceas que puede confundirse con nevus, contusiones y púrpura. Ubicadas mas
frecuentemente en extremidades inferiores y en la mucosa oral, pero puede
encontrarse en otros lugares como tronco, cuello y cuero cabelludo.
La foliculitis eosinofílica es
una dermatosis crónica que se presenta cuando el conteo de CD4 es menor de 200
células x mm3. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas y pústulas
eritematosas y muy pruriginosas, ubicadas en la parte superior del tronco, cara,
cuello y parte proximal de los miembros superiores. Es causada por agentes
infecciosos como el S. aureus, Pityrosporum ovale o Demodex folliculorum.
Histopatologicamente se caracteriza por infiltrado perifolicular de eosinófilos.
El molusco contagioso es una
infección viral benigna causada por un poxvirus, que en pacientes infectados con
VIH puede ser extenso, desfigurante y resistente al tratamiento, es un signo de
progresión de la enfermedad y de bajos conteos de CD4. Clínicamente se presenta
como pápulas, translucidas umbilicadas con forma de cúpulas que pueden
desarrollarse en cualquier zona del cuerpo, especialmente en el área genital, en
la cara y cuello.
ENFERMEDADES RENALES
La insuficiencia renal crónica
puede presentar diversas manifestaciones cutáneas que van desde la palidez por
anemia hasta la enfermedad de Kyrle, colagenosis perforante reactiva y
foliculitis perforante.
La escarcha urémica es común
en enfermos renales terminales y corresponden al depósito de urea sobre la piel.
El hiperparatiroidismo secundario puede ocasionar calcinosis cutis. Las uñas
bicolores, blancas en su mitad proximal y normocrómicas en la distal, por edema
en la matriz ungueal. En enfermos hemodializados pueden aparecer lesiones
ampollosas en sitios expuestos similares a la porfiria cutánea.
El prurito urémico se presenta
en el 80% de los pacientes con insuficiencia renal crónica, incluso en los
hemodializados, es de muy difícil manejo, no responden a los antihistamínicos ni
a los coticosteroides sistémicos. En la patogenia se mencionan varios factores,
como el hiperparatiroismo secundario o el aumento de la uremia.
ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS
La piel puede ser el primer
sitio donde se manifieste una enfermedad hematológica.
Los cambios en la coloración
de la piel como la palidez del anémico, es una manifestación fácilmente
observada durante el examen físico del paciente y de mucha utilidad diagnostica.
Pueden presentarse hemorragias
por un defecto de la coagulación o en la hemostasia, manifestándose como
púrpura, equimosis o petequia, como es el resultado de una extravasación
sanguínea, su tono varía con el tiempo por transformación de la hemoglobina en
hemosiderina y su posterior reabsorción.
En la urticaria pigmentosa, la
piel puede estar infiltrada por células sanguíneas como eosinófilos, células
cebadas y basófilos. La infiltración por neutrófilos puede corresponder a un
síndrome de Sweet, en cuyo caso se acompañara de fiebre y neutrofilia sanguínea.
Algunas enfermedades como la
anemia de células falciformes o la talasemia pueden producir ulceras
perimaleolares. La policitemia Vera, la enfermedad de Hodgkin y linfomas
cutáneos, pueden ocasionar prurito intenso con excoriaciones por rascado.
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
Malnutrición con déficit
vitamínico y de oligoelementos pueden presentar alteraciones cutáneas asociadas
a otras manifestaciones generales.
Las manifestaciones más
importantes de la carencia de riboflavina B2 son lesiones en la superficie
mucocutánea de la boca como estomatitis angular, queilosis, glositis atrófica y
de la piel como dermatitis genital y seborrea. El embarazo, la lactancia, el
ejercicio intenso y los antibióticos incrementan sus necesidades.
La carencia de niacina B3 que
engloba el acido nicotínico y la nicotinamida, produce pelagra, cuyos síntomas
son pérdida del apetito, debilidad generalizada, dolor abdominal, diarreas,
estomatitis, glositis y una erupción cutánea pigmentada descamativa en las áreas
expuestas; puede presentarse como el síndrome de las 4D: dermatitis, diarrea y
demencia que llevan a la defunción.
Los síntomas de carencia de
piridoxina B6 son dermatitis seborreica, glositis, estomatitis y queilosis,
similares a otras deficiencias de vitaminas del grupo B, puede producir además
debilidad generalizada, irritabilidad, neuropatía periférica, depresión u
confusión.
La carencia de Vitamina C
produce el escorbuto, que afecta más a ancianos y alcohólicos que consumen menos
de 10 mg al día y se manifiesta como hemorragias cutáneas, inflamación y
hemorragia gingivales.
Pueden presentarse hemorragias
intraarticulares, peritoneales, pericárdicas y suprarrenales.
Los síntomas por carencia de
vitamina A son lesiones cutáneas hiperqueratósicas, ceguera nocturna, sequedad
ocular, ulceraciones corneales y ceguera permanente. La administración de
vitamina A a los pacientes con ulceras corneales puede producir ceguera por la
formación de cicatrices permanentes.
La carencia de cinc puede
causar alopecia, dermatitis, diarrea, retraso del crecimiento, atrofia gonadal y
alteración de la espermatogénesis. Puede estar asociada a muchas enfermedades
entre ellas la diabetes mellitus, el SIDA, la cirrosis, el alcoholismo, la
enfermedad inflamatoria intestinal y los síndromes de mala absorción.
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