|
TUMORES
DEL DEDO GRANDE
Dr.Luis
Carvajal. Dr. Manuel
Loayza. Guayaquil – Ecuador.
INTRODUCCIÓN
El
dedo grande puede ser asiento de una gran varieda de tumores
benignos o malignos. Entre
los primeros están la verruga vulgar, el dermatofribroma, la
exostosis osteocartilaginosa, tumores vasculares: granuloma piógeno,
hemangioma, el tumor glómico, tumores nerviosos: neuroma,
neurofibromas, etc. Entre
los malignos se destacan al melanoma maligno, el epitelioma
espinocelular. En este
artículo se describen tumores de rara frecuencia en el dedo grande: el
condroma, osteocondroma, mixoma,
melanoma, tumor óseo de células gigantes y el tumor de células
gigantes de la vaina tendinosa.
Aprovecharemos la circunstancia para comentar brevemente
aspectos clínicos –histológicos de cada uno de ellos.
CONDROMA:
ENCONDROMA
Y OSTEOCONDROMA
El
condroma es un tumor óseo benigno de origen cartilaginoso compuesto
por cartílago maduro que carece de celularidad, del pleomorfismo y
de las grandes células de doble núcleo que caracterizan al
condrosarcoma (1).
Cuando
se forma en el interior de la cavidad medular se denomina encondroma
y cuando se forma en el exterior del hueso de denomina condroma prióstico
oyuxtacortical por su crecimiento en relación con el priostio.
El encondroma puede ser único o múltiple.
Los encondromas múltiples sí afectan los huesos de las
extremidades de un solo lado del cuerpo constituyen el síndrome de
Ollier autor que consideró al fenómeno como una discodroplasia por
considerarlo como una displasia, es decir un defecto del desarrollo
del cartílago. (2).
La asociación de encondromatosis múltiple a múltiples
hemangiomas capilares, cavernoso y flebectasias de los tejidos
blandos se conoce con el nombre de síndrome de Mafucci.
Encondroma
solitario
El
encondroma solitario también conocido como condroma central es una
neoformacfión benigna de
cartílago hialino originada preferentemente en la cavidad medular
de los huesos cortos y largos de las extremidades.
Su lento crecimiento provoca la expansión y adelgazamiento
de la corteza y aún como en nuestro caso, la erosión de
misma y su extensión a la piel.
Es inicialmente asintomático y tiene predilección
por las falanges (3), y su presencia en los dedos se nota
cuando aumenta espontáneamente la cavidad central de la diafisis o
por una paroniquia (4).
Radiológicamente
los encondromas se revelan por una
rarefacción central bien circunscrita que deforma al hueso,
de corteza fina y en cuyo interior existe calcificación
punteada o grande que se convierte en importante signo de diagnóstico.
La
microscopia revela bloques de cartílago hialino blanco azulado
separados por hendiduras. Los
condorcitos inmersos en abundante matriz hialina son de aspecto
normal y se presentan en lagunillas mono o binucleadas.
Pueden
en ciertos casos observarse áreas mixoides.
Existen focos de calcificación
en la matriz cartilaginosa.
Reporte
del caso
Mujer
de 40 años quien desde un año observa un
aumento asintomático de volumen del dedo grande izquierdo y
la aparición posterior de una formación que afectando el lecho
ungueal, desplaza totalmente la uña y finaliza adoptando
la forma de un hongo con u n color blanco nacarado (foto 1). La
biopsia reveló que el tumor estaba formado por tejido cartilaginoso
hialino con condorcitos, algunos binucleados y puntos de
calcificación (foto 2).
La imagen radiológica demostró que la falange exhibía
una cavidad central radiolúcida de corteza muy fina y en
sectores inexistentes. En
el interior se observaban diminutas calcificaciones.
(foto3)
OSTEOCONDROMA
SOLITARIO U EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA SOLITARIA EXOSTOSIS SUBUNGUEAL.
El
osteocondroma solitario es también un tumor óseo con componente
cartilaginoso. Es una protuberancia que se levanta sobre la
superficie ósea en forma sesil o pedunculada cuya superficie es cubierta por cartílago.
Esa es la razón por lo que también se lo conoce como
exostosis osteocartilaginosa. Se
origina a nivel de la
placa cartilaginosa epifisria de la diáfisis que cuando crece
tiende a desplazarse en sentido de la misma. Puede ser solitario o múltiple
y en este caso es hereditario.
Existe un tipo especial de osteocondroma que se origina en la
porción subungueal de la falange4 terminal de los dedos,
pero con predilección del dedo gordo al que se lo conoce como
exostosis subungueal. Su
casquete de cubierta es fibrocartilaginoso en contraste con el
hialino de los demás osteocondromas (5).
En este caso es doloroso y su etiología no está clara
aunque probablemente es
traumática. La afección es muy rara en el pulgar y los dedos de la
mano. En los casos clásicos de uña sufre una deformación, es
levantada sobre el pliegue interno, acompañada de
dolor a la presión, se
debe hacer un diagnóstico diferencial con verrugas vulgares,
granuloma piógeno, tumor glómico, condromas, melanoma, tumor de
Koenen, etc.
Reporte
de caso
En
hombre de 15 años que a raíz de trauma se desarrolla un tumor de
aspecto carnoso, erosionado, doloroso, localizado en el borde
externo del dedo grande izquierdo.
De 1 cm de diámetro.
La uña está levantada desplazada (foto 4).
La biopsia re3veló un tumor cartilaginoso en la dermis media
rodeado de tejido
fibroso. En el centro
del mencionado tumor existen partículas óseas (foto 5).
La radiografía del dedo reveló una opacidad que se
desprende del área distal de la falange (foto 6).
MIXOMA
Los
mixomas son raros tumores que se localizan en la piel, en el corazón,
en los músculos (8(, y en los huesos.
Están constituidos por la hiperplasia de tejido mucinoso en
el cual existen células mesenquimales, colágeno y delicadas fibras
de reticulina. Su
existencia en la piel puede tener una tremenda significación.
Existe el llamado complejo de Carney, cuadro clínico
compuesto por mixomas cutáneos, mamarios y cardiacos, manchas
pigmentadas se refieren alentigos simples y / o nevos azules.
Los desórdenes endocrinos incluyen hiperactividad
suprarrenal precocidad sexual, acromegalia, tumor testicular de células
de Sertoli. Pero el
mixoma cardíaco es el mas importante componente del complejo.
Traicioneramente asintomático puede súbitamente ocasionar
la muerte por un émbolo desprendido de él. El dermatólogo
puede tener un papel protagónico si advierte oportunamente
al mixoma cutáneo que es el heraldo del complejo.
Últimamente se describe,
que el schwannoma melanótico puede integrar también el
complejo (10). Por otro
lado recordamos que el tejido mucinoso es también la base histológica
de algunas enfermedades cutáneas como son de mucinosis papulosa, el
mexedmea pretivial, el
escleromixedema, los gangliones y los quistes mucosos.
Es
el esqueleto, los huesos mandibulares son los más afectados por el
mixoma. Sin embargo, muchos de esos tumores pueden haber sido
realmente fibromas condromixoides (11).
existen escasas referencias de mixomas en las falanges (12,
13).
Histopatología:
muchos
tumores benignos o malignos que presentan regularmente áreas
mixoides, pero se diferencian de los mixomas puros por la ausencia
de lipoblastos, condroblastos, rabdomioblastos, etc.
El mixoma que se caracteriza por una gran cantidad de tejido
mucinoso o mixoide,
pobremente vascularizado en la cual existe moderada cantidad de
fibras reticulares y células fusiformes y estrelladas o
triangulares con largas prolongaciones citoplasmáticas.
Radiológicamente
los mixomas se caracterizan por áreas radiolúcidas
uni o multiloculadas con bordes definidos.
Reporte
del caso.-
Mujer
de 43 años de edad, afectada
por un tumor globuloso de lento crecimiento en la falange terminal
del dedo grande izquierdo, que desplaza totalmente a la uña, tiene
1 cm y medio de diámetro, es de color rosado y zonas rojizas en el
centro (foto 7). La bipsia
demostró una gran zona de fibrosis bajo la cual existía tejido
mucinoso con células fusiformes
y estrelladas en variada cantidad y fibras reticulares delicadas
(foto 8). En el interior del estroma mixoide existían formaciones
lineales fibrosas orientadas en diferentes direcciones.
No habían vestigios de tejido condroide. La radiología del
dedo demostró una laguna osteolítica
en el centro de la falange
distal que estaba limitada por un borde esclerótico (foto 9).
No
ha parecido de singular
importancia la descripción de tres tumores mesenquimatosos
localizados en el dedo grande que afectaban a la uña
y cuyo diagnóstico fue posible mediante los exámenes histológicos
y radiológicos de
cada uno de ellos.
Comentarios
En
síntesis el osteocondroma subungueal o exostosis subungueal se
caracterizó histopatológicamente por la existencia de una capa
proliferativa de cartílago y abajo, múltiples
partículas óseas. Radiológicamente
por una opacidad que
emergía de la parte
distal de la falange. El
encondroma histológicamente presenta lóbulos cartilaginoso hialinos y radiológicamente
exhibía una imagen radiolúcida central.
El mixoma presentaba histológicamente
un estroma mucoide en
el cual nadaban células fusiformes y estrelladas con fibras
reticulares muy finas. Radiológicamente
se caracterizó por una
imagen osteolítica de la falange con bordes muy
espesados. Estos tumores fueron observados simultáneamente
(foto 10).
 |
| Foto
7 |
| |
 |
| Foto
8 |
| |
 |
| Foto
3 |
| |
 |
| Foto
10 |
| |
MELANOMA
El
melanoma es un tumor potencialmente letal que se origina casi
siempre en los melanocitos epidérmicos
y poco en los melanocitos de la dermis.
Es bien conocido que los melanomas se clasifican en melanoma
extensivo, superficial, en melanoma nodular, en melanoma lentiginos
acral y lentigo melanoma. Tienen
dos formas de crecimiento: horizontal y vertical.
Es evidente que el crecimiento horizontal es mas tranquilo en
cuanto a posibilidades metástasiantes.
Las formas nodulares son siempre metastasiantes.
La intensidad de
su malignidad está en relación con la profundidad de sus
infiltrados y escala Breslow es útil para establecerlos.
El
melanoma de los dedos de manos y pies está considerado como un
melanoma lentiginoso acral. Habitualmente
se inicia subunguealmente. Lenta o rápidamente crece en forma
horizontal desplazando a la uña al tiempo que se verticaliza
terminando por afectar todo el dedo afectado y cuando esto ocurre se
presentan metástasis regionales.
En otras ocasiones se inicia con una mancha superficial en un
sector del dedo que si
se le permite evolucionar indolentemente crece en profundidad. Como
en todos los melanomas hay que recordar la simetría (A) el borde
(B), el color (C), el diámetro (D) y la elevación (E).
Reporte
de casos
Caso
No.1.- Hombre
de 42 años, agricultor quien sufre una hincada
con objeto punzante en el dedo grande de4rehco.
Luego de un lapso que
no precisa, se presenta una mancha de color negro de límites
irregulares en la superficie volar del dedo que prontamente en menos
de 6 meses se extiende a toda su superficie al tiempo que éste se
agranda y se deforma dando el conjunto
d4e un dedo carbonizado (foto 11).
La histopatología demostró a la epidermis erosionada
y toda la dermis estaba ocupada por infiltrado de melanocitos
de diferente forma, algunos epitelioides, otros fusiformes entre las
cuales había pigmento melánico
en tal cantidad que oscurecía el campo.
Diagnóstico: melanoma acral.
Caso
No.2.- mujer
de 38 años, campesina quien
no es concisa en los datos referentes a su enfermedad que consiste
en un aumento de volumen del dedo grande izquierdo y una ulceración
casi asintomática con pérdida de la uña lo que
permitía observar al lecho ungueal pálido rosado y
apenas granuloso (foto 12). Existía
una voluminosa adenopatía
unguinal metastática. La
biopsia demostró
una proliferación de metanocitos
atípicos de difícil
interpretación entre los cuales habían partículas de pigmento melánico
cuya existencia permitió el diagnóstico de melanoma acral amelanótico.
 |
| Foto
11 |
| |
 |
| Foto
12 |
|
Comentarios
Se
presentan dos melanomas
del dedo gordo de aspectos y color totalmente opuestos.
El primero, un melanoma clásico de color negro, pero aún así,
especial por su aspecto de una pieza carbonizada y el segundo,
amelanótico de color pálido rosado.
Los
melanomas del dedo integran el tipo de melanoma acral lentiginosos.
También tiene un patrón bifásico de crecimiento, primero
horizontal y luego vertical. Y
eso fue lo que ocurrió en los dos casos.
El tamaño que alcanzaron los tumores en los dos casos se
debió a la naturaleza indolente de los afectados.
Cumplían el nivel 4 de Clark y tenían más de 2.25 mm en la
escala de Breslow lo que significaba pobre pronóstico.
El
melanoma amelanótico representan menos del 5% de todos los casos y
es más metastasiante, lo que le confiere alta peligrosidad, más,
si se tiene presente que su diagnóstico puede ser tardío por su
falta de pigmentación (14).
TUMOR
OSEO DE CELULAS GIGANTES
El
tumor óseo de células gigantes es un tumor poco común que afecta
especialmente la epífisis de los huesos largos y a veces la metáfisis
adyacente. Los huesos más afectados son
el fémur, la tibia y el radio.
Las falanges son escasamente afectadas.
Se presenta entre los 20 y 40 años de edad. En los huesos
cortos el tumor afecta la epífisis
y la diáfisis del hueso.
Clínicamente se distingue por un crecimiento del hueso que
es más palpable que visible acompañado de un dolor sordo
intermitente. A medida
que el tumor crece la piel del sector se calienta adquiriendo un aspecto moteado rojizo.
Su aspecto final depende de la localización del hueso
lesionado. Histológicamente
se caracteriza por un estroma lleno de células mononucleadas
fusiformes y ovoides entre las que se encuentran células
gigantes multinucleadas. Radiográficamente
se manifiesta por una imagen lítica,
cuyos límites son finos sin ninguna formación de hueso nuevo a su
alrededor.
Reporte
de caso
Hombre
de4 19 años de edad quien muestra un tremendo tumor
protuberante ulcerado, en el dedo gordo izquierdo acompañado
de mucho dolor. El
proceso se inició con un aumento de volumen
del dedo al que no le concedió importancia.
Luego se producen vegetaciones sangrantes que desplazan totalmente a la uña adoptando finalmente el
tumor un tamaño monstruoso (foto13). La
biopsia profunda de la lesión protuberante descubrió que el
estroma del tumor estaba formado por células
poligonales, ovoides y fusiformes en gran número que
alternaba con abundantes células multucleadas de diferentes tamaños
y cuyos núcleos tendían a ubicarse en el centro de la célula.
En algunos sectores del
corte se aprecian partículas óseas rodeadas del infiltrdo de células
gigantes (foto 14). La radiogradía
del dedo mostró una imagen lítica en la falange terminal, la cual prácticamente estaba
destruida por el proceso tumoral.
Las áreas de rarefacción estaban
limitados por restos de la corteza (foto 15).
Comentarios
El
tumor de células gigantes de los huesos es un t6umor recidivante
y metastasiante, en contraste con el tumor de células
gigantes de la vaina tendinosa que aunque puede localizarse en los
dedos muestra una conducta benigna y tranquila.
El
tumor de células gigantes de los hu4esos del enfermo que
describimos, se aparta mucho de su evolución clínica.
En la fuente de información que sobre él obtuvimos (15) no
se comenta que podía extenderse hacia la piel, hacerse protuberante
y ulcerarla como sucedió en nuestro caso.
En la revisión de la literatura no hemos encontrado algo
referente a este tema.
TUMOR
DE CELULAS GIGANTES
LOCALIZADO DE LA VAINA TENDINOSA.
Es
un tumor de frecuente incidencia en las manos y sus dedos, pero a
pesar de ello no es comentado en la literatura.
(16) según
Enzinger (17) es el tumor más común de
esas regiones. Es
benigno, pero es recidivante localmente, clínicamente es posible su
diagnóstico si se tiene presente algunas de sus características.
La lenta evolución de un tumor indoloro, cubierto por piel
normal, localizado en los dedos de las manos, palma, muñecas y
menos en las rodillas, caderas y pies permite presumir su
existencia. Habitualmente
no está adherido a la piel, salvo si está situado
en la parte distal de los dedos. En ellos e sitúa de
preferencia a nivel de las articulaciones interfalángicas, pro
pueden situarse en el dorso, en las caras laterales o en los
pulpejos. Histológicamente
está vinculado con la sinovia.
Se comenta que cuando inicia su crecimiento está dentro de
la cavidad sinoval de la vaina
tendinosa y que al crecer se exterioriza en forma de
coliflor. Con el nombre
de sinovitis vellonodular pigmentada, de busitis y tenosinovitis
Jaffe (18) considera una serie de procesos benignos
interrelacionados que
se origina en losrevestimientos de las articulaciones, las bolsas
serosas, las vainas fibrosas de los tendones y de las fascias, etc.
Todas estas lesiones se inician como formaciones vellosas nodulares
en esos revestimientos que tienen un color café amarillento
debido a los depósitos de hemosiderina y de
colesterol. Para
este autor, el tumor que describimos
debe ser incluido en este grupo de afecciones y porque es
localizado y por su relación con la vaina tendinosa le dio el
nombre de tenosinovitis nodular
loalizada que es su sinonimia actual.
Histológicamente
se distingue por ser encapsulado por bandas fibrosas de las que se
desprenden septos que lo dividen en lóbulos que están constituidos
por abundantes células multinucleadas
tipo cuerpo extraño porque sus núcleos se concentran en el
interior del citoplasma a veces cargado de hemosiderina.
Esas células siempre están dentro
de espacios claros a veces muy amplios con aspectos
alveolares y rodeados de histiocitos xantomizadosos.
Pero este aspecto simple se puede distorsionar por una serie
de hechos que se presentan en cada caso, por ejemplo, la fibrosis es
intensa, la existencia de extensas áreas mixomatosas, la
xantomización o bien la
siderofagia son muy
marcadas permiten sospechar otros
tumores. La
constancia de los espacios claros en cuyo interior están las células
gigantes nos ha
parecido que puede significar un marcador hist6ológico del tumor.
Radiológicamente
los huesos adyacentes
pueden mostrar signos de erosión cortical debido a la presión
del tumor.
Reporte
de un caso
Hombre
de 28 años quien desde hace 8 años tiene un tumor asintomático
localizado en el dorso de la falange final del dedo grande
izquierdo, cupuliforme, cubierto por piel normal de 1.5 cm de diámetro (foto 16). El paciente no
explicó una causa válida de su tumor, la biopsia
demostró que se trataba de un tumor lobulado compuesto por células
gigantes múltiples rodeadas por espacios claros, abundantes células
mononucleadas inmersas en un estroma hialinizado (foto 17).
 |
|
Foto
16 |
| |
 |
|
Comentario
El
tumor de células gigantes localizado de la vaina tendinosa es un
tumor de estructuras sinoviales.. se lo conoce también como
tenosinovitis nodular. Es
benigno pro recidivante local.
Su localización más frecuente es en los dedos de las manos.
No se cuentan en
la literatura los localizados en los dedos grandes.
Nosotros tenemos una casuistica
de 30 tumores y de ellos sólo 2 se situaron en ese dedo.
Por su aspecto y localización los tumores se pareen a los
xantomas tendinosos,
pero ellos se acompañan de hiperlipidemia, se encuentran
frecuentemente dentro del mismo tendón y están constituidos
exclusivamente por células espumosas y casi ninguna célula gigante
y no muestran tendencia a la fibrosis.
Otros tumores a confundirse son los fibromas de la vaina tendinosa.
REFERENCIAS
BIBLIOGRAFICAS
1.- Schajowich F. Tumores formadores de tejido cartilaginoso,
En: tumores y lesiones seudotumorales de huesos y
articulaciones. Editorial
médica Panamericana Buenos Aires 1982: 120.
2.- Jaffre H. Encondroma solitario
y encondromatosis múltiple. En:
tumores y estados tumorales óseos
y articulares La Prensa
Médica Mexicana México. 1966, 161.
3.- Jaffe H., encondroma solitario y encondromatosis múltiple.
En tumores y estados tumorales óseos
y articulares. La Prensa Médica
Mexicana. México 1966: 167.
4.- Shelley
W. Aristón E. Paronychia Due to an Enchondroma Arch Dermatol 90,
412 – 13, 1964.
5.- Apfelberg
D, Druker D, Masser M et al. subungual
osteochondroma Arch Dermatol 115,
472 – 73, 1979.
6.- Cohen
H. Frank S. Minkin W and et al. exostosis subungual Arch Dermatol
107, 431- 32. 1973.
7.- Zimmerman
E. subungual
Exostosis. Cutis 19,
185 – 97.
8.- EnzingerF. Mixoma intramuscular. En: Enzinger F, Weiss S.,
Tumores de tejidos blandos. Edit
Medica Panamericana. Buenos
Aires Pag. 814 1985
9.-
Carney J.A., Headington J T , Daniel Su W Cutaneous Myxomas
A. Major Component of the Complex of Myxomas, Spotty Pigmentation
and Endocrine Overactivity Arch
Dermatol 122, 790-98.1986.
10.-
Utiger Ch. Headington
J.T., Psammomatous
Melanotic chwarnnoma.
Arch Dermatol 129, 202 – 205, 1993.
11.-Jaffe
H. Fibroma Condromixoide En: Jaffe H. Tumores y Estados tumorales óseos
y articulares, La Prensa Médica Mexicana, México 209, 1966..
12.- Hill
JA Vgictor T.A. Dawson W. Myxoma of the los : A Case report J. Bone
Joint Surg Ann 60; 128 – 30. 1978.
13.- Sanus D. Subungual Mayxima. Arch Dermatol 118, 612 – 14.
1982.
14.- Sober
A. J. Fitzpatrick T. B. , Mihm M.C. Primary mejanoma of the skin.
Recognition and managemente
J. Am Acad Dermatol 2, 179 – 97. 1980.
15.- Jaffe H.L. Tumor de células gigantes. En: tumores y estados tumorales óseos y articulares.
Prensa Médita Mexicana 1966, 11-37, 19.
16.-
King DT, Millman AJ, Gurevich AW, Hirose FM, Giant Cell Tumor
of the Tendón Sheath Involvin Skin Arcdh Dermatol 1978, 11, 944-46.
17.- Enzinger
FM Weiss SW. Tumores
benignos y lesions seudotumorales
de tejidos sinovial.. en: tumores
de tejidos blandos Editorial Médica
Panamericana 1985, 542- 249.
18.- Jaffe HL, Tenosinovilia Nodular Localizada.
En: tumores y estados tumorales óseos y articulares.
La Prensa Médica Mexicana.
1966, 557 – 564.
|
