Se la considera como un trastorno generalizado del transporte epitelial que afecta a la secreción de las glándulas exócrinas, así como al revestimiento epitelial de los sistemas respiratorios, gastrointestinal y reproductor
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CUAL ES LA CAUSA
La presencia de un gen que se localiza en el cromosoma 7, que es el encargado de codificar las proteínas de los canales de cloro
COMO SE MANIFIESTA
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EN LAS GL?DULAS SUDORIPARAS da lugar a una disminución en la reabsorción de cloruro de sodio en la luz, produciéndose en consecuencia un incremento en las concentraciones de cloro en el sudor (Diagnóstico principal)
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VIAS RESPIRATORIAS: perdida o disminución en la secreción de cloro, mas el aumento de la absorción de sodio, esta alteraci? aumentan la reabsorción de agua a partir de la luz, disminuyendo el contenido de agua del revestimiento mucoso que cubre las células mucosas, esta deshidratación da lugar a alteraciones en la acci? mucociliar con acumulaci? de secreciones viscosas e hiperconcentradas que obstruyen la vía respiratoria y facilitan la aparición de infecciones pulmonares frecuentes
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PANCREAS: Alteraci? de los conductos exocrinos que está totalmente taponados, provocando atrofia de las glándulas exocrinas y una consiguiente fibrosis progresiva y esto va a llevar a la consiguiente alteraci? de las grasas
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hígado: Sus canal?elos biliares se encuentran taponados por un tap? mucinoso, y podría desarrollar una cirrosis biliar
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ILEO MECONIAL
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SINDROME DE MALA ABSORCION: HECES ABUNDANTES, MALOLIENTES, DISTENSION ABDOMINAL
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BAJO PESO
Autor: Dra. María Carriel Rosero
