Fibrosis Qu?tica (Mucoviscidosis)

Se la considera como un trastorno generalizado del transporte epitelial que afecta a la secreción  de las glándulas ex?rinas, así como al revestimiento epitelial  de los sistemas respiratorios, gastrointestinal y reproductor 

CUAL ES LA CAUSA

La presencia de un gen que se localiza en el cromosoma 7, que es el encargado de codificar las proteínas de los canales de cloro 

COMO SE MANIFIESTA

• EN LAS GL?DULAS SUDORIPARAS  da lugar a una disminución en la reabsorci?  de cloruro de sodio en la luz, produci?dose en consecuencia un incremento en las concentraciones de cloro en el sudor  (Diagnóstico principal)

• VIAS RESPIRATORIAS: perdida o disminución en la secreción de cloro, mas el aumento de la absorci? de sodio, esta alteraci? aumentan la reabsorci? de agua a partir de la luz, disminuyendo el contenido de agua del revestimiento mucoso que cubre las células mucosas, esta deshidrataci?  da lugar a alteraciones en la acci? mucociliar con acumulaci? de secreciones viscosas e hiperconcentradas que obstruyen la vía respiratoria  y facilitan la aparición de infecciones pulmonares frecuentes

• PANCREAS: Alteraci? de los conductos exocrinos que está totalmente taponados, provocando atrofia de las glándulas exocrinas  y una consiguiente fibrosis progresiva y esto va a llevar a la consiguiente alteraci? de las grasas

• hí­gado: Sus canal?elos biliares se encuentran taponados por un tap? mucinoso, y podría desarrollar una cirrosis biliar

• ILEO MECONIAL

• SINDROME DE MALA ABSORCION: HECES ABUNDANTES, MALOLIENTES, DISTENSION ABDOMINAL

• BAJO PESO