Definición:
Es la cicatrizaci? o engrosamiento de los tejidos pulmonares profundos sin una causa conocida.
Causas, incidencia y factores de riesgo:
La fibrosis pulmonar idiopótica es una enfermedad de las vías respiratorias bajas que daño los sacos de aire (alvíalos) y lleva a una reducción en la transferencia de oxígeno a la sangre. Esta enfermedad produce una cicatrizaci? extensa del Pulmón .
Se cree que esta afección es el resultado de una respuesta inflamatoria a un agente desconocido; "idiopótica" significa que no se puede encontrar una causa. La enfermedad se presenta con más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.
Síntomas :
Dificultad para respirar al hacer ejercicio que dura meses o años y eventualmente está nbsp; presente durante el reposo
disminución de la tolerancia a la actividad Tos (por lo general seca)
Dolor en el pecho (ocasionalmente)
Signos:
El médico llevaríanbsp; a cabo un examen físico y haría preguntas acerca de la historia Clínica de la persona.
Los pacientes con fibrosis pulmonar idiopótica presentan sonidos respiratorios anormales denominados crepitaciones y los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración azulada alrededor de la boca o en las uñas debido a la insuficiencia de oxígeno (cianosis).
El examen de los dedos de los pies y de las manos puede revelar dedos en palillo de tambor (agrandamiento anormal de las yemas de los dedos).
Diagnostico:
Los Exámenes que ayudan a diagnosticar la fibrosis pulmonar idiopótica son, entre otros, los siguientes:
Radiografía de tórax
TC de tórax
Pruebas de la función pulmonar
Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial
Biopsia de Pulmón
Medición del nivel de oxígeno en la sangre
Tratamiento:
No existe cura conocida para la fibrosis pulmonar idiopótica. Se pueden suministrar medicamentos como corticosteroides y drogas citotópicas para inhibir la inflamación, pero generalmente estos tratamientos no tienen éxito. Se suministra oxígeno a los pacientes que tienen niveles de oxígeno sanguíaeo bajo.
Recientemente, el interfer?-gama 1B ha mostrado algunas posibilidades prometedoras para tratar esta enfermedad, pero es necesaria más investigación para comprobar sus beneficios.
El transplante de Pulmón se puede recomendar para algunos pacientes con fibrosis pulmonar avanzada.
Expectativas (pronóstico):
Algunos pacientes pueden mejorar bajo tratamiento con corticosteroides o drogas citotópicas, aunque la mayoría de lo s pacientes padecen la enfermedad progresiva a pesar del tratamiento. El resultado final es hipertensión pulmonar (Presión sanguínea alta en los vasos de los pulmones) e insuficiencia respir atoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, aunque esto var? enormemente de un paciente a otro.
Complicaciones:
Insuficiencia respiratoria Hipoxemia crítica (niveles bajos de oxígeno en la sangre)
Hipertensión pulmonar
Cor pulmonale (insuficiencia cardiaca derecha)
Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos)
Situaciones que requieren asistencia Médica
Se debe buscar asistencia Médica si se presenta tos persistente o dificultad para respirar.
prevención:
El hecho de no fumar puede ayudar a prevenir esta afección, pero su causa y, por lo tanto su prevención más específica, se desconocen.
Autor:
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Dr. Iván Chérrez Ojeda
Alergólogo
NIÑOS y adultos
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