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Fibrosis pulmonar

fibrosis pulmonar

 

Definición:    

Es la cicatrizaci? o engrosamiento de los tejidos pulmonares profundos sin una causa conocida.

 

Causas, incidencia y factores de riesgo:    

La fibrosis pulmonar idiopótica es una enfermedad de las vías  respiratorias bajas que da? los sacos de  aire  (alvíalos)  y  lleva  a  una  reducción  en  la  transferencia  de  oxígeno  a  la  sangre.  Esta enfermedad produce una  cicatrizaci? extensa del Pulmón .

 

Se  cree  que  esta  afección  es el resultado  de una respuesta inflamatoria  a un  agente desconocido;  "idiopótica"  significa  que  no  se  puede  encontrar  una  causa.  La  enfermedad  se  presenta  con  más frecuencia en personas entre 50 y 70 años de edad.

 

Sí­ntomas :    

Dificultad  para  respirar al hacer ejercicio que dura meses o años y eventualmente  está nbsp; presente durante el reposo 

disminución de la tolerancia a la actividad  Tos (por lo general seca) 

Dolor en el pecho (ocasionalmente) 

 

Signos:    

El  médico   llevar?nbsp; a  cabo  un  examen  físico  y  har?  preguntas  acerca  de  la historia  Clí­nica  de  la persona.

Los  pacientes  con  fibrosis  pulmonar  idiopótica  presentan  sonidos  respiratorios  anormales denominados crepitaciones y los pacientes con enfermedad avanzada pueden presentar coloración  azulada alrededor de la boca o en las uñas debido  a la insuficiencia de oxígeno (cianosis).

 

El  examen  de  los  dedos  de  los  pies  y  de  las  manos  puede  revelar  dedos  en  palillo  de  tambor (agrandamiento anormal  de las yemas de los dedos).

 

Diagnostico:

Los  Exámenes  que  ayudan  a  diagnosticar  la  fibrosis  pulmonar  idiopótica  son,  entre  otros,  los siguientes:

Radiograf? de t?ax 

TC de t?ax 

Pruebas de la función pulmonar 

Broncoscopia con biopsia pulmonar transbronquial 

Biopsia de Pulmón  

Medición del nivel de oxígeno en la sangre 

 

Tratamiento:    

No existe  cura conocida  para la  fibrosis pulmonar  idiopótica.  Se pueden  suministrar medicamentos como  corticosteroides  y  drogas  citotópicas  para inhibir  la  inflamación,  pero  generalmente  estos tratamientos  no tienen  ?ito. Se suministra  oxígeno a los pacientes que tienen niveles de oxígeno sanguíaeo bajo.

 

Recientemente, el  interfer?-gama  1B ha mostrado algunas posibilidades prometedoras para  tratar esta enfermedad, pero  es necesaria más investigaci? para comprobar sus beneficios.

 

El  transplante  de  Pulmón   se  puede  recomendar  para  algunos  pacientes  con  fibrosis  pulmonar avanzada.

 

Expectativas (pronÓptico):    

Algunos  pacientes  pueden  mejorar  bajo  tratamiento  con  corticosteroides  o  drogas  citotópicas, aunque  la  mayoría  de  lo s  pacientes  padecen  la  enfermedad  progresiva  a  pesar  del  tratamiento.  El resultado  final  es  hipertensión  pulmonar  (Presión  sanguínea  alta  en  los  vasos  de  los  pulmones)  e insuficiencia  respir atoria. El tiempo de supervivencia promedio es 5 a 6 años, aunque  esto var? enormemente de un paciente a otro.

 

Complicaciones:    

Insuficiencia respiratoria  Hipoxemia crítica (niveles bajos de oxígeno en la sangre) 

Hipertensión pulmonar 

Cor pulmonale (insuficiencia cardiaca derecha) 

Policitemia (niveles anormalmente altos de glóbulos rojos) 

Situaciones que requieren asistencia Médica   

Se debe buscar asistencia Médica si se presenta tos persistente o dificultad para respirar.

 

prevención:    

El  hecho  de  no  fumar puede  ayudar  a  prevenir  esta  afección,  pero  su  causa  y,  por  lo  tanto  su prevención más específica, se desconocen.

Autor: 

Dr. IVía CH?REZ OJEDA Alergólogo NIÑOS y adultos
Clí­nica Kennedy, Sección Delta, Subsuelo, Consultorio No. 1
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