Rinosinusitis Crónica secundaria a D?icit de IgA

Ch?rez Ivía

Sandoval Gustavo

Tafur Alfonso

La inmunodeficiencia selectiva de IgA es una enfermedad caracterizada por disminución de la la IgA en suero y secreciones. Se cree que esta es la inmunodeficiencia mas comás que se encuentra en la población. El compromiso infeccioso es comás y predomina en el aparato respiratorio, gastrointestinal y urinario. Existe una frecuente asociaci? con enfermedades autoinmunes y del col?eno. 

CASO CL?ICO

Paciente femenino de 11 años quien tiene antecedentes de presentar gripes frecuentes desde hace 4 años. Hasta los 10 años, present?varios episodios de otitis y sinusitis, en la TAC de senos paranasales se observa compromiso de todos los senos por lo que es sometida a procedimiento quiRíogico para drenaje de sinusitis. Durante el ultimo a? a recibido varios esquemas antibi?icos.  

Al momento de la consulta la paciente refiere cefalea frontal, congesti? nasal, rinorrea verdosa y tos h?eda productiva.  Al laboratorio, se registran niveles s?icos de inmunoglobulinas: IgG 1171, IgA 15, IgM 67, IgE 58. PRICK test negativo. La radiograf? de t?ax muestra infiltrado parahiliar derecho, y una nueva TC, revela pansinusitis. 

La paciente responde al tratamiento antibi?ico, vacunas bacterianas, corticoides inhalatorios y terapia respiratoria.

Discusi?

El defecto b?ico de la inmunodeficiencia de IgA es desconocido, se puede presentar tanto en hombres como en mujeres. Se ha determinado como patología de herencia autos?ica. Algunos pacientes con severo d?icit, tienen manifestaciones fatales ulteriores a administración de sangre que contenga IgA y anticuerpos anti IgA. 

No existe tratamiento mas all?del apropiados uso de antibi?icos. La gammaglobulina s?ica no se indica, en vista de que la mayoRío de los pacientes con esta patología cursan con IgG normal. Además , algunas preparaciones contienen suficiente IgA como para causar reacciones anafil?ticas. En algunos niños el defecto desaparece con el tiempo, pero en adultos es invariablemente persistente. 

Pensamos que es una medica apropiada, determinar niveles de inmunoglobulina en aquellos pacientes que padecieren cuadros repetitivos de vía aérea superior.

Bibliograf?.- 

1.- Buvkely RH Primary inmunodeficiecy diseases, IN Allergy Principles and Practice Edited Midelton E. Fifth ed. Mosby 1998 Missouri pg 725 

2.- Ashman RF, Schaffe FM, Kemp JD, et al. Genetic and immunologic analysis of a family containing five patients with commo variable immune deficiency or selective IgA deficiency. J Clin Immunol 1992; 12:406-414 

3.- French MA, Dawkins RL Central MHC genes, IgA deficiency and autoimmune diseases Immunol today 1990; 11:271- 274 

4.- Schaffer FM, Monteiro RC, Volanakis JE, et al. IgA deficiency. Immunodef Rev 1991;3:15-44 

5.- Burks AW, Samsung HA, Buckley RH Anaphylactic reactions after gammaglobulin administration in patients with hypogammaglobulinemia N Eng J Med 1986;314:560-564

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