RINOESCLEROMA: CASO CL?ICO  

*Dr. José María Ollague

Dr. Ivía Tixi Avilez

HISTORIA CL?/span>NICA 

l       PACIENTE FEMENINO DE 23 años, ESTUDIANTE, SOLTERA, PROVENIENTE Y RESIDENTE DE POTOVIEJO, SIN ANTECEDENTES PATOL?ICOS DE IMPORTANCIA. DESDE HACE 3 años PRESENTA RINORREA MUCOPURULENTA, CEFALEAS, SEQUEDAD DE LA GARGANTA Y ?TIMAMENTE DISFON? (RONQUERA).

l        EX. F?ICO: SE OBSERVA TEJIDO GRANULOMATOSO CON N?ULOS VIOL?EOS Y GRANULACIONES CON SECRECI? MUCOIDE QUE OBSTRUYE ENTRE UN 70 A 80% DE LA LUZ DE LAS  FOSAS NASALES, SE REALIZA RINOSCOPIA Y BIOPSIA DE LAS LESIONES.

DiagnósticoS DIFERENCIALES CL?ICOS 

l       BLASTOMICOSIS SUDAMERICANA

l       LEISHMANIASIS MUCOCUTANEA

l       TUBERCULOSIS CUT?/span>NEA

l       CARCINOMA ESPINOCELULAR

l       METASTASIS

RINOESCLEROMA 

l       Antecedentes: el Rinoescleroma es una condición granulomatosa cRíoica  de la nariz y otras estructuras del tracto respiratorio superior. es el resultado de la infecci? por la bacteria  Klebsiella rhinoscleromatis. después de que el cirujano polaco  Johann Von  Mikulich describi?los rasgos  histol?icos en 1877, Von Frisch identific?el organismo en 1882. En 1932, Belinov propuso el uso del t?mino escleroma respiratorium   porque los procesos patol?/span>gicos  no sólo pueden involucrar las vías aÁreas superiores sino también las vías aÁreas más bajas. En 1961, Steffen y Smith demostraron que la  K. rhinoscleromatis conforme a los postulados de Koch era un factor etiol?ico en los cambios inflamatorios típicos de rinoescleroma.  

l       Inmunidad: La proporci? celular CD4/CD8 se altera en la lesi? con disminución de linfocitos CD4; este hecho induce disminución de la respuesta de células T. No se activan macRíoagos totalmente. Los mucopolisacaridos en la c?sula bacteriana probablemente contribuyen a la inhibici? de la fagocitosis. Por otra parte, los pacientes son immuno-competentes  salvo  la ineficaz fagocitosis   para el organismo porparte de las células de Mikulicz.  

l       Frecuencia:     En los EE.UU.: La incidencia de rinoescleroma parece estar aumentando. Casos espoRíoicos raros ocurren  normalmente en poblaciones inmigrantes que llegan de los pa?es en los que la enfermedad es end?ica. Internacionalmente:  es considerado end?ico en CentroaMédica, Egipto, ?rica tropical, India e Indonesia, 5% de todos los casos ocurren en ?/span>frica.

l       Distribuci?/span>n: Mundial 

l       Mortalidad/Morbilidad: raramente es letal, a menos que cause obstrucci? de la vía aérea.    

l       Raza: Pueden afectarse pacientes de todas las razas.

l       Sexo: el sexo femenino es el mas afectado.

l       Edad: entre 10 y 30 años  

l       Los pacientes pueden presentarse con lo siguiente:    

l       Obstrucci? nasal (queja más comás ) 

l       Rinorrea 

l       Epistaxis 

l       Disfagia 

l       Deformidad nasal 

l       Anestesia del paladar suave 

l       Dificultad al respirar que progresa a estridor 

l       Disfonia 

l       Anosmia   

l       Catarral o atrophic,  : rinitis con rinorrea f?ida y purulenta no especifica y costras . 

l       Granulomatosa o hipertrofiica:  la mucosa nasal se pone rojo-azulada y granular, con la formaci? de n?ulos el?ticos o pólipos. Epistaxis ocurre con el agrandamiento nasal y destrucci? del cart?ago nasal (Nariz de Hebra).  El da? puede progresar al anosmia, anestesia del paladar suave, agrandamiento de la ?ula, disfon?/span>a, y varios grados de obstrucci? de la vía aérea.  La parte antero-inferior del antrum y su media pared se afectan más frecuentemente que otras estructuras. El paladar suave se espesa notablemente . Esta se?l puede ayudar en el Diagnóstico temprano de la condición.  El examen físico frecuentemente revela lesiones granulares o nodulares erythematosas  La apariencia tumoral y la extensi?/span>n local son sugestivas de malignidad. 

l       Fase de la escleRíoica: caracterizada por esclerosis y fibrosis, los n?ulos son reemplazados por tejido fibroso que lleva a cicatrizaci?/span>n extensa y a la  posible estenosis

l       DIFERENCIALES

l       Actinomycosis  

l       Carcinoma de la C?ulas basales  

l       Leishmaniasis  

l       Lepra  

l       Quiste del Conducto Nasopalatino

l       Sarcoidosis  

l       Esporotricosis  

l       S?ilis  

l       Carcinoma Verrucuso

l       Granulomatosis de Wegener

l       Ex. F?ico: La enfermedad normalmente afecta la cavidad nasal (95-100% de pacientes), pero también puede afectar la nasofaringe (18-43%), laringe (15-40%), tRíouea (12%), y bronquios (2-7%). pueden afectarse La cavidad oral, senos paranasales, y los tejidos suaves de los labios y nariz . En casos raros, el rinoescleroma se extiende a la ?bita.  

Diagnostico:

l       Un resultado positivo en cultivo de agar de MacConkey es Diagnóstico de rhinoscleroma.  Sin embargo, los resultados de los cultivos son positivos en sólo 50-60% de los pacientes.

l       Citolog?/span>a nasal.

l       Identificaci? bacteriana : Biopsia; las bacterias pueden ser vistas usando PAS, Giemsa, Gram, y las tinciones de  plata. 

l       Un más odo muy sensible y espec?ico por identificar la

    K. rhinoscleromatis es el análisis de un esp?imen de biopsia con t?nicas de immunoperoxidasas. 

l       Imagenolog?/span>a:   La endoscopia nasal revela se?les de todas las 3 fases del  rinoescleroma: catarral, granulomatosa, y escleRíoica. TAC y RM son recomendadas sobre todo para seguimiento.

l       Histopathologia:

l       C?ulas de Mikulicz: La c?ula de Mikulicz es un macRíoago grande con citoplasma claro que contiene el bacilo; esta c?ula es espec?ica para las lesiones en riinoescleroma. La enfermedad normalmente es más diagnostica durante la fase  proliferative granulomatosa.

l       Bacilos de Frish.

l       Cuerpos de Russell.

l       Los hallazgos histologicos corresponden a las 3 fases Clí­nicas.

l       Catarral (o atrophic),

l       Granulomatosa.

l       EscleRíoica, la fibrosis extensa puede llevar al estenosis y desfiguraci?/span>n.  

l       Microsc?icamente: el tejido conjuntivo es muy vascular, con un inflamatorio  compuesto principalmente por plasm?/span>ticas y linfocitos y posible presencia de eosinofilos. Los cuerpos Russell  son comás es. Sin embargo,  grupos, focos, o napas grandes de histiocitos  vacuolados (100 - a 200-mm) (ie, células de Mikulicz) que contienen al agente causal son los mas llamativos. Aunque los organismos son visibles ocasionalmente en hematoxylin  y  eosin, son demostrados más facilmente usando tinciones de plata  (Warthin-Starry). Los estadios exudativos  terminan en una fibrosis densa noespecifica. En los estados exudativos y cicatricial , las células de Mikulicz pueden ser dif?iles descubrir.

       TRATAMIENTO

l       Agentes antibi?icos

l       Tetraciclina:  la droga de elecci?/span>n.

l       Ciprofloxacina  Ciprofloxacina tiene las ventajas siguientes: Su administración oral es conveniente, logra buena penetraci? en el tejido, se concentra en el macRíoago, y a demostrado ser muy ?il en el tratamiento de pacientes con rinoescleroma Las lesiones de la escleRíoica responden bien al tratamiento con ciprofloxacina

l       Rifampicina.

l       Clindamicina y Cefalosporinas de la tercero-generaci? : La sobre-infecci?/span>n bacteriana responde bien al tratamiento con estos antibioticos. 

Seguimiento del paciente:

l       Broncoscopia juega un papel en el seguimiento de los pacientes.

l       Cuidado del Enfermo ambulatorio:

l       Rinoscopia

l       Frotis y citolog?/span>a nasal

l       Repetici?/span>n de biopsias para juzgar tiempo de tratamiento

l       Terapia antibi?/span>tica a largo plazo en base a recidivas frecuentes. 

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Caso presentado con la gentil colaboraci? del Dr. Ivía Tixi Avilez, Dermatólogo de la Ciudad de Manta

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