AUTORES:
DRA. ELlZABETH BARROS ALDAS (RESIDENTE NEONATOLOGIA), DRA. MERCEDES ORTlZ
(MEDICO TRATANTE NEONATOLOGIA), DR. VICTOR PEREZ (MEDICO RESIDENTE
ANESTESIOLOGO)".
OPTO. NEONATOLOGIA . OPTO. ANESTESEOLOGIA . HOSPITAL GINECO
- OBSTETRICO "ENRIQUE C. SOTOMAYOR"
RESUMEN
Es una Patología Neonatal por persistencia del Canal Pleuroperitoneal ?la
Agenesis Total ?Parcial del Diafragma con introducción de las vÚlceras
abdominales: (estómago, intestino delgado y grueso, incluso bazo, riñón y
páncreas) en el tórax, asociado a una hipoplasia pulmonar uni o bilateral.
Este defecto ocurre entre la octava y díaima semana de la vida fetal (6) y
constituye el 90
-
95 %, su incidencia en el
sexo, de causa no establecida.
En un 40 - 50% de los casos (1) se asocian malformaciones
congénitas como son: defectos cardíacos (conducto arterioso permeable, tetralogia
de Fallot) e hipoplasia pulmonar ipsocontralateral y/o secuestro pulmonar, por
disminución del desarrollo debido a la ocupaci? por vÚlceras abdominales.
Palabras Claves:
HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK
ABSTRACT
It is a neonatal pathology due to pleuroperitoneal duct persistency or the total
or partial diaphragm agenesis with abdominal organs introduction (stomach, small
and large intestines, and even the spleen, kidney and pancreas) into the thorax,
associated to an unilateral or bilateral lung hipoplasia. This defect occurs
between the 8 th and 10 th weeks offetallife, and represents the 90 - 95 percent
of cases; its incidence is 1 :2000 to 5000 newborns; there is no variation with
sex, of non- established cause.
In a
40-50 percent of
cases, congenital malformation such as: heart defects (persistency of
artheriosus duct, tetralogy of Fallot) and ipsocontralaterallung hipoplasia andJ
or pulmonar secuestrum, due to decrease in its development due to abdominal
visceral occupation.
Key words: Bochdalek's diaphragmatic hernia.
INTRODUCC/ON
En 1901, Aue efectu?la primera reparación satisfactoria de una hernia
diafragMédica congénita (HDC) (l) en un niño de 9 años de edad que había
presentado empiema, el peLeón y sobrevivi?en la primera guerra mundial.
En 1902 Broman postul?que un defecto de la embriogenia del diafragma conduc? a
la herniaci? del intestino hacia el tórax (l).
Bonet en 1679 describi?por primera vez la anatomás de lesión (l) la falta de
fusi? de las porciones posterolaterales primitivas del diafragma conocida como
hernia de Bochdalek en honor a Vincent Alexander Bochdalek, año cuando el
mecanismo (rotura de membrana) y la posición (triángulo lumbosacro) de la hernia
propuestas por ? son inadecuadas.
La HDC sigue siendo un defecto congénito grave con alto índice de mortalidad 50 -
80%
(3i,
aunque los resultados de
tratamiento han mejorado durante estos años.
CASO CLINICO
Se trata de un recién nacido a término de sexo masculino cuya antropometRÃo es:
peso 3.500 gramos, talla 50 cm., peRÃoetro cefísico 36cm., peRÃoetro toRÃoico
31cm., peRÃoetro abdominal 29cm., Producto único obtenido por vía vaginal
extrahospitalario en el Centro de Salud de Daule. Apgar no valorable, ingresa a
las 3 horas de nacido, se aspiRÃoel líquido amniótico claro de vías aÁreas
superiores se di? oxígeno por célula, a los pocos minutos amerit?entubaci?
endotrAquíeal, recibiendo asistencia ventilatoria manual con amb?hasta su paso al
área de Terapia Intensiva donde se coloc?en ventilaci? mecótica.
Antecedentes Maternos: Madre de 15 años de edad primigesta, ingresa al
área de Gineco - Obstetricia con Diagnóstico de Puerperio Fisiolúnico inmediato
con alumbramiento incompleto. Madre con 5 controles prenatales, leucorreas
tratadas y curadas, Presión arterial y temperatura normal con hto. de 30%.
recién nacido estuvo en condiciones cRÃoicas con dificultad respiratoria
Silverman de 6, acompañado de ruidos cardíacos desplazados hacia hemitórax
izquierdo y se sospecha de una hernia diafragMédica.
Examen Fúnico Neurológico: Hipoactivo, hipotúnico, moro incompleto,
Fontanela normotensa, pupilas isocóticas y reactivas.
Cardiorespiratorio: T?ax inspirado, leve asimetRÃo toRÃoica, dePresión
xifoidea, murmullo vesicular disminuido en hemitórax izquierdo con ruidos
hidroaóseos escasos más estertores, murmullo vesicular audible en hemitórax
derecho con escasos estertores crepitantes, ruidos cardíacos RÃomicos
desplazados hacia hemitórax derecho.
Pácido, mal perfundido que mejoRÃocon la entubaci?. Frecuencia respiratoria de
80 x minuto. Frecuencia cardiaca 160 x minuto.
Digestivo: Abdomen blando depresible, ruidos hidroaóseos ausentes cordía umbilical
con dos arterias y una vena. hígado de 3cm.
Genitales: Normales.
Extremidades: Superiores e inferiores simás ricas.
Piel: algo p?ida mal perfundido.
Diagnóstico Presuntivo: recién Nacido a término adecuado para su edad
gestacional. Dificultad respiratoria. Hernia diafragMédica izquierda
Investigaciones de laboratorio: Hto. 38%, 27% en centRÃouga. Grupo Sanguíaeo o
Factor Rh
-
Leucocitos 11200, Segmentados 77%, Linfocitos 21 %, PlAquíetas
150000mm. TP 1 mino 18 sgdos/14 TP 2min., Prote?as Totales 6.7, Alb?ina 3.9,
Globulina 2.8 Ga.
GasometRÃo Capilar a las 3 horas de vida: PH 7 PCO2 109, PO2 29 HCO3 27,7 TCO2
31 Beb 6,1 SO2 28,7. GasometRÃoArterial Prequirúrgica: PH 7,53 PCO2 31,9 PO2
386 HCO2 27 Beb. 5,4 SO2 100% (monitor 98%).
INVESTIGACIONES RADIOLOGICAS: RX T?ax
= Horizontalizaci? de arcos costales, se observa presencia de
asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca
desplazada hacia hemitórax derecho.
DI: Asas intestinales llenas de
aires que se observa en Hemitórax izquierdo. desviación de estructuras
mediastópicas hacia la derecha.
Vista lateral: Asas intestinales en hemitórax izquierdo. Césara gástrica en cavidad
abdominal.
TRATAMIENTO: Se brinda soporte ventilatorio adecuado por tubo
endotrAquíeal con ventilaci? mecótica, ya que se contraindica el Amb?con
mascarilla. Se evitaRÃola Hipertensión Pulmonar controlando gases arteriales
obtenidos del catéter umbilical arterial. (6).
Soporte metabúnico, manejo de líquidos y electRÃoitos adecuados, entubaci?
orogástrica para evitar la distensión del estómago e intestino. (6)
Corrección QuiRÃogica: Se realiz?Plastia DiafragMédica a las 72 horas de vida,
corrigiendo defecto herniario posterolateral de 8cm. de diámetro, sin saco
herniario 10=15%
(6-8).
Pulmón hipoplúnico izquierdo con material de fibrina, se procedi?a reducir a
través del defecto colon, ciego, apíndice, transverso, descendente y bazo.
DiSección del labio anterior y posterior del defecto herniario. Hernioplastia
con puntos en U con seda 2-0, refuerzo como segundo plano con punto transfictivo
con Vicryl 3-0.
Ingreso de vÚlceras abdominal, se corrobora integridad de
plastia previa colocación de tubo toRÃoico No. 12, comprobaci? de hemostasia y
cierre en un solo plano. Paciente que evoluciona con datos de sepsis
disproteinúnico (alb?ina y plasma x 3 días) que evoluciona favorablemente
permaneciendo en IMV 7 días.
Control Post- QuiRÃogico: Estructuras madiastópicas en posición normal. Neumotórax
izquierdo y Pulmón izquierdo en reexpansi?. Se observa tubo toRÃoico hacia el
mismo lado. Asas intestinales en cavidad abdominal.
DISCUSION
LHDC de Bochdalek es un cuadro clínico de baja incidencia en nuestro medio, ya
que los recién nacidos gravemente afectados con mucha frecuencia mueren tan
RÃoidamente que no llegan a un Diagnóstico (4\ en un 85% son izquierda. (5).
La mayoría de estas Hernias no tienen verdadero saco y se producen
probablemente al entrar los óganos abdominales en el espacio pleural antes de
obliterarse el canal pleuroperitoneal posterior.
Los signos y Síntomas vaRÃon según la masa del intestino u otros óganos
desplazados a la cavidad pleural y el grado de desplazamiento del mediastino o
de Atelectasia Pulmonar. Es importante el Diagnóstico temprano para salvarle la
vida al recién nacido y darle el tratamiento oportuno. Si los Síntomas se
presentan inmediatamente después del nacimiento con frecuencia requieren
maniobras, la dificultad respiratoria es severa y conlleva a la insuficiencia
respiratoria con hipoxia, hipercapnea y acidosis severa. (8)
La dificultad respiratoria en las primeras 12 horas de vida, pulmones
hipoplúnicos, hipertensión pulmonar persistente y "altos" requerimientos
ventilatorios son signos de mal pronóstico.
(5-7)
COMENTARIO
Es un caso de Hernia DiafragMédica de Bochdalek, en un recién nacido a término
cuyo cuadro clínico reviste gravedad a las pocas horas de nacer, intervenido
quirúrgicamente a las 72 horas de vida. Paciente que durante el Postoperatorio
con datos de sepsis evolucion?con gasometRÃos que permitieron el destete del
IMY. Permaneci?hospitalizado 18 días, fu?dado de alta en buenas condiciones
Clínicas y con buen pronóstico para la vida.
La mortalidad en el peRÃodo neonatal año es alta 50-80%, siendo gratificante
para nosotros haber contribuido a salvar la vida de este paciente.
BIBLIOGRAFIA
1. Maite Angulo. "Servicios de Neonatolog?". Hospital Universitario Materno
Infantil. Canarias. Hernia DiafragMédicaa Cong?ita. 2. Steven M. Donnn. M.D.
"The Michigan Manual". P?. 63-66 3. Gomella. Manual Cúnico. Editorial
Panamericano 3ra. Edici?. P?. 575. Cap. 71.
4. Augusto Sola, Jorge Urman. Fisiopatología, TerapÓPTICA. Cuidados Intensivos
Neonatales" Cientópica Interamericana. P?. 694. 5. Nelson. Tratado de Pediatrío.
Volumen 1. Dánimo Cuarta Edici?. 6. Arceo MoRÃo. Manual de Diagnóstico y
terapÓPTICA en Pediatrío. Mc.Graw Hil!. Interamericana. Cap. 46. P?. 142..
7. Abelson Smith. Manual de Pediatrío para Residentes. "Normas del
Hospital de Pediatrío de Toranto". Manual Clínica Panamericana
7ma. Edici?. P?. 398.
8. Clínicas de Perinatolog?. "Conceptos nuevos en la Fisiopatología de
la Hernia DiafragMédica Cong?ita. Volumen 4/1996. Mac Graw
Hil!. Interamericana.
Autor:
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REVISTA COLEGIO DE médicosDEL
GUAYAS
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