HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK REPORTE DE UN CASO

AUTORES:
DRA. ELlZABETH BARROS ALDAS (RESIDENTE NEONATOLOGIA), DRA. MERCEDES ORTlZ (MEDICO TRATANTE NEONATOLOGIA), DR. VICTOR PEREZ (MEDICO RESIDENTE ANESTESIOLOGO)".
OPTO. NEONATOLOGIA . OPTO. ANESTESEOLOGIA . HOSPITAL GINECO - OBSTETRICO "ENRIQUE C. SOTOMAYOR"



RESUMEN

Es una Patología Neonatal por persistencia del Canal Pleuroperitoneal ?la Agenesis Total ?Parcial del Diafragma con introducción de las vÚlceras abdominales: (estómago, intestino delgado y grueso, incluso bazo, riñón y páncreas) en el tórax, asociado a una hipoplasia pulmonar uni o bilateral.

Este defecto ocurre entre la octava y díaima semana de la vida fetal (6) y constituye el 90 - 95 %, su incidencia en el sexo, de causa no establecida.

En un 40 - 50% de los casos (1) se asocian malformaciones congénitas como son: defectos cardíacos (conducto arterioso permeable, tetralogia de Fallot) e hipoplasia pulmonar ipsocontralateral y/o secuestro pulmonar, por disminución del desarrollo debido a la ocupaci? por vÚlceras abdominales.

Palabras Claves:
HERNIA DIAFRAGMATICA DE BOCHDALEK

ABSTRACT
It is a neonatal pathology due to pleuroperitoneal duct persistency or the total or partial diaphragm agenesis with abdominal organs introduction (stomach, small and large intestines, and even the spleen, kidney and pancreas) into the thorax, associated to an unilateral or bilateral lung hipoplasia. This defect occurs between the 8 th and 10 th weeks offetallife, and represents the 90 - 95 percent of cases; its incidence is 1 :2000 to 5000 newborns; there is no variation with sex, of non- established cause.

In a 40-50 percent of cases, congenital malformation such as: heart defects (persistency of artheriosus duct, tetralogy of Fallot) and ipsocontralaterallung hipoplasia andJ or pulmonar secuestrum, due to decrease in its development due to abdominal visceral occupation.

Key words: Bochdalek's diaphragmatic hernia.

INTRODUCC/ON

En 1901, Aue efectu?la primera reparación satisfactoria de una hernia diafragMédica congénita (HDC) (l) en un niño de 9 años de edad que había presentado empiema, el peLeón y sobrevivi?en la primera guerra mundial.

En 1902 Broman postul?que un defecto de la embriogenia del diafragma conduc? a la herniaci? del intestino hacia el tórax (l).

Bonet en 1679 describi?por primera vez la anatomás de lesión (l) la falta de fusi? de las porciones posterolaterales primitivas del diafragma conocida como hernia de Bochdalek en honor a Vincent Alexander Bochdalek, año cuando el mecanismo (rotura de membrana) y la posición (triángulo lumbosacro) de la hernia propuestas por ? son inadecuadas.

La HDC sigue siendo un defecto congénito grave con alto índice de mortalidad 50 - 80% (3i, aunque los resultados de tratamiento han mejorado durante estos años.

CASO CLINICO

Se trata de un recién nacido a término de sexo masculino cuya antropometRío es: peso 3.500 gramos, talla 50 cm., peRíoetro cefísico 36cm., peRíoetro toRíoico 31cm., peRíoetro abdominal 29cm., Producto único obtenido por vía vaginal extrahospitalario en el Centro de Salud de Daule. Apgar no valorable, ingresa a las 3 horas de nacido, se aspiRíoel líquido amniótico claro de vías aÁreas superiores se di? oxígeno por célula, a los pocos minutos amerit?entubaci? endotrAquíeal, recibiendo asistencia ventilatoria manual con amb?hasta su paso al área de Terapia Intensiva donde se coloc?en ventilaci? mecótica.

Antecedentes Maternos: Madre de 15 años de edad primigesta, ingresa al área de Gineco - Obstetricia con Diagnóstico de Puerperio Fisiolúnico inmediato con alumbramiento incompleto. Madre con 5 controles prenatales, leucorreas tratadas y curadas, Presión arterial y temperatura normal con hto. de 30%.

recién nacido estuvo en condiciones cRíoicas con dificultad respiratoria Silverman de 6, acompañado de ruidos cardíacos desplazados hacia hemitórax izquierdo y se sospecha de una hernia diafragMédica.

Examen Fúnico Neurológico: Hipoactivo, hipotúnico, moro incompleto, Fontanela normotensa, pupilas isocóticas y reactivas.

Cardiorespiratorio: T?ax inspirado, leve asimetRío toRíoica, dePresión xifoidea, murmullo vesicular disminuido en hemitórax izquierdo con ruidos hidroaóseos escasos más estertores, murmullo vesicular audible en hemitórax derecho con escasos estertores crepitantes, ruidos cardíacos Ríomicos desplazados hacia hemitórax derecho.

Pácido, mal perfundido que mejoRíocon la entubaci?. Frecuencia respiratoria de 80 x minuto. Frecuencia cardiaca 160 x minuto.

Digestivo: Abdomen blando depresible, ruidos hidroaóseos ausentes cordía umbilical con dos arterias y una vena. hí­gado de 3cm.
Genitales: Normales.
Extremidades: Superiores e inferiores simás ricas.
Piel: algo p?ida mal perfundido.
Diagnóstico Presuntivo: recién Nacido a término adecuado para su edad gestacional. Dificultad respiratoria. Hernia diafragMédica izquierda
Investigaciones de laboratorio: Hto. 38%, 27% en centRíouga. Grupo Sanguíaeo o Factor Rh - Leucocitos 11200, Segmentados 77%, Linfocitos 21 %, PlAquíetas 150000mm. TP 1 mino 18 sgdos/14 TP 2min., Prote?as Totales 6.7, Alb?ina 3.9, Globulina 2.8 Ga.
GasometRío Capilar a las 3 horas de vida: PH 7 PCO2 109, PO2 29 HCO3 27,7 TCO2 31 Beb 6,1 SO2 28,7. GasometRíoArterial Prequirúrgica: PH 7,53 PCO2 31,9 PO2 386 HCO2 27 Beb. 5,4 SO2 100% (monitor 98%).

INVESTIGACIONES RADIOLOGICAS: RX T?ax = Horizontalizaci? de arcos costales, se observa presencia de asa intestinales en hemitórax izquierdo, con imagen de silueta cardiaca desplazada hacia hemitórax derecho.
 

DI: Asas intestinales llenas de aires que se observa en Hemitórax izquierdo. desviación de estructuras mediastópicas hacia la derecha.

Vista lateral: Asas intestinales en hemitórax izquierdo. Césara gástrica en cavidad abdominal.

TRATAMIENTO: Se brinda soporte ventilatorio adecuado por tubo endotrAquíeal con ventilaci? mecótica, ya que se contraindica el Amb?con mascarilla. Se evitaRíola Hipertensión Pulmonar controlando gases arteriales obtenidos del catéter umbilical arterial. (6).

Soporte metabúnico, manejo de líquidos y electRíoitos adecuados, entubaci? orogástrica para evitar la distensión del estómago e intestino. (6)

Corrección QuiRíogica: Se realiz?Plastia DiafragMédica a las 72 horas de vida, corrigiendo defecto herniario posterolateral de 8cm. de diámetro, sin saco herniario 10=15% (6-8).
Pulmón hipoplúnico izquierdo con material de fibrina, se procedi?a reducir a través del defecto colon, ciego, apíndice, transverso, descendente y bazo. DiSección del labio anterior y posterior del defecto herniario. Hernioplastia con puntos en U con seda 2-0, refuerzo como segundo plano con punto transfictivo con Vicryl 3-0.



Ingreso de vÚlceras abdominal, se corrobora integridad de plastia previa colocación de tubo toRíoico No. 12, comprobaci? de hemostasia y cierre en un solo plano. Paciente que evoluciona con datos de sepsis disproteinúnico (alb?ina y plasma x 3 días) que evoluciona favorablemente permaneciendo en IMV 7 días.

Control Post- QuiRíogico: Estructuras madiastópicas en posición normal. Neumotórax izquierdo y Pulmón izquierdo en reexpansi?. Se observa tubo toRíoico hacia el mismo lado. Asas intestinales en cavidad abdominal.

DISCUSION

LHDC de Bochdalek es un cuadro clínico de baja incidencia en nuestro medio, ya que los recién nacidos gravemente afectados con mucha frecuencia mueren tan Ríoidamente que no llegan a un Diagnóstico (4\ en un 85% son izquierda. (5).

La mayoría de estas Hernias no tienen verdadero saco y se producen probablemente al entrar los óganos abdominales en el espacio pleural antes de obliterarse el canal pleuroperitoneal posterior.

Los signos y Sí­ntomas vaRíon según la masa del intestino u otros óganos desplazados a la cavidad pleural y el grado de desplazamiento del mediastino o de Atelectasia Pulmonar. Es importante el Diagnóstico temprano para salvarle la vida al recién nacido y darle el tratamiento oportuno. Si los Sí­ntomas se presentan inmediatamente después del nacimiento con frecuencia requieren maniobras, la dificultad respiratoria es severa y conlleva a la insuficiencia respiratoria con hipoxia, hipercapnea y acidosis severa. (8)

La dificultad respiratoria en las primeras 12 horas de vida, pulmones hipoplúnicos, hipertensión pulmonar persistente y "altos" requerimientos ventilatorios son signos de mal pronóstico. (5-7)

COMENTARIO

Es un caso de Hernia DiafragMédica de Bochdalek, en un recién nacido a término cuyo cuadro clínico reviste gravedad a las pocas horas de nacer, intervenido quirúrgicamente a las 72 horas de vida. Paciente que durante el Postoperatorio con datos de sepsis evolucion?con gasometRíos que permitieron el destete del IMY. Permaneci?hospitalizado 18 días, fu?dado de alta en buenas condiciones Clí­nicas y con buen pronóstico para la vida.

La mortalidad en el peRíodo neonatal año es alta 50-80%, siendo gratificante para nosotros haber contribuido a salvar la vida de este paciente.

BIBLIOGRAFIA

1. Maite Angulo. "Servicios de Neonatolog?". Hospital Universitario Materno Infantil. Canarias. Hernia DiafragMédicaa Cong?ita. 2. Steven M. Donnn. M.D. "The Michigan Manual". P?. 63-66 3. Gomella. Manual Cúnico. Editorial Panamericano 3ra. Edici?. P?. 575. Cap. 71.
4. Augusto Sola, Jorge Urman. Fisiopatología, TerapÓPTICA. Cuidados Intensivos Neonatales" Cientópica Interamericana. P?. 694. 5. Nelson. Tratado de Pediatrí­o. Volumen 1. Dánimo Cuarta Edici?. 6. Arceo MoRío. Manual de Diagnóstico y terapÓPTICA en Pediatrí­o. Mc.Graw Hil!. Interamericana. Cap. 46. P?. 142..
7. Abelson Smith. Manual de Pediatrí­o para Residentes. "Normas del
Hospital de Pediatrí­o de Toranto". Manual Clí­nica Panamericana
7ma. Edici?. P?. 398.
8. Clí­nicas de Perinatolog?. "Conceptos nuevos en la Fisiopatología de
la Hernia DiafragMédica Cong?ita. Volumen 4/1996. Mac Graw
Hil!. Interamericana.

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