Glaucoma pigmentario

Rosita Aguirre Burgos, MD*

Vanesa Pongo, MD**

Juan Camilo Parra, MD?

Juan Carlos Rueda, MD?? 

Resumen

El glaucoma pigmentario (GP) es un glaucoma de ?gulo abierto secundario a un síndrome de dispersi? pigmentaria que consiste en el ac?ulo de pigmento a nivel de la malla trabecular aumentando la resistencia a la salida del humor acuoso ocasionando as?un deterioro progresivo e irreversible de las estructuras oculares llevando a la pérdida visual. Frecuentemente afecta a pacientes varones j?enes con miop? y aunque su prevalencia es mayor en raza Caucauc?ica, no quiere decir que en nuestro medio no se presente. Por tanto, es de suma importancia reconocer y diagnosticar tempranamente para un tratamiento adecuado. Se ha demostrado que la concavidad del iris es una caracteRíotica de esta patología por lo que uno de los tratamientos propuestos es la iridotomás Láser. El prop?ito de este artículo es revisar la fisiopatología, Clí­nica,

tratamiento del GP y proporcionarles nuestras recomendaciones según lo estudiado. [Aguirre R, Pongo V,

Parra JC, Rueda JC. Glaucoma pigmentario. MedUNAB 2007; 10:106-109].

 

Palabras clave: Glaucoma pigmentario, Dispersi? pigmentaria, Iridotomás Láser.

 

Summary

The pigmentary glaucoma is classified as a secondary open angle glaucoma. Where the cause is a pigment dispersion syndrome which consists of the heavy pigmentation at the level of the trabecular meshwork. The pigment increases the resistance of aqueous outflow causing a progressive and irreversible deterioration of the ocular structures contributing to visual loss. The disease tipically affects young, male, myopic persons and although the prevalence is in casian race it doesn't mean that in our environment, it is not presented and therefore early recognition and diagnosis in order to appropriate treatment is of supreme importance. The iris concavity is a characteristic sign of this pathology and therefore the proposed treatment is the laser iridotomy. The purpose of this article is to revise the pathophysiology, treatment and to expres our recommendations based on this study. [Aguirre R, Pongo V, Parra JC, Rueda JC. Pigmentary glaucoma. MedUNAB 2007; 10:106-109].

 

Key words: Pigmentary glaucoma, Pigmentary dispersion, Laser iridotomy

 

Introducci?

El glaucoma pigmentario (GP) es un tipo de glaucoma secundario de ?gulo abierto, ocasionado por una acumulaci? de pigmento en la malla trabecular, con la consiguiente alteraci? en la salida del humor acuoso. Se han de distinguir dos entidades diferentes que representaRíon en algunos casos diferentes estad?s de la enfermedad: síndrome de dispersi? pigmentaria (SDP) y el GP. Es as? que el SDP se caracteriza por la triada huso de Krukemberg, defectos de transiluminaci? en la periferia media del iris y pigmentación homogárea en la malla trabecular en exceso. El GP presenta hallazgos clínicos del SDP y dos o más de las siguientes caracteRíoticas: Presión intraocular (PIO) mayor o igual a 21 mm Hg, da? glaucomatoso del nervio ?tico y defectos del campo visual.1-4

 

Este tipo de patología representa del 1 al 1,5 % de los glaucomas en el mundo occidental. Aunque es más frecuente en raza cauc?ica, en nuestro medio la presentaci? de esta patología no por ser menos frecuente deja de ser significante, por lo que es necesaria una valoraci? detallada de nuestros pacientes para el Diagnóstico y tratamiento oportuno. As?pues, el objetivo de este artículo es revisar la fisiopatología, Clí­nica, tratamiento del GP y proporcionarles nuestras recomendaciones según lo estudiado.

 

Historia

En 1899 Krukemberg describi?el dep?ito de pigmento en el endotelio corneal de forma vertical y central, al que hoy llamamos huso de Krukemberg; posteriormente, en 1901 Von Hippel postula que este pigmento podría obstruir la salida del humor acuoso. En 1925 Mauksch describe dos hermanos con glaucoma y dispersi? de pigmento en la c?ara anterior y posterior del ojo; sin embargo, se considera como glaucoma cRíoico de ?gulo abierto, ya que en ese momento goniosc?icamente la presencia del pigmento no fue significativo. No es hasta 1949 que Sugar y Barbour introducen por primera vez el t?mino del GP al presentar dos pacientes con dispersi? pigmentaria y Presión intraocular elevada. En 1979 Campbell present?la teoRío sobre el mecanismo del GP, incluyendo la concavidad posterior del iris y su contacto con la z?ula.5

 

Epidemiolog?

Esta patología compromete del 1 al 1,5% de todos los glaucoma en el mundo occidental. Se ha estimado una incidencia de SDP de 4,8 por cada 100.000 habitantes, con incidencia de GP de 1,4.1, 5

 

Se han identificado los siguientes factores de riesgo: miop?, edad, raza y gútero. Se sabe que es más frecuente en cauc?icos, hombres entre 20 y 40 años de edad. EncontRíodose que en altos grados de miop? se han asociado al desarrollo de glaucoma pigmentario. El SDP no tiene predilecci? de gútero espec?ico a diferencia del GP, que es más frecuente en hombres. Las mujeres con GP tienden a presentar dicho cuadro una década después de los hombres.1, 5

 

Recientes estudios sugieren un posible patRío de herencia autos?ico dominante; Andersen y Wiggs informan cuatro familias con SDP cuya alteraci? estaba presente a nivel del cromosoma 7q 35-q36.68

 

Hemos hablado de cuan importante es el Diagnóstico oportuno de esta patología, por lo que es primordial conocer cu? es la tasa de conversi? de SDP a GP. Al respecto se ha discutido mucho y los datos reportados son variables, desde 35% en 17 años en un estudio, a 50% en 4 años en otro.

 

Esta variabilidad podría deberse a que dichos estudios fueron realizados por especialistas en glaucoma en cuyos centros de investigaci? los pacientes estudiados fueron remitidos. Recientemente Siddiqui y colaboradores determinaron que el riesgo de conversi? era del 10% en 5 años incrementóndose a 15% en 5 años. El factor más predictivo para la conversi? fue la Presión intraocular mayor o igual a 21 mm Hg en el Diagnóstico inicial de SDP.1

 

Fisiopatología

Se ha demostrado que la concavidad posterior del iris es una caracteRíotica de esta patología, que conlleva a la liberaci? de pigmento por roce de la cara posterior del iris c?cavo con los haces posteriores de la z?ulas durante los movimientos pupilares fisiol?icos, es as?que hoy en d? los estudios de biomicroscop? ultras?ica (BUM) han dilucidado aspectos de la fisiopatología del SDP. Este sistema es capaz de representar secciones de la parte anterior del ojo en vivo y en tiempo real con una resoluci? microsc?ica.

 

Pavlin y colaboradores confirmaron la presencia de una concavidad en el iris, contacto iridozonular e incremento iridolenticular en pacientes j?enes con GP y propusieron la acomodaci? como causa del mecanismo del bloqueo pupilar reverso. Robert Adam y colaboradores durante un periodo de 10 años investigaron a 92 pacientes confirmando que el incremento posterior de la concavidad del iris ocurre con la acomodaci? y muestra una fuerte correlación entre el grado de acomodaci?, concavidad posterior y edad.9

 

La concavidad del iris aumenta por acomodaci?, el parpadeo también juega un papel importante en determinar la concavidad del iris y en la distribuci? del humor acuoso en el segmento anterior y posterior del ojo. Cada pesta?o hace muescas en la córnea de manera transitoria produciendo un ligero incremento en la PIO y empujando al iris hacia atRío contra el cristalino. Una peque? cantidad del humor acuoso es as?forzado de la c?ara posterior hacia la anterior, inmediatamente tras el parpadeo la Presión de la c?ara anterior excede a la de la posterior y el gradiente de Presión hace que el iris se vuelva c?cavo, y que sea empujado hacia el cristalino lo que impide que el humor acuoso fluya de nuevo hacia atRío creando lo que se llama el ?bloqueo pupilar inverso?.4-6, 9, 10

 

A nivel histopatol?ico se ha encontrado numerosos pigmentos en las células trabeculares, pérdida de las mismas, pérdida de los espacios intertrabeculares, fusi? de lamelas y aumento del material extracelular en la parte interna del canal de Schlem. La separaci? de conexiones tendinosas en dicho canal también han sido observadas; se han asociado estos cambios con regiones de separaci? patol?ica de la pared interna de la región cribiforme. Gottanka y colaboradores encontraron tres caracteRíoticas en todos los ojos estudiados con Presión elevada: primero, la pérdida de células trabeculares de grado moderado fue una caracteRíotica comás tal como ha sido notado con otros autores como Richardson y Alvarado. Esta pérdida celular fue asociada con colapso y fusi? de las lamelas. En esas regiones también se encontRíoun incremento de material extracelular bajo la pared interna del canal de Schlem, probablemente causado por subperfusi?.

 

El segundo cambio patol?ico temprano que se ha visto es la desconexi? de las fibrillas de conexi? de la pared interna del canal de Schlem que podría disminuir el tono mediado por el más culo ciliar en la pared interna cambiando su din?ica durante la acomodaci?. Esto podría disminuir la expansi? de la pared del canal y de tejido yuxtacanalicular que ocurre durante la acomodaci? incrementóndose la resistencia a la salida del flujo. El por qué de la desconexi? de las fibrillas es desconocido pero puede ocurrir por la actividad l?ica de enzimas liberadas durante el proceso.

 

El tercer hallazgo es la obstrucci? de la luz del canal de Schlem con células estrelladas y la elongaci? de sus respectivos procesos. Esta obstrucci? disminuye el área de entrada al canal para el humor acuoso aumentando la 5, 6, 11, resistencia para la salida del mismo. 1, 12

 

Clí­nica

Para realizar un buen Diagnóstico es necesario realizar una buena evaluación bajo biomicroscop? del paciente. Teniendo presente que el pigmento proveniente del epitelio pigmentario del iris se deposita en las estructuras del segmento anterior y posterior del ojo, los hallazgos son:

 

C?nea. Se aprecia la acumulaci? del pigmento vertical en el centro del endotelio corneal, conocido como huso de Krukemberg (figura 1). El usual patRío de ?te dep?ito resulta de una uni? lineal vertical de corrientes de convecci? del acuoso de las mitades nasal y temporal de la c?ara anterior del ojo.13, 14 El pigmento acumulado en el endotelio corneal es fagocitado. Se ha demostrado pleomorfismo y polimegatismo endotelial bajo biomicroscop? especular. Federic Lord y colaboradores, a diferencia de hallazgos en otros estudios previos, no encontraron diferencias en la profundidad de la c?ara anterior, un hallazgo interesante fue que todos los pacientes con SDP ten?n queratometRíos planas de aproximadamente de 2 dioptRíos en comparaci? a los controles. La presencia de una córnea plana podría ser un factor inductor del bloqueo pupilar reverso durante el parpadeo.7

 

Iris. Los cambios en el iris incluyen dep?itos de pigmento en la superficie anterior y defectos en la periferia media expuestos a la transiluminaci? del epitelio pigmentario del iris. Si el dep?ito en la superficie anterior es asimás rico la heterocromás puede ser notada. Los defectos de la transiluminaci? pueden variar en severidad pudiendo ser vistos por retroiluminaci? obtenida por iluminaci? directa a través de la pupila, el examen idealmente debe realizarse en un cuarto oscuro. La gonioscop? revela ligera concavidad en la periferia media del iris con estroma delgado y qué tico.5, 13, 14