Ilustración temática: ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
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Es un trastorno hemorRÃoico
congénito, caracterizado por un defecto en un complejo hemostúnico.
Un hallazgo consistente en esta
enfermedad es una función anormal de las plaquetas, expresada por un tiempo de
sangRÃo prolongado y puede acompaísrse por una disminuida actividad
procoagulante del factor VIII. La patog?esis de la enfermedad de Von Willebrand
está basada en anormalidades de la cantidad y/o calidad del factor de Von
Willebrand, una proteína que circula en el plasma en complejo con la proteína
procoagulante del factor VIII está presente en las células endoteliales,
subendotelio, plaquetas y megacariocitos, así como en el plasma.
Pueden identificarse diferentes
formas de la enfermedad de Von Willebrand dependiendo de sus patrones de
transmisión genótica así como por anormalidades del factor de Von Willebrand en el
plasma y compartimiento celular. Para el correcto tratamiento es importante el
distinguir los varios subtipos de esta enfermedad, que son los siguientes:
Tipo I:
Que puede abarcar el 70% de los casos.
Tipo II:
Se han descrito variantes de este tipo basídose en la estructura y función
alterada del factor de Von Willebrand.
Tipo III:
Estos parientes son los Clínicamente más afectados.
Enfermedad de Von Willebrand
adquirida: que ha sido reportado en asociación con lupus eritematoso,
gammapat? monoclonal, hypernefroma, trastornos linfoproliferativos y lesiones
agiodisplóticas.
Principios
generales del tratamiento
El tratamiento de la
enfermedad de Von Willebrand está encaminado a corregir el tiempo de sangrado
prolongado y si está presente el trastorno de coagulación sanguínea. Para
conseguir esto, tanto el factor de Von Willebrand y actividad precoagulante del
factor VIII deben ser elevados a niveles normales en el plasma. Debe conseguir
una mutación normal de factor de Von Willebrand que sea funcionalmente
normal en Aquíellos pacientes con anomalías cualitativas de la proteína.
En la mayoría de los pacientes
se observa una tendencia relativamente leve de sangrado.
En niños, son Síntomas comunes el sangrado de encías y nariz.
también se puede observar excesivo sangrado luego de una Extracción dental,
amigdalectomía u otras Cirugías, sangrado gastrointestinal. En mujeres no es raro el abundante sangrado menstrual,
también el excesivo sangrado luego del parto.
Hay dos caminos principales en el
tratamiento de esta enfermedad, uno es el tratamiento de reemplazo y otro el
inducir la liberación del complejo de la s reservas tusulares usando DDAVP.
Ocasionalmente unos pacientes no
responden a esta droga que está contraindicada en el tipo IIB y en el tipo
plAquíeta.
EMBARAZO Y PARTO:
Durante el embarazo los niveles del factor VIII-factor Von Willebrand tienden a
elevarse. En algunos casos esto seRÃosuficiente para normalizar la hemostasia
pero en otros no, por ello es importante el control hematolúnico durante el
embarazo y si no ha sido corregido se lo haga al momento del parto.
Desarrollo de
anticuerpos inhibidores luego del tratamiento de reemplazo.
En algunos pacientes el
tratamiento de reemplazo puede inducir la formación de anticuerpos inhibidores
que pueden complicar el tratamiento de los episodios hemorRÃoicos haciendo
imposible la corrección de la anormalidad cuando los tóvulos de inhibidores son
muy altos.
