HALLAZGOS CAPILAROSCOPICOS EN PACIENTES PEDI?RICOS

+Ríos Carlos, +Mamani Marta, +más aco Antonio, * Espada Graciela, **Cutica  Rub?, **Pringe Alejandra, *Legiere  Lina,  +Fonseca Maria.

+Sección  de  Reumatolog?  y Servicio de Pedíatra del  Hospital  Rivadavia, Sección de Reumatolog? pediátrica de los   Hospitales  *Ricardo Guti?rez  y **Pedro Elizalde. Buenos Aires. Argentina.

RESUMEN.

Objetivo.- La   Capilaroscop?  es  el  estudio  de   las   alteraciones morfolóticas   de  los  capilares  en  la  zona  periungueal, utilizada  en  la  evaluación  del  Fen?eno  de  Raynaud (FR) primario y secundario.

Material  y  más odo.-  Se estudiaron 63  niños;  un  grupo control  sano  de 30 (Grupo I) y otro grupo de  33  pacientes con  FR en estudio  y Colagenopat?s  asociadas a FR (Grupo II).   Se  realiz?nbsp; Videocapilaroscop? a nivel  del  pliegue ungueal  de  ambas  manos  con una videocámara   conectada  a una PC y un  programa   denominado  KAPILO. Los datos obtenidos se volcaron en una   ficha   acorde  la  descripci?  de   Coelho   Andrade,

Resultados:  El  grupo  control  estaba  constitu?o  por  19 mujeres  y  11 varones, con una edad media de 6,2  años.  En  5 pacientes menores de 4 años no  se pudo   visualizar  capilares.  En  los  otros 25 pacientes   las   principales  alteraciones  capilaroscóticas fueron los capilares tortuosos  y  arborificados. En el grupo II hab?n 25 mujeres y 8 varones,  con edad media de 10,3 años,  (15 pacientes con FR en estudio, 4 Esclerodermia, 4 DMPM, 3 LES, 4 EMTC). El patRío SD (Esclerodíamico) se encontRíoen 7 pacientes, 3 con FR  y 4 con Cologenopat?s.

Conclusiones:   La   presencia   de   alteraciones morfolóticas como capilares tortuosos y arborificados,  pueden estar presentes en niños sanos sin significado patolúnico. La  presencia de megacapilares,   zonas  avasculares  y  microhemorragias en pacientes  con  FR  podríaser  predictivo  para  el desarrollo de una colagenopat?.

Palabras claves: Capilaroscop?, PatRío SD,  Fen?eno de Raynaud

La capilaroscop? es  el estudio de los vasos sanguíaeos a nivel del pliegue  periungueal de los dedos de la mano, utilizada en estudio del fenómeno de Raynaud.  En  el a? 1955  Wertheimer y Wertheimer ⁽¹⁾ la propusieron para el estudio de la patología vascular, fue  popularizado en la década del setenta por la doctora Maricq Hildergard que contribuy?con la descripci? de las alteraciones capilaRíocopicas en las diferentes colagenopat?s,  tales como: megacapilares, zonas avasculares, micropetequias y su asociaci? con la esclerodermia, a las que llamás "SD  Pattern" (PatRío esclerodíamico)  valorizando su utilidad en el estudio del Fen?eno de Raynaud (FR). ^(2-3-4)

El Fen?eno de Rayunaud es más comás en mujeres jóvenes, pero puede presentarse en todos los grupos de edad y en miembros de familias con historia de FR. Se  presenta entre el 4 y 15 % de la población general, en la mayoRío de los casos no está asociado con cambios vasculares estructurales o isquemia (Fen?eno de Raynaud Primario) y se caracteriza por no tener marcadores inmunológicos (Anticuerpos Antinucleares, AnticentRíoero, Anti Scl-70) y ausencia de anormalidades capilares ^(1-5).

La mayoRío de los estudios capilaroscúnicos se han realizado en adultos, existiendo poca literatura en lo referente a los niños. Ariane L. Herrick, en un estudio de 80 niños sanos concluy?que los capilares son cortos, con buena visibilidad del plexo venoso subpapilar y a partir de los nueve  años la morfolog? capilar es similar a los adultos, sin diferencias en cuanto al sexo. ^(9).

El objetivo de este estudio es determinar la presencia de alteraciones  morfolóticas  de  los capilares  en  una población pediátrica sana y otra con Fen?eno de Raynaud  asociado o no a  colagenopat?s.

Material  y  más odo:  Se incluyeron  63  pacientes,  un  grupo control  sano  de 30 pacientes (Grupo I) provenientes de la consulta externa de Pediatrí­o del Hospital Rivadavia y otro grupo de  33  pacientes con  FR en estudio y Colagenopat?s   (Grupo II) provenientes de la Sección de Reumatolog? pediátrica de los Hospitales Ricardo Gutierrez y Pedro Elizalde.  Se  realiz?nbsp; Videocapilaroscop? a nivel  del  pliegue ungueal  de  ambas  manos  con una videocámara   SCALAR  VL-7 ULTRA,  con  un zoom de 200 aumentos y un programa denominado KAPILO  que permite determinar el Número de capilares por  mm lineal ^{(Figura 1)},  tamaño  del  capilar, asas capilares y las alteraciones reolóticas. Los datos obtenidos se  volcaron  en una   ficha   acorde  la  descripci?  de   Coelho   Andrade, modificada por Fonseca y colaboradores ⁽¹⁾, que  incluye las  siguientes alteraciones: capilares  tortuosos, entrecruzados, ectasia, megacapilares y  micropetequias. El patRío SD se describi?nbsp; según  Maricq (Megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias) ^(2-3-4) .El Número de capilares fue medido por mm láreal considerando normal  de 7 a 17, dilataci? capilar cuando la porci? apical del asa era mayor de 40 micrones y megacapilares mayor de 80 micrones. ^{(Figura 2-3)}.

Los datos fueron analizados en el programa EPI Info. , considerando como significativos valores de p< 0,05.

Resultados: El  grupo  control  estaba  constituido  por  19 (63,3%) mujeres y 11(36,7%) varones, con una edad media  de 6,2  años  (2?11). En 5 (16,7%) pacientes del sexo masculino menores  de 4 años no se pudo visualizar los capilares. En  los  otros  25  pacientes  las  principales  alteraciones capilaroscóticas    fueron: capilares tortuosos 80%, arborificados 36%, ectasias  28%, y cuticulitis 16%. Los capilares  tortuosos se vieron más frecuentemente en las  mujeres 15/19,  asínbsp; como  los  arborificados  7/9.  Las  principales asociaciones fueron los capilares tortuosos-arborificados y tortuosos con ectasia. La visibilidad capilar fue buena en el 83,4% de los casos.

En  el  grupo II hab?n 25 (75,75%) mujeres, 8 (24,22%) varones, con  edad  media  de 10,3 años (3?17), con un tiempo medio de enfermedad de 1,4 años (1-5). 15 (45,58%) pacientes presentaron Fen?eno de Raynaud en estudio, 4 (12,1%) Esclerodermia (2 Esclerosis Sistópicas Progresiva, 1 Morfea y 1 CREST), 4 (12,1%) Dermatopolimiositis (DMPM), 3 (9,1%) Lupus Eritematoso Sistúnico (LES), 4 (12,1%) Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), 1 (3,0%) Síndrome de Sjogren Primario y  2 (6,1%) Artritis Reumatoidea.  En el 72,7% este grupo se detecto capilares tortuosos y entrecruzados, 7 (21,2%) microhemorragias, 11 (33,3%) megacapilares y 8 (24,2%) zonas avasculares  .

Se evaluo por separado a los pacientes con FR y colagenopatias. En los pacientes con FR en estudio hab?n 13 mujeres y 2 varones, con una edad media de 13,2 años y un tiempo medio de evoluci? de 1,5 años; en este grupo  se encontRío alteraciones morfolóticas como capilares tortuosos y entrecruzados en el 80%. PatRío SD en 3/15 (20%) pacientes.  Anticuerpos Antinucleares se presentaron en 2 de estos pacientes y en el tercero no se hab? determinado.

Los pacientes con colagenopat?s eran 12 mujeres y 6 varones con una edad media 9,4 años (3-15); 61% presentaron alteraciones morfolóticas tipo capilares tortuosos y entrecruzados; patRío SD se present?en 4/18 (22,2%) pacientes, 1 con ESP y 3  con DMPM.

En total,  el patRío SD  se present?en 7 (21,21%) pacientes  siendo más frecuente en mujeres 6/7. La presencia de este se relacion?con las anormalidades establecidas: microhemorragias P< 0,00042, zonas avasculares p< 0,000019 y megacapilares P< 0,000077. 

Discusi?: La capilaroscop? del pliegue ungueal proximal de los dedos de la mano es un procedimiento simple, no invasivo, de gran utilidad en la valoraci? de la microcirculación, de pacientes con colagenopat?s. Cualquiera que sea el mecanismo de da? en las enfermedades del tejido conectivo, tanto el tamaño, la forma y el Número de capilares pueden ser afectados e influir en las caracteRíoticas del flujo capilar. La presencia de estas alteraciones capilaroscóticas puede tener valor pronÓptico y Diagnóstico. ^{(10 -11)}

En condiciones normales, alrededor del 75% de las asas se visualizan permanentemente en la capilaroscop?, en nuestra población control la visibilidad capilar fue del 83,4%, sin embargo en un 16,6% fue mala, todos ellos varones menores de 4 años, ningún paciente de este grupo present?dilataci? capilar, zonas avasculares o microhemorragias. La mayor prevalencia de alteraciones estuvo dada por los capilares tortuosos y arborificados. Estos datos de niños normales son similares a los de población adulta publicados por Coelho Andrade sobre 800 adultos sanos los cuales presentaron como anomal? más frecuente capilares tortuosos  ⁽¹²⁾

Los pacientes con FR  clínico (palidez-cianosis-rubicundez) experimentan una alteraci? trifótica de la coloración de las manos o pies, que se prolonga de segundos a horas tras la exposición al fRío o estRío emocional; sin embargo, no es infrecuente que la reacci? se produzca espontáreamente. El  FR verdadero debe distinguirse de la vasoconstricci? fisiolótica, la cual constituye una respuesta fisiolótica que en muchos individuos produce palidez de dedos, en manos o pies, que revierte Ríoidamente al elevar la temperatura y casi nunca llega a la cianosis.⁽¹⁾ La distinci? entre FR primario y secundario puede ser dificil, principalmente al inicio del cuadro, los  criterios de FR propuesto en 1932 siguen en vigencia, indicando que  en el fenómeno primario se caracteriza por  presentar un  trastorno vasomotor aislado durante un peRíodo de dos años y no presentar manifestaciones Clí­nicas o serolóticas. (5)

Actualmente se sabe que el proceso no siempre es simás rico, que ocasionalmente puede evolucionar hacia la gangrena o la auto amputaci? y que la enfermedad secundaria puede manifestarse bastante más all?del relativo y arbitrario l?ite de dos años.⁽¹³⁾ Los pacientes de este estudio con FR  presentan un tiempo medio de evoluci? de 1,5 años, existiendo patRío SD en 20% de los mismos,  de los cuales dos presentan anticuerpos antinucleares, estos pacientes son hermanos  y tienen como antecedente a su padre con Dermatomiositis el cual también present?FR de varios años de evoluci? previo al desarrollo de su enfermedad. Uno de estos paciente de sexo femenino,  hab? comenzado con los Sí­ntomas de FR a los 10 años y los estudios inmunoúnicos demostraron  anticuerpos positivos (Anti Nucleares, Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm); actualmente 3 años después contin? Clí­nicamente asintoMédica, pero con severas alteraciones capilaroscóticas.

La presencia de alteraciones capilaroscóticas (patRío SD) en este grupo de pacientes con FR asociado a la presencia de anticuerpos antinucleares nos deben poner en alerta ante la posible evoluci? hacia alguna colagenopat?, principalmente ante la presencia de marcadores inmunológicos y de los antecedentes familiares que presentan los pacientes. Estos datos son semejantes a los descritos previamente que indican la posible evoluci? de un FR, por  ello el seguimiento de un enfermo con FR debeRío prolongarse mas all?de dos años antes de etiquetarlo como primario  Un estudio prospectivo de FR demostRíoque un 20% de los pacientes progresan a una colagenopat? a los 2,7 años de seguimiento  y que luego de un peRíodo de 8,4 años  un 50% de estos presentaban signos definidos de una colagenopat?. ^(1-13) 

La mayoRío de los investigadores concuerdan que entre todas las enfermedades del tejido conectivo, la Esclerodermia y la Dermatomiositis^(2-3-4-14) son las que exiben cambios capilaroscúnicos más importantes. En esta serie la dermatomiosistis fue la patología que con mayor frecuencia present?alteraciones morfolóticas, existiendo patRío SD en un 75% de los casos.  Solo uno de los dos pacientes con ESP present?patRío SD, sin embargo el otro paciente presentaba dilataci? capilar importante.

La capilaroscop? puede detectar tempranos cambios en pacientes con dermatomiositis, permitiento realizar su seguimiento. Los cambios tempranos sugieren da? de los capilares y como resultado aumento de la permeabilidad y escape de células rojas  Las observaciones seriadas permiten  observar la evoluci? de las lesiones capilares, con desaparición de los capilares  e incremento de las zonas avasculares. Asímismo puede observarse como existe resolución de anormalidades capilares  en respuesta a la medicaci?, o en su defecto la persistencia de anormalidades como reflejo de la continuaci? de microangiopat?. ⁽¹⁵⁾ 

En la capilaroscop? las zonas avasculares está correlacionadas con la duración de la enfermedad; ?to sugiere que estos cambios son progresivos si se observa un solo dedo a través del tiempo, se puede observar c?o los megacapilares desaparecen, dejando zonas avasculares, el proceso se repite tantas veces como larga sea la evoluci? de la enfermedad.  El endotelio del capilar esta da?do en parte por las alteraciones del factor de Von Willebrand, el aumento de la endotelina-1 y la disminución del ácido n?rico. El capilar se oblitera, la pared se hace permeable, permitiendo asíla extravasaci? sanguínea que se traduciRíoen la presencia de micropetequias.  El agrandamiento capilar compensaRío la pérdida de otros capilares, el capilar se agranda antes de obliterarse y se producen extravasaciones, cosa que no ocurre con los capilares normales porque su endotelio no está injuriado. ^(1-15) 

Con respecto a la valoraci? pronÓPTICA, se ha tratado de asociar los hallazgos capilaroscúnicos con severidad de enfermedad. Así Maricq encontRíoque exist? una correlación entre las alteraciones morfolóticas y el Número de óganos afectados en pacientes con esclerodermia. Por otro lado los pacientes con enfermedad mixta que presentan patRío SD tienden a tener enfermedad más activa, mayor compromiso de óganos, y rasgos de esclerodermia.^(10-11-15) 

Conclusiones.- La videocapilaroscop? es una técnica de f?il realizaci? en los niños, repetible y no invasiva en la evaluación del Fen?eno de Raynaud.  La presencia de ciertas anormalidades morfolóticas, como capilares tortuosos y arborificados no tiene valor patolúnico en los niños. Al igual que en los adultos el   patRío SD o esclerodíamico  se  present?nbsp; en  pacientes  con dermatopolimiositis   y  esclerodermia.   La   presencia   de alteraciones morfolóticas sugestivas de da? endotelial como megacapilares,   zonas  avasculares  y  microhemorragias   en pacientes  con  Fen?eno de Raynaud    podría n ser  predictivas  para  el desarrollo de una colagenopat?.

BIBLIOGRAFIA 

1.     Maria L. Sormani. Manual de Capilaroscop?. Primera Edici? .2000. Producciones McDowell.

2.     Maricq HR. LeRoy EC. Patterns of finger capillary abnormalities in connective tissue disease by widefield microscopy. Arthritis Rheum. 1973;16:619 - 628.

3.     Maricq HR, Wide-field photography of nailfold capilary bed and a scale of plexus visualization scare. Microvasc Res. 1970;2:335-340.

4.     Maricq HR. Leroy EC. Diagnostic potential of in vivo capillary microscopy in scleroderma and related disorders. Arthritis Rheum. 1980;23:183-189.

5.     Fredrick M Wigley. Systemic Sclerosis.Clinical Features. 9.1-14.Rheumatology. John H Klippel. Second Edition.1.998. 

6.  Lee P. et al. Nailfold capillary microscopy in the connective tissue diseases: A semiquentitative assesment. J. Rheumatol. 1983;10:930-938.

7.     Fredrick M. Wigley, Nicholas A. Raynaudías Phenomenon. Rheumatic Disease Clinics of North America. 1996. Vol 22. No 4.

8.     Studer A. Quantitative nailfold capillary microscopy in cutaneous and systemic lupus erithematosus and localized and systemic scleroderma J. Am. Acad. Dermatol. 1991;24:941-945.

9.     Ariane L .Herrick. The influence of age on nailfold capillarydimensions in childhood.Journal of Rheumatology. 2000; 27: 797 ? 800.

10.      Maricq H. R. et al Skin capillary abnormalities as indicators of organ involvement in scleroderma (systemic sclerosis), Raynaudías syndrome and dermatomyositis. Am. J. Med. 1976;61:862-870.1

11.      Schmidt K. U. Are nailfold capillary changes indicator of organ involvement in progresive sysstemic sclerosis. Dermatol 1988;176(1):18-21.

12.      Coelho Andrade, Alexander Gabriel. Panoramic Nailfold Capillaroscopy. A New Reading method and Normal Range. Arthritis and Rheumatism 1990; Vol 20. N. 1 :21-31.

13.      Michael Luggen, Linda Belhorn, Toni Evans. The evolution of Raynaudías Phenomenon . A Longterm prospective study. The Journal of Rheumatology 22: 12. 1995.

14.      F.Jaramillo y Colaboradores. Acta Medica de Colombia . Vol 13 N. 3. 1988. 

15.      Alan I. Nussbaum ,, Richard M. Silver. Serial Changes in Nailfol Capillary Morphology in Childhood Dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism, Vol 26, N 9 . Sept. 1983.