+Ríos Carlos, +Mamani Marta, +más aco Antonio, * Espada Graciela, **Cutica Rub?, **Pringe Alejandra, *Legiere Lina, +Fonseca Maria.
+Sección de Reumatolog? y Servicio de Pedíatra del Hospital Rivadavia, Sección de Reumatolog? pediátrica de los Hospitales *Ricardo Guti?rez y **Pedro Elizalde. Buenos Aires. Argentina.
RESUMEN.
Objetivo.- La Capilaroscop? es el estudio de las alteraciones morfolóticas de los capilares en la zona periungueal, utilizada en la evaluación del Fenómeno de Raynaud (FR) primario y secundario.
El objetivo fue determinar las alteraciones morfolóticas de los capilares en una población pediátrica.
Material y más odo.- Se estudiaron 63 niños; un grupo control sano de 30 (Grupo I) y otro grupo de 33 pacientes con FR en estudio y Colagenopat?s asociadas a FR (Grupo II). Se realiz?nbsp; Videocapilaroscop? a nivel del pliegue ungueal de ambas manos con una videocámara conectada a una PC y un programa denominado KAPILO. Los datos obtenidos se volcaron en una ficha acorde la descripci? de Coelho Andrade,
Resultados: El grupo control estaba constituído por 19 mujeres y 11 varones, con una edad media de 6,2 años. En 5 pacientes menores de 4 años no se pudo visualizar capilares. En los otros 25 pacientes las principales alteraciones capilaroscóticas fueron los capilares tortuosos y arborificados. En el grupo II habían 25 mujeres y 8 varones, con edad media de 10,3 años, (15 pacientes con FR en estudio, 4 Esclerodermia, 4 DMPM, 3 LES, 4 EMTC). El patRío SD (Esclerodíamico) se encontRíoen 7 pacientes, 3 con FR y 4 con Cologenopat?s.
Conclusiones: La presencia de alteraciones morfolóticas como capilares tortuosos y arborificados, pueden estar presentes en niños sanos sin significado patolúnico. La presencia de megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias en pacientes con FR podríaser predictivo para el desarrollo de una colagenopat?.
Palabras claves: Capilaroscop?, PatRío SD, Fenómeno de Raynaud
La capilaroscop? es el estudio de los vasos sanguíaeos a nivel del pliegue periungueal de los dedos de la mano, utilizada en estudio del fenómeno de Raynaud. En el año 1955 Wertheimer y Wertheimer (1) la propusieron para el estudio de la patología vascular, fue popularizado en la década del setenta por la doctora Maricq Hildergard que contribuy?con la descripci? de las alteraciones capilaRíocopicas en las diferentes colagenopat?s, tales como: megacapilares, zonas avasculares, micropetequias y su asociación con la esclerodermia, a las que llamás "SD Pattern" (PatRío esclerodíamico) valorizando su utilidad en el estudio del Fenómeno de Raynaud (FR). (2-3-4)
El Fenómeno de Rayunaud es más comás en mujeres jóvenes, pero puede presentarse en todos los grupos de edad y en miembros de familias con historia de FR. Se presenta entre el 4 y 15 % de la población general, en la mayoría de los casos no está asociado con cambios vasculares estructurales o isquemia (Fenómeno de Raynaud Primario) y se caracteriza por no tener marcadores inmunológicos (Anticuerpos Antinucleares, AnticentRíoero, Anti Scl-70) y ausencia de anormalidades capilares (1-5).
Muchas patologías pueden estar asociadas a FR (Raynaud Secundario) siendo la Esclerodermia la más frecuente, en este caso la presencia de alteraciones capilaroscóticas y autoanticuerpos, podríaser predictor de la evolución del FR a una colagenopat? (6-7-8).Cuando el Fenómeno de Raynaud se presenta en pacientes adultos en forma repentina y de gran intensidad, estos tienen alto riesgo de desarrollar otra enfermedad, dentro los primeros dos años, siendo la Esclerodermia la mas frecuente, (13). .
La mayoría de los estudios capilaroscúnicos se han realizado en adultos, existiendo poca literatura en lo referente a los niños. Ariane L. Herrick, en un estudio de 80 niños sanos concluy?que los capilares son cortos, con buena visibilidad del plexo venoso subpapilar y a partir de los nueve años la morfolog? capilar es similar a los adultos, sin diferencias en cuanto al sexo. (9).
El objetivo de este estudio es determinar la presencia de alteraciones morfolóticas de los capilares en una población pediátrica sana y otra con Fenómeno de Raynaud asociado o no a colagenopat?s.
Material y más odo: Se incluyeron 63 pacientes, un grupo control sano de 30 pacientes (Grupo I) provenientes de la consulta externa de Pediatrío del Hospital Rivadavia y otro grupo de 33 pacientes con FR en estudio y Colagenopat?s (Grupo II) provenientes de la Sección de Reumatolog? pediátrica de los Hospitales Ricardo Gutierrez y Pedro Elizalde. Se realiz?nbsp; Videocapilaroscop? a nivel del pliegue ungueal de ambas manos con una videocámara SCALAR VL-7 ULTRA, con un zoom de 200 aumentos y un programa denominado KAPILO que permite determinar el Número de capilares por mm lineal (Figura 1), tamaño del capilar, asas capilares y las alteraciones reolóticas. Los datos obtenidos se volcaron en una ficha acorde la descripci? de Coelho Andrade, modificada por Fonseca y colaboradores (1), que incluye las siguientes alteraciones: capilares tortuosos, entrecruzados, ectasia, megacapilares y micropetequias. El patRío SD se describi?nbsp; según Maricq (Megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias) (2-3-4) .El Número de capilares fue medido por mm láreal considerando normal de 7 a 17, dilatación capilar cuando la porci? apical del asa era mayor de 40 micrones y megacapilares mayor de 80 micrones. (Figura 2-3).
Los datos fueron analizados en el programa EPI Info. , considerando como significativos valores de p< 0,05.
Resultados: El grupo control estaba constituido por 19 (63,3%) mujeres y 11(36,7%) varones, con una edad media de 6,2 años (2?11). En 5 (16,7%) pacientes del sexo masculino menores de 4 años no se pudo visualizar los capilares. En los otros 25 pacientes las principales alteraciones capilaroscóticas fueron: capilares tortuosos 80%, arborificados 36%, ectasias 28%, y cuticulitis 16%. Los capilares tortuosos se vieron más frecuentemente en las mujeres 15/19, asínbsp; como los arborificados 7/9. Las principales asociaciones fueron los capilares tortuosos-arborificados y tortuosos con ectasia. La visibilidad capilar fue buena en el 83,4% de los casos.
En el grupo II habían 25 (75,75%) mujeres, 8 (24,22%) varones, con edad media de 10,3 años (3?17), con un tiempo medio de enfermedad de 1,4 años (1-5). 15 (45,58%) pacientes presentaron Fenómeno de Raynaud en estudio, 4 (12,1%) Esclerodermia (2 Esclerosis Sistópicas Progresiva, 1 Morfea y 1 CREST), 4 (12,1%) Dermatopolimiositis (DMPM), 3 (9,1%) Lupus Eritematoso Sistúnico (LES), 4 (12,1%) Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo (EMTC), 1 (3,0%) Síndrome de Sjogren Primario y 2 (6,1%) Artritis Reumatoidea. En el 72,7% este grupo se detecto capilares tortuosos y entrecruzados, 7 (21,2%) microhemorragias, 11 (33,3%) megacapilares y 8 (24,2%) zonas avasculares .
Se evaluo por separado a los pacientes con FR y colagenopatias. En los pacientes con FR en estudio habían 13 mujeres y 2 varones, con una edad media de 13,2 años y un tiempo medio de evolución de 1,5 años; en este grupo se encontRío alteraciones morfolóticas como capilares tortuosos y entrecruzados en el 80%. PatRío SD en 3/15 (20%) pacientes. Anticuerpos Antinucleares se presentaron en 2 de estos pacientes y en el tercero no se había determinado.
Los pacientes con colagenopat?s eran 12 mujeres y 6 varones con una edad media 9,4 años (3-15); 61% presentaron alteraciones morfolóticas tipo capilares tortuosos y entrecruzados; patRío SD se presentó en 4/18 (22,2%) pacientes, 1 con ESP y 3 con DMPM.
En total, el patRío SD se presentó en 7 (21,21%) pacientes siendo más frecuente en mujeres 6/7. La presencia de este se relacion?con las anormalidades establecidas: microhemorragias P< 0,00042, zonas avasculares p< 0,000019 y megacapilares P< 0,000077.
Discusi?: La capilaroscop? del pliegue ungueal proximal de los dedos de la mano es un procedimiento simple, no invasivo, de gran utilidad en la valoraci? de la microcirculación, de pacientes con colagenopat?s. Cualquiera que sea el mecanismo de daño en las enfermedades del tejido conectivo, tanto el tamaño, la forma y el Número de capilares pueden ser afectados e influir en las caracteRíoticas del flujo capilar. La presencia de estas alteraciones capilaroscóticas puede tener valor pronóstico y Diagnóstico. (10 -11)
En condiciones normales, alrededor del 75% de las asas se visualizan permanentemente en la capilaroscop?, en nuestra población control la visibilidad capilar fue del 83,4%, sin embargo en un 16,6% fue mala, todos ellos varones menores de 4 años, ningún paciente de este grupo present?dilatación capilar, zonas avasculares o microhemorragias. La mayor prevalencia de alteraciones estuvo dada por los capilares tortuosos y arborificados. Estos datos de niños normales son similares a los de población adulta publicados por Coelho Andrade sobre 800 adultos sanos los cuales presentaron como Anomalía más frecuente capilares tortuosos (12)
Los pacientes con FR clínico (palidez-cianosis-rubicundez) experimentan una alteración trifótica de la coloración de las manos o pies, que se prolonga de segundos a horas tras la exposición al fRío o estRío emocional; sin embargo, no es infrecuente que la reacción se produzca espontáreamente. El FR verdadero debe distinguirse de la vasoconstricci? fisiolótica, la cual constituye una respuesta fisiolótica que en muchos individuos produce palidez de dedos, en manos o pies, que revierte Ríoidamente al elevar la temperatura y casi nunca llega a la cianosis.(1) La distinción entre FR primario y secundario puede ser dificil, principalmente al inicio del cuadro, los criterios de FR propuesto en 1932 siguen en vigencia, indicando que en el fenómeno primario se caracteriza por presentar un trastorno vasomotor aislado durante un peRíodo de dos años y no presentar manifestaciones Clínicas o serolóticas. (5)
Actualmente se sabe que el proceso no siempre es simás rico, que ocasionalmente puede evolucionar hacia la gangrena o la auto amputación y que la enfermedad secundaria puede manifestarse bastante más allídel relativo y arbitrario l?ite de dos años.(13) Los pacientes de este estudio con FR presentan un tiempo medio de evolución de 1,5 años, existiendo patRío SD en 20% de los mismos, de los cuales dos presentan anticuerpos antinucleares, estos pacientes son hermanos y tienen como antecedente a su padre con Dermatomiositis el cual también present?FR de varios años de evolución previo al desarrollo de su enfermedad. Uno de estos paciente de sexo femenino, había comenzado con los Síntomas de FR a los 10 años y los estudios inmunoúnicos demostraron anticuerpos positivos (Anti Nucleares, Anti-Ro, Anti-La, Anti-Sm); actualmente 3 años después contin? Clínicamente asintoMédica, pero con severas alteraciones capilaroscóticas.
La presencia de alteraciones capilaroscóticas (patRío SD) en este grupo de pacientes con FR asociado a la presencia de anticuerpos antinucleares nos deben poner en alerta ante la posible evolución hacia alguna colagenopat?, principalmente ante la presencia de marcadores inmunológicos y de los antecedentes familiares que presentan los pacientes. Estos datos son semejantes a los descritos previamente que indican la posible evolución de un FR, por ello el seguimiento de un enfermo con FR debeRío prolongarse mas allíde dos años antes de etiquetarlo como primario Un estudio prospectivo de FR demostRíoque un 20% de los pacientes progresan a una colagenopat? a los 2,7 años de seguimiento y que luego de un peRíodo de 8,4 años un 50% de estos presentaban signos definidos de una colagenopat?. (1-13)
La mayoría de los investigadores concuerdan que entre todas las enfermedades del tejido conectivo, la Esclerodermia y la Dermatomiositis(2-3-4-14) son las que exiben cambios capilaroscúnicos más importantes. En esta serie la dermatomiosistis fue la patología que con mayor frecuencia present?alteraciones morfolóticas, existiendo patRío SD en un 75% de los casos. Solo uno de los dos pacientes con ESP present?patRío SD, sin embargo el otro paciente presentaba dilatación capilar importante.
La capilaroscop? puede detectar tempranos cambios en pacientes con dermatomiositis, permitiento realizar su seguimiento. Los cambios tempranos sugieren daño de los capilares y como resultado aumento de la permeabilidad y escape de células rojas Las observaciones seriadas permiten observar la evolución de las lesiones capilares, con desaparición de los capilares e incremento de las zonas avasculares. Asímismo puede observarse como existe resolución de anormalidades capilares en respuesta a la medicación, o en su defecto la persistencia de anormalidades como reflejo de la continuación de microangiopat?. (15)
En la capilaroscop? las zonas avasculares está correlacionadas con la duración de la enfermedad; ?to sugiere que estos cambios son progresivos si se observa un solo dedo a través del tiempo, se puede observar cómo los megacapilares desaparecen, dejando zonas avasculares, el proceso se repite tantas veces como larga sea la evolución de la enfermedad. El endotelio del capilar esta dañodo en parte por las alteraciones del factor de Von Willebrand, el aumento de la endotelina-1 y la disminución del ácido n?rico. El capilar se oblitera, la pared se hace permeable, permitiendo asíla extravasaci? sanguínea que se traduciRíoen la presencia de micropetequias. El agrandamiento capilar compensaRío la pérdida de otros capilares, el capilar se agranda antes de obliterarse y se producen extravasaciones, cosa que no ocurre con los capilares normales porque su endotelio no está injuriado. (1-15)
Con respecto a la valoraci? pronÓPTICA, se ha tratado de asociar los hallazgos capilaroscúnicos con severidad de enfermedad. Así Maricq encontRíoque exist? una correlación entre las alteraciones morfolóticas y el Número de óganos afectados en pacientes con esclerodermia. Por otro lado los pacientes con enfermedad mixta que presentan patRío SD tienden a tener enfermedad más activa, mayor compromiso de óganos, y rasgos de esclerodermia.(10-11-15)
Conclusiones.- La videocapilaroscop? es una técnica de fácil realización en los niños, repetible y no invasiva en la evaluación del Fenómeno de Raynaud. La presencia de ciertas anormalidades morfolóticas, como capilares tortuosos y arborificados no tiene valor patolúnico en los niños. Al igual que en los adultos el patRío SD o esclerodíamico se present?nbsp; en pacientes con dermatopolimiositis y esclerodermia. La presencia de alteraciones morfolóticas sugestivas de daño endotelial como megacapilares, zonas avasculares y microhemorragias en pacientes con Fenómeno de Raynaud podrá n ser predictivas para el desarrollo de una colagenopat?.
BIBLIOGRAFIA
1. Maria L. Sormani. Manual de Capilaroscop?. Primera Edici? .2000. Producciones McDowell.
2. Maricq HR. LeRoy EC. Patterns of finger capillary abnormalities in connective tissue disease by widefield microscopy. Arthritis Rheum. 1973;16:619 - 628.
3. Maricq HR, Wide-field photography of nailfold capilary bed and a scale of plexus visualization scare. Microvasc Res. 1970;2:335-340.
4. Maricq HR. Leroy EC. Diagnostic potential of in vivo capillary microscopy in scleroderma and related disorders. Arthritis Rheum. 1980;23:183-189.
5. Fredrick M Wigley. Systemic Sclerosis.Clinical Features. 9.1-14.Rheumatology. John H Klippel. Second Edition.1.998.
6. Lee P. et al. Nailfold capillary microscopy in the connective tissue diseases: A semiquentitative assesment. J. Rheumatol. 1983;10:930-938.
7. Fredrick M. Wigley, Nicholas A. Raynaudías Phenomenon. Rheumatic Disease Clinics of North America. 1996. Vol 22. No 4.
8. Studer A. Quantitative nailfold capillary microscopy in cutaneous and systemic lupus erithematosus and localized and systemic scleroderma J. Am. Acad. Dermatol. 1991;24:941-945.
9. Ariane L .Herrick. The influence of age on nailfold capillarydimensions in childhood.Journal of Rheumatology. 2000; 27: 797 ? 800.
10. Maricq H. R. et al Skin capillary abnormalities as indicators of organ involvement in scleroderma (systemic sclerosis), Raynaudías syndrome and dermatomyositis. Am. J. Med. 1976;61:862-870.1
11. Schmidt K. U. Are nailfold capillary changes indicator of organ involvement in progresive sysstemic sclerosis. Dermatol 1988;176(1):18-21.
12. Coelho Andrade, Alexander Gabriel. Panoramic Nailfold Capillaroscopy. A New Reading method and Normal Range. Arthritis and Rheumatism 1990; Vol 20. N. 1 :21-31.
13. Michael Luggen, Linda Belhorn, Toni Evans. The evolution of Raynaudías Phenomenon . A Longterm prospective study. The Journal of Rheumatology 22: 12. 1995.
14. F.Jaramillo y Colaboradores. Acta Medica de Colombia . Vol 13 N. 3. 1988.
15. Alan I. Nussbaum ,, Richard M. Silver. Serial Changes in Nailfol Capillary Morphology in Childhood Dermatomyositis. Arthritis and Rheumatism, Vol 26, N 9 . Sept. 1983.
AUTOR: Reumatolog? Al D?
