Embarazo y Anomalía de Ebstein: Reporte de un caso

INTRODUCCION

Los riesgos de morbilidad y mortalidad  por embarazo está presentes inclusive en la mujer joven.  La pre-eclampsia, eclampsia, hemorragia e infecciones en general constituyen los riesgos más frecuentes. La enfermedad cardiaca es una de las causas no obstétricas de muerte materna.  El obstetra debe conocer los cuidados necesarios en la cardiopata embarazada y también las posibles complicaciones que puedan presentarse durante la evolución del embarazo y su tratamiento.

En los Últimos años ha aumentado la frecuencia de cardiopatías congénitas diagnosticadas durante el embarazo, lo que se debe definitivamente a las mejoras en las técnicas diagnósticas y las que han permitido que las mujeres con cardiopatías congénitas lleguen a la edad reproductiva .

Un factor importante que hay que considerar es que si las pacientes con cardiopatías congénitas han sido sometidas a Cirugía correctiva.  Se ha calculado que casi el 1 % de los nacidos vivos  tienen cardiopat? congénita.  De estos muchos  tienen sobrevida hasta la edad reproductiva con o sin corrección quirúrgica.  Por lo tanto es importante que el obstetra tenga  conocimiento de los defectos congénitos cardiacos maternos.

No se puede presentar mayores datos estadÓpticos sobre embarazo y Anomalía de Ebstein,  debido al bajo Número de estos casos.  La mayor parte de estos terminan en aborto terapéutico  o continúen con un alto riesgo de morbilidad y mortalidad materno - fetal, debido a la hipotensión, disminución del retorno venoso y arritmia que ocurre cuando se presenta la Anomalía de Ebstein con cianosis importante y derivaci?; claro está que en ausencia de estas complicaciones el embarazo puede cursar sin mayores problemas.

Enfermedad de Ebstein:  Desplazamiento hacia abajo con elongaci? de la víavula tric?pide, atrializaci?, adelgazamiento parietal  y pobre capacidad contRÃotil  del vetRÃoulo derecho.  La severidad del cuadro depende de la estenosis de la víavula tric?pide, presencia de foramen oval, tAquícardia supraventricular y síndrome de Wolf Parkinson White

CASO CLINICO.-

Mujer de 30 años de edad, primigesta nul?ara, que acude a la consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 semanas de gestación y hasta el momento de la entrevista, todo transcurRÃo sin novedad.  Al examen físico la paciente era fenotipicamente normal. La Presión arterial y el pulso eran normales y no presentaba signos de descompensaci? cardiovascular. Los antecedentes patolúnicos familiares de importancia son : padre hipertenso y abuelos materno y paterno diabéticos.  Su patología cardiovascular fue diagnosticada al  año de edad en el Children Memorial Hospital  de Boston Massachusetts, y su último control en ese hospital fue en el año 1979. Posteriormente fue controlada perióticamente por un Cardiólogoy recib? espoRÃoicamente cardiotóricos (Digoxina 0.25 mgr.) Adicionalmente había presentado asma bronquial hasta los quince años de edad. 

Se administRÃohierro oral, suplementos vitamédicosy minerales y se solicit? un examen de orina el mismo que se encontraba dentro de los l?ites normales.

Inici?el embarazo con 124.5 lbs. y con Presión arterial normal;  el desarrollo del mismo transcurRÃo acorde con el tiempo de gestación.

El siguiente cuadro gRÃoica el desarrollo del embarazo y evolución de la paciente en cuanto a peso, crecimiento uterino, peRÃoetro abdominal y tensión arterial.

Fecha                                    Peso              A.U.                P.A.                T.A.

                                               lbs                        cm.                cm.                mmHg

09/04/96                                124.5                                                            100/60

09/05/96                                128                                           78                100/60          

10/06/96                                134                   22                   84                 100/60

22/08/96                                143                   33                   95                 100/70           

30/09/96                                144                   37                   94.5              100/70

14/10/96                                147.5                38                   97                 100/70

Recibi?span style="mso-spacerun: yes">  profilaxis antitetópica a las 21 semanas y a las 32 semanas.  Al cursar la semana 32 de gestación se realiz?eco doppler  materno fetal  que revel?  Víavula tric?pide con implantación baja, cierra 68 mseg. después de la mitral, atrializaci? del ventRÃoulo derecho con una capacidad funcionante del 48 %.  Cavidades derechas dilatadas.  Septum interauricular integro. Doppler pulmonar normal.

A las 32.5  semanas presenta  un cuadro síito de tAquícardia supraventricular, con frecuencia cardiaca materna de 200 x?  .  Se realiz?maniobra de masaje de los globos oculares y de valsalva, sin éxito.  Se administRÃoamiodarona 150 mgr. por vía intravenosa  lento (una sola dosis), con lo que revirti?el cuadro y luego  continu?con 200 mgr. de amiodarona por vía oral al día,  hasta el parto.  El registro cardiotocográfico fue normal con una lárea de base de 140 latidos cardiacos fetales por minuto y previniendo que tuviera que realizarse una Extracción prematura del producto,  se administRÃobetametasona 8 mgr intramuscular cada 12 horas por tres dosis y luego 8 mgr. cada semana hasta la semana 34 de gestación.  La paciente estuvo en área de cuidados intensivos durante las siguientes  24 horas en las cuales sus paRÃoetros hemodinúnicos fueron estables y posteriormente dada de alta a las 48 horas.

La evolución del embarazo posteriormente fue normal y los monitoreos fetales realizados normales. Todos los Exámenes de laboratorio fueron normales, incluyendo el de alfa feto proteína y toxoplasmosis.

Para el 15 de Octubre de 1996 el producto se encontraba a término (39 semanas), en el examen de monitoreo fetal de control  se evidenci?sufrimiento fetal agudo, motivo por el cual se resolvi?por operación cesárea, encontrandose oligoamnios y  un producto único, vivo, sano, de sexo masculino, de 6 lbs. 3 onz. de peso y 48 cm. de longitud, peRÃoetros: cefísico: 35 cm.; toRÃoico: 32 cm.; abdominal: 31 cm. y el apgar al minuto fue de 8;   a los cinco y diez minutos de 9.  Las pruebas tiroides fetales que se realizaron  por haber tomado la paciente amiodarona por vía oral hasta el parto,  fueron normales ( T3: 4.77;  T4: 0.89;  TSH: 3.03)

DISCUSION Y CONCLUSIONES.-

La   cardiopat? congénita es la forma de patología cardiovascular presente en el nacimiento y debida a  una Anomalía del desarrollo embrionario. Sus manifestaciones pueden aparecer o no hacerlo, inclusive hasta la  mayoría de edad.  Debe mencionarse que algunas malformaciones cardiovasculares graves  son incompatibles con la vida fetal y por lo tanto responsables de algunos abortos; de tal manera que el peRÃodo de mayor riesgo de ocurrencia de estos abortos es durante los primeros meses de vida.  De forma global, la incidencia de cardiopatías congénitas  es aproximadamente del 8 a 10  por mil nacidos vivos.

El problema de la Anomalía de Ebstein radica básicamente en un desplazamiento caudal de las valvas de la víavula tric?pide, unido a un adelgazamiento del ventRÃoulo derecho el cual está atrializado, y que puede dilatarse considerablemente.  La Anomalía de Ebstein está frecuentemente asociada con defectos septales auriculares y las pacientes está sujetas a  arritmias paroxópticas, las cuales pueden ser supraventriculares o ventriculares. El EKG de estas pacientes podrá mostrar  trazados de bajo voltaje y un síndrome de Wolf-Parkinson -White ( 20%) o un bloqueo de la rama derecha del haz de His.  La insuficiencia cardiaca congestiva y el colapso repentino son

las causas más comunes de muerte en estas pacientes.  El riesgo de muerte  por embolismo durante el embarazo está incrementado por una alta incidencia de enfermedad tromboembásica. El embarazo también aumenta el riesgo de insuficiencia cardiaca congestiva. La incidencia de Anomalía de Ebstein en la población general es de 1 en 110.000.  No existe predominio por algún sexo.

La gestante con cardiopat? congénita debeRÃoser sometida a un estricto control por parte del obstetra  y del cardi?ogo, los cuales deben tener en cuenta y percatarse a su debido tiempo de la sobrecarga hemodinótica que plantea el embarazo a estas pacientes. 

Ante el hecho de un embarazo en una paciente con una cardiopat? congénita, se impone un control prenatal estricto, donde se debe vigilar la conservaci? de un buen estado nutricional, vigilar y/o tratar infecciones vaginales o urinarias, evitar la sobrecarga excesiva de volumen intravascular, y el control ecográfico a fin de conocer la normalidad estructural y el desarrollo adecuado del producto.

Las fechas de control prenatal se las fijaron a medida que progresaba el embarazo y se tomaron las medidas necesarias de acuerdo a lo que se espeRÃospan style="mso-spacerun: yes">  que pudiera  presentarse.

El control de eco doppler es indispensable realizarlo tanto a la madre como al feto, lo cual nos indicaRÃosi la sobrecarga hemodinótica es soportable y si el producto va a presentar igual o diferente patología cardiovascular 

A la fecha de este reporte Marzo de 1998,  el producto de este embarazo cursa aproximadamente un años y  cuatro meses de vida, goza de buena salud y no presenta ninguna complicación o alteración estructural orgótica.

RESUMEN.-

La Anomalía de Ebstein por si sola es una patología rara, más año si se trata de una mujer gestante.  Es una entidad Clínica - obstétrica donde el riesgo materno se lo clasifica de acuerdo al grado  de la alteración funcional global como lo se?la la New York Heart Association.  La piedra angular de la asistencia Médica de la paciente cardiaca embarazada es la limitaci? de la actividad fótica; reposo en cama y hospitalizaci? cuando sea necesario.

Se trata de un caso privado donde la paciente acudi?a consulta por primera vez cuando presentaba 11.5 semanas de gestación.  La paciente ten? el Diagnóstico de Anomalía de Ebstein y foramen oval permeable desde el primer año de edad y controlada por óptima vez a los 14 años de edad, siendo detectada y controlada en el Children Memorial Hospital en Boston  Massachusetts, y  encasillada según la New York Heart Association como clase II.

Fue manejada con soporte nutricional, atención prenatal y neonatal adecuada.  Recibi?tratamiento y control por parte del equipo formado por gineco - obstetra, Cardiólogoy pediatra, con lo cual se llevíacon éxito el parto de un producto a término y sin mayores complicaciones.

ABSTRACT.-

The Ebstein?s anomaly by itself is a strange patology,  even more if it is of a pregnant  woman.  In an obstetric-clinic where the maternal risk is classified according to the degree of global functional upset as pointed by the New York Heart Association.  The most important issue of the medical assistance to the cardiac pregnant woman is a limited physical activity; rest in bed and hospitalization when it is necessary.

This is a private case where the patient attended a medical appointment for the first time when she had 11.5 weeks of pregnancy.  The patient had Ebstein?s anomaly and persistent oval foramen diagnosed since the first year old and controlled for the last time when she was fourteen years old, being detected and controlled at the Children Memorial Hospital in Boston, Massachusetts and classified by the New York Heart Association as class II.

It was managed with nutritional support, prebirth and post-birth addecuated.  She received treatment and control by a medical team including: a Gyneco-Obstetrician, a Cardiologist, and Pediatrician, which led to the succesful delivery of a product  on time  and without larger  complication.

BIBLIOGRAFIA.-

1.-  Demakis JG, Rahimtoola SH: Peripartum cardiomyopathy. Circulation 1971; 44: 964

2.-  Cannell DE, Vernon CP: Congenital heart disease and pregnancy. Am J Obstet Gynecol  1963; 85: 744

3.-    Neil CA, Swanson S: Outcome of pregnancy in congenital heart disease. Circulation 1961; 24: 1003 

4.-   Gilchrist AR:  Cardiological problems in younger women: including those  of pregnancy and puerperium.  Br Med J 1963; 1: 209

5.-  Ueland K,  Novy MJ, Peterson EN, et al: Maternal cardiovascular dynamics, IV: The influence of gestacional age on the maternal cardiovascular response to the posture and exercise.  Am J Obstet Gynaecol  1969; 104: 856

6.-   Carvallo A, Brandao A, Martínez EE, et al: prognosis in peripartum cardiomiopathy.  Am J Cardiol  1989;  64: 540 - 542.

7.-  Connoly H. and Warnes C.   Ebstein?s   Anomaly: outcome of pregnancy.  Journal of the American College of Cardiology. April 1994; Vol 23   No. 5: 1194 - 1198

8.-  Cellermajer David. Ebstein?s   Anomaly:  presentation and outcome from fetus to adult. Journal of the American College of Cardiology. January 1994;  Vol. 23  No. 1: 170 - 176

9.-  McIntosh Nathalie, Chitayat David.  Ebstein?s  Anomaly: Report of a familial occurrence and prenatal diagnosis.  American Journal of Medical Genetics  1992; 42:  307 - 309 .

10.-  Groves Ruth, Groves  Jeremy.  Epidural analgesia for labour in a patient with Ebstein?s anomaly.  Canadian Journal of Anasthesia. 1995; 42 NOS 1 - 3  77

11.-  Donnelly JF, Brown JM, Radford DJ: Pregnancy outcome and Ebstein?s anomaly.  Br  Heart J 1991;  66: 368 ? 371

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