Angioma en Penacho

Dra. Nelly Vegas Jaramillo*

médico Residente del Servicio de Dermatología.

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo **

Medico Tratante del Servicio de Dermatología ?Dr. Wenceslao Ollague Loaizaño Hospital ?Dr. Teodoro Maldonado. C.? - I.E.S.S.
Guayaquil ? Ecuador

Dr. José M. Ollague T. ***

Dermatólogo , Dermatopatot?ogo del Servicio de Dermatología ?DR. W. Ollague Loayza.? Hospital ?Dr. Teodoro Maldonado. C.? - I.E.S.S.
Guayaquil ? Ecuador

Resumen
Las malformaciones vasculares son tumoraciones frecuentes en la infancia y se dividen en malformaciones vasculares y hemangiomas entre estas últimas encontramos el angioma en penacho, de presentación  rara, tradicionalmente se presentan en niños y adultos jóvenes. De etiología desconocida pero se sugiere como factores desencadenantes  traumatismos y valores hormonales altos como en el embarazo  y la pubertad. A continuación se reporta un caso en un adolescente asociado a traumatismo.
 

Palabras clave: Angioma en penacho, raro, adolescente traumatismo.

Summary
The vascular malformations are frequent neoplasis in childhood and have been classified in vascular malformations and hemangiomas. Among the last ones we found the tultef angioma, of infrequent presentation, and traditionally in children and young adults. Its etiology is  unknown but factors such as trauma, high hormones levels in pregnant women and puberty  have been mentioned. We report a case of a teenage patient with a vascular proliferation associated to trauma.

Key words: Angioma tultef, stranger, adolescent, traumatisms.

Introducci?

Las proliferaciones vasculares constituyen una patología muy comás en la edad infantil, Aparecen en vasos sanguíaeos y se encuentran sobre todo en la piel, pueden ser congénitos o poco después del nacimiento  algunos desaparecen espontáreamente. Existe cierta confusión  terminolótica en torno a las mismas y  año hoy se sigue usando el término hemangioma para  hablar de algunas malformaciones vasculares. (1) Por lo tanto en la  actualidad se ha clarificado los conceptos que engloba dos tipos distintos de lesiones  vasculares, clasificando las proliferaciones vasculares en  hemangiomas y malformaciones vasculares en base a  datos anatomoclínicos e historia natural de las mismas, debido a que la  conducta de Exploración y terapÓPTICA es diferente en ambos caso. (2)

Hemangiomas Malformaciones Vasculares (2)
* Habitualmente post-natales (40 %)
* Fase proliferativa crecimiento RÃoido
* Fase involutiva
* Mas frecuente en niños 4/1
* Presentes al nacimiento (100%)
* Crecimiento proporcional al corporal
* No involucionan
* Igual por sexos

Clasificación De Los Hemangiomas (2)
* Angioma serpinginoso
* Hemangioma infantil
* Hemangioma microvenular
* Hemangioma de células en tachuela (hemosideRÃoico en diana)

* Hemangioma glomeruloide
* Hemangioma arteriovenoso acro
* Hemangioma en cereza (punto rub?
* Hemangioendotelioma kaposiforme
* Angioma en penacho

El Angioma en Penacho es un tumor raro, que también se conoce como angioblastoma o hemangioma capilar progresivo, y fue descrito por primera vez en 1949. Su nombre se debe a la imagen microscótica  caracteRÃotica de lóbulos o penachos capilares numerosos que se  agrupan en la dermis media y profunda. (3).

La mayoría de angiomas ?en penacho? no está presentes en el nacimiento. Lo más frecuente es que estos angiomas se desarrollen en el primer año, aunque pueden hacerlo a lo largo de toda la vida. Afecta principalmente  a adultos jóvenes y niños, el 60 a 70 % antes  de los 5 años, el 15% congénito y menos del 10% en fases  tardías. La causa no se conoce pero se le atribuye a traumas y niveles hormonales altos.(4)
 

Aparecen como una mácula, p?ula, placa, tumor o nóvulo subcutóseo, generalmente localizado en el tórax, cuello, hombros y en menor frecuencia en cara, cuero cabelludo y extremidades proximales de color  rojo cobrizo o azulado, a menudo anular, con un borde sobreelevado, de consistencia blanda. Que pueden medir de uno a varios cent?etros. En un  tercio de los casos las lesiones son dolorosas al tacto. Su crecimiento  túnico es lento y en forma de extensión lateral, y contin?  durante meses o años, siendo rara su tendencia a la  involuci?. Pueden ser solitarias o más tiples. No hay predilecci? racial y es igual en ambos sexos.
 

Ning? estudio del laboratorio especúnico es útil en el Diagnóstico o tratamiento de angioma en penacho.
 

Existen varios aspectos controversiales en el manejo de los angiomas se opta por una actitud expectante o una terapÓPTICA.(5)
 

En la actitud Expectante: Esta podrá indicarse en hemangiomas pequeños, localizados lejos de zonas con posible daño funcional, y con una velocidad de crecimiento  lenta. Los angiomas en penacho congénitos  tiene tendencia a la regresi? espontárea parcial o completa, un  hecho que no se observa en los  casos adquiridos por lo que la observación es el curso recomendado, así mismo evaluar con frecuencia  al paciente y documentar el tamaño de la lesión  para conocer la velocidad de crecimiento Se deben  explicar las ventajas e inconvenientes de cada  tratamiento y su idoneidad.(5)
 

Actitud TerapÓPTICA: Deben ser sometidos a tratamiento Aquíellos angiomas con crecimiento RÃoido que produzcan o puedan producir una destrucción tisular o desfiguraci? importante, asínbsp; como lesiones cutáneas muy diseminadas.
 

? La Cirugía es útil tomando en cuenta la recidiva.
 

? CrioCirugía teniendo en cuenta que es un proce- dimiento doloroso útil en personas de piel clara.
 

? Radiaci? el inconveniente seria la asociación de favorecer el efecto carcinogúnico cutóseo, electrocoagulación y Láser de colorante pulsado.
 

? Entre la medicación se encuentra los Corticoides, InterfeRÃo alfa y Talidomida.
 

Los Corticoides tienen la capacidad de inhibir la proliferaci? de los núcleos germinativos de las células endoteliales en el seno del tumor. está indicada  en la fase de crecimiento de hemangiomas de gran tamaño, en los llamados complejos y en los de dificil abordaje quiRÃogico, en casos con lesiones más tiples o hemangiomatosis y en Aquíellos con crecimiento RÃoido  o riesgo de desarrollar complicaciones cutáneas. Se emplean por vía sistópica, tópica e intralesional.
 

-Sistúnico (prednisona 2-4mg/Kg./día), durante 2 a 4 semanas, introduciendo terapia pulsíil a partir del dánimo día. Cuando aparecen los primeros signos de  regresi? disminuimos la dosis de forma lenta durante 2-3 meses para evitar el posible efecto rebote.
 

-Intralesional, seRÃo de 4-8 mg (0.5 a 1 ml) de betametasona, con un mínimo de 4-6 infiltraciones a razón de  una sesi? por semana. Los primeros signos de respuesta Clínica se aprecian en 1-3 días, en forma de pérdida  de tensión intratumoral, blanqueamiento del patRÃo  vascular y regresi? del hemangioma.

-Corticoide túnico poco útil.(6)

Caso Clinico
Paciente de sexo masculino de 17 años de edad con antecedentes patolúnicos personales de Acne controlado bajo tratamiento túnico, antecedentes familiares  ninguno de importancia. Acude por presentar dermatosis de 4 meses de evolución  tipo ondular angiomatosa de aproximadamente 2 cm de diámetro, localizada en mentón cara lateral  izquierda, la misma  que es extirpada quirúrgicamente, hace 2 meses en el extremo distal de cicatriz quirúrgica  presenta lesión nodular angiomatosa de bordes  bien delimitados de consistencia blanda, de 1 cm de diámetro, dolorosa a la palpaci?. Además de 3 lesiones sat?ites aparentemente con caracteRÃoticas similares a la lesión de mayor tamaño. Foto 1.

Histopatología
En el estudio histopatolúnico de la lesión se observa una capa cornea normal, aplanamiento de la epidermis proliferaci? capilar bien delimitada. Foto 2.

Tumoración compuesta por lóbulos irregulares los mismos que van aumentando de tamaño conforme avanzan hacia la epidermis.  Condensaci? del Colóneno localizado en su periferia, ricamente vascularizado. Foto 3.

Se notan espacios claros rodeados de células endoteliales planas normales que no protuyen hacia la luz y algunos eritrocitos. Foto 4.

Llegando al diagnostico de Angioma en penacho.

Comentarios
Son tumoraciones raras. Cuya incidencia es baja. Hasta el año 2000 se han reportado156 casos en Jap? y 54 casos en Estados Unidos / Europa.(4)

Los angiomas en penacho congénitos tienen tendencia a la regresi? espontárea parcial o completa, un hecho que no se observa en los casos adquiridos.  Por ello recomendamos una actitud expectante ante angiomas en penacho presentes al nacer o de  aparición temprana. En estudios realizados en un  grupo de 21 pacientes, 18 (86%) de ellos remitieron en un  periodo de espera de 6 meses 20 casos (95%) en un  tiempo menor de 2 años. Según esto resulta apropiada  la espera de la regresi? espontárea en un lapso de 6 meses a 2 años.(7)

El traumatismo puede ser un factor predisponerte, en casos reportados se evidenci?el desarrollo de angioma  en lugar de una picadura de artRÃoodo (4). En este caso se origin?en lesión de acnémanipulada,  según referencia de la historia Clínica del paciente.
 

Los niveles hormonales altos durante el embarazo y pubertad pueden inducir el desarrollo, como es el caso del paciente presentado.
 

Al realizar un estudio a un paciente masculino de 24 años con antecedente de enfermedad de Crohn hace 4 años, bajo tratamiento con imfliximab,  azatioprina y ciprofloxacino, el cual desarroll?numerosas  lesiones papulosas eritematosas de origen vascular , que al examen  histopatolúnico revelo angioma en penacho, mostrando al aspecto ?de bala del cañan? clínico.  Las lesiones tuvieron una regresi? en el  lapso de tres meses. Este caso se presenta una erupci?  adquirida de angioma en penacho en el que el inmunosupresor o los otros medicamentos pueden inducir la angiog?esis al jugar un papel en su desarrollo y regresi?. (8)

Referencias

1. Bruckner AL, Frieden IJ. Hemangiomas of infancia. Acad. Dermatology 2003, 48:477-493.
    

2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children, a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422.
    

3. Weedon D., Piel Patología. Ed. Marb?. 2002. Espaís. 38: 830.
    

4. El Mitchel P Goldman, MD, el Socio el Profesor Clínico, el Departamento de Medicina Interior, la División de Dermatología, la Universidad de California en San Diego. www.emedecine.com
    

5. Fern?dez-Vozmediano J, Nieto I. TerapÓPTICA de los angiomas. En: Curso de actualización en Dermatología para médicosinternos residentes. Madrid. Fundaci? salud y comunicación 1996.
    

6. Hasan Q, Tan ST, Xu B, Davis PF. Effects of five commonly used glucocorticoids on hemangioma in vitro. Clin Exp Pharmacol Physiol 2003; 30: 140-144.
    

7. Ishikawa K, Hatano Y, Ichikawa H, Hashimoto H, Fujiwara S. Department of Anatomy, Biology and Medicine (Dermatology), Faculty of Medicine, Oita University, Oita-gun, Oita, Japan.2005. www. pubmed.gov.
    

8. Al-Zañoabi AM, Ghazarian D, Greenberg GR, Shaw JC. Department of Pathology, University of Toronto, Toronto M5T 2S8, Canada. 2005 . www.pubmed.gov.
    

9. Biolóticas. Bogota Colombia. 2003:97-132.