Dra. Nelly Vegas Jaramillo*

M�dico Residente del Servicio de Dermatolog�a.

Dr. Gonzalo Calero Hidalgo **

Medico Tratante del Servicio de Dermatolog�a �Dr. Wenceslao Ollague Loaiza� Hospital �Dr. Teodoro Maldonado. C.� - I.E.S.S.
Guayaquil � Ecuador

Dr. Jos� M. Ollague T. ***

Dermat�logo, Dermatopatot�logo del Servicio de Dermatolog�a �DR. W. Ollague Loayza.� Hospital �Dr. Teodoro Maldonado. C.� - I.E.S.S.
Guayaquil � Ecuador

Resumen
Las malformaciones vasculares son tumoraciones frecuentes en la infancia y se dividen en malformaciones vasculares y hemangiomas entre estas �ltimas encontramos el angioma en penacho, de presentaci�n  rara, tradicionalmente se presentan en ni�os y adultos j�venes. De etiolog�a desconocida pero se sugiere como factores desencadenantes  traumatismos y valores hormonales altos como en el embarazo  y la pubertad. A continuaci�n se reporta un caso en un adolescente asociado a traumatismo.
 

Palabras clave: Angioma en penacho, raro, adolescente traumatismo.

Summary
The vascular malformations are frequent neoplasis in childhood and have been classified in vascular malformations and hemangiomas. Among the last ones we found the tultef angioma, of infrequent presentation, and traditionally in children and young adults. Its etiology is  unknown but factors such as trauma, high hormones levels in pregnant women and puberty  have been mentioned. We report a case of a teenage patient with a vascular proliferation associated to trauma.

Key words: Angioma tultef, stranger, adolescent, traumatisms.

Introducci�n

Las proliferaciones vasculares constituyen una patolog�a muy com�n en la edad infantil, Aparecen en vasos sangu�neos y se encuentran sobre todo en la piel, pueden ser cong�nitos o poco despu�s del nacimiento  algunos desaparecen espont�neamente. Existe cierta confusi�n  terminol�gica en torno a las mismas y  a�n hoy se sigue usando el t�rmino hemangioma para  hablar de algunas malformaciones vasculares. (1) Por lo tanto en la  actualidad se ha clarificado los conceptos que engloba dos tipos distintos de lesiones  vasculares, clasificando las proliferaciones vasculares en  hemangiomas y malformaciones vasculares en base a  datos anatomocl�nicos e historia natural de las mismas, debido a que la  conducta de exploraci�n y terap�utica es diferente en ambos caso. (2)

Hemangiomas Malformaciones Vasculares (2)
* Habitualmente post-natales (40 %)
* Fase proliferativa crecimiento r�pido
* Fase involutiva
* Mas frecuente en ni�as 4/1
* Presentes al nacimiento (100%)
* Crecimiento proporcional al corporal
* No involucionan
* Igual por sexos

Clasificaci�n De Los Hemangiomas (2)
* Angioma serpinginoso
* Hemangioma infantil
* Hemangioma microvenular
* Hemangioma de c�lulas en tachuela (hemosider�tico en diana)

* Hemangioma glomeruloide
* Hemangioma arteriovenoso acro
* Hemangioma en cereza (punto rub�)
* Hemangioendotelioma kaposiforme
* Angioma en penacho

El Angioma en Penacho es un tumor raro, que tambi�n se conoce como angioblastoma o hemangioma capilar progresivo, y fue descrito por primera vez en 1949. Su nombre se debe a la imagen microsc�pica  caracter�stica de l�bulos o penachos capilares numerosos que se  agrupan en la dermis media y profunda. (3).

La mayor�a de angiomas �en penacho� no est�n presentes en el nacimiento. Lo m�s frecuente es que estos angiomas se desarrollen en el primer a�o, aunque pueden hacerlo a lo largo de toda la vida. Afecta principalmente  a adultos j�venes y ni�os, el 60 a 70 % antes  de los 5 a�os, el 15% cong�nito y menos del 10% en fases  tard�as. La causa no se conoce pero se le atribuye a traumas y niveles hormonales altos.(4)
 

Aparecen como una m�cula, p�pula, placa, tumor o n�dulo subcut�neo, generalmente localizado en el t�rax, cuello, hombros y en menor frecuencia en cara, cuero cabelludo y extremidades proximales de color  rojo cobrizo o azulado, a menudo anular, con un borde sobreelevado, de consistencia blanda. Que pueden medir de uno a varios cent�metros. En un  tercio de los casos las lesiones son dolorosas al tacto. Su crecimiento  t�pico es lento y en forma de extensi�n lateral, y contin�a  durante meses o a�os, siendo rara su tendencia a la  involuci�n. Pueden ser solitarias o m�ltiples. No hay predilecci�n racial y es igual en ambos sexos.
 

Ning�n estudio del laboratorio espec�fico es �til en el diagn�stico o tratamiento de angioma en penacho.
 

Existen varios aspectos controversiales en el manejo de los angiomas se opta por una actitud expectante o una terap�utica.(5)
 

En la actitud Expectante: Esta podr�a indicarse en hemangiomas peque�os, localizados lejos de zonas con posible da�o funcional, y con una velocidad de crecimiento  lenta. Los angiomas en penacho cong�nitos  tiene tendencia a la regresi�n espont�nea parcial o completa, un  hecho que no se observa en los  casos adquiridos por lo que la observaci�n es el curso recomendado, as� mismo evaluar con frecuencia  al paciente y documentar el tama�o de la lesi�n  para conocer la velocidad de crecimiento Se deben  explicar las ventajas e inconvenientes de cada  tratamiento y su idoneidad.(5)
 

Actitud Terap�utica: Deben ser sometidos a tratamiento aquellos angiomas con crecimiento r�pido que produzcan o puedan producir una destrucci�n tisular o desfiguraci�n importante, as�  como lesiones cut�neas muy diseminadas.
 

� La Cirug�a es �til tomando en cuenta la recidiva.
 

� Criocirug�a teniendo en cuenta que es un proce- dimiento doloroso �til en personas de piel clara.
 

� Radiaci�n el inconveniente seria la asociaci�n de favorecer el efecto carcinog�nico cut�neo, electrocoagulaci�n y l�ser de colorante pulsado.
 

� Entre la medicaci�n se encuentra los Corticoides, Interfer�n alfa y Talidomida.
 

Los Corticoides tienen la capacidad de inhibir la proliferaci�n de los n�cleos germinativos de las c�lulas endoteliales en el seno del tumor. Est� indicada  en la fase de crecimiento de hemangiomas de gran tama�o, en los llamados complejos y en los de dif�cil abordaje quir�rgico, en casos con lesiones m�ltiples o hemangiomatosis y en aquellos con crecimiento r�pido  o riesgo de desarrollar complicaciones cut�neas. Se emplean por v�a sist�mica, t�pica e intralesional.
 

-Sist�mico (prednisona 2-4mg/Kg./d�a), durante 2 a 4 semanas, introduciendo terapia puls�til a partir del d�cimo d�a. Cuando aparecen los primeros signos de  regresi�n disminuimos la dosis de forma lenta durante 2-3 meses para evitar el posible efecto rebote.
 

-Intralesional, ser� de 4-8 mg (0.5 a 1 ml) de betametasona, con un m�nimo de 4-6 infiltraciones a raz�n de  una sesi�n por semana. Los primeros signos de respuesta cl�nica se aprecian en 1-3 d�as, en forma de p�rdida  de tensi�n intratumoral, blanqueamiento del patr�n  vascular y regresi�n del hemangioma.

-Corticoide t�pico poco �til.(6)

Caso Clinico
Paciente de sexo masculino de 17 a�os de edad con antecedentes patol�gicos personales de Acne controlado bajo tratamiento t�pico, antecedentes familiares  ninguno de importancia. Acude por presentar dermatosis de 4 meses de evoluci�n  tipo ondular angiomatosa de aproximadamente 2 cm de di�metro, localizada en ment�n cara lateral  izquierda, la misma  que es extirpada quir�rgicamente, hace 2 meses en el extremo distal de cicatriz quir�rgica  presenta lesi�n nodular angiomatosa de bordes  bien delimitados de consistencia blanda, de 1 cm de di�metro, dolorosa a la palpaci�n. Adem�s de 3 lesiones sat�lites aparentemente con caracter�sticas similares a la lesi�n de mayor tama�o. Foto 1.

Histopatolog�a
En el estudio histopatol�gico de la lesi�n se observa una capa cornea normal, aplanamiento de la epidermis proliferaci�n capilar bien delimitada. Foto 2.

Tumoraci�n compuesta por l�bulos irregulares los mismos que van aumentando de tama�o conforme avanzan hacia la epidermis.  Condensaci�n del col�geno localizado en su periferia, ricamente vascularizado. Foto 3.

Se notan espacios claros rodeados de c�lulas endoteliales planas normales que no protuyen hacia la luz y algunos eritrocitos. Foto 4.

Llegando al diagnostico de Angioma en penacho.

Comentarios
Son tumoraciones raras. Cuya incidencia es baja. Hasta el a�o 2000 se han reportado156 casos en Jap�n y 54 casos en Estados Unidos / Europa.(4)

Los angiomas en penacho cong�nitos tienen tendencia a la regresi�n espont�nea parcial o completa, un hecho que no se observa en los casos adquiridos.  Por ello recomendamos una actitud expectante ante angiomas en penacho presentes al nacer o de  aparici�n temprana. En estudios realizados en un  grupo de 21 pacientes, 18 (86%) de ellos remitieron en un  periodo de espera de 6 meses 20 casos (95%) en un  tiempo menor de 2 a�os. Seg�n esto resulta apropiada  la espera de la regresi�n espont�nea en un lapso de 6 meses a 2 a�os.(7)

El traumatismo puede ser un factor predisponerte, en casos reportados se evidenci� el desarrollo de angioma  en lugar de una picadura de artr�podo (4). En este caso se origin� en lesi�n de acn� manipulada,  seg�n referencia de la historia cl�nica del paciente.
 

Los niveles hormonales altos durante el embarazo y pubertad pueden inducir el desarrollo, como es el caso del paciente presentado.
 

Al realizar un estudio a un paciente masculino de 24 a�os con antecedente de enfermedad de Crohn hace 4 a�os, bajo tratamiento con imfliximab,  azatioprina y ciprofloxacino, el cual desarroll� numerosas  lesiones papulosas eritematosas de origen vascular , que al examen  histopatol�gico revelo angioma en penacho, mostrando al aspecto �de bala del ca��n� cl�sico.  Las lesiones tuvieron una regresi�n en el  lapso de tres meses. Este caso se presenta una erupci�n  adquirida de angioma en penacho en el que el inmunosupresor o los otros medicamentos pueden inducir la angiog�nesis al jugar un papel en su desarrollo y regresi�n. (8)

Referencias

1. Bruckner AL, Frieden IJ. Hemangiomas of infancia. Acad. Dermatology 2003, 48:477-493.
    

2. Mulliken JB, Glowacki J. Hemangiomas and vascular malformations in infants and children, a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg 1982; 69: 412-422.
    

3. Weedon D., Piel Patolog�a. Ed. Marb�n. 2002. Espa�a. 38: 830.
    

4. El Mitchel P Goldman, MD, el Socio el Profesor Cl�nico, el Departamento de Medicina Interior, la Divisi�n de Dermatolog�a, la Universidad de California en San Diego. www.emedecine.com
    

5. Fern�ndez-Vozmediano J, Nieto I. Terap�utica de los angiomas. En: Curso de actualizaci�n en Dermatolog�a para m�dicos internos residentes. Madrid. Fundaci�n salud y comunicaci�n 1996.
    

6. Hasan Q, Tan ST, Xu B, Davis PF. Effects of five commonly used glucocorticoids on hemangioma in vitro. Clin Exp Pharmacol Physiol 2003; 30: 140-144.
    

7. Ishikawa K, Hatano Y, Ichikawa H, Hashimoto H, Fujiwara S. Department of Anatomy, Biology and Medicine (Dermatology), Faculty of Medicine, Oita University, Oita-gun, Oita, Japan.2005. www. pubmed.gov.
    

8. Al-Za�abi AM, Ghazarian D, Greenberg GR, Shaw JC. Department of Pathology, University of Toronto, Toronto M5T 2S8, Canada. 2005 . www.pubmed.gov.
    

9. Biol�gicas. Bogota Colombia. 2003:97-132.