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Anomalías del Sistema Nervioso Central Parte VII La incidencia de nuestra unidad es
de 0.4 x 1.000 nacimientos. El momento de producirse esta anomalía está
antes de los 27 días de concepción y las causas que están implícitas
en su origen son: genéticas, nutricionales, ambientales, drogas, las
mismas que han sido citadas anteriormente.
Es necesario recordar que si una
gestante ha tenido un hijo que ha presentado un cuadro como éste el
chance de recurrencia es cerca del 5% y si es el caso de dos hijos con
esta anomalía la recurrencia puede elevarse hasta el 10%. El diagnóstico se lo realiza con
facilidad ya a partir del II trimestre de la gestación y se
acompaña de elevación de AFP en suero materno y elevación de AFP
y acetilcolinesterasa en líquido amniótico. Es importante que el colega que
trabaja con esta técnica de la ecografía ante un diagnóstico como este,
realizar un exhaustivo reconocimiento de la anatomía fetal, recorriendo
la columna realizando tanto cortes longitudinales y transversales a lo
largo de ella y la cabeza fetal para descartar si se acompaña de una
hidrocefalia. (Foto #6). Las complicaciones que pudieran
haber en el neonato dependerán del nivel y la severidad de la lesión,
pudiendo presentarse disfunciones de los esfínteres y problemas ortopédicos. Una vez realizado un diagnóstico
se invita al neurocirujano a participar del diagnóstico ecográfico y
pueda con ello asesorar de la mejor manera a los padres.
Es un defecto del tubo neural como resultado de la herniación o saculación de las meninges y de la médula espinal a través de la falla del cerramiento del arco y lámina vertebral presentándose con mayor frecuencia en la región lumbosacra. (Foto #1).
Las características de ésta
herniación son las siguientes: la hernia contiene meninges y tejido
neural (médula), se proyecta externamente a través del defecto
vertebral, la hernia esta cubierta por una fina capa de piel de tejido
parcialmente epitelizado que permite visualizar el tejido neural. El diagnóstico se lo realiza ya a
partir del II trimestre de gestación, encontrándose además incremento
de la AFP en suero materno y
en líquido amniótico así como el de la acetilcolinesterasa. Es importante darnos cuenta la
altura de la presentación de esta anormalidad, por cuanto, de acuerdo a
la posición de la anomalía varían los síntomas y déficit neurológico. Si se sitúa en región sacra baja (Foto #2), se presenta incontinencia urinaria e intestinal, anestesia en región perineal y no alteración de la función motora.
Si se sitúa en región torácica
media la cual se observa con mucho menor frecuencia si la comparamos con
las de la región lumbosacra los fetos presentarán una mayor deficiencia
neurológica. Nosotros hemos observado una
incidencia de 0.3 x 1.000 gestantes, el origen y causas son iguales al del
meningocele. Entre las complicaciones que se
pueden presentar con esta anomalía encontramos la malformación de
Arnold-Chiari tipo I: la cual es una elongación y protrusión del
cerebelo y de la médula por
el foramen magnum hacia la médula cervical y la malformación de
Arnold-Chiari tipo II: a la que se suma hidrocefalia. Es necesario indicar que en relación
al pronóstico el índice de mortalidad varía entre el 10 al 15% al ejecutar intervención correctiva y la
mayoría ocurre antes de los cinco años. Las tres cuartas partes cursan con
una normal inteligencia, existen problemas de aprendizaje y convulsiones.
Mielosquisis o Raquisquisis o Disrafismo Espinal Es la forma más severa de espina bífida en donde los pliegues neurales fallan a encontrarse y fusionarse dejando como resultado a la médula espinal abierta como una masa de tejido nervioso sin ningún tipo de cubierta sea ésta piel fina o membrana. (Foto #1).
El diagnóstico se lo realiza a través del II Trimestre en donde se logra observar el defecto espinal que es amplio y compromete varios segmentos vertebrales. (Foto #2).
El pronóstico en estos casos es sombrío e incompatible con la vida dado a la gravedad de la afección. La protrusión del tejido cerebral cubierto por piel a través de un defecto óseo de la bóveda craneal suele denominarse encefalocele. Es necesario tener presente que solamente pueden protruirse solo las meninges o en dicha protrusión también puede encontrarse un ventrículo (hidranencefalocele). (Foto #1).
Esta entidad es una de las menos
frecuentes de los defectos del tubo neural que dan lugar a protrusiones
del mismo (en comparación al meningocele o mielomeningocele). En nuestra
unidad hemos logrado observar tres casos en 17.750 gestantes. Un promedio
en la presentación de ésta patología oscila entre un caso de cada 2.000
a 6.000 nacidos vivos. Haga click aquí para ver la parte VIII =>
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