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Anomalías del Sistema Nervioso Central

Parte VII

La incidencia de nuestra unidad es de 0.4 x 1.000 nacimientos. El momento de producirse esta anomalía está antes de los 27 días de concepción y las causas que están implícitas en su origen son: genéticas, nutricionales, ambientales, drogas, las mismas que han sido citadas anteriormente.

Es necesario recordar que si una gestante ha tenido un hijo que ha presentado un cuadro como éste el chance de recurrencia es cerca del 5% y si es el caso de dos hijos con esta anomalía la recurrencia puede elevarse hasta el 10%.

El diagnóstico se lo realiza con facilidad ya a partir del II trimestre de la gestación y se  acompaña de elevación de AFP en suero materno y elevación de AFP y acetilcolinesterasa en líquido amniótico.

Es importante que el colega que trabaja con esta técnica de la ecografía ante un diagnóstico como este, realizar un exhaustivo reconocimiento de la anatomía fetal, recorriendo la columna realizando tanto cortes longitudinales y transversales a lo largo de ella y la cabeza fetal para descartar si se acompaña de una hidrocefalia. (Foto #6).

Las complicaciones que pudieran haber en el neonato dependerán del nivel y la severidad de la lesión, pudiendo presentarse disfunciones de los esfínteres y problemas ortopédicos.

Una vez realizado un diagnóstico se invita al neurocirujano a participar del diagnóstico ecográfico y pueda con ello asesorar de la mejor manera a los padres.  

   
Foto #6.- Feto de 19 semanas de gestación, que presenta dilatación del cuerno occipital y presencia de un meningocele lumbosacro (vista 2D y 3D).

Meningomielocele

Es un defecto del tubo neural como resultado de la herniación o saculación de las meninges y de la médula espinal a través de la falla del cerramiento del arco y lámina vertebral presentándose con mayor frecuencia en la región lumbosacra.

(Foto #1).  

Foto #1.- Feto de 24 semanas en el que observamos una herniación en región lumbosacra. Dentro de dicha herniación se visualizan las meninges y médula que protruyen a través del defecto.

Las características de ésta herniación son las siguientes: la hernia contiene meninges y tejido neural (médula), se proyecta externamente a través del defecto vertebral, la hernia esta cubierta por una fina capa de piel de tejido parcialmente epitelizado que permite visualizar el tejido neural.

El diagnóstico se lo realiza ya a partir del II trimestre de gestación, encontrándose además incremento de  la AFP en suero materno y en líquido amniótico así como el de la acetilcolinesterasa.

Es importante darnos cuenta la altura de la presentación de esta anormalidad, por cuanto, de acuerdo a la posición de la anomalía varían los síntomas y déficit neurológico.

Si se sitúa en región sacra baja (Foto #2),  se presenta incontinencia urinaria e intestinal, anestesia en región perineal y no alteración de la función motora.  

Foto #2.- Feto que presenta una herniación en región sacra y dentro de ella observamos meninges y tejidos neurales correspondiente a un meningomielocele.
    

Si la lesión se sitúa en región lumbar media se presenta: relajación de esfínter anal y pérdida urinaria, parálisis flácida de los miembros inferiores, no respuesta al estímulo doloroso y tacto, alta incidencia de anomalías postulares (Foto #3).

    
Foto #3.- Feto con un meningomielocele en región lumbar.

Si se sitúa en región torácica media la cual se observa con mucho menor frecuencia si la comparamos con las de la región lumbosacra los fetos presentarán una mayor deficiencia neurológica.

Nosotros hemos observado una incidencia de 0.3 x 1.000 gestantes, el origen y causas son iguales al del meningocele.

Entre las complicaciones que se pueden presentar con esta anomalía encontramos la malformación de Arnold-Chiari tipo I: la cual es una elongación y protrusión del cerebelo  y de la médula por el foramen magnum hacia la médula cervical y la malformación de Arnold-Chiari tipo II: a la que se suma hidrocefalia.

Es necesario indicar que en relación al pronóstico el índice de mortalidad varía  entre el 10 al 15% al ejecutar intervención correctiva y la mayoría ocurre antes de los cinco años.

Las tres cuartas partes cursan con una normal inteligencia, existen problemas de aprendizaje y convulsiones.

 

Mielosquisis o Raquisquisis o Disrafismo Espinal

Es la forma más severa de espina bífida en donde los pliegues neurales fallan a encontrarse y fusionarse dejando como resultado a la médula espinal abierta como una masa de tejido nervioso sin ningún tipo de cubierta sea ésta piel fina o membrana. (Foto #1).

Foto #1.- Feto de 24 semanas que presenta un defecto amplio a la altura de la región lumbar sin ninguna cubierta por lo tanto expuesto el tejido medular. Se acompaña de hidrocefalia. Al a izquierda el diagnóstico ecográfico con dilatación de los ventrículos (parte superior) y el defecto de la espina bífida abierta (parte inferior), en relación a este caso la gestante se encontraba bajo estricta dieta con el fin de bajar peso tres meses antes y durante la concepción.


Es indudable que es una falla del neuroporo posterior al cerrarse al final de la cuarta semana y se produce un exagerado crecimiento de la placa neural durante la neurulación.

El diagnóstico se lo realiza a través del II Trimestre en donde se logra observar el defecto espinal que es amplio y compromete varios segmentos vertebrales. (Foto #2).

Foto #2.- En el corte longitudinal de la columna vertebral del feto de la foto #1, logramos visualizar que son varios los segmentos vertebrales los afectados. A la derecha corte transversal.

El pronóstico en estos casos es sombrío e incompatible con la vida dado a la gravedad de la afección.

 

Encefalocele

La protrusión del tejido cerebral cubierto por piel a través de un defecto óseo de la bóveda craneal suele denominarse encefalocele.

Es necesario tener presente que solamente pueden protruirse solo las meninges o en dicha protrusión también puede encontrarse  un ventrículo (hidranencefalocele). (Foto #1).  

Foto #1.- Cabeza fetal la que se presenta un encefalocele en región occipital y dentro del mismo parte del ventrículo posterior (occipital) que constituye un hidranencefalocele.

Esta entidad es una de las menos frecuentes de los defectos del tubo neural que dan lugar a protrusiones del mismo (en comparación al meningocele o mielomeningocele). En nuestra unidad hemos logrado observar tres casos en 17.750 gestantes. Un promedio en la presentación de ésta patología oscila entre un caso de cada 2.000 a 6.000 nacidos vivos.  

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