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Anomalías del Sistema Nervioso Central

Parte V

   
 
Foto #10.- Feto hidrocéfalo con amplio defecto en columna vertebral que produce alteración de la columna (se proyecta hacia dentro) y se acompaña del signo de la sandalia. La foto inferior izquierda es una imagen en el plano tridimensional
  
  Foto #11.- Cabeza con marcada hidrocefalia obtenida en un plano tridimensional Imagen macroscópica del feto de la foto #10. observe la depresión a nivel de columna lumbo - sacra y la mala posición del pie derecho. (Cortesía Dr. Luis Casal). 
   
Foto #12.- Feto de 23 semanas que presenta una dilatación marcada de los ventrículos y se acompaña de una displasia multiquística renal con severo oligohidramnios.

La hidrocefalia puede ser obstructiva o no comunicante como en el caso de una obstrucción a nivel del acueducto de Silvio o una obstrucción de los agujeros de Lushka y Magendie en que todo es el sistema ventricular estará dilatado (incluyendo el IV ventrículo).

La hidrocefalia no obstructiva o comunicante se debe a una obliteración de las cisternas subaracnóideas o un mal funcionamiento a nivel de las vellosidades aracnóideas y/o aumento de la producción de líquido cefalorraquídeo. Todas ellas pueden estar dadas por: Post-infección, citomegalovirus, rubéola, sífilis, toxoplasmosis, post-hemorragia, obstrucción de las vellosidades por eritrocitos, malformaciones de Arnold Chiari, desarrollo insuficiente de las vellosidades aracnóideas e hipervitaminosis A.  

Foto #13.- Feto de 28 semanas que presenta una hidrocefalia. Las imágenes corresponden a una reconstrucción tridimensional del caso, observe la dilatación ventricular.

En nuestra Unidad de Diagnóstico Prenatal la hidrocefalia es la anomalía congénita más frecuente que hemos diagnosticado dentro del sistema nervioso central con una incidencia de 1.7 X 1.000 de todas las gestantes evaluadas sin realizar ningún tipo de selección. El diagnóstico prenatal de la hidrocefalia es fácil realizar en comunidades donde existe la facilidad tecnológica de la ecografía para la evaluación del feto.

Pero para nosotros los obstetras es un problema por cuanto poseemos la técnica para diagnosticarla pero, no las medidas que  sean efectivas para tratarlas in útero con seguridad y éxito. Debemos recordar todos los trastornos que coinciden con Hidrocefalia y estos son:

§         Quistes Aracnoideos

§         Síndrome de Down

§         Holoprosencefalia

§         Osteopetrosis (temprana mortal)

§         Trisomía 18 (Edwards)

§         Citomegalovirus

§         Espina bífida

§         Síndrome de Meckel

§         Papiloma plexo coroideo

§         Síndrome de Walker-Warburg

§         Síndrome de Criptotalmía

§         Quiste fosa posterior

§         Microcefalia

§         Teratoma Cerebral

§         Hidrocefalia ligada al X

Realizado un diagnóstico de hidrocefalia fetal, los padres van a reaccionar (ansiedad, ira, angustia, dolor, impotencia, etc.), es por ello que deben recibir una información y asesoría por parte de un equipo multidisciplinario (neonatólogo, neurólogo, neurocirujano, médico familiar) e inclusive ponerlos en contacto con padres que han experimentado esta situación, todo ello para que los padres de ese futuro ciudadano tenga a mano la mejor y mayor información deseada.  

  
Foto #14.- Cortes 3D e imágenes 3D de una hidrocefalia obstructiva

Hidranencefalia

Se caracteriza por cuanto el cráneo fetal se encuentra completamente lleno de líquido, no se observa tejido cerebral. Solamente los ganglios basales y remanente del mesencéfalo se mantienen dentro de la normalidad por arriba de la tienda del cerebelo.

Las estructuras por debajo de la tienda del cerebelo se mantienen intactas, en algunas ocasiones se encuentra falx del cerebro.

Este defecto es el resultado de un completo proceso destructivo cerebral como consecuencia de un masivo infarto cerebral (Foto #1 y 2) en las que la oclusión de las carótidas internas ha sido propuesta como causa de la destrucción del tejido cerebral.  

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