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Anomalías del Sistema Nervioso Central  

Parte III 

Hidrocefalia

La hidrocefalia esta dada por la acumulación excesiva de líquido cefalorraquídeo dentro del cráneo lo que da lugar a un agrandamiento de los ventrículos laterales y la eventual destrucción y gliosis de la corteza cerebral. (Foto #1 y 2)

Foto #1.- Calota de 32 semanas de gestación en el que observamos la dilatación de los ventrículos laterales Foto #2.- Observación macroscópica del cerebro de un feto muerto con dilatación de los ventrículos

El líquido cefalorraquídeo se encuentra en los ventrículos y en el espacio subaracnoideo rodeando al cerebro y médula espinal, manteniendo un equilibrio hidrostático en ambas áreas (tejido cerebral e intersticial) cruzando hacia ambas direcciones.

La mayor producción del líquido cefalorraquídeo se origina de los plexos coroideos y un pequeño porcentaje del tejido cerebral.

Es importante recordar la circulación y drenaje del líquido cefalorraquídeo para nosotros realizar un diagnóstico diferencial lo más correcto posible al enfrentarnos a una hidrocefalia in útero; formado en los plexos coroideos en los ventrículos laterales pasa a través del agujero de Monro al tercer ventrículo y luego por el acueducto de Silvio al IV ventrículo (agujeros de Lushka y Magendie) a lo largo de la superficie externa del cerebelo a través de las cisternas basales (espacio subaracnóideo), es excretado por la vellosidad aracnóideas hacia el seno venoso, principalmente al seno sagital (principal sitio de absorción) (Foto #3 y 4).  

Foto #3.- Feto de 22 semanas de gestación en el que observamos dilatación de los ventrículos laterales y el plexo coroideo colgando en el mismo
       
Foto #4.- El mismo feto en el que observamos la fosa posterior con los cuernos occipitales dilatados, el IV ventrículo normal por delante del cerebelo. La obstrucción se encuentra en el acueducto de Silvio.

La estenosis del acueducto de Silvio es la forma más común de hidrocefalia obstructiva y que resulta de un estrechamiento del mismo. Esta puede ser producida por una condición genética recesiva ligada al X ó puede ser dado por un componente de un síndrome autosómico recesivo o pueden estar incluidos desordenes multifactoriales.

El diagnóstico ecográfico se lo realiza ya a partir del II trimestre y por consiguiente nos permite evaluar y reevaluar con el paso de las semanas la dilatación, si es severa o no y si es progresiva o no. (Foto #5).  

Foto #5.- Hidrocefalia en un feto de forma severa y progresiva

Pero, hemorragia intraventricular, infección intrauterina, masas que comprimen el tejido (neoplasia, quiste, aneurisma de la vena de galeno, papiloma del plexo coroideo) pueden ser causas de hidrocefalia y el diagnóstico puede hacerlo en el III trimestre a aún aparecer después del nacimiento.

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