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Anomalías del Sistema Nervioso Central  

Parte II

Recordar que durante el proceso denominado neurulación, proceso por el cual el tubo neural es formado, el mismo que se constituye en el primordio del sistema nervioso central el cual se cierra (neuroporo anterior) a los 25 días, por lo tanto una alteración que se produjere e impida este cerramiento da origen a esta anomalía (revise embriología). Es indudable que realizado el diagnóstico se ofrece la terminación del embarazo a cualquier edad gestacional por cuanto conocemos que es incompatible con la vida, pero debemos respetar la decisión de los padres que en algunas ocasiones (raras por cierto) desean continuar el embarazo hasta el término, por principios religiosos.  

Salvo en el caso de encontrarnos con un embarazo gemelar monocoriónico se continuará para preservar el feto normal (Foto #5).

Foto #5.- Observamos una gestación gemelar (15 semanas) en el que apreciamos en la parte superior y derecha una cabeza fetal normal y abajo el otro feto sin cráneo con un remanente de tejido cerebral (anencéfalo). Ver foto inferior donde sólo visualizamos al feto anencéfalo
     

Con relativa frecuencia detectamos polihidramnios (por incapacidad de deglución) pudiendo observarse anomalías en el desarrollo del corazón (Foto #6).

Las causas de ésta anomalía lleva implícita anormalidades genéticas, factores ambientales como agentes infecciosos, drogas, enfermedades metabólicas o interacción de factores genéticos y ambientales.

Además, la deficiencia nutricional  y vitamínica, sustancias antagónicas al ácido fólico, toma de agua con exceso de nitratos, fiebres elevadas que se presentan en la época de cierre neural también han sido citadas.  

Foto #6.- Feto anencéfalo (27 semanas de gestación) y que presenta tejido cerebral, parte del cerebelo y ausencia de la bóveda craneal. Note el incremento del volumen del líquido amniótico.

Es necesario conocer que en forma rara, la anencefalia puede ser causada por el síndrome de banda amniótica.

Una teoría menciona que el defecto primario se debe a una exencefalia que puede progresar o no a la anencefalia.

En nuestra unidad de diagnóstico prenatal hemos encontrado 25 casos en un período de 17 años que representan el 1.4 x 1.000 del total de gestantes evaluadas sin selección. Hemos observado un predominio del sexo femenino en esta anomalía (19:6) y lo hemos encontrado tanto en raza blanca como en mestiza. (Foto #7)  

  
Foto #7.- Feto acráneo de 23 semanas de gestación. Observación por técnica tridimensional. Note la ausencia de bóveda craneal y el cerebro expuesto al líquido amniótico, además de la protrusión de las órbitas.

La frecuencia reportada por nosotros no tiene diferencias marcadas con colegas de la región latinoamericana y América del Norte.

Antes de que los obstetras posean ésta técnica de diagnóstico en algunas de las ocasiones era una sorpresa en las salas de parto y generalmente se producía un embarazo prolongado (según algunos investigadores debido a la insuficiencia adrenal dado por la hipoplasia de la glándula hipofisaria, ya que las adrenales del feto se las cita como participantes del inicio del trabajo de parto, además estos fetos presentan una diabetes insípida), lo que motivaba a los obstetras a realizar tacto por vía vaginal sin encontrar un polo cefálico definido y ello daba lugar, a solicitar una radiografía simple del abdomen y el hallazgo de la sorpresa antes indicada.

Esto se constituye en un hecho histórico para unidades de diagnóstico prenatal que evalúan a todas las gestantes con la técnica ecográfica siguiendo un protocolo de descarte de anomalías en el feto que es la razón primordial de esta técnica.

Si nosotros analizamos AFP (alfafetoproteina) en suero materno se encontrará elevado, lo mismo en el líquido amniótico además de la acetilcolinesterasa.

La mayoría de los fetos anencéfalos nacen muertos o mueren después de varias horas de producirse el nacimiento. En la literatura se describe un caso que sobrevivió cerca de seis meses.

Se discute en la actualidad si los órganos del feto anencéfalo deben ser donados para salvar otras vidas, ello dependerá de los padres y de la ciencia médica.

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