Dra. Geovanna Gutiérrez M., Dra. Fanny María Loaiza, Dr. Eduardo Garzón Aldás

Postgrado de Dermatologia U.C.E.

Hospital Dermatológico “Gonzalo González” - Quito.

Reporte del caso

Femenina, de 65 años, APF sin importancia. Desde hace 2 años mancha en pierna izquierda y episodios de edema recidivante; tratamiento con antibióticos y antinflamatorios con leve mejoría. Al examen físico, dermatosis con placas eritematovioláceas en cara anterior de pierna izquierda, piel roja  brillante y fría, edema que deja fóvea y se aprecia la presencia de varices. Exámenes complementarios sin resultados patológicos.

Foto 1. Placa eritematoviolácea		Foto 2. Ortoqueratosis, proliferación vascular
Foto 3. Placa liquenificada		foto 4. Endotelio vascular engrosado.

Diagnóstico
Pseudosarcoma de Kaposi

Discusión
El pseudosarcoma de Kaposi, acroangiodermatitis, enfermedad de Mali o acroangiodermatitis de Favre-Chaix se trata de una rara afección que clínica e histológicamente es similar al  sarcoma de Kaposi, ha sido descrita en pacientes con patología subyacente como: insuficiencia venosa crónica,  miembros inferiores paralizados, malformaciones arteriovenosas (síndrome de Klippel-Trenaunay, síndrome  de Stewart-Bluefarb, síndrome de Prader- Labhart- Willi), en fístulas arteriovenosas por hemodiálisis y en asociación con hepatitis C. (1,2). La acroangiodermatitis fue descrita inicialmente por Mali como una insufi-  ciencia venosa crónica, por Stewart y Bluefarb como acroangiodermatitis más malformación arteriovenosa,  y posteriormente se la ha relacionado con shunts arteriovenosos. (5,10)

La mayoría de los casos reportados se han asociado con dermatitis por estasis, que dentro de los cambios crónicos que produce en la piel son la liquenifi- cación e hiperpigmentación que puede progresar a lipodermoesclerosis con aspecto de “botella de  champán invertida” y otra de las características que  puede presentar es el desarrollo de placas violáceas y nodulares en piernas y en dorso de pies, que  puede evolucionar a úlceras dolorosas con aspecto clínico  indistinguible del sarcoma de Kaposi. (3).

La relación también es frecuente con anormalidades circulatorias que han sido reportadas en pequeños grupos de casos como los reportados por TH. De Kim y col. quienes presentan cientes con fístulas arteriovenosa iatrogénicas tras hemodiálisis en brazos, con hallazgos clinicopatológicos de pseudosarcoma de Kaposi, para evitar la exclusión de la fístula utilizaron la arteriografía percutánea en cada lesión.(4).

Además en pacientes menores de 30 años se debe sospechar pseudosarcoma y evaluar la presencia de malformaciones arteriovenosas. (6).

Cualquiera sea la causa de esta patología se caracteriza por la hiperplasia de la vasculatura preexistente, producida por un incremento de la presión capilar por ello su mayor frecuencia en miembros donde la presión venosa es elevada, o en disturbios de la inervación que también  producen estasis, o en los síndromes con alta perfusión y saturación de oxígeno.

Los hallazgos clínicos son pápulas violáceas, confluentes , que pueden formar placas que se tornan oscuras y llegan a cubrir grandes áreas en la parte distal de las piernas, algunas veces puede llegar a ulcerar y sangrar, no es raro la sobreinfección; los pacientes refi-  eren prurito y dolor. Cuando las lesiones son bilaterales se asocian con insuficiencia venosa crónica, y las  unilaterales sugieren malformación vascular (2,7,8).

Por la clínica de estos pacientes los posibles diagnósticos diferenciales son: sarcoma de Kaposi, liquen plano, dermatosis purpúrica pigmentaria, dermatitis por estasis, también se deben considerar trastornos linfoproliferativos y vasculitis. La histopatología revela  en las lesiones tempranas proliferación de capilares preexistentes en la dermis profunda, más tarde  se afecta la dermis papilar, la neovascularización está acompañada de fibrosis, con células en huso, con  extravasación de eritrocitos, depósitos de hemosiderina, las venulas pueden llegar a ser tortuosas e hipertróficas con infiltrado inflamatorio perivascular mixto. (2)

Los estudios de laboratorio para el diagnóstico son la pletismografía, ECO doppler, la arteriografía evalúan los trastornos circulatorios y las malformaciones. (9). Otros métodos no convencionales, pero que pueden ayudar al diagnóstico diferencial del sarcoma de Kaposi, es la determinación por PCR del VHH-8 que es negativo en el pseudosarkoma. (11).

Karitakis y col., realizaron estudios comparativos en 16 muestras de Sarcoma de Kaposi y en 7 de Pseudosarcoma, con el método de streptovidina-biotina peroxidasa usando anticuerpos monoclonales  dirigidos al antígeno CD34; todas las muestras de sarcoma fueron positivas  para este antígeno y las biopsias de pseudosarcoma que solo  mostraron hiperplasia  endotelial vascular con ausencia completa de la expresión de CD34, al momento esta  parece ser la prueba más valiosa para el diagnóstico diferencial cuando la clínica y la patología no son concluyentes.(12)

El manejo de estos pacientes depende de la patología de base, generalmente requiere intervención del cirujano vascular para su corrección y se deben evitar las complicaciones como la ulceración, sangrado e infecciones con cuidados médicos generales, el  pronóstico es bueno auque las lesiones aún con el tratamiento pueden persistir por algunos años.

Referencias

1. Cawson RA, Binnie W, Speight P, Barrett AW, Wright JM. Luca’s Pathology of tumors of the oral tissues. «Tumors os the oral epithelium». Fifth edition 1998 Churchill Livingstone. London.
    

2. Koch WM, Lango M, Sewell D, Zahurak M, Sidransky D: Head and neck cancer in nonsmokers: a distinct clinical and molecular entity. Laryngoscope 1999, 109 (10): 1544-51.
    

3. Badaracco G, venuti A, Morello R, Muller A, Marcante ML. Human papillomavirus in head and neck carcinomas: prevalence, phisical y with clinical/pathological parameters. Anticancer Res 2000, 20 (2B): 1301-5.
    

4. Elamin F, Steingrimsdottir H, Wanakulasuriya S, Johson N, Tavassoli M. Prevalence of human papillomavirus infection in premalignant and malignant lesions of the oral cavity in U.K. subjects: a novel method of detection. Oral Oncol 1998 34, 3: 191-7.
    

5. Niv A, Sion-Vardi N, Gatot A, Nash M, Fliss DM. identification and typing of human papillomavirus (HPV) in squamous cell carcinoma in oral cavity and oropharynx. J Laryngol otol 2000, 114 (1): 41-6.
    

6. Aggelopoulou EP, Skarlos D, Papadimitriou C, Kittas C, Troungos C. Human papilloma virus DNA detection in oral lesions in the Greek population. Anticancer Res 1999, 19: 2B, 1391-5.
    

7. Romito A, Grizzuti MA, Tucci M, Sivestris F. Malignant neoplasms and AIDS. Review of the literature and critical considerations on a case of epidermoid carcinoma of the anus. Recenti Prog Med. 1997 88: 348-55.
    

8. Brockmeyer N, Barthel B. Clinical manifestations and therapies of AIDS associated tumors. Eur J Med Res 1998, 3: 127-47.
    

9. Sugerman PB, Shillitoe EJ. The high risk human papillomaviruses and oral cancer: evidence for and against a causal relationship. Oral Dis. 1997 3: 130-47.