Dr. Juan José Ambrosi O

Medico Dermatólogo. Tratante Dermaclinic. Cuenca Ecuador

Historia Clínica

Paciente niña de 6 años de edad, sin antecedentes clínicos de importancia, presenta cuadro de 8 días de evolución, caracterizado por fiebre de alrededor de 40 grados, exantema cutáneo escarlatiniforme de predominio troncular, linfademopatía cervical unilateral sin  signos de flogosis, conjuntivitis, labios fisurados y con presencia de costras. Foto 1, que evoluciona a las  tres semanas con descamación de palmas y plantas e involución de signos cutaneos descritos. Foto 2.

Exámenes De Laboratorio
Leucocitosis con neutrofilia, aumento de la VSG y PCR; trombocitosis en la segunda semana de evolución.

Foto 1. Labios fisurados con prescencia de costras.		Foto 2. Descamación de palmas, evolución tres semanas

Diagnóstico
Enfermedad de Kawasaki

Descripción
La enfermedad de Kawasaki, o síndrome linfadenopático mucocutaneo febril agudo, es una vasculitis sistémica de etiología desconocida. Descrito originalmente en Japón por el Dr. Tomisaku Kawasaki en 1967 (1), pese a ser mas frecuente en niños japoneses y coreanos actualmente hay reportes de su presencia  tanto en Europa como en Estados Unidos y en Latinoamérica. Mas frecuente en niños menores de 4 años  y con una relación de hombre a mujer de 1.5 a 1, ha sido reportada excepcionalmente en adultos.(2,3,4 y 6)

Se ha implicado en su patogénesis, a diferentes agentes virales y bacterianos que actuarían como súper antígenos, produciendo una reacción alérgica que lleva a vasculitis .

El curso de la enfermedad es trifásico, la fase febril aguda dura aproximadamente 12 días y es aquí donde observamos los criterios clínicos para su diagnóstico los mismos que son los siguientes:

Fiebre persistente de al menos 5 días, generalmente alta ( a menudo bordea los 40 grados ), que persiste de una a dos semanas, y presencia de al menos 4 de los siguientes 5 criterios:

1. Inyección conjuntival no exudativa bilateral
2. Cambios en la mucosa oral, labios secos, figurados, congestión faringea o lengua en fresa
3. Exantema polimorfo ( Maculopapular, es carlatiniforme, o tipo eritema multiforme.

4. Cambios en palmas y plantas con enrojecimiento, induración y edema.
5. Linfadenopatía cervical ( Al menos un gán glio con diámetro de 1.5 cm o mayor.

La fase sub-aguda caracterizada por fiebre, exantema y linfadenopatía que suelen resolverse de una a dos semanas del comienzo de la fiebre. El marcador clínico principal de esta fase es la descamación de los dedos y la trombocitosis. Es en esta fase en donde del 20 al 25% de pacientes no tratados se puede llegar a la  presencia de aneurismas coronarios, aumentando el riesgo de muerte súbita.

La fase de convalecencia con la desaparición de signos y síntomas acompañados con normalización de la VSG, aparece de 6 a 8 semanas de iniciado el cuadro (7).

El diagnostico como vemos es eminentemente clinico y laboratorial compatible. La valoración cardiológica es mandataria con electrocardiografía, ecocardiografía y arteriografía coronaria en caso necesario; la biopsia cutánea se expresa como vasculitis, el diagnostico diferencial incluye síndrome de shock toxico estafilocócico y estreptocócico, sarampión, exantemas  virales febriles, reacciones por hipersensibilidad, estomatitis herpética, acrodinia, enfermedad de Lyme.

El tratamiento inicial va encaminado a la reducción de la fiebre e inflamación del miocardio y arterias coronarias. En la fase aguda se recomienda el uso de gamaglobulina I.V. 2gr/kg en dosis única en 10 a 12 horas, además de aspirina 3 a 5 mg. por Kg de peso día que se  mantendrá en la fase subaguda. Con tratamiento la mortalidad alcanza el 3% y sin el mismo alcanza el 20%.

Comentario
En nuestro particular caso tuvimos la suerte de atender a la paciente dentro de la fase aguda y con un cortejo sintomático que reunia criterios clínico laboratoriales sugestivo de enfermedad de Kawasaki. La evaluación cardiológica (electro y ecocardiografia) no revelaron alteración alguna. Ante la imposibilidad de tratamiento con gamaglobulina debido a causas económicas, se utilizó aspirina 80 mg por kg de peso día hasta la resolución de la fiebre, manteniéndonos  luego a 10 mg por kg de peso hasta la normalización de reactantes de fase aguda. Su  valoración trimestral luego de 1 año de diagnóstico, no revelan daño a nivel coronario, sus  condiciones actuales son afortunadamente normales. 

Referencias

1. Hurtwitz S. Clinica pediatric dermatology 2ª ed Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1993, p. 543-549
    

2. Vizcaino-Alarcon A. Arevalo- Salas A. Enfermedad de Kawasaki en ninios mexicanos. Bol Med Hosp. Infant Mex 1991; 48: 398-408
    

3. Taylor JFN. Kawasaki disease. Br Med J 1987; 294:1.112-1.113
    

4. Frieden U, Exantemas en la niniez. Antiguos y nuevos, Clin Pediatr NA 1991; 4:911-912
    

5. Treadwell PA. Recent advances in pediatric dermatology. Advances in dermatology. Chicago: Yearbook Mecial Publisher Inc 1987, p. 108-125
    

6. Fisher M. Fever and rush update. En: Moschella Sl, editor Dermatology Update. 2a Ed New York: Elsevier, 1982,p. 71-74.
    

7. Tincopa- Wong O. Enfermedad de Kawasaki. Dermatologia peruana. Vol 10-1.2000.