VOLUMEN 4, No.2 - DICIEMBRE DEL 2007

 

Editorial

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Poroqueratosis Solar Facial:

Reporte de tres Casos Clínicos

CASOS CLÍNICOS

 

Dra. Suárez Delia *

Médico Residente 3 de postgrado de Dermatología

 

Loayza Enrique**

Médico Dermatopatólogo del Hospital Luís Vernaza

 

Loayza Manuel***

Médico Tratante Consulta Externa del Hospital Luís Vernaza

                                                                                                                                        

 

Resumen
La poroqueratosis es una enfermedad epidérmica caracterizada por lesiones anulares de bordes queratósicos, elevados, bien delimitados, con rasgos histológicos característicos, como es la llamada laminilla cornoide.
Nabai y Mereghan describieron los primeros casos de poroqueratosis solar facial, sin embargo fueron Sharquie y Al-Baghdady quienes la incluyeron como una variante de la poroqueratosis la cual es una enfermedad de la nariz en mujeres jóvenes con un cuadro clínico e histológico característico.
A continuación reportamos tres pacientes con poroqueratosis de localización nasal, vistas en la consulta externa del Hospital Luís Vernaza.
 

Palabras Claves: Poroqueratosis, anular, laminilla cornoide.

 

Summary
Porokeratosis is an epidermal disorder characterized by annular lesions surrounded by raised, sharply marginated, keratotic borders with a characteristic histopathological feature, the so- alled cornoid lamellae. Nabai and Mereghan described the first case of solar facial porokeratosis, however Sharquie and Al-Baghdady,  were those who included it as a variant of porokeratosis and it is a disease of the nose of young females with a  characteristic clinical and histopathological picture.  Following, we report three patients with porokeratosis of nasal location, who were seem at the outpatient services of the Hospital Luis Vernaza.
 

Key Words: Porokeratosis, annular, cornoid lamellae.

 

                                                                                                                                        

 

Introducción

La poroqueratosis comprende un grupo de desórdenes heterogéneos, con herencia autosómica dominante, caracterizada por lesiones asintomáticas anulares, con borde elevado queratósico, atrofia central y generalmente color de la piel o rosadas, sin síntomas acompañantes.(1)

 

La clasificación, comprende cinco variantes clínicas
que son:

* Poroqueratosis clásica de Mibelli.
* Poroqueratosis actínica superficial.
* Poroqueratosis palmo plantar diseminada.
* Poroqueratosis lineal.
* Poroqueratosis puntiforme.(2)

 

Caso 1
Paciente femenina de 22 años de edad que presenta múltiples pápulas, con borde delimitado, elevado y con atrofia central, localizadas en área nasal bilateral, asintomáticas, de tres meses de evolución. Foto 1.

 

Foto 1. Se observan pápulas eritematosas en ala nasal izquierda.

 

Caso 2
Paciente femenina de 19 años de edad, que consulta por múltiples pápulas eritematosas, circulares, de bordes delimitados elevados, con centro atrófico, localizadas en área nasal bilateral, asintomáticas de tres años  de evolución. Fotos 2a – 2b.

 

 

Foto 2a. Pápulas eritematosas en ala nasal derecha.   Foto 2b. Se observan pápulas eritematosas con depresión central y bordes elevados.

 

Caso 3
Paciente masculino de 21 años de edad, que acude por presentar lesiones papulares, circulares de bordes elevados y con atrofia central, localizada en ala nasal derecha, asintomáticas de seis meses de evolución. Fotos 3.

 

Foto 3. Un acercamiento de las lesiones descritas.

 

En el diagnóstico diferencial se consideró lupus eritematoso discoide, verruga plana, queratosis actínica y poroqueratosis actínica. Se realizaron exámenes de laboratorio,en cada uno de los pacientes que fueron reportados dentro de los límites normales. Se  realizó biopsia, encontrándose características similares en los tres casos estudiados: una columna de paraqueratosis enclavada en una zona deprimida  con agranulosis. Foto 4. La dermis mostró discreta elastosis solar y en nuestro tercer paciente encontramos además queratinocitos disqueratóticos.

 

Foto 4. Columna de paraqueratosis en una zona deprimida con agranulosis.

 

El tratamiento que fue implementado en todos los casos fue criocirugía y electrodesecación más curetaje. En el primer caso las lesiones mejoraron, sin embargo luego de ocho semanas algunas recidivaron, siendo necesario repetir tratamiento. Los otros dos casos presentaron una mejoría con recurrencia de diminutas lesiones a las 4 semanas.

 

Comentario
Nabai y Mereghan, describieron por primera vez la poroqueratosis solar facial, en 7 pacientes, aunque recopilaron doce casos en total con otros descritos simultaneamente. De los casos reportados, siete correspondieron a poroqueratosis facial con lesiones destructivas y cinco a poroqueratosis facial con lesiones no destructivas.(3) Sin embargo, Sharquie y  Al-Baghdady describieron quince casos y la incluyeron en la clasificación de poroqueratosis denominándola  como poroqueratosis facial solar.

 

Se trata de lesiones raras, de localización nasal o perinasal, sin herencia autosómica dominante, sin síntomas acompañantes, que se exacerban con la exposición solar.

 

El cuadro predomina en mujeres 4:1, presentándose entre la segunda y tercera década de la vida.(1).

 

La característica histopatológica común a todas las variantes clínicas es la laminilla cornoide, que representa el sustrato patológico para el borde característico, visible clínicamente. La laminilla cornoide está  compuesta por una columna delgada y apretada de células paraqueratósicas que abarcan todo el espesor del estrato córneo ortoqueratósico circundante.

 

El tratamiento de las lesiones pequeñas y bien circunscriptas pueden ser realizado mediante crioterapia o electrodesecación. El uso de retinoides orales tiene resultados contradictorios, si bien se han reportado excelentes resultados en algunos pacientes; es importante tener presente que por lo general se observan recidivas en algunas semanas o meses después de interrumpir el tratamiento con retinoides.

 

Nuestra presentación es un magnífico arquetipo de la enfermedad, ya que los tres casos clínicos presentan la misma topografía, no tienen antecedentes familiares y la histopatología es concluyente.

 

Referencias

  1. Sharquie K., Al-Baghdady B. Solar Facial Poroqueratosis. The Journal of Dermatology. 2003. 30: 216-221.
     

  2. Wolff-Schreiner Elisabeth. Poroqueratosisen Dermatología en Medicina General de Fitzpatrick. Editorial Panamericana Cuarta edición 1997. Tomo 1: 594-600.
     

  3. Bitencourt S., Rodríguez J., De Souza J. Facial porokeratosis charaterized by destructive lesions. International Journal of Dermatology 2004. 43: 913-4.
     

  4. L.Q.Wu., Y.F.Yang et al. Confirmation and refiment of a genetic locus for disseminated superficial actinic porokeratosis at 12q23.2- 24.1. British Journal of Dermatology 2004. 150: 999 – 1004.
     

  5. K.Xia et al . A nivel locus for disseminated superficial actinic porokeratosis maps to chromosome 15q25.1 – 26.1. American Journal of Dermatology 2004. 194-6.
     

  6. Danno K et a: Etretinato treatment in disseminated porokeratosis. Journal of Dermatology 1988. 15: 440.

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