Dra. Genny Suntaxi Oña*

Residente del 1er año, postgrado de Dermatología, UCSG.

Dr. Juan Carlos Garcés Santos**

Médico Patólogo, Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Dr. Enrique Loayza Sanchez***

Médico Dermatólogo del Departamento de Dermatología, Hospital Luis Vernaza.

Resumen
La Policondritis Recidivante (PR) es una rara enfermedad caracterizada por inflamación crónica, multisistémica y recurrente de las estructuras cartilaginosas, que resulta en la destrucción del tejido. Aunque su etiología es desconocida puede ser considerada como una  enfermedad autoinmune con evidencia de anticuerpos anticolágeno tipo II, IX,  XI. En un tercio de los casos la PR se asocia a enfermedades autoinmunes  como artritis reumatoide, lupus  eritematoso sistémico y vasculitis sistémicas. Presentamos el caso de un paciente de 76  años, sexo femenino que debutó con hipoacusia, condritis auricular bilateral e  inflamación ocular. El estudio histopatológico reveló infiltrado inflamatorio  en el cartílago superficial y en dermis profunda, con perdida de condrocitos.
 

Palabras Claves: Policondritis recidivante, cartílago.

Summary
Relapsing polychondritis is a rare disease, characterized by chronic, recurrent, and multisystem inflammation of cartilaginous structures that leads to tissue destruction. Though the etiology is unknown. It is considered to be an autoinmune disorder with evidence of  antitype II, IX, XI collagen antibodies. One-third of patients with RP have an additional  autoinmune disease such as rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus and  systemic vasculitis. We present a case of a 76 year old patient, female, who presented  hypoacusis, bilateral auricular chondritis and ocular inflammation . The histopathologic study  revealed an inflammatory infiltrate in the superficial cartilage and deep dermis with loss of condrocytes.
 

Key Words: Relapsing polychondritis, cartilage.

Introducción

La Policondritis Recidivante (PR) es una rara enfermedad inflamatoria recurrente que afecta a los tejidos cartílagos, cursa en brotes agudos siendo su evolución progresiva, pudiendo ser mortal (1). Se considera de etiología autoinmune mediada por anticuerpos contra el colágeno tipo II,IX,XI (2). Se presenta entre los 40 y  60 años de edad, aunque se han descrito en niños y ancianos (3). Afecta con preferencia el cartílago auricular,  nasal, articular y del tracto respiratorio; además tiene compromiso ocular, cardiovascular, mucocutáneo,  renal y del sistema nervioso (2-4). La PR se asocia en un 30 % a otras enfermedades autoinmunes como  artritis reumatoidea, diabetes mellitus, lupus eritematoso sistémico, glomerulonefritis,  poliarteritis nodosa, síndrome de Reiter, síndrome mielodisplásico (4).

El diagnóstico se basa fundamentalmente en la clínica aunque puede precisar confirmación histopatológica (5). Según los criterios diagnósticos. Tabla 1. se confirma la PR:

1. Si se encuentran tres criterios o más;

2. Con uno o más criterios, acompañados de hallazgos histopatológicos, condritis en dos o más sitios separados y respuesta a corticoides o inmunosupresores (6).

Tabla 1. Criterios diagnósticos.

En la muestra de biopsia se observa pérdida de la tención basofílica de la matriz cartilaginosa, infiltración pericondral focal y difusa , destrucción de la matriz del colágeno y sustitución de la estructura normal del  cartílago por tejido fibroso de granulación (7). No existe una terapia  médica estandar y debido a la evolución variable de la PR el manejo óptimo de estos  pacientes requiere personalizar el tratamiento. Se ha evidenciado  respuesta satisfactoria con el uso de corticoides e  inmunosupresores (8). La evolución es impredecible, aproximadamente un tercio de los pacientes fallece  por colapso u obstrucción de las vías aéreas, complicaciones  cardiovasculares e infecciones (9-10).

Descripción del caso
Paciente femenina de 76 años de edad, con cuadro clínico de 2 meses de evolución que inicia con fiebre, cefalea, astenia, hipoacusia y vértigo. Posteriormente presenta edema, eritema y dolor de ambos  pabellones auriculares, que respeta la zona del lóbulo. Foto1.Además se acompaña de hiperemia conjuntival bilateral. Foto 2.

Foto 1. Tumefacción auricular bilateral.		Foto 2. Hiperemia conjuntival bilateral.

Antecedente patológico personal: Diabetes mellitus tipo 2 mal controlada. Consideramos los siguientes diagnósticos diferenciales: condrodermatitis nodular crónica del hélix, celulitis y policondritis recidivante.

La valoración Oftalmológica y de Otorrinolaringología confirmaron los diagnósticos de uveítis hipertensia/ glaucoma neovascular y otitis externa respectivamente. En los exámenes de laboratorio evidenciamos leucocitosis, anemia normocítica normocrómica,  hiperglicemia y marcadores tumorales de ovario (CA 125) y de mama (CA 15-3) elevados.

El estudio histopatológico de la biopsia de piel y cartílago de pabellón auricular mostró infiltrado inflamatorio, edema y telangiectacias en la dermis, infiltrado in- flamatorio en el tejido pericondral (linfocitos, plasmocitos, neutrófilos) y pérdida de la tinción basofílica de la  matriz cartilaginosa con disminución del número de condrocitos. Fotos 3 y 4.

Basándonos en las características clínicas y en los hallazgos histopatológicos se confirma el diagnóstico de Policondritis recidivante y se inicia el tratamiento con prednisona a 0.5 mg /kg/día. A los 2 meses de tratamiento los resultados fueron favorables, observando a la paciente asintomática en buenas condiciones. Foto 5.

Foto 5. Antes y Después del tratamiento.

Conclusiones
Las manifestaciones clínicas son la llave para el diagnóstico de PR, siendo la condritis auricular la manifestación mas frecuente que respeta habitualmente el lóbulo auricular.

La PR se asocia a enfermedades autoinmunes, se desarrolla a cualquier edad, siendo diagnosticado la mayoría de los casos entre edades de 40 a 60 años.

Si bien no existe un tratamiento estandar para el manejo de la PR, la corticoterapia constituye la terapéutica de primera elección con eficaces resultados.

Referencias

1. Sharquie K., Al-Baghdady B. Solar Facial Poroqueratosis. The Journal of Dermatology. 2003. 30: 216-221.
    

2. Wolff-Schreiner Elisabeth. Poroqueratosisen Dermatología en Medicina General de Fitzpatrick. Editorial Panamericana Cuarta edición 1997. Tomo 1: 594-600.
    

3. Bitencourt S., Rodríguez J., De Souza J. Facial porokeratosis charaterized by destructive lesions. International Journal of Dermatology 2004. 43: 913-4.
    

4. L.Q.Wu., Y.F.Yang et al. Confirmation and refiment of a genetic locus for disseminated superficial actinic porokeratosis at 12q23.2- 24.1. British Journal of Dermatology 2004. 150: 999 – 1004.
    

5. K.Xia et al . A nivel locus for disseminated superficial actinic porokeratosis maps to chromosome 15q25.1 – 26.1. American Journal of Dermatology 2004. 194-6.
    

6. Danno K et a: Etretinato treatment in disseminated porokeratosis. Journal of Dermatology 1988. 15: 440.