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VOLUMEN 4, No.1 - JUNIO DEL 2007 |
Porocarcinoma Ecrino:
Presentación de un caso.
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Dra. Anita Buestán Cedillo * Dr. Stalin Moreno Villacís.** Dr. Eduardo Garzón Aldás.***
* Medica dermatóloga, Devengante de Beca Hospital Provincial del Puyo **Médico dermatólogo, Jefe de servicio de Dermatología del Hospital General de las Fuerzas Armadas HG-1 ***Tutor del Postgrado de Dermatología. Médico tratante del H.D.G.G Servicio de Dermatología, Hospital Dermatológico Gonzalo González (HDGG).
Resumen El Porocarcinoma ecrino, denominado también como Poroma ecrino maligno, resulta de la malignización del poroma ecrino Afecta fundamentalmente a personas de edad avanzada, se localiza en las extremidades inferiores con una frecuencia de un 55%. Es muy agresivo, tiene una alta potencialidad para dar metástasis a distancia [1,5,6]. Su frecuencia en nuestro medio aún no ha sido estimada debido a su baja incidencia. El caso que presentamos a continuación es de un porocarcinoma ecrino en paciente varón de 59 años de edad, de tres años de evolución.
Palabras clave: Porocarcinoma ecrino, glándulas ecrinas, frecuencia.
Correspondencia: Dra. Anita Buestán C. correo electrónico: anibuestanc@yahoo.es.
INTRODUCCIÓN El Porocarcinoma o poroma ecrino maligno es un tumor infrecuente que derriba del acrosiringio de las glándulas sudoríparas ecrinas, fue descrito por primera vez por Pinkus y Mehregan en 1963 como carcinoma epidermotrópico ecrino. Mehregan y col. estiman una incidencia de 18 casos por 450.000 biopsias de piel realizadas. Hasta ahora no hay descritos más de 300 casos en toda la literatura mundial, con series muy cortas de pacientes y sin llegar a conclusiones significativas [1].
Aparece a todas las edades sin embargo la media de edad de estos pacientes se sitúa en los 68 años y su localización más frecuente es en las zonas acras. Se presentan como placas verrucosas o formaciones polipoides que pueden sangrar con traumatismos mínimos. Puede ser recidivante y/o dar metástasis locales, principalmente a los ganglios linfáticos regionales, con menor frecuencia a distancia, casos en los cuales la tasa de mortalidad es del 70 %. [2,3].
La mayoría de pacientes acuden al médico varios años después de la aparición de la lesión, y hasta que se confirma el diagnóstico y se inicia el tratamiento ha pasado una media de 3 años. Esta observación sugiere que algunos porocarcinomas pueden desarrollarse a partir de un poroma benigno [1] o de un hidradenoma ecrino; inicialmente su crecimiento es lento, sin embargo luego de la transformación maligna su comportamiento es agresivo con rápido crecimiento. Con el paso del tiempo el tumor se ulcera y éste suele ser el motivo de consulta principal.
Histológicamente la identificación del porocarcinoma ecrino es difícil y hay que establecer diagnóstico diferencial en su fase intraepidérmica con el hidroacantoma simple, la enfermedad de Bowen y la enfermedad de Paget; y en la fase dérmica con el hidradenocarcinoma, tumor ductal dérmico y el carcinoma epidermoide. Se caracteriza por un componente intraepitelial de nidos e islotes de pequeñas células basaloides, amplios cordones anastomóticos y columnas sólidas y nidos de células grandes se extienden hacia el interior de a dermis a diferentes niveles. Además de células claras de diferenciación escamosa, pigmento melánico y necrosis focal en los nidos dérmicos. Los criterios diagnósticos del porocarcinoma ecrino son el acumulo de células atípicas, algunas con estructuras tubulares, que emanan desde la epidermis, ricas en glicógeno y PAS positivas. En la microscopia electrónica se puede observar una cantidad variable de glucógeno, pocos tonofilamentos y luces intracelulares. Las membranas celulares presentan procesos celulares tipo microvellosidades interdigitales complejas [4,5]
Tradicionalmente el porocarcinoma ecrino ha sido tratado mediante escisión quirúrgica amplia, cirugía de Mohs o radioterapia. El tratamiento quirúrgico convencional es curativo en el 80% de los casos. Aproximadamente el 20% de los porocarcinomas recurren localmente después del tratamiento. Otro 20% metastatiza a los ganglios linfáticos regionales (en este estadío la mortalidad es del 67%). El intervalo de tiempo en el que existe elevadas posibilidades de desarrollar adenopatías regionales se localiza en los seis primeros meses desde que se realizó la extirpación. El papel del vaciamiento ganglionar profiláctico es discutible, a pesar de que haya elevadas posibilidades de metástasis regionales o a distancia. La microcirugía de Mohs es el tratamiento de elección; en casos de enfermedad metastásica la utilización de isotretinoina e interferón alfa ha mostrado relativa eficacia [6,7].
PRESENTACIÓN DEL CASO El presente caso trata de un paciente de sexo masculino de 59 años de edad, sin antecedentes patológicos personales ni familiares de importancia, quien desde hace aproximadamente 3 años presenta lesión nodular exudativa, a nivel de falange distal de quinto dedo de pie izquierdo de aproximadamente 1 cm. de diámetro, con destrucción de uña, aparentemente secundaria a traumatismo. No ganglios palpables a nivel inguinal ni en fosa poplítea.
Exámenes complementarios que incluyen biometría hemática y química sanguínea se encontraron dentro de rangos normales.
Se realizó estudio histopatológico cuyo reporte demuestra la presencia de nidos e islotes de pequeñas células basaloides, con múltiples mitosis, compatible con POROCARCINOMA ECRINO.
COMENTARIO: El presente caso cobra relevancia al ser el único reportado en nuestro hospital en los últimos cinco años, lo que sugiere una baja frecuencia en nuestro medio, sin embargo esto puede deberse a una infradiagnóstico de esta entidad, por lo que es necesario tenerlo presente al momento de la práctica clínica.
En cuanto a su forma de presentación tanto clínica como histológica el caso que reportamos, sigue los patrones clásicos de este proceso tumoral tal y como ha sido reportado internacionalmente, lo que nos permite seguir estos patrones de valoración al encontrarnos con una lesión de iguales características.
REFERENCIAS:
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Lector No: 26
