VOLUMEN 3, No.2 - AGOSTO DEL 2006

 

Editorial

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SÍNDROME DE CREST

A PROPÓSITO DE UN CASO

 

Dra. Tanya Moncayo Plúas *

Dr. José M. Ollague Torres **

*Residente de Dermatología

**Dermatólogo-Dermatopatólogo

Hospital Regional del IESS “Dr. Teodoro Maldonado Carbo”. Guayaquil – Ecuador

 

 

ABSTRACTO:

Presentamos el caso de una paciente de 71 años, enviada a nuestro Servicio por presentar lesiones nodulares duras y dolorosas a la palpación, en borde antero interno de antebrazo izquierdo, que la paciente manipulaba para aliviar dolor.  Al examen físico se observó múltiples telangiectasias en cara, tronco y palmas, aparente hipertrofia de la glándula tiroides, esclerodactilia, nódulos calcificados dolorosos a la palpación localizados en antebrazos, codos y rodilla derecha  palidez episódica de algunos dedos de las manos con posterior cambio de coloración violácea. El estudio contrastado de motilidad esofágica no mostró alteraciones a pesar de la manifiesta disfagia clínica. La valoración cardiovascular fue normal. Se notó calcificación del botón aórtico y una ecosonografía mostró aumento del tamaño de lóbulo derecho de la tiroides.

 

El Síndrome de CREST es una entidad rara que agrupa signos y síntomas de esclerodermia en la forma de acroesclerosis  sin embargo asocia hechos como telangiectasias y calcificaciones los cuales aunados con su buen pronóstico lo convierten en una entidad de reconocimiento obligatorio. La terapia es sintomática y los pacientes con esta enfermedad suelen tener sobrevida prolongada.

   

CASO CLÍNICO:

Paciente de sexo femenino, de 71 años de edad, que procede del cantón Durán – Ecuador, con APP de catarata senil, osteoporosis, artrosis e hipertensión arterial. Es enviada con interconsulta a nuestro servicio por presentar cuadro clínico de más de 10 años de evolución, caracterizado por presencia de nódulos dolorosos en antebrazo izquierdo que la paciente manipulaba para aliviar dolor, observándose cicatriz en sitio de manipulación (fig.1), se evidenciaron además, otros nódulos duros, dolorosos a la palpación, infiltrados, unos del color de la piel otros eritemato-violáceos localizados en antebrazos (figuras 2, 3, 4), codos y rodilla derecha que oscilaban entre 0.5 y 1 cm. de diámetro.  En la exploración cutánea se observaron también telangiectasias en frente, labios y palmas (figuras 5, 6), el resto de la exploración física reveló esclerodactilia (figura 7), aparente hipertrofia de la glándula tiroides. La paciente refería palidez episódica de algunos dedos de las manos con posterior coloración violácea, y disfagia para los sólidos.

 

En la analítica general revelaba leucopenia (4.700/mm3), hemoglobina  baja (12.5 g), C3 y C4 dentro de los límites normales (C3 91.6, C4 18.1), hematuria (12-15 x campo), se practicaron  ecosonografía de cuello que reveló hipertrofia del lóbulo derecho de la glándula tiroides,  Rx,  contrastada de la motilidad esofágica que no reveló alteraciones, y la valoración cardiológico que fue normal.

 

Se realizó biopsia (figura 8) de uno de los nódulos focos de calcificación en la dermis con células gigantes de cuerpo extraño y tejido conectivo de condensación periférica.

 

A la paciente se le extirparon los nódulos calcificados que ocasionaban dolor, localizados en antebrazo y muñeca izquierdos y fue remitida a los servicios de hematología y cardiología para los controles respectivos.

Fig. 1. cicatriz y nódulo calcificado eritemato-violáceo

Fig 2.    nódulo calcificado

 

Fig. 3 nódulos calcificados (flechas) Fig 4.    nódulo calcificado (flecha)

 

 

Fig.  5. telangiectasias (flechas)

 

Fig. 6.  telangiectasias en  labios

Fig 4.    nódulo calcificado (flecha)

 

Fig. 6.  telangiectasias en  labios

Fig 4.    nódulo calcificado (flecha)

 

 

Fig. 10   Vista panorámica

Fig. 11 (x 200) Vaso telangiectásico

 

COMENTARIO

El Síndrome de CREST deriva su nombre de las características clínicas de Calcinosis, fenómeno de Raynaud, disfunción Esofágica, eSclerodactilia y Telangiectasia, es una entidad que se encuentra en el grupo de la esclerodermia sistémica limitada (1), es lentamente progresiva, y aparece en una etapa más tardía de la vida, lo que se asocia con un pronóstico aparentemente más favorable para el paciente (2). El síndrome de CREST no es enteramente benigno, dado que la disfunción esofágica asociada es idéntica a la observada en las formas más severas de esclerodermia y en ocasiones se acompaña de hipertensión pulmonar y cirrosis biliar.  En otros casos se observa una osteoartritis digital, sobre todo en las mujeres (3).   La esclerodactilia es un  rasgo frecuente; se asocia con una disminución gradual del diámetro de los dedos de las manos y una atrofia cutánea pronunciada  Al igual que en el lupus eritematoso sistémico y en la dermatomiositis, en estos pacientes se oberva telangiectasias periungueales (4).  La manifestación interna más frecuente es la disfunción esofágica (más del 90% de los casos). La disfagia se debe a una disminución del peristaltismo, sobre todo en los dos tercios dístales del esófago, y puede aparecer mucho antes del compromiso cutáneo y ser la expresión de una esclerosis sistémica limitada (5).  El compromiso pulmonar temprano, caracterizado de manera funcional, por una disminución de la capacidad de difusión de la membrana alveolocapilar, se correlaciona con las alteraciones morfológicas de los capilares del pliegue ungular.  En general las alteraciones cutáneas anteceden en varios años al compromiso visceral (6).  Se ha identificado  la presencia de ACA  en un 50 – 96% de los pacientes con síndrome de CREST.  La presencia de ACA y de Scl 70 se asocia en forma positiva con el desarrollo de telangiectasias y piel tensa, respectivamente (7). Nuestra paciente presenta todas las alteraciones que caracterizan al síndrome de CREST, aunque en la mayoría de los casos no todas ellas existan ni los exámenes de laboratorio, como en este caso,  sean de gran ayuda, pensamos que la clínica se impone para el diagnóstico.

 

La alteración esofágica manifiesta y la presencia de hematíes en orina son datos que ensombrecen la calidad de vida de la paciente.

 

 

BIBLIOGRAFÍA

1.- Weedon D. Piel Patología. Madrid, España. MARBÁN LIBROS, SL. 2002: 291-292

 

2.- Fitzpatrick y col .Dermatología en Medicina General. Buenos Aires. Editorial Médica  

      Panamericana. 2001: 2144-2150.

 

3.- Denton CP: Esclerosis Sistémica. Lancet 22: 1453, 1996

 

4.- Mayes, MD Eoidemiología de la Esclerodermia.Rheum DisClin North Am 22: 751,1996

 

5.-Solman AJ. Influencia ocupacional y ambiental de la Esclerodermia.Rheum Dis Clin

     North Am. 22: 739, 1996.

 

6.- Gutierrez FJ. Complicaciones de la esclerosis sistémica progresiva con hipertensión severa. Am J Med 89: 390, 1990.

 

7.-Uitto J et al. Morfea y liquen escleroso atrófico.  J Am Acad Dermatol 3:271, 1980.

Lector No:

 

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