VOLUMEN 3, No. 1 - ENERO DEL 2006

 

Editorial

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MELANOMA NODULAR AMELANÒTICO EN UN PACIENTE ALBINO CON NEVUS DISPLÀSICOS FAMILIARES

CASO CLINICO

 

 

*Dra. Marìa Elena Vera Gordillo 

**Dra.AlbaValarezoJaramillo

***Dr. Josè M. Ollague Torres                                                                     

                                                                                                   

     

*Medico Residente de Dermatología  **Dermatóloga   ***Dermatólogo-Dermatopatòlogo

 

INTRODUCCIÓN 

El melanoma (MM) en pacientes albinos es una rara eventualidad y el  diagnóstico se demora por el aspecto inusual debido a la ausencia de pigmento melánico en albinismo oculocutáneo (AOC).

Puede asociarse con nuevos atípicos, o provenir de primario desconocido. Poco se conoce acerca de la evolución y el pronóstico del MM en esa condición. La predisposición de estos pacientes a padecer MM es poco probable y discutida, pero indudable para sufrir epiteliomas espino y baso celulares. Reportamos el caso de un paciente de 35 años de edad portador de albinismo oculocutáneo que desarrolló Melanoma Maligno Amelanótico de tipo Nodular localizado en la región torácica posterior derecha a partir de una lesión preexistente de nevus displásico. Antecedente de hermano con albinismo oculocutáneo y nevus displásicos y padre con nevus displásicos, razón por el cual encasillamos al paciente dentro del Síndrome de Nevus Displásico Familiar.

El albinismo es un raro trastorno autosómico recesivo, debido a una ausencia parcial o total del pigmento melánico en los melanocitos de la piel, folículos pilosos y ojos. 

 

Existen dos variedades clínicas:           

A) Albinismo Ocular                                       

B) Albinismo Oculo-cutàneo

Y dos variedades metabólicas:

A) Tirosinasa negativa (carecen de tirosina)   

B) Tirosinasa positiva (defecto en la captación de tirosina).  

 

Los individuos que padecen esta enfermedad tienen una hipersensibilidad  a la luz solar, debido a la falta de pigmento melánico que actúa como escudo contra los rayos UV.

En la revisión bibliográfica realizada a propósito de este caso encontramos que el carcinoma de células básales y el de células escamosas ocupa el  lugar número uno en las patologías malignas inducidas por exposición solar en pacientes albinos, quedando la incidencia del Melanoma Cutáneo relegado a segundo plano. Se han reportado poco más de 30 casos a nivel mundial, siendo la mayoría pertenecientes a población albina africana.

 

Realizamos un estudio estadístico de la incidencia de esta patología en nuestro Servicio durante el período comprendido entre los años 1998 al 2004, y encontramos  que en nuestra casuística que suman 18 casos de Melanoma Maligno Cutáneo, 12 de los cuales pertenecen al sexo masculino y 6 al femenino, con una edad promedio de 65-70 años; no se ha reportado en pacientes con albinismo oculo-cutàneo ni en portadores de nevus displásicos.

 

En nuestro paciente el factor más relevante en el desarrollo del melanoma ha sido el nevus displásico que la exposición solar, teniendo en cuenta que el sitio de la lesión  es un área poco expuesta al sol.

En base al hallazgo del melanoma en  este paciente, el hermano y el  padre portadores de nevus displásicos fueron sometidos a una exploración completa.

La incidencia y la mortalidad de melanoma han aumentado en las últimas décadas en todos los países que disponen de registros fiables de tumores, por lo que representa un importante problema de salud pública.  Las tasas de incidencia anual han aumentado un 3-7% en poblaciones de piel clara en las últimas décadas, sin embargo la mortalidad ha aumentado a un ritmo menor, gracias al efecto de los programas educativos destinados a la detección precoz del melanoma, ya que su tratamiento no ha cambiado en forma sustancial en las últimas décadas.

 

 

CASO CLÍNICO: 

Paciente de sexo masculino de 35 años de edad con antecedentes patológicos personales de albinismo oculo-cutàneo (fig. 1) y antecedentes familiares de hermano con albinismo oculo-cutàneo y nevus displásicos y madre fallecida por cáncer uterino.

Acude por presentar dermatosis de 6 meses de evolución caracterizada por presentar un nòdulo exofìtico de color rojo vinoso, de superficie algo costrosa y fácilmente sangrante, localizado en la región lumbar derecha.(fig. 2,3)  Estuvo precedida de una màcula eritematosa no pruriginosa sobre cuya superficie se desarrolló de manera lenta y progresiva esta lesiòn.

Además desde hace más de 20 años presenta múltiples máculas y placas rosadas no pruriginosas de tamaño y forma variable, diseminadas a lo largo de la región torácica y miembros superiores.

 

Fig. 1

Fig. 2 melanoma amelanotico

 

100Fig.3

melanoma amelanotico

Fig. 4  nevus displasicos

Fig. 5 nevus displasicos

   

           

HISTOPATOLOGÌA 

En el estudio histopatológico de la lesión nodular localizada en la región lumbar observamos proliferación de melanocios atìpicos desde la unión dermo-epidèrmica hasta el fondo de la preparación.   A mayor aumento evidenciamos los melanocitos atípicos , células mononucleares con nucleolo prominente y algunos vasos sanguíneos que en su interior muestran células neoplásicas; llegando de esta manera al diagnóstico de Melanoma Cutáneo de tipo Nodular

 

Fig. 6 

Fig. 7

Fig. 8 Melanocitos atípicos

Fig. 9 melanocitos intravasculares

 

ESCALA DE BRESLOW:

 

q      Tumoración de 5mm

q      Sobrevida del 63 al 67% en 5 años

 

NIVEL DE CLARK:

q      IV-V

 

Fig. 10

 

 

Realizamos estudio histopatológico de una de las máculas eritematosas localizadas en la región toráxica anterior y observamos proliferación névica desde la unión dermo-epidèrmica, dermis papilar y reticular superior.  Esta proliferación form nidos bien delimitados, redondeados de tamaño y forma constante, sin signos de atipia celular.  Llegando así al diagnóstico de Nevus Displásicos

 

Fig. 11

Fig. 12

  

Fig. 13

 

 

EXAMENES COMPLEMENTARIOS

 

La bioquímica sanguínea estuvo dentro de los limites normales, los estudios radiográficos de tòrax y abdomen no muestran irregularidades, de igual manera las tomografías de cerebro, tòrax y abdomen.

 

ESTADIFICACIÒN 

Dentro de la clasificación TNM encasillamos a nuestro paciente dentro de la categoría:

 T4  N0  M0

 

Clasificación T

Espesor

Ulceración

T 1

</= 1.0 mm

a)Sin                b) con

T2

1.01 – 2.0 mm

a)Sin                b) con

T3

2.01 – 4 mm

a)Sin                b) con

T4

> 4 mm

a)Sin                b) con

Clasificación N

# ganglios met.

Masas gang. met.

N 1

1 ganglio

a)Micrometàstasis

b)Macrometàstasis

N2

2 – 3 ganglios

a)Micrometàstasis

b)Macrometàstasis

c)Metàstasis tránsito

N3

4 o más ganglios

 

Clasificación M

Localización

LDH sèrica

M1a

Piel, TCS, ganglio

Normal

M1b

Plumón

Normal

M1c

A distancia

Elevada

Tabla No. 1

Ademàs corresponde a la clase D1 de la Clasificaciòn de Kraemer

 

 

Clase

Nombre

Características

A

SND Esporádico

Solo un miembro de la familia

B

SND Familiar

Dos o más miembros de la familia tienen SND

C

SND Esporádico y Melanoma

Un miembro de la familia tiene SND y Melanoma

D1

SND Familiar y Melanoma

Dos o más miembros de la familia tienen SND pero sólo uno melanoma

D2

SND Familiar y Melanoma

Dos o más miembros de la familia con SND y Melanoma

Tabla No. 2

 

 

 

EVOLUCIÓN 

Se realizó reextirpación de la lesión respetando los criterios de la Academia Americana de Dermatología.

El post-operatorio se desarrollo favorablemente.  El servicio de Oncología sugirió vaciamiento ganglionar.

Actualmente es manejado por ambos Servicios con controles bimensuales.

 

Fig 14

Fig 15

 

                                                                                                            

CONCLUSIONES

  • Este hallazgo es importante por tratarse de un albino con nevus displásicos que desarrolla MMA a partir de un nevus.

  • En nuestra casuística no se ha reportado en pacientes con albinismo òculo-cutáneo ni en portadores de nevus displásicos.

  • Evaluación del hermano albino con nevus displásicos y seguir este esquema en casos futuros

 

BIBLIOGRAFÍA

  1. Bolognia J.,Jorizzo J., Rapini P. Dermatología. Ed. Mosby. 2004. España.  1789-1815.

  2. Hassan ML. Nevos atípicos y riesgo para padecer melanoma. Edit. El Fénix, Buenos Aires 2000

  3. Kraemer KH, Greene MH, Tarone R, y cols.: “Dysplastic naevi and cutaneous melanoma risk” [carta]. Lancet ii: 1076, 1983.

  4. Perry PK, Silverberg NB. Cutaneous malignancy in albinism.Cutis 2001; 67:427-430.

  5. Strenker C, Mc Cready D, Jimbow K, From L. Malignant Melanoma in a patient with oculocutaneous albinism. J Cutan Med Surg 2000; 4:149-52.

  6. Weedon D., Piel Patología. Ed. Marbàn. 2002. España. 690-700.

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