VOLUMEN 3, No. 1 - ENERO DEL 2006

 

Editorial

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LINFOMA DE CELULAS B GRANDES DE LAS PIERNAS:

A PROPOSITO DE UN CASO

 

CASO CLINICO

 

** Dra. Alba Valarezo Jaramillo

 * Dr. Jorge Robles Andrade

 

** Dermatólogo  Servicio de Dermatologia “DR. Wenceslao Ollague L.” . Hospital del IESS.

    Guayaquil – Ecuador.

*   Médico Residente de Dermatología

 

ABSTRACTO

El Linfoma de células B de pierna es un tipo  de  linfoma de células B de la piel de acuerdo a la clasificación EORTC y OMS.  Este a  su vez se puede dividir de acuerdo a la morfología de sus células en :

a) Linfoma de células grandes redondas

b) Linfoma de células grandes hendidas

A continuación les presentaremos el caso de una paciente que fue atendida en nuestro Servicio en la séptima década de su vida la cual presentó una lesión de 5 meses de evolución caracterizada por una placa eritematosa indurada, de bordes difusos a nivel de cara interna de tercio inferior de pierna izquierda.

 

Palabras Claves: Linfoma, Inmunoblastos, Centroblastos.

 

INTRODUCCION  

Los linfomas cutáneos B de células grandes de las piernas son procesos linfoproliferativos malignos de agresividad intermedia que se presentan más comúnmente en mujeres de edad avanzada como nódulos que involucran una o ambas piernas. Tienen una sobrevida de 5 años en el 50 a 60% de los casos y las recurrencias son comunes.

Un gran estudio multicéntrico (n = 145) sobre linfomas cutáneos B de células grandes realizado en Europa encontró mediante un análisis estadístico tres variables que sirven para el  pronóstico de estas patologías.

  • Morfología del infiltrado: los pacientes con predominio de células grandes redondas tienen peor pronóstico de los que tienen más células grandes hendidas.

  • Número de lesiones en el momento de la presensación: los pacientes con más lesiones tienen peor pronóstico.

  • Localización en las piernas: el pronóstico es peor cuando las lesiones afectan a las piernas.

 

CUADRO CLINICO  

Pcte. Femenina de 78 años de edad ecuatoriana, presentó como antecedentes patológicos personales: Ulcera gástrica, artritis, hipertensión arterial, rinitis y ocasionalmente hiperglicemia.

 

Enfermedad Actual.- Consulta por presentar dermatosis de 5 meses de evolución posterior a traumatismo que sufrió a nivel de pie y maleolo interno del lado izquierdo donde aun se observa edema. La lesión se inicio con una placa de 1 cm . De diámetro que aumento progresivamente de tamaño hasta alcanzar 4 cm . Los bordes eran difusos e irregulares y se notaba una apariencia de “piel de naranja” es su superficie. Figura 1, 2  y 3.

 La histología muestra un proceso  linfoproliferativo,  altamente característico de linfoma de piernas de células B.- la inmunohistoquìmica mostró un CD 30 positivo y CD8 negativo

 

Evolución.- Pcte fue remitida, al hospital de SOLCA (Sociedad de Lucha contra el Cáncer) para realizarle pruebas de antígenos tumorales y TAC de TORAX  pero no a regresado a la consulta subsiguiente.

  Figura 1

  

Figura 2

Figura 3

  

Figura 4

Figura 5

  

Figura 6

Figura 7

 

 

Figura 8

 

COMENTARIOS  

La clasificacion de lo linfomas cutaneos primarios ha evolucionado últimamente gracias a los esfuerzos hechos por la EORT (European Organization for Research and Treatment of Cancer.) y la OMS  (Organización  Mundial de la Salud. ).

 

CLASIFICACION DE LOS LINFOMAS B CUTANEOS PRIMARIOS

 

EORTC

OMS

INMUNOCITOMA CUTANEO PRIMARIO

LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL

LINFOMA DE LA ZONA MARGINAL DE TIPO MALT

EXTRA GANCLIONAR

LINFOMA CENTROFOLICULA CUTANEO PRIMARIO

LINFOMA FOLICULAR

LINFOMA B DE CELULAS GRANDES CUTANEO PRIMARIO DE LAS PIERNAS

LINFOMA B DIFUSO DE CELULAS GRANDES

PLASMOCITOMA CUTANEO PRIMARIO

PLASMOCITOMA EXTRAMEDULAR

LINFOMA B DE CELULAS GRANDES INTRAVASCULAR

LINFOMA B DE CELULAS GRANDES INTRAVASCULAR

 

os pacientes con linfoma cutáneo B de cèlulas grandes de las piernas presentan distintos tipos de lesiones (máculas, pápulas, placas, nódulos, tumores,), con tendencia a la ulceración en algunos casos.

El diagnóstico de esta patología se basa en 4 pilares:

A)    Clínica

B)    Histología y citología

C)    Inmunohistoquímica

D)    Biología molecular

 

Conceptualmente se puede decir que con  los parámetros clínicos e histológicos se llega a diagnosticar un 85% de los linfomas cutáneos. En el caso de nuestro paciente el diagnóstico se lo realizò clínicamente y fuè confirmado mediante el estudio histopatológico e inmunohistoquìmico. El cuadro histologico de esta entidad muestra  un infiltrado denso y difuso no epidermotrópico de la dermis y del subcutáneo. Dicho infiltrado suele afectar toda la dermis papilar, alcanzando la unión dermo- epidérmica. En algunos casos se produce afectación de la epidermis por agregado de grandes células atípicas que recuerdan a los microabcesos de Pautrier lo que genera errores diagnòsticos.

El infiltrado neoplásico esta constituido predominantemente por inmunoblastos, centroblastos y centrocitos grandes.

Las mitosis son fácilmente detectadas. Las células tumorales expresan CD12 CD20 CD22 CD79 a (antígeno de células B madura) e inmunoglobulina monotipica, Bcl 2 positivo o negativo.

 

En un estudio realizado recientemente en donde se evaluò 80 pacientes con linfomas cutáneos primario de células B de las piernas, y se determinò la expresión de la proteìna Bcl 2 se obtuvo el siguiente resultado:  

  • Bcl 2 positivo 41% de sobrevida a los 5 años .

  • Bcl 2 negativo 89% de sobrevida a los 5 años.

Concluyendo asì que la expresión de la proteína  Bcl 2  es un importante factor pronóstico de sobrevida en esta patologìa

 

La radioterapia local  o la quimioterapia sistémica son los tratamientos de elección.

 

 

BIBLIOGRAFIA

1. Arca argent dermatol  48: 57-67  1998

2. Rev oncologia 2001; 4: 201-206

3. Rev. De investigacion clinica vol 55 num2 marzo abril 2005 pp168-177

4. Seminar in oncology vol 26 no3 june 1999 pp 290-306

5. Dermatologia jean l bolognia joseph jorizzo ronald p. Rapini 2004 edicion en español volumen pp 1907-1920

6. Dermatologia en medicina gene  ral de fitzpatrick quinta edicion

7. Clinicas dermatologicas volumen 3 / 1999 actualizacion en dermatologia  

 

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