VOLUMEN 3, No. 1 - ENERO DEL 2006

 

Editorial

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TUMOR GLOMICO

 

 

Dr. José M. Ollague.*

Dra. Rocío Macías. **

*Dermatologo-Dermatopatólogo.

**Residente Dermatología. Postgrado de Dermatología “Dr. Wenceslao Ollague L. Hospital Teodoro Maldonado Carbo. IESS. Guayaquil-Ecuador.

 

 

 

RESUMEN 

El tumor glómico es un tumor vascular  raro y benigno.La unidad normal del glomus es un aparato neuromioarterial que funciona para regular  la circulación superficial y se encuentra, subunguealmente, en la pulpa digital, en la base del pie y el resto del cuerpo en orden descendente.

 

El sitio más común de tumores del glomus es subungueal y el 75% de las lesiones ocurren en la mano, su causa es desconocida  pero se han descrito casos postraumáticos  y parece que las formas familiares se transmiten en forma autosómica dominante.

 

 

PALABRAS CLAVES: Glomangioma, Tumores del glomus, Malformaciones venosas glómicas.

 

SUMMARY 

The glomus tumor is a rare and benign condition. The normal portion of a glomus is a neuromioarterial system that functions to regulate the superficial circulation mainly in the pulp of the digital tip, beneath the nail plate and in other places like  the base of the foot and the rest of the body less frequently.

The most commun place of glomus tumors are distal parts of the fingers and  75% of the cases are reported in the hand. Its  etiology  is unknown, but some post-traumatic cases  has been described and it seems that familiars forms have autosomic dominant inheritance.  

 

 

INTRODUCCION

Son neoplasias que derivan de las células glómicas, células especializadas situadas en cortocircuitos arteriovenosos en zonas acrales. Pueden ser solitarias o múltiples (8).El tumor glómico es un tumor  vascular raro y benigno, la unidad normal del glomus es un aparato neuromioarterial que funciona para regular  la circulación superficial, se encuentra subunguealmente, en la pulpa de la punta digital, en la base del pie  y el resto del cuerpo (2).

Las lesiones se presentan  durante la cuarta y quinta década de la vida, aunque pueden encontrarse a cualquier edad  y en cualquier sitio los tumores subungueales afectan a las mujeres  tres veces más que a los hombres (5).

 

 

CLINICA

Clínicamente  los tumores glómicos son caracterizados  por una tríada de sensibilidad  al frío, hipersensibilidad localizada  y dolor paroxístico severo. La causa exacta del dolor  no está clara completamente, pero se han identificado  fibras nerviosas  que contienen la sustancia neurotransmisora P de dolor en el tumor (2). Se ha documentado  la relación del dolor  con los niveles de estrógenos (3).Una variedad los glomangiomas son nódulos o placas azuladas  con aspecto de empedrado, poco compresibles, pueden ser dolorosos o no a la palpación, pueden tener cualquier localización a nivel cutáneo  pero con respeto de las mucosas (1).

 

VARIANTES CLINICAS

 

Se han  descrito 3  variantes clínicas  de esta entidad  Solitaria, múltiple nodular y Tipo placa  o multifocal (1-3).

 

Los tumores glómicos solitarios  tienen las características  siguientes (2).

 

·        Azul o púrpura.

·        Pápulas o nódulos que pueden blanquearse.

·        Tamaño menor de 1 cm.

·        Normalmente localizado en las áreas acrales, sobre todo las áreas subungueales  de los dedos de la mano y de los pies.

 

La variante  múltiple se subdivide  en regional  o localizada, diseminada  o generalizada  y las formas congénitas plaque-like. Las lesiones múltiples son azuladas, están  diseminadas por toda la superficie corporal, son   asintomaticas y pueden  asociarse al Síndrome  de Kasabach –Merrit (8).

 

La  variante regional  consiste en pápulas  o nódulos  comprimibles  azul a purpúreos  que se agrupan y limitan  a un área específica.

 

El tipo diseminado  consiste  en lesiones múltiples distribuidas por todo el cuerpo sin una agrupación específica. Esta forma es menos común.

 

Los tumores glómicos plaque-like  congénitos  consisten en grupos de pápulas  que se unen en placas  induradas o en racimos  de discretos nódulos. Esta forma  es la más rara  de tumores glómicos  múltiples (2).

 

Hay dos signos útiles  para diagnosticar  los tumores glómicos solitarios dolorosos (2).

 

·Signo de Hildreth  que es la desaparición del dolor después de la aplicación de un torniquete en la parte proximal del brazo.

 

·Prueba de Arnor que consiste en quitar el dolor aplicando la presión  a un área precisa con la punta de un lápiz.

 

 

GENETICA 

En casos familiares el tipo de herencia de los tumores glómicos  es autosómica dominante  recientemente se ha identificado  el gen responsable  localizado en el cromosoma Ip21-22 cuyo locus  ha sido designado  VM-GLOM. La mutación en este gen  produciría  una proteína anómala  que es una Globulina (1-3).

 

ESTUDIOS DE IMAGEN 

Radiográficamente, los tumores glomus aparecen  como lesiones translucidas bien circunscritas, generalmente localizadas en la cara dorsal  de la falange distal. El TAC muestra  una masa subungueal inespecífica. La RM en T1 no es útil  para las lesiones subungueales ya que solo demuestra una oscuridad de la masa bien delineada. Los tumores glómicos aparecen como una intensidad de señal muy alta  y homogénea en T2.La RM es útil para descubrir  lesiones en los tejidos blandos (2-5-6).

 

DIAGNOSTICO 

Desde el punto de vista clínico  el diagnóstico  puede realizarse  por el aspecto angiomatoso  del tumor  y por el dolor selectivo que despierta  a la palpación. Solo la extirpación  con estudio  histológico  permitirá  confirmar  la sospecha clínica (4).

 

 

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL

 

Las lesiones únicas  deben diferenciarse  del neurinoma  y del espiroadenoma ecrino (tumor raro de las glándulas sudoríparas) (4).Las lesiones múltiples deben diferenciarse con las malformaciones venosas mucocutáneas y con el síndrome  de Bean (blue rubber bieb nevus) cuyas lesiones son similares (1).

 

HISTOPATOLOGIA 

El tumor glómico  propio es un tumor dérmico bien circunscrito o encapsulado, que se puede extender al tejido subcutáneo, se compone de agregados sólidos de células glómicas que rodean  vasos sanguíneos pequeños. Las células glómicas son regulares circulares con un citoplasma eosinófilo  y una coloración oscura alrededor del núcleo oval. Las células tumorales y los vasos están inmersos en un estroma fibroso. La matriz del tumor  contiene pequeñas fibras nerviosas amielínicas y mastocitos (7). Ocasionalmente se observan depósitos abundantes de mucina. 

 

Los glomangiomas tienen vasos más marcados  y células glómicas  menos abundantes que el tumor glòmico propio, los glomangiomas están poco circunscritos  no están encapsulados, consisten en conductos vasculares  irregularmente dilatados  rodeados de pequeñas cantidades  de células glómicas (7).

 

 

Tumor Glómico

Glomangioma

        

                                             

TRATAMIENTO 

 

El tratamiento de tumores del glomus consiste en escisión quirúrgica. La reparación del lecho  de la uña debe realizarse después del levantamiento de lesiones del tejido subungueal. El alivio   del dolor normalmente es intermedio después de la cirugía.

 

No existe una terapéutica específica. Algunas  lesiones pueden ser extirpadas  quirúrgicamente  o tratadas con inyecciones de sustancias esclerosantes (alcohol AET, Ethibloc).

 

Los láseres quirúrgicos  como el de dióxido  de carbono o el de argón  también pueden ser utilizados.

 

         El láser de anilinas pulsado vascular puede  ser útil en lesiones  pequeñas. Los tratamientos  están destinados  a ayudar a aliviar  los síntomas cuando  hay dolor o mejorar  el aspecto cosmético  de las lesiones en  las formas superficiales  la recidiva es muy frecuente (1).

 

 

REPORTE DE CASOS

 

CASO1

Paciente femenina  39 años, raza blanca, procedente de Guayaquil que consulta por presentar lesión eritemato-violácea dolorosa a la presiòn  de aproximadamente 0.5cms de diámetro localizada bajo la  lámina ungueal de segundo dedo de mano izquierda  de un año de evolución, se realizò laminectomìa  y biopsia extirpación de la lesión mencionada el estudio histopatológico reveló  estructuras vasculares dilatadas rodeadas por una capa de cèlulas eosinofìlicas  pequeñas.

Diagnóstico Definitivo Tumor Glòmico.

La paciente es controlada periódicamente en nuestro servicio.  

 

 

CASO 2

Paciente femenina 49 años, raza mestiza, procedente de Salitre consulta  por presentar tumor doloroso de aproximadamente 3 cms de diámetro  localizado en pulgar derecho parte interna que se acompaña de dolor a la presión, se procedió a realizar laminectomìa  y biopsia extirpación  la histopatológica  reveló vasos dilatados, con nidos de células glómicas  características de tumor glómico .En ambos casos las pacientes no han presentado recidivas  y han presentado una evolución favorable.   

 

 

 

 

Distribucion de casos por sexo y edad en Tumores Glómicos

Pacientes Consulta Externa Dermatología Hospital IESS

 

 

 

 

 

 

 

TABLA No. 1

TUMOR GLOMICO

SEXO

EDAD

 

 

 

Caso

1

F

61

 

 

 

Caso

2

F

61

 

 

 

Caso

3

F

60

 

 

 

Caso

4

F

50

 

 

 

Caso

5

F

49

 

 

 

Caso

6

F

42

 

 

 

Caso

7

F

40

 

 

 

Caso

8

M

39

 

 

 

Caso

9

F

32

 

 

 

Caso

10

F

24

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

GRAFICO No. 1

 

 

 

 

 

 

 

 

  

RESULTADOS

Revisando el archivo histológico de nuestro servicio de Dermatología entre 1985-2004 se encontraron 10 pacientes diagnosticados de tumor glómico atendidos en la consulta externa,  9 de ellos fueron de sexo femenino y un solo caso  masculino  concordando con la literatura.

 

La mayoría de casos fueron encontrados en las edades comprendidas entre 40-61 años.

De todos los casos registrados  tratados quirúrgicamente sólo se presentó recidiva en una  paciente.

 

DISCUSION

Los tumores glómicos y los glomangiomas  presentan caracterìsticas clìnicas e histopatológicas  propias, las mismas que fueron descritas anteriormente El tumor glómico constituye  una neoplasia  vascular benigna que surge de las células glómicas del canal de Sucquet-Hoyer una anastomosis  arteiovenosa en espiral  compuesta por segmentos arteriales y venosos unidos por un canal vascular cuya capa media tiene células musculares lisas modificadas de aspecto cuboide (9).Los glomangiomas se presentan clínicamente como lesiones nodulares múltiples o lesiones tipo placa  azuladas o rojo violáceas pueden ser dolorosas o no, pueden tener cualquier localización  con respeto de las mucosas (1).

 

 

BIBLIOGRAFÍA 

1.  Cardisco M, LarraldeM, Castro C, Giachetti A, Morales S, Moreno 

     S, Pierini A, Pizzi N. Glomangiomas descripción de 9 casos.    

     Dermatol Pediatr Lat Vol. 1 N 1 Octubre 2003,14-17.

2.  Mahiques A, Tumor glómico. Julio 2004.

3.  Rodríguez M, Calderón C, Ramos Tumor glómico  solitario.  

     Presentación de un caso. Revista Centro Dermatológico de Pascua 

     Vol 18,Num 2 Agosto 2001,77-79.

4. Grimalt R.Tumores cutáneos Protocolos diagnósticos y terapéuticos

    en dermatología pediátrica 2000 297-299.

5. García C, Castejòn F, Llopis C, Pintor A, Fernández R.Anales De 

    Pediatría Vol. 58 N3 Junio 2003,73-142.

6.  Weedon D, Piel Patología tomo 2 2002,836-837.

8.  Iglesias L, Guerra A, Ortiz P.Tratado de Dermatología.Tumores  

    Conjuntivos Vasculares y Nerviosos 2004,716-717.

9.   Du Vivier A. Atlas de Dermatología Clìnica. Segunda ediciòn 1995 8-29.

 

Lector No:

 

  E-mail: revista@dermatologiaecuatoriana.com

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