VOLUMEN 1, No. 1 - JULIO DEL 2003

 

Editorial

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COMUNICACIÓN LIBRE

HEMANGIOMATOSIS NEONATAL DIFUSA.:

*   Dr. José M. Ollague

  • Dermatólogo-Dermatopatólogo, Hospital T. Maldonado C. IESS, Guayaquil-Ecuador.
  • Profesor de Dermatología y Dermatopatologia del postgrado de la Universidad Estatal de Guayaquil.

 

RESUMEN: Se presenta el caso de un lactante con angiomas múltiples en la piel y en el hígado, asociados a Insuficiencia Cardiaca de alto gasto, conformado el cuadro de  hemangiomatosis neonatal difusa en Se realiza una breve revisión de la clasificación de los angiomas y de la literatura referente a esta patología.  

SUMMARY: We present a case of diffuse neonatal hemangiomatosis in a breast-feeding child with several cherry angiomas affecting the skin and liver, associated to an high-output cardiac failure and anemia. A brief revision of the  literature related to Vascular Abnormalities is made.

 

CASO CLINICO:

Paciente femenina de tres meses de edad referida por pediatra, con buena respuesta a los estímulos, lactando normalmente, primogénita de padres no consanguíneos; que desde el nacimiento presenta lesiones agiomatosis múltiples, exofiticas, bien delimitadas cuyo tamaño  varia entre 2 y 30 mms. de diámetro (foto 1), localizadas en diferentes partes del cuerpo (foto 2), incluyendo genitales (foto 3) y  cara (foto 4). Se nota discreta disnea y bajo peso corporal para su edad (10 libras). No se observan alteraciones esqueléticas asociadas. Una  Rx. estándar de tórax (foto 5) muestra marcado incremento del área cardiaca, una ecosonografía abdominal revela  imágenes claras, múltiples, de diferentes tamaños (foto 6) localizadas en el hígado, la mas grande de ellas mide  2 x 4 CMS en su diámetro mayor.                        

El resto de órganos no muestran alteraciones. Una biopsia de piel muestra la imagen de un angioma capilar exofítico (foto 7) con proliferación ordenada de capilares inmaduros sin atipias citológicas (foto 8) El diagnostico de hemangiomatosis difusa benigna se realiza.  La interconsulta  a cardiología revela una insuficiencia cardiaca de alto gasto. De acuerdo con el pediatra y el cardiólogo la paciente es puesta en un régimen terapéutico que incluye: Prednisona 1 MG/k/d = 5 Mg. diarios, digital  potasio oral y diuréticos (furosemida).

Foto 1

Foto2

 

Foto 3 Foto 4

 

Foto 5 Foto 6

 

Foto 7 Foto 8

 

COMENTARIOS:

Las lesiones vasculares fueron clasificadas de una manera muy útil por Mulliken y Glowachi en 1982, desde entonces muy pequeñas modificaciones se han realizado y básicamente fueron divididas en Malformaciones y Tumores con el concepto  de que las malformaciones son errores de morfogénesis en los que existe un recambio endotelial normal y Tumores (hemangiomas) en los que existe una hiperplasia endotelial variable, estos últimos pueden ser congénitos o adquiridos y el caso presentado se encuentra englobado en este capitulo.

Los hemangiomas que constituyen los tumores mas frecuentes durante la lactancia tienen  5 variedades raras : a) Congénito b) Profundo, c) Telangiectasico, d) Shunt arteriovenoso

E) Hemangiomas múltiples.

Loa angiomas múltiples congénitos han sido divididos en hemangiomatosis neonatal benigna (6) (7)  cuando los angiomas permanecen acantonados  en la piel y hemangiomatosis neonatal difusa (8), cuando además de los de la piel se observan otros en diversos órganos internos que incluyen hígado, corazón, pulmón, tracto gastrointestinal, retina, bazo, páncreas, vejiga, riñón, vesícula, meninges, coroides, etc. Estudios recientes sugieren que esta separación es artificial ya que una investigación minuciosa de los pacientes afectados conducirá siempre al hallazgo de lesiones vasculares asociadas en órganos profundos, por lo tanto la denominación de Hemangiomatosis neonatal difusa debiera ser la única conservada. En la piel los angiomas se localizan casi en cualquier parte incluyendo párpados , cuero cabelludo, extremidades, genitales, tronco y mucosas, su tamaño varia de pocos milímetros hasta 2 CMS. Y tiene variedades endofíticas, exofíticas y mixtas con la características de los angiomas frambuesiformes. Curiosamente esta variedad de angiomas múltiples muestran una tendencia a involucionar mas rápidamente que el resto de hemangiomas, la mayor parte de ellos han involucionado antes de los dos años de vida, aunque se ha reportado aparición de lesiones nuevas después de ese periodo

Loa angiomas de hígados sobre todo los de gran tamaño y múltiples se asocian a una tasa elevada de mortalidad (30-40%) y a una insuficiencia cardiaca de alto gasto (congestiva) porque estos imitan las alteraciones hemodinámicas producidas por un gran shunt de izquierda a derecha.. En una revisión de la literatura se encontraron asociaciones con choroangiomas y polihidramnios (1), Un caso descrito con múltiples hemangiomas viscerales sin lesiones cutáneas llama la atención y los autores sugieren que un factor de crecimiento vascular podría jugar un importante rol en el comportamiento de los angiomas (2). Se ha reportado así mismo en un neonato múltiples angiomas de retina, conjuntiva e iris con su respectiva descripción histológica asociados a angiomas múltiples en la piel (3). L asociación con hematopoyesis ha sido reportada solo en un caso (4). Reportes de calcificados en órganos internos en pacientes adultos que han sobrevivido a una hemangiomatosis neonatal sugieren que los angiomas pueden sufrir un proceso de calcificación en su involución (5). La paciente motivo de esta comunicación corresponde a un hemangioma múltiple que como refiere la literatura asocia  lesiones angiomatosas en órganos internos (hígado), anemia y una insuficiencia cardiaca de alto gasto.

 

TRATAMIENTO: es complejo pero resumiendo puede ser considerado en los siguientes puntos aplicados a cada caso en particular. A) Observación, B) Glucocorticoides intralesionales  (triancinolona i3-5 mgs/k. en forma lenta cada 5 semanas). C) Corticoides tópicos (clobetazol) 

D) Glucocorticoides sistémicos: tratamiento de elección en hemangiomas deformantes ( 1-2 mgs/k/dia)  E) Interferón Alfa 2a y Alfa 2b recombinantes (2-3 millones U / diarias subcutáneas por 6 meses). (9) F) láser de colorante pulsado con lámpara de destello, G) Cirugía (10).

 

EVOLUCION:

Un control ecosonografico después de un  mes de la primera cita (foto 9) muestra imágenes en área hepática de idéntico tamaño que no han cambiado de morfología. Algunas pequeñas lesiones continúan apareciendo en la piel después de 2 meses de la primera visita y aquella localizada en genitales muestra exulceración superficial que rápidamente cicatriza con antibióticos locales. Al tercer mes de tratamiento no hay nuevas lesiones de piel y algunas han disminuido de tamaño no así las localizadas en área hepática. El la ultima visita se notan lesiones características de acariasis con surcos y vesículas acarinas en los pies y ciertas zonas del abdomen, se prescribe antihistamínico por vía oral (loratadine 3 gotas diarias) y una preparación con flor de azufre al 15% en pasta al agua. Además se administra Ivermectina oral (5 gotas = 200microgs./k) por una sola ocasión. El peso no ha variado pero hay desaparición de la disnea.

 

BIBLIOGRAFIA:

1)       Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol. 2003 Jan 10;106(1):83-5.

2)       Angiology. 2002 Mar-Apr;53(2):235-7.

3)       Am J Ophthalmol. 1998 Jun;125(6):868-70.

4)       Pediatr Dermatol. 1997 Sep-Oct;14(5):383-6

5)       J Comput Assist Tomogr. 1992 Nov-Dec;16(6):971-3

6)       Pediatr Dermatol. 1990 Mar;7(1):63-6.

7)       : J Am Acad Dermatol. 1981 Apr;4(4):442-5.

8)       Pediatrics. 1970 Sep;46(3):411-21

9)       J Am Acad Dermatol. 1992 Jul;27(1):102-4

10)   Pediatr Med Chir. 1982 Sep-Oct;4(5):571-3.

11)   Fitzpatrick T., Dermatologia en Medicina General. Quinta edición. Pags. 1235-1246.

 

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