CIRUGÍA PLÁSTICA

Sociedad Ecuatoriana de Cirugía Plástica, Reconstructiva y Estética

 

ÓRGANO OFICIAL DE DIFUSIÓN CIENTÍFICA DE LA SECPRE

Revista Vol. 1 No. 3

 

 

DISTRACCIÓN OSTEOGÉNICA EN LA SECUENCIA PIERRE ROBIN - SEGUIMIENTO A LARGO PLAZO

 

Dr. Carlos Márquez Zevallos

 

Dr. Juan Carlos Rodríguez y Dra.Carolina de Philippis
Hospital de Pediatría “Prof. Dr. Juan P. Garrahan”,

Facultad de Medicina, Universidad Nacional de Buenos Aires,
Buenos Aires, Argentina.

 

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Resumen

La secuencia de Pierre Robin se caracteriza por retromicrognatia, glosoptosis y fisura de paladar. En ocasiones la posición anómala de la lengua provoca obstrucción de la vía aérea superior con la consiguiente dificultad respiratoria. Dependiendo de su severidad requiere tratamiento quirúrgico. Los procedimientos convencionales no siempre brindan resultados satisfactorios. La distracción osteogénica de  mandíbula (DOG) permite corregir la obstrucción respiratoria evitando la traqueostomía.

 

Presentamos nuestra experiencia en distracción osteogénica temprana de mandíbula en pacientes con retromicrognatia y glosoptosis asociadas a apneas obstructivas y su resultado a largo plazo. Sistematizamos estudios diagnósticos,  indicaciones y selección de pacientes.

 

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Introducción
La combinación de micrognatia, glosoptosis y fisura de paladar se conoce como Secuencia de Pierre Robin. Esta tríada, descripta por Robin en 1934, consiste en tres problemas anatómicos distintos pero relacionados entre sí (1). Una sola malformación, la incapacidad de la mandíbula de crecer adecuadamente durante el  primer trimestre de la gestación, inicia toda la secuencia. La descripción original no incluye la fisura de paladar  pero está asociada en más del 60% de los casos.

 

Desde el punto de vista fisiopatológico, se cree que la fisura de paladar ocurre como consecuencia de una posición lingual anormal, provocada por una mandíbula pequeña (micrognatia), lo que obliga a los procesos palatinos a rodearla para poder fusionarse. La lengua con pobre soporte y gran movilidad cae  hacia atrás sobre la faringe (glosoptosis) y obstruye la vía aérea.

 

La denominación “secuencia” implica justamente que un problema original es el que determina los siguientes. Los trastornos respiratorios son habituales y se manifiestan por la presencia de apneas de frecuencia y gravedad variable. En casos severos, el esfuerzo respiratorio es creciente con retención de dióxido de carbono y crisis de cianosis. Este cuadro se hace especialmente evidente cuando el niño se encuentra en posición supina.

 

Los trastornos en la succión y fundamentalmente en la deglución pueden provocar dificultades en la alimentación por vía oral y presentan un riesgo aumentado de broncoaspiración. Sin embargo, en las formas leves pueden tolerar de modo aceptable la alimentación con pecho materno o biberón siempre administrado en forma vertical para evitar la caída de la lengua hacia la faringe. En casos severos es necesario recurrir a la alimentación con sonda nasogástrica para evitar la desnutrición.

 

El objetivo inicial es evaluar el grado y origen de la dificultad respiratoria. Para ello el examen clínico debe incluir el monitoreo de la saturación de oxígeno y un estudio polisomnográfico (2). En casos de dificultad respiratoria leve los pacientes pueden verse beneficiadoscon cambios posicionales o fijación de la lengua (glosopexia) (3). La suspensión ventral puede favorecer la “caída” de la mandíbula y por consiguiente de la lengua hacia adelante.

 

Pero, cuando la obstrucción de la vía aérea es grave, la liberación de ésta es una emergencia debiendo recurrir a la intubación endotraqueal. Estos pacientes y aquellos que no mejoran con los cambios posicionales y persisten con desaturación de oxígeno deben evaluarse mediante fibroendoscopía respiratoria para determinar el origen de la obstrucción respiratoria y su localización. El estudio endoscópico determinará finalmente la elección del tratamiento para corregir la dificultad respiratoria. Las obstrucciones respiratorias severas localizadas a nivel supraglótico por glosoptosis pueden tratarse en forma satisfactoria mediante distracción osteogénica de la mandíbula y evitar de esta manera la realización de una traqueostomía.

 

Material y Método
Entre los años 1997 y 2009 se admitieron 45 pacientes con Secuencia de Pierre Robin, de lo cuales 33 presentaban dificultad respiratoria. Se realizó distracción osteogénica en 31 pacientes y traqueostomía en los dos restantes por no encontrarse dentro de los criterios de selección. La distracción mandibular se realizó con distractores externos unidireccionales (modelo baby F. Molina) por vía percutánea y la corticotomía se realizó a través de un abordaje intraoral por detrás del último molar para evitar lesionar los gérmenes dentarios. El protocolo de distracción difirió con el de adultos en el ritmo e inicio de la distracción.

 

El período de latencia fue de dos días y el ritmo de activación de 2 mm diarios. Durante este período, los pacientes permanecieron intubados para asegurar la permeabilidad de la vía aérea y  al finalizar la distracción se comprobó la efectividad del procedimiento mediante una fibroendoscopía. En ese momento, luego de comprobar  la permeabilidad de la vía aérea, se procedió a retirar el tubo endotraqueal. El período de consolidación  fue en promedio de cuatro semanas.

 

Resultados
De los 31 pacientes tratados con DOG, el procedimiento fue efectivo en 21 de ellos, requiriendo traqueostomía 8 pacientes y 2 fallecieron durante el proceso de distracción. Se encontraron patologías asociadas en 12 pacientes, siendo las más frecuentes las  cardiopatías, seguidas por las malformaciones torácicas, síndromes genéticos (Stickler),  retraso madurativo y alteraciones en la deglución. Con  respecto a la alimentación, 16 pacientes ingresaron con sonda nasogástrica, 2 con  alimentación combinada (succión y sonda) y sólo 3 mediante succión. Al finalizar la distracción  y en el momento del egreso 10 pacientes se  alimentaban por succión, 4 con alimentación  combinada y 7 requirieron continuar con sonda nasogástrica. Al finalizar la DOG se observó mejoría en la saturación  de oxígeno, corrección del polisomnograma y ganancia de peso.

 

Discusión
La distracción osteogénica del esqueleto craneofacial iniciada en 1990 por Mc Carthy y colaboradores demostró ser un método eficaz para el alargamientomandibular. (4,5). Sus aplicaciones iniciales con éxito para el alargamiento mandibular, en casos de microsomía craneofacial y síndrome de Treacher-Collins rápidamente se extendieron al tratamiento de  otras afecciones. (6,7,8). En 1997, Ortiz Monasterio y Fernando Molina, presentan en el VII Congreso de la Sociedad Internacional de Cirugía Craneofacial, en Santa Fe, Nuevo México, el tratamiento de la Secuencia Pierre Robin mediante distracción mandibular temprana. Por otra parte, el autor publica un reporte preliminar en 1998, sobre distracción mandibular para el tratamiento de la obstrucción respiratoria en tres pacientes con asociación de micrognatia-glosoptosis con éxito. (10). Posteriormente, diversos autores como Morovic y Denny, establecieron la efectividad del procedimiento para las apneas obstructivas en pacientes con malformaciones craneofaciales. (11,12). En todos los casos, el objetivo principal no es la elongación mandibular sino el desplazamiento hacia delante de la lengua y de los músculos suprahioideos que se obtiene con esta técnica. De esta manera, se corrige la obstrucción respiratoria que provoca la caída de  la lengua en esta patología. Los criterios de selección y protocolos de distracción son fundamentales para alcanzar resultados satisfactorios. Los parámetros utilizados para laselección de los candidatos incluye a pacientes con  desaturación de oxígeno por debajo del al 80% que no se corrige con cambios posicionales, con polisomnogramas alterados y sin evidencias endoscópicas de alteraciones anatómicas por debajo de la glotis. Los tratamientos convencionales, como la fijación de la lengua y los cambios posicionales, no mostraron ser eficaces en casos de obstrucción respiratoria severa y además presentan un índice alto de complicaciones. Por otra parte, la traqueotomía presenta un índice de mortalidad del 1 al 5%, estimándose su cierre entre los 2 a 5 años, con el consiguiente retraso en el desarrollo del habla, alteración del comportamiento y costo elevado.

 

Conclusiones
La dificultad respiratoria severa en pacientes con retromicrognatia es una situación de emergencia. Los métodos convencionales no han mostrado ser eficaces en casos de insuficiencia respiratoria grave. La distracción osteogénica de mandíbula (DOG) tracciona hacia adelante la lengua y los músculos suprahioideos, liberando la vía aérea por aumento del espacio hipofaringeo, evitando la traqueostomía. Deben considerarse especialmente los pacientes con patología asociada debido al menor índice de eficacia del procedimiento.

 

Si bien se encuentran descriptas lesiones de los gérmenes dentarios con la distracción, no lo hemos observado en nuestra serie (14). La DOG en neonatos con micrognatia y glosoptosis que presentan dificultad respiratoria grave constituye en la actualidad el tratamiento de elección (15, 16)

 

Dr. Juan Carlos Rodríguez
Sánchez de Bustamante 1969 PB A
Buenos Aires, Argentina
jcr@icatel.net

 

Bibliografía
1.-Robin, P. Glossoptosis due to atresia and hypotrophy of the mandible. Am. J. Dis. Child. 48:541, 1934.
2.- Caouette-Laberge, L., Bayet, B., and Larocque, Y. The Pierre Robin Sequence: Review of 125 cases and evolution of treatment modalities. Plast. Reconstr. Surg. 93:934, 1994.
3.- Bedside polysomnography as an adjunct in the management of infants with Pierre Robin Sequence. Plast. Reconstr. Surg. 92:23, 1993.
4.-Karp, N.S:, Thorne, C.H., et al. Bone lengthening in the craniofacial skeleton. Ann. Plast. Surg. 24:231, 1990.
5.-Mc Carthy, J.G., Scheiber, J., Karp. N., Thorne, C. H., and Grayson, B. H. Lengthening the human mandible by gradual distraction. Plast. Reconstr, Surg. 89: 1, 1992.
6.- Mc Carthy, J.G. The role of the distraction osteogenesis in the reconstruction of the mandible in unilateral microsomia. Clin. Plast. Surg. 21: 625, 1994.
7.- Ortiz – Monasterio, F and Molina,F: Mandibular distraction in nhemifacial microsomia. Plast. Reconstr. Surg. 1: 105. 1994.
8.- Molina, F and Ortiz – Monasterio, F. Mandibular elongation and remodeling by distraction: A farewell to major osteotomies. Plast. Reconstr. Surg. 96:825. 1995.
9.- Ortiz- Monasterio, F and Molina, F. Early mandibular distraction in Pierre – Robin Sequence. Presented at the VII Plast. Reconstr. Surg. 96:825. 1995.
10.- Rodriguez, J.C. and Dogliotti, P. Mandibular distraction in glossoptosis – micrognathicassociation: Preliminary report. J. Craneofacial Surg. 9: 127, 1998.
11.- Morovic, C.G. and Ortiz Monasterio, L. Distraction osteogenesis for obstructive apneas in patients with congenital craniofacial malformations, Plast. Reconstr. Surg, 105: 2324, 2000.
12.- Denny, A.D., Talisman, R., Hanson, P.R. and Recinos, R. F. Mandibular distraction osteogenesis in very young patients to correct airway obstruction, Plastic. Reconstr.Surg, 108: 302, 2001.
13.- Denny, A. and Kalantarian, B. Mandibular distraction in neonates: A strategy to avoid tracheostomy. Plast. Reconstr. Surg. 109:896, 2002.
14.- da Silva Freitas, Renato; Tolazzi, André R. D.; Alonso, Nivaldo; Cruz,Gilvani A. O.; Busato, Luciano. Evaluation of Molar Teeth and Buds in Patients Submitted to Mandible Distraction: Long-Term Results. Plast. Reconstr. Surg. 121(4):1335- 1342, April 2008.
15.- Denny, A. Distraction osteogenesis in Pierre- Robin neonates with airway obstruction. Cli. Plast. Surg. 31: 221, 2004.
16.- Denny, Arlen; Kalantarian, Behrooz. Mandibular Distraction in Neonates: A Strategy to Avoid Tracheostomy. Plast. Reconstr. Surg. 109(3):896-904, March 2002

 

Fig. 1: Paciente con Secuencia de Pierre Robin con dificultad respiratoria grave.

 

Fig. 2: Post-operatorio inmediato con distractores mandibulares

 

Fig.3: Control radiológico

 

Fig. 4: Paciente en período de consolidación sin dificultad respiratoria

 

Fig. 5: Control al año, vista de frente

 

Fig. 6: Control al año, vista de perfil

 

Fig. 7: Control a los 2 años, vista de frente

 

Fig. 10: Control a los 8 años, vista de frente