Tabla 1: Escala de Temblor Esencial

 

En cada grado se determina si el temblor es en reposo, es de acción o se acentúa al terminar el movimiento.

 

Las indicaciones para el tratamiento quirúrgico del temblor esencial, están limitadas a un pequeño porcentaje de pacientes, que no se logran controlar con medicación, y a quienes el temblor les produce incapacidad y severos trastornos emocionales, que limitan su actividad, tanto laboral como social y familiar.

 

El procedimiento, se realiza bajo sedación, y anestesia local. En todos los casos, un médico anestesiólogo supervisa todo el procedimiento. Se utilizó un equipo de estereotaxia Komai (Komai Mizuho Medical, de fabricación japonesa) guiada por tomografía computada con cortes cada 2 mm (CT Toshiba XvisionEx modelo CXB-2009).

 

La computadora del tomógrafo, para la localización del núcleo VL del tálamo, realiza los cálculos y determina las coordenadas X, Y, Z. (Figura 1); luego se transfiere al paciente a sala de operaciones donde se realiza la intervención.

 

Se realiza un agujero de trépano a 2 centímetros de la línea media, por delante de la sutura coronal. Se transfieren al marco estereotáxico las medidas logradas en la marcación topográfica (Figura 2), y posteriormente se procede a la introducción del electrodo, pudiendo entonces proceder a la confirmación electrofisiológica mediante estimulación, para determinar la lateralidad correspondiente a la mano.3,6,9,10

 

Posteriormente se realiza una lesión de prueba a 40 grados durante 40 segundos, y posteriormente se realiza la lesión permanente a 65 grados, durante 60 segundos. Inmediatamente se comprueba en resultado clínico (Figura 3). La morbilidad post operatoria es determinada por la aparición de nuevos déficits, los mismos que pueden ser transitorios o definitivos.

 

 

 

Resultados

En dos de los tres pacientes, el temblor fue completamente abolido. En el tercer caso el paciente pasó del grado IV al grado I de temblor tanto de acción como en reposo.

 

Sin embargo en el segundo caso, un examen realizado tres años más tarde demostró la aparición de temblor en la mano contralateral a la intervenida quirúrgicamente. En los otros dos pacientes el resultado se ha mantenido en este tiempo.

 

Solo un paciente continúa recibiendo medicación para el control del temblor. No se presentó mortalidad post operatoria, y ninguno de los tres pacientes presentaron nuevos déficits neurológicos después de la talamotomía, ni complicaciones atribuibles a la cirugía; sin embargo como esta serie es muy pequeña, este dato no puede ser catalogado como definitivo, ya que todas las series publicadas, presentan complicaciones post operatorias.3,10

 

Discusión

El temblor esencial se caracteriza por ser de baja frecuencia, afectar principalmente a las extremidades superiores y menos frecuentemente a las extremidades inferiores además de la cabeza. El origen fisiopatológico de esta enfermedad aún no es bien conocido, a pesar de que lo ha sido descrito como un patrón familiar de transmisión hereditario autonómico dominante.

 

El temblor esencial ha sido considerado como un trastorno benigno; sin embargo, estudios recientes demuestran que en un porcentaje alto de pacientes, se puede presentar incapacidad laboral, la misma que ocasiona jubilación temprana de muchos pacientes, pasando a depender de sus familiares, lo cual lleva a grados importantes de depresión.15,20

 

La mayor parte de pacientes acuden por primera vez a la consulta varios años después de iniciado el temblor. En estos se presentan alteraciones severas de la escritura y, su consulta suele ser porque la firma en documentos legales ya no es la misma.

 

La incapacidad producida en los pacientes con temblor esencial, es de 14% aproximadamente. Rejput, en 1984 reportó que el 15% de los pacientes afectados con temblor se ven forzados a dejar el trabajo, y el 3% presentaban una incapacidad total.11

 

El temblor de los miembros superiores responde adecuadamente a la terapia médica, sin embargo la respuesta no suele ser completa, y siempre persiste cierto grado de temblor. Además, la terapia suele ser en muchos casos ineficaz en un pequeño, pero significativo, porcentaje de pacientes, en los cuales el tratamiento medicamentoso no es suficiente o no ha sido efectivo, y en los que, la limitación y discapacidad que produce el temblor, indicaría la realización de una talamotomía.3,6,10,12

 

Se han reportado casos especiales en los cuales la estimulación del tálamo no fue efectiva, y la palidotomía posteroventral logró controlar el temblor, especialmente en pacientes con temblor secundario a hemorragia pontina.13

 

La talamotomía estereotáxica para el tratamiento del temblor esencial, fue inicialmente descrita en 1960 por Guiot,3 quien reportó el tratamiento de este padecimiento mediante lesión del núcleo VL del tálamo logrando excelentes resultados. En 1962 Cooper, reportó tres pacientes tratados mediante talamotomía estereotáxica del núcleo VIM, en temblor heredo familiar.14,15 Posteriormente en los años 1965 a 1969 Obrador describió excelentes resultados en el tratamiento de 47 de 50 pacientes operados de temblor esencial, mediante talamotomía estereotáxica. 16 Recientemente Mohadjer reportó buenos resultados a largo plazo mediante talamotomía estereotáxica en el tratamiento de temblor esencial en 104 pacientes.3 De un total de 73 pacientes tratados con talamotomía VL, Kelly reportó resultados excelentes en el 90 %, con mejoría del lenguaje en el 85% de casos (temblor de la voz)3,5,6,10 y desaparición de las distonías.6 No reportó mortalidad ni tampoco una morbilidad permanente.6 Los riesgos de déficit transitorio se deben, probablemente, a edema perilesional.3,5

 

Un total de 204 casos tratados con este método han sido descritos en la literatura médica. De estos, se obtuvo alivio inmediato en 191 casos (94%), con persistencia del resultado a largo plazo en el 69% y una recurrencia de aproximadamente 25 % de los casos operados.3,5 En pacientes con esclerosis múltiple, la talamotomía reduce en un 58% a 85% el temblor, mejora la actividad diaria y permanece estable por más de un año.12,15,17 En pacientes con temblor esencial bilateral, la cirugía controla el temblor contralateral a la talamotomía. Es en estos casos que puede hacerse más evidente el temblor en el miembro del lado no intervenido.

 

La cirugía estereotáxica ha sido propuesta para el tratamiento del temblor esencial, temblor post-traumatismo cerebral, temblor asociado a esclerosis múltiple y otros temblores que no formen parte de la enfermedad de Parkinson.6,13,17,18

 

Esta cirugía se la pueden realizar por dos técnicas:

1. Lesión del núcleo VL o VIM talámico. Sirve básicamente para mejorar temblores muy focalizados en el lado opuesto del cuerpo, como por ejemplo en una mano. Tiene como ventaja que es un procedimiento relativamente económico y, como inconveniente está que se puede hacer solo en un lado debido al alto porcentaje de complicaciones cuando se realiza lesión bilateral y, como toda lesión, las complicaciones pueden ser irreversibles.3,6,12

 

2. La estimulación cerebral profunda del VIM talámico. Ésta es para nosotros, la mejor elección en el caso de temblores de origen no parkinsoniano, tiene menos complicaciones, es más eficaz y los estudios de seguimiento hablan de mejoría sostenible en diez años. Tiene como inconveniente el alto costo de la cirugía, y que el paciente requiere controles constantes. Las complicaciones como infección y ruptura de electrodos es más frecuente con esta técnica, la cual no ha demostrado tener mejores resultados que la talamotomía.2,3,6,9,12,17,18 Las complicaciones son transitorias, y pueden ser controladas regulando la estimulación o retirando el estimulador. En nuestro medio, por los costos que representa, no hemos utilizado esta técnica en pacientes con temblor esencial.

 

Recientes reportes evidencian que la estimulación o lesión del área subtalámica para el tratamiento de varios movimientos involuntarios que incluyen temblor por Parkinson, esclerosis múltiple, hemibalismo y tic intratable del síndrome de Tourette, son atenuados por la lesión o estimulación de la región ZI subtalámica.8,21

 

Los reportes ocasionales y de pequeñas series de tratamiento quirúrgico del temblor, no guardan criterios uniformes de selección de pacientes, gradación del temblor, ni controles a mediano y largo plazo, por lo que no permiten realizar un análisis adecuado de esta modalidad de tratamiento. La mayor parte de las series no están adecuadamente incluidos los criterios de selección de los pacientes para cirugía; tampoco es uniforme la técnica quirúrgica, ni los núcleos en los cuales se realizará la intervención.

 

En varios artículos se mezclan el temblor esencial con otros tipos de temblor. Los análisis de los estudios deberían incluir la gradación del temblor, video y registro fisiológico del mismo tanto en el preoperatorio como en el postoperatorio. Además se debería valorar otros parámetros como la voz, la cual frecuentemente se encuentra afectada por el temblor y el beneficio que este síntoma tiene después de la cirugía.

 

Conclusiones

Nosotros reportamos tres pacientes intervenidos para el tratamiento de temblor esencial mediante talamotomía estereotáxica del núcleo VL. Los tres pacientes presentaron temblor invalidante, que no mejoró con el tratamiento clínico durante varios años de medicación. De los tres casos, dos tuvieron un control completo del temblor, y en el tercer caso, persistió un ligero temblor luego de la cirugía. Dos de los pacientes suspendieron la medicación.

 

No se observó morbilidad permanente post operatoria. En un paciente, tres años más tarde, se evidenció temblor en el lado contralateral al operado. Los déficits postoperatorios suelen ser muy comunes y están relacionados posiblemente a edema perilesional. La talamotomía estereotáxica del núcleo VL para el tratamiento del temblor esencial -que no responde al tratamiento clínico, y produce incapacidad- puede ser de beneficio debido a su baja morbilidad y buenos resultados en un grupo seleccionado de pacientes.

 

Bibliografia

1. Otero-Silva E. Características Clínicas del Temblor Esencial en México. Rev Ecuat Neurol 2000; 9: 1-5.
2. Bermejo P, Ruiz H, Terrón C. Relación entre temblor esencial, enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy. Rev Neurol 2007; 45 (11): 689-694.
3. Goldman M, Ahlskog E, Kelly P. The symptomatic and functional outcome of stereotactic thalamotomy for medically intractable essential tremor. J Neurosurg 1992; 76: 924-928.
4. Zager E. Neurosurgical management of spasticity, rigidiy, and tremor. Neurol Clin 1987; 5: 631 – 647.
5. Goldman M, Kelly P. Symptomatic and functional outcome of stereotactic ventralis lateralis thalamotomy for intention tremor. J Neurosurg 1992; 77: 223-229.
6. Blond S. Control of tremor and involuntary movement disorders by chronic stereotactic stimulation of the ventral intermediate thalamic nucleus. J Neurosurg 1992 77: 62-68.
7. Speelman J, Van Manen J. Stereotactic thalamotomy for the relief of intention tremor of multiple sclerosis. J Neurol Neurosurg Psyquiatry 1984; 47: 596- 599.
8. Murata J, Kitagawa M, Uesugi H, et al. Electrical stimulation of the posterior subthalamic area for the treatment of intractable proximal tremor. J Neurosurg 2003; 99: 708-715.
9. Berk C, Honey Ch. Bilateral thalamic deep brain stimulation for the treatment of head tremor. J Neurosurg 2002; 96:615-618.
10. Tomlinson F, Jack C, Kelly P. Sequential magnetic resonance imaging following stereotactic radiofrequency ventralis lateralis thalamotomy. J Neurourg 1991; 74: 579- 584.
11. Rajput A, Offord B, Beard C, Kuland L. Essential tremor in Rochester Minnesota: a 45 – year study. J Neurol Neurosurg Psychiary 1984; 47: 466-470.
12. Miranda P, Martin P, Arrese I, et al. Tratamiento neuroquirúrgico en la enfermedad de Parkinson y el temblor esencial. Rev Neurol 2004; 39 (10): 978-983.
13. Miyagi Y, Shima F, Ishido K, et al. Posteroventral pallidotomy for midbrain tremor alter a pontine hemmorhage. J Neurosurg 1999; 91: 885-888.
14. Cooper S: Heredofamilial tremor abolition by chemo-thalamectomy. Arch Neurol 1962; 7: 129-131.
15. Ojemann GA, Ward A. Abnormal movement disorders, in Youmans Jr (ed) Neurological Surgery, 2da. Ed, Philadelphia: WB Saunders, 1982.
16. Obrador S, Dierssen G. Observations on he treatment of intentional and postural tremor by subcortical stereotaxic lesions. Confin Neurol 1965; 26: 250-253.
17. Berk C. Thalamic deep brain stimulation for the treatment of tremor due to multiple sclerosis: a prospective study of tremor and quality of life. J Neurosurg 2002; 97:815-820.
18. Samadani U, Umemura A, Jaggi J, et al. Thalamic deep brain stimulation for disabling tremor after excision of a midbrain cavernous angioma. J Neurosurg 2003; 98: 888-890.
19. Schawalb J, Riina H, Skolnick B, et al. Revision of depp brain stimulator for tremor. J Neurosurg 2001; 94: 1010-1012.
20. Busenbark KL, Nash J, Nash S, et al. Is essential tremor bening? Neurology 1991; 41: 1982 – 1983.
21. Velasco F, Molina P, Bertrand C. Fuher definition of the subthalamic target for arrest of tremor. J Neurosurg 1972; 36: 184-191.