Jean Martin Charcot (1825 - 1893)

Georges Albert Edouard Brutus Gilles de la Tourette nació en Saint–Gervais–les–Trois–Clochers en la región oeste central de Francia el 30 de octubre de 1857. Perteneció a una familia de médicos destacados como Joseph Charles quién escribió un libro influyente sobre el embarazo, y Pierre Jacques, cirujano militar de los ejércitos de Napoleón.

 

A los 16  años inició su carrera de medicina en Poitiers. Viajó a Paris a la edad de 24 años(1881) para continuar sus estudios de medicina en el Hospital de La Salpêtrière,  en donde trabajó bajo la influencia y la tutela de Charcot y su  profesor de medicina legal, Brouardel.

 

Gilles de la Tourette perteneció al período de la Belle Epoque. (1870 –1914), caracterizado por el optimismo, satisfacción, elegancia y refinamiento. Se pensaba que la ciencia y el desarrollo tecnológico podrían resolver todos los problemas para llegar a un mundo de bienestar. Se inventó el automóvil, el neumático, el avión, el submarino, la lámpara eléctrica, el cinematógrafo, la radio y la radioactividad. Fue la época del inconsciente descrito por Sigmund Freud, de intelectuales como Emile Solá, de lugares como el Moulin Rouge y de pintores impresionistas como Henri de Toulouse Lautrec. Europa y sus grandes ciudades como Berlín, Londres, Viena y, sobre todo París, fueron el centro del desarrollo.

 

En el contexto de la Belle Epoque, desarrolló una actividad científica e intelectual febril, intensa y excitante con su maestro Charcot, quien fue el fundador de la Neurología moderna como especialidad independiente. Cada semana se desarrollaban en el Hospital de La Salpêtrière las reuniones célebres sobre casos clínicos, a la que asistían médicos, periodistas, intelectuales, artistas, hombres de letras, y esnobistas. Gran parte de la actividad académica de París giraba en torno a la Salpêtrière.

 

Gendré describió a Gilles de la Tourrette como un sujeto excéntrico, anticlerical, alegre, exuberante, poseedor de una gran voz, vehemente, locuaz y, sobre todo, impaciente.

 

Gilles de la Tourrette publicó con Charcot 16 artículos sobre la histeria. Su mayor contribución, sin embargo, se realizó en una obra muy extensa de tres tomos sobre el tema: “Tratado Clínico y Terapéutico de la Histeria” que a pesar de ser muy minuciosa, su contenido fue irrelevante. Fue un gran inventor de dispositivos terapéuticos como el casco vibratorio.

 

En 1884, a los 27 años de edad, Gilles de la Tourrette describió 9 pacientes con tics, a los que Charcot les dio magnánimamente el nombre de su discípulo como: “Enfermedad de Gilles de la Tourette”. En la descripción inicial reconoció que esta enfermedad se caracterizaba por presentar tics convulsivos y vocalizaciones con sonidos incontrolables, incluyendo coprolalia y eco-fenómenos.

 

Adicionalmente describió que este desorden se inicia en la infancia, usualmente entre los 7 y 10 años de edad, afecta más a hombres que a mujeres y propuso un carácter hereditario. Reconoció que los tics usualmente se inician en la cara o extremidades superiores, sus síntomas mejoran o empeoran espontáneamente, se incrementan con el estrés y disminuyen con el sueño y sugirió que no se
trataba de un desorden degenerativo.
 

El primer caso descrito por Gilles de la Tourette fue el de la Marquesa de Dampierre, una dama de la nobleza francesa quien inició su enfermedad a los 7 años y que persistió con ella hasta su muerte a la edad de 80 años, describiéndola de la siguiente manera: “A los 7 años, la Marquesa de Dampierre presentó movimientos convulsivos de sus manos y brazos, que tempranamente se establecieron como movimientos involuntarios. Ellos comprometían los hombros, el cuello y la cara y resultaban en contorsiones y expresiones faciales extraordinarias. Conforme la enfermedad progresaba, los espasmos comprometieron su voz y lenguaje. La joven mujer realizaba muecas extrañas y pronunciaba palabras incoherentes…Las palabras eran en su mayoría ofensivas, cursis y obscenas”.
 

Un hecho interesante ocurrió en 1884 cuando Gilles de la Tourette viajó a Londres y discutió sus casos con Hughlings Jackson, quien nunca había visto caso similar. Sin embargo, en ese año, Jackson, después de conocer los casos de Gilles de la Tourette, expuso uno idéntico en una conferencia clínica y lo reportó en el Hospital Nacional de Londres.

 

Gilles de La Tourette diferenció claramente los tics, de los episodios de corea. En esa época, los tics fueron considerados erróneamente por un grupo importante de médicos como una patología que pertenecía a las coreas.

 

En 1885 trabajó con Brouardel en medicina forense, publicando en 1887 un libro sobre la hipnosis, con la convicción de que es imposible hipnotizar a alguien sin cometer una ofensa criminal. Esta evidencia fue utilizada más tarde por Paul Janet para aconsejar a la profesión legal francesa. Este libro de gran éxito, fue reimpreso y es releído hasta la actualidad.
 

En 1887 Gilles de la Tourette fue nombrado por Charcot, Jefe de Clínica de la Salpêtrière. En 1893 fallecieron Charcot, su mentor, y su hijo. Meses más tarde Rose Kamper una mujer con esquizofrenia paranoide, quién había sido paciente en la Salpêtrière le disparó en la parte lateral del cuello comprometiendo seriamente su vida. La mujer argumentaba que las sesiones de hipnosis que había recibido en la Salpêtrière por Gilles de la Tourette le habían “robado el pensamiento” por lo que buscaba venganza.
 

Este caso se hizo célebre en todo París y fue un tema de discusión de primera plana por mucho tiempo. Se discutía la posibilidad de que una persona hipnotizada pudiera cometer un crimen, principio que había sido rechazado enérgicamente por Gilles de la Tourette años atrás.
 

En 1896 fue nombrado “Jefe de la Oficina Médica” para la exhibición universal que se realizó en París en el año de 1900, demostrando en este acontecimiento un gran talento organizador. Todos los grandes nombres de la neurología acudieron a esta cita: Sherrington y Ferrier de Londres, Flechsig de Leipzig, Pick de Praga, Marinesco de Bucarest y Marie, Raymond, Babinski y Dejérine de Francia. Como resultado de su labor destacada fue reconocido por el Gobierno francés con el título de “Oficial de la Legión de Honor”. Después de celebrarse la Exhibición Universal, su estado de salud empezó a declinar. En 1901 fue ingresado en el Hospital de Lousane. La sintomatología que presentaba era sugestiva de un cuadro de parálisis cerebral por neurosífilis. Gilles de la Tourette presentó ideas de megalomanía, marcha atáxica, pupilas grandes hiporreactivas, disartria, psicosis, demencia y crisis convulsivas. Falleció el 22 de mayo de 1904.
 

De toda su obra perduró únicamente la descripción del síndrome que lleva su nombre. La contribución de Gilles de la Tourette al conocimiento de este síndrome ha sido reconocida y agradecida por la nueva generación de neurólogos del comportamiento, quienes ven en esta enfermedad el paradigma ideal para investigar la interrelación entre emoción y movimiento. Gilles de la Tourette nos permitió sumergirnos en los umbrales de su personalidad al describir este complejo síndrome, con esta frase: “Todo es extraordinario en esta enfermedad: el nombre es ridículo, sus síntomas son peculiares, su carácter es equívoco, su causa es desconocida y su tratamiento es problemático” Nunca trascendió como inventor y su obra más voluminosa sobre la histeria quedó en el olvido.
 

Bibliografía
1. Howard I. Kushner (2000). “A brief history of Tourette syndrome.” Rev Bras Pituitary: 22(2): 76–9.

 

2. Lajonchere, C., M. Nortz, et al. (1996). “Gilles de la Tourette and the discovery of Tourette syndrome. In cludes a translation of his 1884 article.” Arch Neurol 53(6): 567–74.

 

3. Lees, A. J. (1986). “Georges Gilles de la Tourette. The man and his times.” Rev Neurol (París) 142(11) 808–16.

 

4. Robertson, M. M. and J. S. Stern (1998). “Tic disorders: new developments in Tourette syndrome and related disorders.” Curr Opin Neurol 11(4): 373–80.