Volumen 16, Número 1, 2007

 
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Sociedad Ecuatoriana de Neurología

                    ARTICULO DE REVISIÓN                  

 

Aneurismas intracraneales múltiples
Presentación de un caso y revisión de la literatura

Dr. Washington García Zambrano1, Dr. Carlos Sempértegui Rojas2, Dr. Daniel Féliz Naveda.1

 

 

Resumen

Previo a la revisión de la literatura, presentamos el caso de una mujer de 51 años de edad, con hipertensión arterial, quien debutó con un ictus hemorrágico por ruptura de aneurismas intracraneales múltiples (4 en total). Como antecedente familiar, tenía una hermana ya fallecida por esta misma causa. La paciente fue sometida a clipaje de los aneurismas, y su postoperatorio cursó sin complicaciones. Fue dada de alta en muy buenas condiciones generales y neurológicas. En la actualidad lleva una vida normal, sin déficit neurológico alguno.

Palabras clave: Hemorragia Subaracnoidea (HSA), Aneurismas Intracraneales Múltiples (AIM), Clipaje, Aneurismas Intracraneales (AI).


Abstract
Prior to review of literature, we present the case of a 51 year old woman, with arterial hypertension, who presented with a hemorrhagic stroke due to multiple intracranial aneurysms rupture (totally 4). Family history reported a sister died because of the same cause. The patient underwent aneurysms clipping, with a non-complicated after–surgery period. She was discharged in satisfactory general and neurological conditions. Nowadays, she undergoes a normal life, with no neurological deficit.

Key words: Subarachnoid Hemorrhage (SAH), Multiple Intracranial Aneurysms (MIA), Clipping, Intracranial aneurysms (IA).

 

________________________________________________________________________________

 

 

Introducción

La hemorragia subaracnoidea (HSA) es el cuarto trastorno vascular cerebral más frecuente después de la aterotrombosis, la embolia y la hemorragia intracerebral primaria (hipertensiva). En la HSA, se produce extravasación de la sangre al espacio subaracnoideo, en algunos casos al parénquima cerebral y/o al sistema ventricular.
 

Los aneurismas intracraneales (AI) —dilataciones arteriales patológicas— ubicadas en el polígono de Willis, en la base del cerebro, han sido desde tiempos inmemorables, objeto de interés científico. Estas dilataciones de la luz vascular son debidas a debilidad de todas sus capas parietales. El saco aneurismático está compuesto tan solo de íntima y adventicia, ya que la membrana elástica interna está reducida o falta por completo, y la capa media termina en la unión del cuello del aneurisma. Se considera que se producen por factores genéticos y hemodinámicos.1, 2, 3
 

Galeno (130–200), médico griego nacido en Pérgamo, considerado el padre de la anatomía e iniciador de la Fisiología, Osteología y Neurología, fue probablemente el primero en definir y describir la entidad de los aneurismas debido a que fue el médico de los gladiadores romanos y debió haber visto algunos aneurismas traumáticos.
 

La palabra aneurisma apareció por primera vez en un diccionario Colgroves de las lenguas inglesa y francesa.

 

El concepto referente a que el aneurisma se debe a la dilatación de una arteria que presenta una debilidad en su estructura, se le atribuye a Lancisi en 1728. Morgagni de Papua, al parecer, fue el primero en describir un aneurisma intracraneal en 1761.
 

Biumi, en 1765, describió a una mujer de 52 años que había fallecido dos años antes, y en cuya autopsia se encontró que la arteria carótida interna —en el seno o receptáculo de Vieussen, antes de llegar a la apófisis clinoides posterior— estaba tan distendida con sangre que el saco aneurismático presionaba sobre las partes aledañas. El receptáculo de Vieussen se conoce ahora como el seno cavernoso. Aneurismas ateroescleróticos bilaterales de la arteria carótida cavernosa, fueron descritos por primera vez por John Hunter en 1792 y reportados por Blane en 1800.
 

La primera ilustración de hemorragia subaracnoidea por aneurisma roto se observa en el libro de Cheyne sobre apoplejía, en 1812. Hutchinson, en 1875, fue probablemente el primero en diagnosticar un aneurisma en una mujer de 40 años con parálisis del tercer par craneal y severa cefalea unilateral. Ella murió 11 años más tarde y el aneurisma se confirmó en la autopsia.4
 

Los reportajes que tratan de la posible conexión de los aneurismas intracraneales con la hemorragia subaracnoidea aparecieron en 1891, cuando Quincke realizó la primera punción lumbar y demostró la presencia de sangre en el espacio subaracnoideo por ruptura aneurismática.
 

El 85% de los aneurismas intracraneales se encuentran en la circulación anterior y el 15% restantes en la circulación posterior. Se considera que el 30% de los aneurismas son múltiples;5,6,7,8,9,10,11,12,13 sin embargo, como demostraremos más adelante, hay investigadores que consideran que la cifra es más elevada aún. Los aneurismas intracraneales se cree que ocurren entre 1 y 14% de la población, lo que sugiere que aproximadamente 10 a 15 millones de personas en los Estados Unidos de Norteamérica, presentan este tipo de lesión.
 

Entre los factores de riesgo para la formación de los aneurismas están: edad, sexo, raza, tabaquismo, alcoholismo, ingesta de anticonceptivos orales, embarazo, radioterapia por tumor cerebral, consumo de cocaína y anfetaminas. 9,14,15,16,17,18,19,20,21
 

También se relacionan con ciertas enfermedades tales como: Hipertensión arterial (HTA),22 Lupus Eritematoso Sistémico,21 arterioesclerosis,23 Síndrome de Marfan,24 Anemia de células falciformes,25 Displasia fibromuscular, 21Endocarditis infecciosa,7 Coccidiodomicosis,26 Enfermedad poliquística hepática,8 Riñón poliquístico,8 Síndrome de Ehlers–Danlos tipo IV,21 Aortitis,28 Arteritis de Takayasu,21 Coartación de aorta,22 Enfermedad isquémicacardíaca,29 Seudo xantoma elasticum,27 Malformaciones arteriovenosas, 21 Osteogénesis imperfecta,30 Síndrome de Klinnefelter31 y Enfermedad de Moyamoya.32
 

Se considera que en 15 a 33% de los casos de HSA, se ha encontrado más de una aneurisma, determinándose que la HTA es el factor más importante asociado a la multiplicidad. Otros estudios multifactoriales indican que el 75% tienen dos aneurismas, 15%: tres aneurismas y un 10%: más de tres, con un claro predominio femenino de cinco a uno y que se eleva de once a uno si hay más de tres aneurismas presentes.

 

Está bien establecido el papel que tiene la herencia en la formación de los aneurismas intracraneales, asociados a enfermedades como la poliquistosis renal 10%, y enfermedades del colágeno como el síndrome de Ehlers Danlos tipo IV, el síndrome de Marfan y el seudoxantoma elástico, entre otros.

 

Se han publicado varios casos de aneurismas intracraneales en una misma familia y se ha establecido que más del 2% de los aneurismas son familiares.42 La mayoría de los casos publicados establecen que los aneurismas están presentes en solo dos miembros de una familia que frecuentemente son hermanos43, por lo que es necesario estudiarlos mediante angiografía cerebral, angiorresonancia o angiotomografía, a los familiares directos. A continuación presentamos el caso de una paciente con cuatro aneurismas intracraneales.

 

 

Presentación del caso
Se trata de una paciente de 51 años de edad, con HTA, quien ingresó al servicio de Emergencia del Hospital Eugenio Espejo por presentar cuadro de cefalea intensa, de predominio occipital, náuseas, vómito alimentario, epistaxis y deterioro progresivo de su estado de conciencia, de 9 horas de evolución, luego de haber tenido una relación sexual.

 

Al examen físico presentó una escala de coma de Glasgow 12/15 M5V5O2, rigidez de nuca, ptosis palpebral derecha con midriasis homolateral, hiperreflexia miotática generalizada y hemiparesia derecha, escala de Hunt y Hess 3.
 

La tomografía axial computarizada (TAC) cerebral demostró hemorragia intraventricular con hematoma intraparenquimatoso frontotemporal derecho, Fisher 4. Dos días más tarde, se le realizó ventriculostomía externa con una derivación ventrículo peritoneal.
 

La angiotomografía realizada posteriormente, reveló la presencia de dos aneurismas; uno derecho de 12mm a nivel de la arteria comunicante posterior derecha, y otro aneurisma en espejo de 7mm de diámetro. (Figuras 1, 2 y 3).
 

 

Figura 1

 

Figura 2

 

Figura 3

 

La panangiografía cerebral realizada demostró: dos aneurismas saculares de 12 y 6 mm de diámetro, dependientes del segmento supraclinoideo de la arteria carótida derecha a nivel de la emergencia de la arteria comunicante posterior, los mismos que se proyectan el uno adyacente al otro con un mamelón de sangrado (pezón de Murphy). (Figuras 4 y 5).
 

 

Figura 4

 

Figura 5

 

También se evidenció otro aneurisma sacular en espejo de 10mm a nivel de la arteria comunicante. Se realizó eco abdominal para descartar o confirmar afecciones asociadas a aneurismas múltiples, el cual no reveló datos patológicos adicionales.
 

Fue intervenida quirúrgicamente mediante una craneotomía fronto temporal derecha, colocándose dos clips de Yasargil a nivel de los aneurismas descritos, procedimiento que cursó sin complicaciones. Posteriormente, se realizó una craneotomía fronto temporal izquierda para clipaje del aneurisma en espejo a nivel de comunicante posterior izquierda, encontrándose en el acto operatorio un cuarto aneurisma de 3mm de diámetro junto al aneurisma clipado, el cual no fue reportado en los estudios angiográfi- cos. El procedimiento quirúrgico cursó sin complicaciones (Figuras 6 y 7).

 

 

Figura 6

 

Figura 7

 

La evolución postoperatoria fue satisfactoria, ya que mejoraron sus déficits neurológicos y fue dada de alta en buenas condiciones generales. Actualmente lleva una vida normal.
 

 

Discusión
La HSA, debido a la ruptura de un aneurisma intracraneal, es un evento devastador asociado a tasas elevadas de morbi-mortalidad.33,34 Aproximadamente 30.000 casos nuevos ocurren cada año en los EEUU de Norteamérica.2,10
 

Wilson F. y colaboradores realizaron un estudio prospectivo en Inglaterra entre enero de 1985 a marzo de 1988, en pacientes ingresados a la unidad de neurociencias en quienes se sospechaba HSA, siendo sometidos a estudios de TAC y angiografías cerebrales. De un total de 254 pacientes (85H–169M), cuyas edades oscilaban entre 15 y 76 años (media de 49.1 años), se encontró un total de 414 aneurismas, de los cuales 114 pacientes (44.9%) presentaron múltiples aneurismas (27H–87M): 78 con 2 aneurismas, 27 con 3 aneurismas, 8 con 4 aneurismas y 1 caso tenía 5 aneurismas.35
 

Qureshi A. y colaboradores realizaron un estudio retrospectivo de todos los pacientes ingresados al servicio de Neurocirugía del Johns Hopkins Hospital con diagnóstico de aneurismas intracraneales, entre enero de 1990 y junio de 1997. De un total de 419 pacientes incluidos en el estudio, 127 (30%) presentaron aneurismas intracraneales múltiples (298 rotos y 121 no rotos). Entre los factores de riesgo encontrados estuvieron el tabaquismo y el sexo femenino.36
 

Ellamushi H. y colaboradores, en Londres, realizaron un estudio retrospectivo de todos los pacientes que, con diagnóstico de HSA, ingresaron al National Hospital of Neurology and Neurosurgery, entre 1985 y 1997. De un total de 392 pacientes (287 M, 105 H) cuyas edades oscilaban entre 20 y 54 años (edad media 53.8 años), 284 tenían 1 aneurisma y 108 (27.5%) presentaron múltiples aneurismas: 68 pacientes con 2 aneurismas, 22 con 3 aneurismas, 13 con 4 aneurismas y 5 con 5 aneurismas. Se encontraron como factores de riesgo: HTA, tabaquismo, sexo femenino, edad (postmenopausia) e historia familiar de enfermedad cerebrovascular.37
 

Rinne J. y colaboradores, realizaron un estudio prospectivo en Finlandia entre el 1 de enero de 1991 al 31 de julio de 1992, a todos los enfermos ingresados con diagnóstico de aneurismas intracraneales al Hospital Universitario Kuopio. De un total de 114 pacientes (66H, 48M), con una edad media de 51.4 años: 75 pacientes tenían un aneurisma y 39 (34%) presentaron múltiples aneurismas para un total de 170 aneurismas intracraneales. La hipertensión arterial fue un importante factor de riesgo para su desarrollo.
 

Los autores también revisaron los datos estadísticos del 1 de enero de 1977 al 31 de julio de 1991 de dicho hospital, tiempo en el cual trataron 1.200 pacientes con aneurismas intracraneales y de ellos 266 (22%) tuvieron aneurismas intracraneales múltiples (AIM).
 

Los mismos autores realizaron un meta análisis de 27 estudios previos que incluían un total de 31.866 enfermos con AIM y encontraron que el porcentaje de éstos oscilaba entre el 2 y el 28%, con un promedio del 16%.38
 

Bromberg J. y colaboradores, realizaron un estudio prospectivo en Utrecht y Amsterdam que abarcó un total de 163 pacientes con HSA verificada por TAC. Realizaron un árbol genealógico de cada paciente y sometieron los datos a análisis estadístico. Encontraron que la HSA ocurría casi 7 veces más frecuentemente en los familiares en primer grado en comparación con los de segundo grado.39
 

Schievink W. y colaboradores, de la Clínica Mayo, realizaron un estudio retrospectivo observacional a todos los pacientes a quienes se les realizó autopsia entre el 1de enero de 1992 y 31 de diciembre de 1994. De 1.268 cadáveres sometidos a exámenes postmorten: 28 (2.2%) presentaron aneurismas intracraneales (19M–9H), con una edad media de 62 años. Se encontraron 2 aneurismas rotos y 8 norotos; 6 aneurismas múltiples (21.4%). Tres pacientes (11%) tenían uno o más familiares en primer grado, con aneurismas intracraneales documentados.40

 

Los autores encontraron que la túnica media de la arteria es el sitio de las anomalías patológicas en este tipo de pacientes. Estos cambios eran similares a los observados en otras alteraciones del tejido conectivo, como en el síndrome de Ehlers Danlos tipo IV y el síndrome de Marfan.
 

Un hallazgo importante en este estudio fue el compromiso de arterias sistémicas extracraneales, por lo que se argumenta que una arteriopatía generalizada es un importante factor para el desarrollo de los aneurismas intracraneales familiares.40
 

Ronkainen A. y colaboradores, realizaron un estudio prospectivo a 21 familias finlandesas, seleccionadas al azar, y las sometieron a angiorresonancia cerebral. De un total de 110 pacientes (54M – 56H), cuyas edades oscilaban entre 16 y 77 años, 11 presentaron evidenciapositiva de aneurismas intracraneales y se los sometió a arteriografía digital por sustracción, confirmándose dichos hallazgos. Se evidenció un total de 16 aneurismas (10 pequeños y 6 medianos). Los estudios ecográficos renales realizados no revelaron datos de riñón poliquístico. El 10% de prevalencia de aneurismas intracraneales familiares es una cifra elevada, incluso para una región como Finlandia, donde otros investigadores han encontrado tasas más bajas.41

 

 

Conclusiones
De acuerdo a la literatura revisada, esta paciente presenta cuatro factores de riesgo para el desarrollo de aneurismas intracraneales múltiples, a saber: sexo femenino, premenopáusica, hipertensa arterial e historia familiar de enfermedad cerebrovascular.
 

Creemos que este es el primer caso reportado por el Servicio de Neurocirugía del Hospital Eugenio Espejo y, sin duda alguna en nuestro país, de una paciente con 4 aneurismas intracraneales sometida a tratamiento quirúrgico exitoso para clipaje de éstos. En la actualidad, la paciente lleva una vida normal, sin déficit neurológico alguno.

 

 

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Editora: Dra.  Rocío Santibáñez

Dirección: Clínica Kennedy, Sección Gamma, Oficina 102.

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