Volumen 15, Número 1, 2006

 
Página principal
  
Presentación
  
Equipo directivo y comité científico
  
Información para los autores
  
INDICE
    
Revistas Anteriores
  
Envío de artículos
  
Enlaces a revistas médicas
  
Congreso virtual de neurología
  
Sociedad Ecuatoriana de Neurología

                    COMUNICACIONES BREVES               

 

Cavernomas: a propósito de dos casos

Dr. Enrique Díaz Calderón1,1 Dra. Carla Gutiérrez Landívar1, Dra. Rocío Santibáñez1

 

Resumen
Los cavernomas son lesiones vasculares poco frecuentes, tornándose sintomáticos generalmente después de la tercera década de la vida. Hasta un 20% pueden ser asintomáticos, y en las formas familiares este porcentaje sube al 40%. El cuadro clínico de presentación es variable, siendo las convulsiones la forma más frecuente. Aprovechamos dos casos clínicos para realizar una pequeña revisión del tema.

Abstract
Cavernomas are uncommon vascular lesions, with presenting symptoms after third decade of life. They are asymptomatic in 20% of cases, rising to 40% in familiar cases. Clinical picture is variable but seizure is the most common presenting feature. We report, briefly, two clinical cases and comment some data from the literature.
 

Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006

____________________________________________________________________________

 

Introducción
Los cavernomas son considerados hamartomas vasculares congénitos, que consisten en lesiones bien definidas, multilobuladas a veces, constituidas por vasos sanguíneos que semejan telangiectasias capilares, y que están formadas por una sola capa de endotelio con cierta cantidad variable de estroma fibroso subendotelial, con ausencia de fibras musculares lisas y elásticas y carencia de tejido cerebral en su interior.1, 2 Con frecuencia tienen calcificaciones y depósitos de hemosiderina en sus paredes.


Los cavernomas pueden detectarse a cualquier edad, su incidencia por sexo es igual y los síntomas suelen aparecer en la mayoría de los casos después de la tercera década de vida.3


La mayoría de los cavernomas son supratentoriales (75-80%) y sus localizaciones más frecuentes son los lóbulos frontales y/o temporales.


El 15-20% de los cavernomas son infratentoriales, siendo la protuberancia y los hemisferios cerebelosos los sitios de mayor incidencia. Menos del 5% tienen localización medular, las que suelen coexistir con lesiones cerebrales múltiples y tienen una clara predilección por el sexo femenino.


Los cavernomas intracraneales extracerebrales existen, aunque son raros.3


Las formas familiares se heredan de forma autosómica dominante con expresión variable. Las lesiones múltiples son más comunes en la forma familiar y tienen mayor incidencia en familias hispanas.5 Dubovsky (1994) identificó el gen responsable, el CCM1, en el cromosoma 7q11-q22 en una familia hispana.


En 1998, Craig et al5 identificaron 2 genes alterados en esta misma enfermedad, el CCM2 en el cromosoma 7 p15-p13 y el CCN3 en el cromosoma 3q25.2-q27 con penetración clínica variable.


El curso clínico es altamente variable, hay déficits neurológicos agudos o crónicos con periodos de remisión, exacerbación o deterioro insidioso. Sin embargo, entre un 15–20% de los cavernomas son asintomáticos y se detectan de forma casual (caso 2). En los casos familiares el porcentaje de cavernomas asintomáticos puede llegar al 40%.6


Las crisis convulsivas secundarias a lesiones hemisféricas supratentoriales constituyen la sintomatología más frecuente.7 Probablemente se producen por la gliosis y depósitos de hemosiderina, calcio o hierro que se encuentran rodeando al cavernoma y que son debidas a probables microhemorragias repetidas.6, 7


La hemorragia es la segunda forma más común de presentación de los cavernomas. Suele ser, generalmente, intraparenquimatosa y su sintomatología depende de la localización de la lesión. Las hemorragias suelen ser autolimitadas y los pacientes tienen buena recuperación. Sin embargo, las hemorragias recurrentes suelen ser de pronóstico sombrío.6


Varios autores han estimado que el riesgo de sangrado de los cavernomas se encuentra entre el 0.1 y el 1.1% por cada año de lesión.


La tercera forma de presentación de los cavernomas es el deterioro neurológico progresivo, más frecuente en los que se encuentran en la fosa posterior (caso 1).

 

Figura 1: Pequeños cavernomas frontal y parietal derechos.


Los cavernomas se diagnostican fundamentalmente por Resonancia Magnética Nuclear (RMN). La Tomografía Axial Computada (TAC) solo tiene una especificidad del 50% para diagnosticar esta patología.


La RMN es el examen de elección por ser el más sensible. Flemming revisó las anomalías de los cavernomas con RMN y encontró, como patognomónica, la apariencia en secuencia potenciada en T2, de una masa lobulada bien definida con un área central heterogénea (hemorragias en distintos estadíos evolutivos) rodeada de un anillo periférico de menor intensidad de señal (hemosiderina) que le da la apariencia de palomitas de maíz o panal de abejas.8, 9


Los estudios angiográficos suelen ser negativos por el bajo flujo, la frecuente trombosis sinusoidal y el pequeño tamaño de los vasos nutricios.8, 9, 10


El tratamiento de elección sería el quirúrgico siempre y cuando el cavernoma sea único y de fácil acceso quirúrgico, o tenga un alto riesgo de sangrado y que la morbimortalidad quirúrgica sea aceptable.11


Las crisis epilépticas intratables farmacológicamente, secundarias a un cavernoma, son una indicación absoluta de cirugía, siempre y cuando cumplan los criterios establecidos. Los angiomas cavernosos del tallo encefálico tienen indicación quirúrgica si son exofíticos, si hay déficit neurológico progresivo, si producen coma o alteraciones severas cardio-respiratorias, o si han sangrado previamente. La radiocirugía ha sido planteada como una alternativa efectiva de tratamiento para los cavernomas. Sin embargo Giombini (1978) y Simond (1986) encontraron una pobre respuesta y un alto porcentaje de complicaciones. Creemos que la radiocirugía necesita mayor investigación para determinar las dosis exactas requeridas y una mejor selección de casos.

Caso 1
Paciente femenina de 42 años que presentó déficit motor sensitivo en hemicuerpo izquierdo en el curso de 8 días. Al ingreso, tenía hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas junto con hemiataxia izquierda leve.


La TAC de cerebro mostró zona hiperdensa en lóbulo parietal derecho que no captaba el medio de contraste. En la RMN se evidenciaron dos imágenes hiperintensas en lóbulo frontal y parietal derechos que corresponden a pequeños cavernomas intraparenquimatosos (Figura 1).


En imagen potenciada en T2 se observa una imagen extraaxial a nivel de unión bulbo-medular, exofítica, redondeada, bien definida que tiene apariencia de rocetas de maíz, rodeada de una zona de menor intensidad.


En la parte superior de la misma se aprecia una zona hiperintensa que corresponde a hemorragia dentro del cavernoma (Figura 2).

 

Figura 2: Cavernoma en la unión bulbo-medular, conteniendo hemorragia en su interior


Caso 2
Paciente masculino de 57 años que consulta por cefalea intensa de 12 días de evolución y crisis convulsivas.


La RMN de cerebro mostró un extenso hematoma subdural y en el lóbulo parietal izquierdo cortico-subcortical aparece una imagen hiperintensa redondeada, heterogénea.


A los 3 meses de haber sido operado, una RMN de cerebro potenciada en T1 demuestra una imagen redondeada, de bordes bien definidos, heterogénea en su interior, popcorn-like, rodeada de una zona hipointensa en la región parietal derecha.4
 

Figura 3: Cavernoma parietal derecho diagnosticado en un paciente con hematoma subdural.

 

 

Figura 4: Imagen del cavernoma, una vez resuelto el hematoma subdural.

 


Referencias
1.- Awad I, Robinson J. Cavernous malformation and epilepsy. Awad ID, Barrow DL, editors. Cavernoma malformation. Park Ridge: AANS 1993, 20-32.
 

2.- Vaquero J, Salazar J, Martinez R, Martinez P, Bravo G. Acta Neurochir (Wien) 1987, 85 (1-2): 29-33.
 

3.- Jacobson, Gill Naul, Department of Radiology. Scott and White Memorial Clinics and Hospital Year Book 2004, 10: 80-85.
 

4.- Dubovsky J, Zobranski J, Kurth et al. A gene responsible for cavernoma malformation of the brain maps to cromosome 7p. Proc Natl Acod Sri USA 1995, 92: 620-4.
 

5.- Craig H, Gunel M, Cepeda O et al. Multilocus linkange identifies two new loci for a mendelian form of stroke, cerebral cavernoma malformation at 7p15-13 and 3q25.2-27 Hum Mel Genet 1998, 7: 1851-8.
 

6.- B Iza-Vallejo, O. Mateo Sierra et al. Cavernomas cerebrales. Rev Neurol 2005, 41 (12): 725-732
 

7.- Houlleville JP. Brain cavernoma: a dynamic lesion. Surg Neurol 1997, 48: 610-4
 

8.- Scott W. Atlas, Huy M. Do. Malformaciones vasculares y aneurismas intracraneales. Marban libros 2004, cap 17 pp 867-870
 

9.- Rigamonti D, Dr Yen BP, Jonhson PC et al. The MRI opperance of cavernous malformation: J. Neurosurg 1987, 67: 418-524.
 

10.- Yasargil MG. Microneurosurgery. New York: Thieme, 1988 – 406-38.
 

11.- Samii M, Eghbal R, Carvalho GA Surgical management of brainstem cavernomas. J Neurosurg 2001, 95: 825-32

   
  

Editora: Dra.  Rocío Santibáñez

Dirección: Clínica Kennedy, Sección Gamma, Oficina 102.

CONTÁCTENOS

Guayaquil, Ecuador

  

Esta página está hospedada en www.medicosecuador.com

Desea más información? Búsquela en medicosecuador.com