COMUNICACIONES BREVES
Cavernomas: a propósito de dos casos
Dr. Enrique Díaz Calderón1,1 Dra. Carla Gutiérrez Landívar1, Dra. Rocío Santibáñez1
Resumen
Los cavernomas son lesiones vasculares poco frecuentes,
tornándose sintomáticos generalmente después de la tercera
década de la vida. Hasta un 20% pueden ser asintomáticos, y
en las formas familiares este porcentaje sube al 40%. El
cuadro clínico de presentación es variable, siendo las
convulsiones la forma más frecuente. Aprovechamos dos casos
clínicos para realizar una pequeña revisión del tema.
Abstract
Cavernomas are uncommon vascular lesions, with presenting
symptoms after third decade of life. They are asymptomatic
in 20% of cases, rising to 40% in familiar cases. Clinical
picture is variable but seizure is the most common
presenting feature. We report, briefly, two clinical cases
and comment some data from the literature.
Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006
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Introducción
Los cavernomas son considerados hamartomas vasculares
congénitos, que consisten en lesiones bien definidas,
multilobuladas a veces, constituidas por vasos sanguíneos
que semejan telangiectasias capilares, y que están formadas
por una sola capa de endotelio con cierta cantidad variable
de estroma fibroso subendotelial, con ausencia de fibras
musculares lisas y elásticas y carencia de tejido cerebral
en su interior.1, 2 Con frecuencia tienen calcificaciones y
depósitos de hemosiderina en sus paredes.
Los cavernomas pueden detectarse a cualquier edad, su
incidencia por sexo es igual y los síntomas suelen aparecer
en la mayoría de los casos después de la tercera década de
vida.3
La mayoría de los cavernomas son supratentoriales (75-80%) y
sus localizaciones más frecuentes son los lóbulos frontales
y/o temporales.
El 15-20% de los cavernomas son infratentoriales, siendo la
protuberancia y los hemisferios cerebelosos los sitios de
mayor incidencia. Menos del 5% tienen localización medular,
las que suelen coexistir con lesiones cerebrales múltiples y
tienen una clara predilección por el sexo femenino.
Los cavernomas intracraneales extracerebrales existen,
aunque son raros.3
Las formas familiares se heredan de forma autosómica
dominante con expresión variable. Las lesiones múltiples son
más comunes en la forma familiar y tienen mayor incidencia
en familias hispanas.5 Dubovsky (1994) identificó el gen
responsable, el CCM1, en el cromosoma 7q11-q22 en una
familia hispana.
En 1998, Craig et al5 identificaron 2 genes alterados en
esta misma enfermedad, el CCM2 en el cromosoma 7 p15-p13 y
el CCN3 en el cromosoma 3q25.2-q27 con penetración clínica
variable.
El curso clínico es altamente variable, hay déficits
neurológicos agudos o crónicos con periodos de remisión,
exacerbación o deterioro insidioso. Sin embargo, entre un
15–20% de los cavernomas son asintomáticos y se detectan de
forma casual (caso 2). En los casos familiares el porcentaje
de cavernomas asintomáticos puede llegar al 40%.6
Las crisis convulsivas secundarias a lesiones hemisféricas
supratentoriales constituyen la sintomatología más
frecuente.7 Probablemente se producen por la gliosis y
depósitos de hemosiderina, calcio o hierro que se encuentran
rodeando al cavernoma y que son debidas a probables
microhemorragias repetidas.6, 7
La hemorragia es la segunda forma más común de presentación
de los cavernomas. Suele ser, generalmente,
intraparenquimatosa y su sintomatología depende de la
localización de la lesión. Las hemorragias suelen ser
autolimitadas y los pacientes tienen buena recuperación. Sin
embargo, las hemorragias recurrentes suelen ser de
pronóstico sombrío.6
Varios autores han estimado que el riesgo de sangrado de los
cavernomas se encuentra entre el 0.1 y el 1.1% por cada año
de lesión.
La tercera forma de presentación de los cavernomas es el
deterioro neurológico progresivo, más frecuente en los que
se encuentran en la fosa posterior (caso 1).
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Figura 1:
Pequeños cavernomas frontal y parietal derechos. |
Los cavernomas se diagnostican fundamentalmente por
Resonancia Magnética Nuclear (RMN). La Tomografía Axial
Computada (TAC) solo tiene una especificidad del 50% para
diagnosticar esta patología.
La RMN es el examen de elección por ser el más sensible.
Flemming revisó las anomalías de los cavernomas con RMN y
encontró, como patognomónica, la apariencia en secuencia
potenciada en T2, de una masa lobulada bien definida con un
área central heterogénea (hemorragias en distintos estadíos
evolutivos) rodeada de un anillo periférico de menor
intensidad de señal (hemosiderina) que le da la apariencia
de palomitas de maíz o panal de abejas.8, 9
Los estudios angiográficos suelen ser negativos por el bajo
flujo, la frecuente trombosis sinusoidal y el pequeño tamaño
de los vasos nutricios.8, 9, 10
El tratamiento de elección sería el quirúrgico siempre y
cuando el cavernoma sea único y de fácil acceso quirúrgico,
o tenga un alto riesgo de sangrado y que la morbimortalidad
quirúrgica sea aceptable.11
Las crisis epilépticas intratables farmacológicamente,
secundarias a un cavernoma, son una indicación absoluta de
cirugía, siempre y cuando cumplan los criterios
establecidos. Los angiomas cavernosos del tallo encefálico
tienen indicación quirúrgica si son exofíticos, si hay
déficit neurológico progresivo, si producen coma o
alteraciones severas cardio-respiratorias, o si han sangrado
previamente. La radiocirugía ha sido planteada como una
alternativa efectiva de tratamiento para los cavernomas. Sin
embargo Giombini (1978) y Simond (1986) encontraron una
pobre respuesta y un alto porcentaje de complicaciones.
Creemos que la radiocirugía necesita mayor investigación
para determinar las dosis exactas requeridas y una mejor
selección de casos.
Caso 1
Paciente femenina de 42 años que presentó déficit motor
sensitivo en hemicuerpo izquierdo en el curso de 8 días. Al
ingreso, tenía hemiparesia y hemihipoestesia izquierdas
junto con hemiataxia izquierda leve.
La TAC de cerebro mostró zona hiperdensa en lóbulo parietal
derecho que no captaba el medio de contraste. En la RMN se
evidenciaron dos imágenes hiperintensas en lóbulo frontal y
parietal derechos que corresponden a pequeños cavernomas
intraparenquimatosos (Figura 1).
En imagen potenciada en T2 se observa una imagen extraaxial
a nivel de unión bulbo-medular, exofítica, redondeada, bien
definida que tiene apariencia de rocetas de maíz, rodeada de
una zona de menor intensidad.
En la parte superior de la misma se aprecia una zona
hiperintensa que corresponde a hemorragia dentro del
cavernoma (Figura 2).
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Figura 2:
Cavernoma en la unión bulbo-medular, conteniendo
hemorragia en su interior |
Caso 2
Paciente masculino de 57 años que consulta por cefalea
intensa de 12 días de evolución y crisis convulsivas.
La RMN de cerebro mostró un extenso hematoma subdural y en
el lóbulo parietal izquierdo cortico-subcortical aparece una
imagen hiperintensa redondeada, heterogénea.
A los 3 meses de haber sido operado, una RMN de cerebro
potenciada en T1 demuestra una imagen redondeada, de bordes
bien definidos, heterogénea en su interior, popcorn-like,
rodeada de una zona hipointensa en la región parietal
derecha.4
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Figura 3:
Cavernoma parietal derecho diagnosticado en un
paciente con hematoma subdural. |
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Figura 4:
Imagen del cavernoma, una vez resuelto el
hematoma subdural. |
Referencias
1.- Awad I, Robinson J. Cavernous malformation and epilepsy.
Awad ID, Barrow DL, editors. Cavernoma malformation. Park
Ridge: AANS 1993, 20-32.
2.- Vaquero J, Salazar J, Martinez R,
Martinez P, Bravo G. Acta Neurochir (Wien) 1987, 85 (1-2):
29-33.
3.- Jacobson, Gill Naul, Department of
Radiology. Scott and White Memorial Clinics and Hospital
Year Book 2004, 10: 80-85.
4.- Dubovsky J, Zobranski J, Kurth et al. A
gene responsible for cavernoma malformation of the brain
maps to cromosome 7p. Proc Natl Acod Sri USA 1995, 92:
620-4.
5.- Craig H, Gunel M, Cepeda O et al.
Multilocus linkange identifies two new loci for a mendelian
form of stroke, cerebral cavernoma malformation at 7p15-13
and 3q25.2-27 Hum Mel Genet 1998, 7: 1851-8.
6.- B Iza-Vallejo, O. Mateo Sierra et al.
Cavernomas cerebrales. Rev Neurol 2005, 41 (12): 725-732
7.- Houlleville JP. Brain cavernoma: a
dynamic lesion. Surg Neurol 1997, 48: 610-4
8.- Scott W. Atlas, Huy M. Do. Malformaciones
vasculares y aneurismas intracraneales. Marban libros 2004,
cap 17 pp 867-870
9.- Rigamonti D, Dr Yen BP, Jonhson PC et al.
The MRI opperance of cavernous malformation: J. Neurosurg
1987, 67: 418-524.
10.- Yasargil MG. Microneurosurgery. New York:
Thieme, 1988 – 406-38.
11.- Samii M, Eghbal R, Carvalho GA Surgical
management of brainstem cavernomas. J Neurosurg 2001, 95:
825-32
