Dr. Isaac Yépez Erazo¹

 

Resumen
La Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayotopoulos (EBONP) y la Epilepsia Benigna de la Niñez con Espigas Centro-Temporales (EBNCT), son dos tipos de epilepsia focal idiopática reconocida por la Liga Internacional contra la Epilepsia. Algunos autores han referido que algunos pacientes con EBONP evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBNCT recalcando el hecho de las similitudes morfológicas de sus paroxismos y el fenómeno de migración de las espigas. Sin embargo, pocos casos han sido descritos de pacientes con EBONP y que presenten concomitantemente en el mismo periodo evolutivo, características clínicas de una EBNCT. Se presenta un caso clínico con dichas manifestaciones concomitantes analizando sus características clínicas, diagnóstico diferencial y tratamiento. Por último se concluye postulando el hecho de que talvez la EBONP sería una forma temprana de la EBNCT.

Summary
The Panayiotopoulos type benign childhood occipital epilepsy, (PBCOE) and the benign childhood occipital epilepsy with centro-temporal spikes (BCECT) are two forms of focal idiopathic epilepsy recognized by the International League Against Epilepsy. Several authors have reported that some patients with PBCOE evolve later in life toward a BCECT, remarking the fact of the morphological similarities of their paroxysms and the spikes migration phenomena. However, few cases of patients with PBCOE have been described concomitantly clinical characteristics of a BCECT in the same evolving process. One clinical case with the mentioned concomitant manifestation is shown, analyzing its clinical characteristics, differential diagnosis and treatment. Finally it is postulated that the PBCOE could be an early form of the BCECT.

 

Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006

____________________________________________________________________________

 

Introducción
En 1998, Panayotopoulos1 identifica una variante de la epilepsia idiopática occipital de la niñez distinta de la reconocida por la Liga Internacional Contra la Epilepsia y descrita por Gastaut en 1982.2 Este “nuevo” síndrome consistía en episodios de vómitos ictales seguidos por desviación oculocefálica de presentación casi exclusiva en sueño y con una edad de inicio más temprana. El electroencefalograma (EEG) en este tipo de epilepsia muestra espigas o paroxismos de localización en áreas occipitales.

Por otro lado, la Epilepsia Benigna de la Niñez con espigas Centro-Temporales (EBNCT) descrita desde hace más de 50 años en la literatura inglesa,3-7 y desde la década de los 70 en la literatura de habla hispana,8-13 constituye el tipo de epilepsia idiopática más frecuente en la infancia. El tipo de crisis predominante en estos chicos se presenta durante el sueño, y las crisis en vigilia consisten fundamentalmente en signos motores orofaciales, especialmente contracciones hemitónicas o hemiclónicas de la cara con predilección en la comisura labial, asociados a crisis de anartria o bloqueo del habla por contracción de los músculos faríngeos y bucales y, en ocasiones, acompañadas de síntomas somatoestésicos localizados en lengua, mucosa yugal, encías o labios y generalmente unilaterales. El EEG muestra una característica espiga o espiga-onda en regiones centro-temporales o rolándicas.

La importancia de esta publicación es la presentación de estos dos tipos de epilepsias focales idiopáticas en forma concomitante en el mismo paciente con correlato electro-clínico.

Caso Clínico
Paciente de sexo femenino de 6 años de vida, producto de un matrimonio no-consanguíneo, sin antecedentes prenatales ni perinatales de importancia, con desarrollo psicomotor normal, que había presentado dos episodios convulsivos febriles de corta duración y generalizados a los 2 y 4 años de vida. Un EEG realizado en esa época mostró una espiga centro-temporal derecha infrecuente. Se explica el hecho a los padres, de la alta prevalencia de la espiga centro-temporal en la infancia y el potencial riesgo de desarrollar más adelante en la vida una EBNCT.

Posteriormente y durante el sueño presenta episodio de despertar brusco seguido de vómitos repetidos con un componente leve de desviación oculocefálica a izquierda no notado por los padres en ese momento sino recabado durante el interrogatorio y referido como “una posición cómoda para vomitar” con una persistencia de su mirada hacia la izquierda, seguido de cefalea intensa postictal de larga duración.

Al día siguiente y durante la noche presenta nuevo episodio de despertar brusco con emisión de sonidos guturales, versión cefálica y hemiclonía facial izquierda con compromiso de miembro superior izquierdo en flexión tónica y secundariamente generalizado tónico-clónico.

El EEG mostraba paroxismos de espigas occipitales derechas y otro foco de espigas de idéntica morfología en regiones fronto-centro-temporales derechas independientes (Figuras 1 y 2). La tomografía de cerebro y la resonancia magnética con proyección angiográfica fueron normales. Los estudios metabólicos (ácido láctico, amonio, CPK, ácidos orgánicos en orina, aminoácidos plasmáticos y perfil de acilcarnitinas) fueron normales.

El paciente repitió episodios de vómitos en vigilia sin componente de desviación oculocefálica, pero de menor intensidad y duración. No presentó más episodios motores focales ni generalizados. Al momento, su última crisis de vómitos fue hace 6 meses, nunca fue medicada, con un examen neurológico y desarrollo psicomotor normal y escolaridad excelente.
 

Discusión
No hace mucho, el reporte de la Comisión sobre Clasificación y Terminología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia reconoció a la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayiotopoulos (EBONP) como una forma de epilepsia focal idiopática de inicio temprano,14 para diferenciarla de la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Gastaut de comienzo un poco más tardío en la infancia y con crisis fundamentalmente visuales elementales con hemiclonías o secundariamente generalizadas.
 

 

al paciente se le solicita que fije su mirada sobre una luz suave, éstas pueden desaparecer lo que indica que la abolición de la visión central (visión macular) es responsable de la aparición de los paroxismos occipitales.21-22 Estas espigas pueden permanecer en la misma localización, ser unilaterales o bilaterales y pueden ser reemplazadas o estar asociadas con espigas centro-temporales.19-23-24

Dalla Benardina et al, comunica después algunos casos de pacientes con EBONP que evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBINCT25 con evolución favorable, y otros autores refieren este hecho en casos aislados en artículos que tratan sobre epilepsia idiopática.19-26

Caraballo et al, es el primero en presentar un paciente con clínica de EBONP y de EBNCT en el mismo periodo evolutivo, con EEGs que mostraban espigas en regiones occipitales y centro-temporales independientes.27 Posteriormente, este mismo autor presenta otros casos de igual característica en un grupo de 5 pacientes, tres de ellos con crisis combinadas occipitales y rolándicas y dos con crisis concomitantes, independientes y en el mismo periodo evolutivo.15-20

Por otro lado, ya hemos hablado sobre la duración de las crisis en la EBONP que parece no ser infrecuente pero que afortunadamente con un pronóstico favorable.28-30 Sin embargo, “evoluciones atípicas” en este tipo de epilepsia han sido bastante infrecuentes. De hecho, recientemente en el 2001 se presentaron los dos primeros casos de evoluciones atípicas de la EBONP con afasia y trastorno de conducta y en los EEGs mostrando una punta-onda continua del sueño lento, y el otro paciente evolucionando electro-clínicamente muy similar a una EBNCT atípica, ambos con compromiso importante intelectual.31 En la Unidad de Epilepsia del Hospital “Roberto Gilbert E.”, no hemos tenido formas atípicas de la EBONP, aunque solo tenemos cinco casos registrados hasta la actualidad.

El diagnóstico diferencial debe ser planteado fundamentalmente con las epilepsias sintomáticas o “probablemente sintomáticas” (nueva terminología según la ILAE), en particular con una asociación de epilepsia, calcificaciones occipitales y enfermedad celíaca, que en ocasiones pueden tener una evolución favorable32-33; con el síndrome MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios de ictus), cuya evolución progresiva con deterioro neurológico y hallazgos neurorradiológicos permiten realizar un correcto diagnóstico.34

En cuanto al tratamiento, por lo general estas epilepsias focales idiopáticas responden muy bien a la carbamazepina u oxcarbazepina, aunque sería importante analizar el papel que las drogas antiepilépticas podrían tener en la génesis de las evoluciones atípicas, induciendo por medio de un mecanismo de bisincronismo secundario, la difusión de las espigas.

Si bien la carbamazepina ha sido relacionada de manera frecuente con este fenómeno, otras drogas como el ácido valproico, fenobarbital y fenitoína también han sido señaladas.35-39

Conclusión
Considero el caso índice como un paciente con las mismas características clínicas y electroencefalográficas a los presentados por Caraballo et al., con crisis concomitantes de EBONP y EBNCT en el mismo periodo evolutivo. El caso índice en la actualidad, se encuentra libre de crisis con un examen neurológico y desarrollo psicomotor normal. Sus habilidades escolares están intactas y su evolución por tanto favorable.

El presente trabajo constituye un interesante material de análisis desde lo epileptológico y pone en evidencia lo estrechamente relacionado desde el punto de vista genético que están estos dos tipos de epilepsias focales idiopáticas, tanto en la edad y formas de presentación, como en las similares características electroencefalográficas en su morfología y evolución. Vale la pena entonces la pregunta de que si la Epilepsia Benigna Occipital tipo Panayiotopoulos sería o no una forma temprana de una Epilepsia Benigna de la Niñez con espigas centro-temporales.
 

Bibliografía
1. Panayiotopoulos CP. Benign nocturnal childhood epilepsy: A new syndrome with nocturnal seizures, tonic deviation of the eyes, and vomiting. J Child Neurol 1989; 4: 43-48.
 

2. Gastaut H. A new type of epilepsy: Benign partial epilepsy of childhood with occipital spikes-waves. Clin Electroencephalogr 1982; 13: 13-22.
 

3. Gastaut H. Un elément déroutant de la semeiologie electroencephalographique: Le pointes prerolandiques sans signification focale. Rev Neurol (Paris) 1952; 87: 488-490.
 

4. Gibbs EL, Gillen HW, Gibbs FA. Disappearance and migration of epileptic foci in childhood. Am J Dis Child 1954; 88: 596-603.
 

5. Nayrac P, Beaussart M. Les pointes-ondes prérolandiques: Expression EEG tres particuliere. Etude electroclinique de 21 cas Rev Neurol (Paris) 1958; 99: 201-206.
 

6. Loiseau P, Cohadon F, Mortureaux Y. A propos d´une forme singuliére d´epilepsie de l´efant Rev Neurol (Paris) 1967; 116: 244-248.
 

7. Lombroso CT. Sylvian seizures and midtemporal spike foci in children Arch Neurol 1967; 17: 52-59.
 

8. Nieto Barrera M, Lavin Rapp H, Pereira López L. Crisis com afectación del lenguaje en la infância. Med Clin (Barc) 1975; 65: 184-191.
 

9. Nieto Barrera M, Jiménez Ayllon M, López Guerrero D. Epilepsia con paroxismos rolándicos. An Esp Pediatr 1978; 11: 195-204.
 

10. Prats Viñas JM. Epilepsia infantil y paroxismos rolándicos EEG (Tesis doctoral). Bilbao; 1980 p. 234.
 

11. Prats Viñas JM, Rua Elorduy MJ, Madoz Jáuregui P. Epilepsia benigna infantil com paroxismos rolándicos. Su historia natural y sus limites. Anuário de Neurologia Evolutiva. Servicios de Estúdios ASPACE, Guipúzcoa; 1983. p. 65-68.
 

12. Fejerman N, Medina C. Convulsines em la infancia. Buenos Aires: Ergon; 1977.
 

13. Fejerman N, Medina C. Epilepsia benigna de la infancia com espiga temporal media. En: Fernández Alvarez E, Fejerman N, Campos Castello J, eds. Actualidades em neuropediatría. Vol. I. Barcelona: Ed. Médica y Técnica; 1980. p. 41-68.
 

14. Engel J. A proposed diagnostic scheme for people with epileptic seizures and with epilepsy: Report of the ILAE task force on Classification and Terminology. Epilepsia 2001; 42(6): 796-803.
 

15. Caraballo R, Cersósimo R, Medina C, Fejerman N. Panayiotopoulos-type benign childhood occipital epilepsy. Neurology 2000; 55: 1096-1100.
 

16. Kivity S, Ephraim T, Weitz R, Tamir A. Chldhood epilepsy with occipital paroxysms: Clinical variants in 134 patients. Epilepsia 2000; 41: 1522-1533.
 

17. Panayiotopoulos CP, Igoe D. Cerebral insult-like partial status epilepticus in the early onset variant of benign childhood epilepsy with occipital paroxysms. Seizure 1992; 1: 99-102.
 

18. Kivity S, Lerman P. Stormy onset with prolonged loss of consciousness in benign occipital epilepsy of childhood. Brain Dev 1990; 12: 632.
 

19. Vigevano F, Ricci S. Benign occipital epilepsy of childhood with prolonged seizures and autonomic symptoms. In: Anderman F, Beaumanoir L, Mira J, eds. Occipital seizures and epilepsies in children. London: John Libbey; 1993. p. 133-140.
 

20. Fejerman N. Epilepsias focales benignas en la infancia, niñez y adolescencia. IX Congreso Anual de la AINP. Conferencia Premio Ramón y Cajal. Rev Neurol 2001; 34(1): 7-18.
 

21. Lugaresi E, Cirignotta F, Montagna P. Occipital lobe epilepsy with scotosensitive seizures: the role of central vision. Epilepsia 1984; 25: 115-120.
 

22. Panayiotopoulos CP. Inhibitory effect of central vision on occipital lobe seizures. Neurology 1981; 31: 1331-1333.
 

23. Guerrini R, Battaglia A, Dravet C, Bureau M, Genton P. Outcome of idiophatic childhood epiliepsy with occipital paroxysms. In: Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, Roger J, Tassinari CA, eds. Occipital seizures and epilepsies in children London: John Libbey; 1993: 165-171.
 

24. Panayiotopoulos CP. Benign childhood epilepsy with occipital paroxysms. In: Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, Roger J, Tassinari CA, eds. Occipital seizures and epilepsies in children London: John Libbey; 1993: 151-164.
 

25. Dalla Benardina B, Fontana E, Cappellaro O, et al. The partial occipital epilepsies in childhood. In: Andermann F, Beaumanoir A, Mira L, eds. Occipital seizures and epilepsies in children London: John Libbey; 1993. p. 3-8.
 

26. Beaumanoir A. Infantile epilepsy with occipital focus and good prognosis. Eur Neurol 1983; 22: 43-52.
 

27. Caraballo R, Cersósimo R, Fejerman N. Idiophatic partial epilepsies with rolandic and occipital spikes appearing in the same children. J Epilepsy 1998; 11: 261-264.
 

28. Fejerman N. Evoluciones atípicas de las epilepsies parciales benignas en los niños. Rev Neurol 1996; 24: 1415-1420.
 

29. Vigevano F, Ricci S, Di Capua S, et al. Vomito, deviazione oculare, emiconvulsione: Una particolare forma di stato epilettico nel bambino. Boll Lega It 1989; 66/67: 315-316.
 

30. Kivity S, Lerman P. Benign partial epilepsy of childhood with occipital discharges, In: Manelis J, Bental J, Loeber J, Dreifuss F, eds. Advances in Epileptology. Vol. XVII. New York: Raven Press; 1989. p. 45-48.
 

31. Caraballo R, Cersósimo R, Astorino F, Fejerman N. Atypical evolution in childhood epilepsy with occipital paroxysms “Panayiotopoulos type” (Abstract). Epilepsia 2001; 42 (Suppl 2): 141-142.
 

32. Gobbi G, Sorrenti G, Santucci M, Rossi PG, Ambrosetto P, Michelucci R, et al. Epilepsy with bilateral occipital calcifications: A benign onset with progressive severity. Neurology 1988; 38: 913-920.
 

33. Arroyo HA, De Rosa S, Fejerman N. Epilepsy, cerebral calcifications and coeliac disease: Argentine multicentre experience. In: Gobbi G, et al, eds. Epilepsy and other neurological disorders in coeliacdisease. London: John Libbey; 1997. p. 93-101.
 

34. Dovrking G, Andermann F, Carpenter S, et al. Classical migraine intractable epilepsy and multiple strokes: A syndrome related to mitochondrial encephalomyopathy. In: Andermann F, Lugaresi E, eds. Migraine and epilepsy. London: Butterworth; 1987. p. 203-231.
 

35. Shields WD, Saslow E. Mioclonic, atonic and absence seizures following institution of carbamazepine therapy in children. Neurology 1983; 33: 1487-1489.
 

36. Caraballo R, Fontana E, Michelizza B, et al. Carbamazepina, “assenze atipiche”, “crisi atoniche” e stato di PO continua del sonno (POCS). Boll Lega Ital Epil 1989; 66/67: 2779-2781.
 

37. Guerrini R, Belmonte A, Strummia S, Hirsch E. Exacerbation of epileptic negative myoclonus by carbamazepine or phenobarbital in children with atypical benign rolandic epilepsy. Epilepsia 1995; (Suppl 3): S65.
 

38. Guerrini R, Belmonte A, Genton P. Antiepileptic drug-induced worsening of seizures in children. Epilepsia 1998; (Suppl 3): S2-10.
 

39. Perucca E, Gram L, Avanzini G, Dulac O. Antiepileptic drugs as a cause of worsening seizures. Epilepsia 1998; 39: 5-17.