Volumen 15, Número 1, 2006

 
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Sociedad Ecuatoriana de Neurología

                    REPORTE DE CASOS CLINICOS               

 

Epilepsia Benigna Occipital tipo Panayiotopoulos y Epilepsia Benigna con espigas centrotemporales concomitantemente en el mismo paciente

Dr. Isaac Yépez Erazo1

 

Resumen
La Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayotopoulos (EBONP) y la Epilepsia Benigna de la Niñez con Espigas Centro-Temporales (EBNCT), son dos tipos de epilepsia focal idiopática reconocida por la Liga Internacional contra la Epilepsia. Algunos autores han referido que algunos pacientes con EBONP evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBNCT recalcando el hecho de las similitudes morfológicas de sus paroxismos y el fenómeno de migración de las espigas. Sin embargo, pocos casos han sido descritos de pacientes con EBONP y que presenten concomitantemente en el mismo periodo evolutivo, características clínicas de una EBNCT. Se presenta un caso clínico con dichas manifestaciones concomitantes analizando sus características clínicas, diagnóstico diferencial y tratamiento. Por último se concluye postulando el hecho de que talvez la EBONP sería una forma temprana de la EBNCT.

Summary
The Panayiotopoulos type benign childhood occipital epilepsy, (PBCOE) and the benign childhood occipital epilepsy with centro-temporal spikes (BCECT) are two forms of focal idiopathic epilepsy recognized by the International League Against Epilepsy. Several authors have reported that some patients with PBCOE evolve later in life toward a BCECT, remarking the fact of the morphological similarities of their paroxysms and the spikes migration phenomena. However, few cases of patients with PBCOE have been described concomitantly clinical characteristics of a BCECT in the same evolving process. One clinical case with the mentioned concomitant manifestation is shown, analyzing its clinical characteristics, differential diagnosis and treatment. Finally it is postulated that the PBCOE could be an early form of the BCECT.

 

Rev. Ecuat. Neurol. Vol. 15, No 1, 2006

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Introducción
En 1998, Panayotopoulos1 identifica una variante de la epilepsia idiopática occipital de la niñez distinta de la reconocida por la Liga Internacional Contra la Epilepsia y descrita por Gastaut en 1982.2 Este “nuevo” síndrome consistía en episodios de vómitos ictales seguidos por desviación oculocefálica de presentación casi exclusiva en sueño y con una edad de inicio más temprana. El electroencefalograma (EEG) en este tipo de epilepsia muestra espigas o paroxismos de localización en áreas occipitales.


Por otro lado, la Epilepsia Benigna de la Niñez con espigas Centro-Temporales (EBNCT) descrita desde hace más de 50 años en la literatura inglesa,3-7 y desde la década de los 70 en la literatura de habla hispana,8-13 constituye el tipo de epilepsia idiopática más frecuente en la infancia. El tipo de crisis predominante en estos chicos se presenta durante el sueño, y las crisis en vigilia consisten fundamentalmente en signos motores orofaciales, especialmente contracciones hemitónicas o hemiclónicas de la cara con predilección en la comisura labial, asociados a crisis de anartria o bloqueo del habla por contracción de los músculos faríngeos y bucales y, en ocasiones, acompañadas de síntomas somatoestésicos localizados en lengua, mucosa yugal, encías o labios y generalmente unilaterales. El EEG muestra una característica espiga o espiga-onda en regiones centro-temporales o rolándicas.


La importancia de esta publicación es la presentación de estos dos tipos de epilepsias focales idiopáticas en forma concomitante en el mismo paciente con correlato electro-clínico.

Caso Clínico
Paciente de sexo femenino de 6 años de vida, producto de un matrimonio no-consanguíneo, sin antecedentes prenatales ni perinatales de importancia, con desarrollo psicomotor normal, que había presentado dos episodios convulsivos febriles de corta duración y generalizados a los 2 y 4 años de vida. Un EEG realizado en esa época mostró una espiga centro-temporal derecha infrecuente. Se explica el hecho a los padres, de la alta prevalencia de la espiga centro-temporal en la infancia y el potencial riesgo de desarrollar más adelante en la vida una EBNCT.


Posteriormente y durante el sueño presenta episodio de despertar brusco seguido de vómitos repetidos con un componente leve de desviación oculocefálica a izquierda no notado por los padres en ese momento sino recabado durante el interrogatorio y referido como “una posición cómoda para vomitar” con una persistencia de su mirada hacia la izquierda, seguido de cefalea intensa postictal de larga duración.


Al día siguiente y durante la noche presenta nuevo episodio de despertar brusco con emisión de sonidos guturales, versión cefálica y hemiclonía facial izquierda con compromiso de miembro superior izquierdo en flexión tónica y secundariamente generalizado tónico-clónico.


El EEG mostraba paroxismos de espigas occipitales derechas y otro foco de espigas de idéntica morfología en regiones fronto-centro-temporales derechas independientes (Figuras 1 y 2). La tomografía de cerebro y la resonancia magnética con proyección angiográfica fueron normales. Los estudios metabólicos (ácido láctico, amonio, CPK, ácidos orgánicos en orina, aminoácidos plasmáticos y perfil de acilcarnitinas) fueron normales.


El paciente repitió episodios de vómitos en vigilia sin componente de desviación oculocefálica, pero de menor intensidad y duración. No presentó más episodios motores focales ni generalizados. Al momento, su última crisis de vómitos fue hace 6 meses, nunca fue medicada, con un examen neurológico y desarrollo psicomotor normal y escolaridad excelente.
 

Discusión
No hace mucho, el reporte de la Comisión sobre Clasificación y Terminología de la Liga Internacional Contra la Epilepsia reconoció a la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Panayiotopoulos (EBONP) como una forma de epilepsia focal idiopática de inicio temprano,14 para diferenciarla de la Epilepsia Benigna Occipital de la Niñez tipo Gastaut de comienzo un poco más tardío en la infancia y con crisis fundamentalmente visuales elementales con hemiclonías o secundariamente generalizadas.
 

Figura 1: EEG de sueño: Paciente de 6 años de vida que muestra paroxismos occipitales derechos y espigas fronto-centro-temporales derechas independientes.

 

Figura 2: EEG de sueño: idem figura 1.

 

al paciente se le solicita que fije su mirada sobre una luz suave, éstas pueden desaparecer lo que indica que la abolición de la visión central (visión macular) es responsable de la aparición de los paroxismos occipitales.21-22 Estas espigas pueden permanecer en la misma localización, ser unilaterales o bilaterales y pueden ser reemplazadas o estar asociadas con espigas centro-temporales.19-23-24


Dalla Benardina et al, comunica después algunos casos de pacientes con EBONP que evolucionan posteriormente en la vida hacia una EBINCT25 con evolución favorable, y otros autores refieren este hecho en casos aislados en artículos que tratan sobre epilepsia idiopática.19-26


Caraballo et al, es el primero en presentar un paciente con clínica de EBONP y de EBNCT en el mismo periodo evolutivo, con EEGs que mostraban espigas en regiones occipitales y centro-temporales independientes.27 Posteriormente, este mismo autor presenta otros casos de igual característica en un grupo de 5 pacientes, tres de ellos con crisis combinadas occipitales y rolándicas y dos con crisis concomitantes, independientes y en el mismo periodo evolutivo.15-20


Por otro lado, ya hemos hablado sobre la duración de las crisis en la EBONP que parece no ser infrecuente pero que afortunadamente con un pronóstico favorable.28-30 Sin embargo, “evoluciones atípicas” en este tipo de epilepsia han sido bastante infrecuentes. De hecho, recientemente en el 2001 se presentaron los dos primeros casos de evoluciones atípicas de la EBONP con afasia y trastorno de conducta y en los EEGs mostrando una punta-onda continua del sueño lento, y el otro paciente evolucionando electro-clínicamente muy similar a una EBNCT atípica, ambos con compromiso importante intelectual.31 En la Unidad de Epilepsia del Hospital “Roberto Gilbert E.”, no hemos tenido formas atípicas de la EBONP, aunque solo tenemos cinco casos registrados hasta la actualidad.


El diagnóstico diferencial debe ser planteado fundamentalmente con las epilepsias sintomáticas o “probablemente sintomáticas” (nueva terminología según la ILAE), en particular con una asociación de epilepsia, calcificaciones occipitales y enfermedad celíaca, que en ocasiones pueden tener una evolución favorable32-33; con el síndrome MELAS (encefalomiopatía mitocondrial, acidosis láctica y episodios de ictus), cuya evolución progresiva con deterioro neurológico y hallazgos neurorradiológicos permiten realizar un correcto diagnóstico.34


En cuanto al tratamiento, por lo general estas epilepsias focales idiopáticas responden muy bien a la carbamazepina u oxcarbazepina, aunque sería importante analizar el papel que las drogas antiepilépticas podrían tener en la génesis de las evoluciones atípicas, induciendo por medio de un mecanismo de bisincronismo secundario, la difusión de las espigas.


Si bien la carbamazepina ha sido relacionada de manera frecuente con este fenómeno, otras drogas como el ácido valproico, fenobarbital y fenitoína también han sido señaladas.35-39


Conclusión
Considero el caso índice como un paciente con las mismas características clínicas y electroencefalográficas a los presentados por Caraballo et al., con crisis concomitantes de EBONP y EBNCT en el mismo periodo evolutivo. El caso índice en la actualidad, se encuentra libre de crisis con un examen neurológico y desarrollo psicomotor normal. Sus habilidades escolares están intactas y su evolución por tanto favorable.


El presente trabajo constituye un interesante material de análisis desde lo epileptológico y pone en evidencia lo estrechamente relacionado desde el punto de vista genético que están estos dos tipos de epilepsias focales idiopáticas, tanto en la edad y formas de presentación, como en las similares características electroencefalográficas en su morfología y evolución. Vale la pena entonces la pregunta de que si la Epilepsia Benigna Occipital tipo Panayiotopoulos sería o no una forma temprana de una Epilepsia Benigna de la Niñez con espigas centro-temporales.
 

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Editora: Dra.  Rocío Santibáñez

Dirección: Clínica Kennedy, Sección Gamma, Oficina 102.

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