Volumen 14, Número 1-3, 2005

 
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Sociedad Ecuatoriana de Neurología

Seudotumor Cerebral con Oclusión de Seno Venoso
Cerebral y Anticuerpos Antifosfolípidos
Dr. Luis Jairala Quade1,Dr. Javier Sánchez Espinoza2, Dr. Eduardo León3, Dr. Edison Vásquez4.

 

Resumen
Fundamento y Objetivo. Anticuerpos antifosfolípidos se encuentran asociados con un riesgo incrementado de eventos trombóticos
arteriales y venosos, incluida la trombosis venosa cerebral. El síndrome de seudotumor puede producirse por trombosis venosa cerebral.
Un paciente con trombosis venosa cerebral asociado con anticuerpos antifosfolípidos que exhibe un síndrome de seudotumor, es presentado.
Descripción del Caso. En una mujer de 26 años, quien notó visión borrosa y diplopia, se encontró papiledema. Los valores del
líquido cefalorraquídeo se encontraron normales. Sus síntomas visuales mejoraron con punciones lumbares y con un catéter lumbar a permanencia.
Estudios de imágenes mostraron trombosis del seno longitudinal y lateral derecho con trombosis del seno lateral izquierdo.
Conclusiones. Síndrome antifosfolípido se considerará en el diagnóstico diferencial del síndrome de seudotumor cerebral relacionado
a trombosis venosa cerebral.
Palabras Clave: Trombosis venosa cerebral, Seudotumor cerebral, Anticuerpos antifosfolípidos.
Abstract
Background and Purpose. Aniphospholipid antibodies are known to be associated with increased risk of venous and arterial thrombotic
events, including cerebral venous thrombosis. A patient with cerebral venous thrombosis associated with antiphospholipid antibodies
who exhibited pseudotumor syndrome is reported.
Case Description. A 26 year old woman who noted visual blurring was found to have papilledema.Cerebrospinal fluid values were
normal. Her visual symptoms improved with lumbar puncture and a lumbar catheter placed permanently. Imaging studies showed right
superior sagittal sinus thrombosis and right lateral sinus thrombosis with left lateral sinus thrombosis.
Conclusions. Antiphospholipid syndrome should be considered in the differential diagnosis of pseudotumor syndrome related to
cerebral venous thrombosis.
Key Words. Cerebral venous thrombosis. Pseudotumor cerebri. Antiphospholipid antibodies.

Introducción
Los anticuerpos antifosfolípidos están asociados con un riesgo incrementado de eventos trombóticos arteriales y venosos, incluido ictus cerebral y crisis isquémicas transitorias, y su recurrencia, particularmente en personas jóvenes. Nosotros describimos un paciente con anticuerpos antifosfolípidos quien presentó el síndrome de seudotumor cerebral relacionado con trombosis venosa cerebral. Presentamos este trabajo por la importancia de pensar en un síndrome antifosfolípido ante la presencia de seudotumor cerebral con trombosis venosa cerebral. Reporte del Caso Mujer de 26 años, con enfermedad de 2 meses de evolución caracterizada por cefalea holocránea, de intensidad leve, se presentaba más en las noches y calmaba levemente con acetaminofen; posteriormente presenta diplopia acompañada de náuseas y vómitos; luego se agrega visión borrosa acompañada de cefalea hemicranea derecha, tipo pulsátil. Examen neurológico: disminución de agudeza visual bilateral con visión “bulto”, papiledema bilateral, parálisis facial periférica derecha antigua. El 3 de Septiembre del 2003, se realiza tomografía cerebral, resonancia magnética y angiorresonancia de vasos intracraneales, resultando normales. El 4 de Septiembre del 2003, se realiza biometría hemática, examen de líquido cefalorraquídeo, serología para toxoplasmosis y anticuerpos anti-cisticercos, normales. El 19 de Septiembre del 2003, la paciente continúa  con cefalea, visión “bulto”, papiledema. Se realiza un angiorresonancia de vasos intracraneales en fase venosa, visualizándose trombosis de seno longitudinal y seno lateral derechos, no visualizándose la vena yugular interna de ese lado. En el lado izquierdo se visualiza el seno lateral llenado a través de la vena de galeno, parcialmente trombosado (Fig.1). Se realizan pruebas de coagulación, anticuerpos antinucleares, anti-DNA, anticoagulante lúpico, proteína C, proteína S, siendo normales. Se realizan anticuerpos anticardiolipina, siendo la inmunoglobulina G normal y la inmunoglobulina M de 18.4 (positivo>  7).Se realizan punciones lumbares a repetición y se instala un catéter lumbar para drenaje de líquido  cefalorraquídeoa permanencia, simultáneamente se instala tratamiento

Figura 1: Trombosis del seno longitudinal y seno lateral
derecho.
Figura 2: Recanalización de los senos previamente trombosados.

con heparina intravenosa y posteriormente se cambia clopidogrel
75 mg. Luego de realizar las punciones lumbares
a repetición y 5 días después de instalar el catéter lumbar
se produce cefalea, rigidez de nuca, signo de Kernig
y Brudzinski.
El 28 de Septiembre del 2003 se encuentra el siguiente
líquido cefalorraquídeo: turbio, amarillo, células 35.400
por mm3 (segmentados 93% y linfocitos 7%), proteínas 376
mg/dl, glucosa 9 mg/dl, en la tinción de Gram se encontraron
abundantes polimorfonucleares y bacilos gram negativos.
Se cultivó el germen Enterobacter Cloacae. Los leucocitos
en sangre se reportaron 11.000 (segmentados 80% y
linfocitos 20%); por lo cual se diagnosticó una meningitis
bacteriana. Se instaló tratamiento con Imipenem.
El 7 de Octubre del 2003 se realiza otro estudio de
líquido cefalorraquídeo: amarillo, aspecto turbio, células
229 por mm3 (segmentados 83% y linfocitos 17%), proteínas
103 mg/dl, glucosa 28 mg/dl.
Se realiza una angiorresonancia de vasos intracraneales
en fase venosa encontrándose recanalización del seno
longitudinal y senos laterales derecho e izquierdo (Fig.2).
Luego del tratamiento disminuye el papiledema y mejora
la agudeza visual.

Comentario
El seudotumor cerebral también se lo denomina “hipertensión
intracraneal benigna”, se define como un síndrome
de hipertensión intracraneal sin evidencia clínica,
de laboratorio, o de neuroimagen de lesión focal o hidrocefalia.
1 Se han propuesto 4 criterios para el diagnósticode
seudotumor cerebral: 1) hipertensión intracraneal, con
presión del líquido cefalorraquídeo mayor que 200 mm
de agua; 2) composición del líquido cefalorraquídeo normal;
3) manifestaciones clínicas relacionadas solamente
con el aumento de la presión intracraneal; 4) estudios de
neuroimagen normales. Los síntomas de presentación del
seudotumor cerebral, en orden decreciente de frecuencia,
incluyen cefalea, mareos, náuseas, disminución de la agudeza
visual y diplopia. Signos comunes de presentación
son papiledema, aumento de las manchas ciegas, parálisis
del sexto par, y defectos del campo visual. El resultado del
resto del examen neurológico es usualmente normal.
El mayor riesgo de los pacientes con seudotumor cerebral
es la pérdida de la visión; de tal manera que se hará
un seguimiento de la agudeza visual, manchas ciegas y
defectos del campo visual. Déficit visual permanente se ha
estimado que ocurre en cerca de 10-20% de pacientes, con
déficit severo en 4-12%.2 Papiledema es típicamente bilateral
pero ocasionalmente puede ser unilateral.3 Casos de
hipertensión intracraneal idiopática sin papiledema también
se han descrito.4 En nuestro paciente no se pudo medir
la presión del líquido cefalorraquídeo, pero se encontraron
el resto de criterios diagnósticos. Además, tuvo un severo
déficit visual que respondió a punciones lumbares a repetición
y al drenaje permanente del líquido cefalorraquídeo
a través de un catéter lumbar.
La fisiopatología del seudotumor cerebral no está
clara. Sin embargo, el peso de la evidencia indica que la
alteración de la dinámica del líquido cefalorraquídeo en
estos pacientes es causada por alteración de la absorción
del líquido cefalorraquídeo.
Algunos pacientes con trombosis de seno venoso cerebral
presentan un “síndrome de seudotumor”, un síndrome
que es clínicamente idéntico al seudotumor cerebral.
Clínicamente, pacientes con trombosis venosa cerebral
pueden tener manifestaciones de hipertensión intracraneal.
El incremento de la presión es presumiblemente
relacionado a alteraciones en la dinámica del líquido cefalorraquídeo
y disminución de la reabsorción del líquido
cefalorraquídeo junto con disturbio del drenaje venoso.
La alteración del flujo venoso puede llevar a infarto venoso
o cambios isquémicos, lo que puede causar déficit
neurológico focal, crisis convulsivas o ambos. En nuestro
paciente no se observó infarto venoso. Trombosis venosa
cerebral ha sido descrita en enfermedades sistémicas con
deshidratación (particularmente en niños), infecciones y
neoplasias, ya sea que invadan el seno venoso o causen un
estado hipercoagulable, 5-7 en lupus eritematoso sistémico,8

y en enfermedad de Behcet. En años recientes se ha enfocado
la atención a estados hipercoagulables.10 Trombosis
venosa cerebral se ha reportado en pacientes con deficiencia
de plasminógeno,11 proteína S,12 antitrombina III,13,14 proteína
C,15 y en aquellos con anticoagulante lúpico.16
Los anticuerpos antifosfolípidos son un grupo heterogéneo
de anticuerpos. Dos clases de estos anticuerpos, anticuerpos
anticoagulante lúpico y anticuerpos anticardiolipina,
se pueden asociar con endocarditis trombótica no
inflamatoria,17 o con oclusiones trombóticas venosas y arteriales.
18 Nuestro paciente tiene elevados los anticuerpos
anticardiolipina, la inmunoglobulina M. Los anticuerpos
antifosfolípidos significativamente incrementan el riesgo
de eventos isquémicos cerebrales y pueden considerarse
como marcadores de riesgo incrementado de infartos cerebrales
y crisis isquémicas transitorias, particularmente
en pacientes jóvenes.19,20 Estos pacientes se encuentran,
frecuentemente, en la cuarta o quinta década de la vida;21
hay una leve preponderancia en mujeres, y puede haber
una historia de eventos trombóticos, infartos cerebrales, o
abortos espontáneos. Una minoría de pacientes tienen lupus
eritematoso sistémico.
Otras manifestaciones neurológicas asociadas con la
presencia de anticuerpos antifosfolípidos incluyen oclusiones
de la arteria de la retina,22,23 encefalopatía aguda
isquémica,24 convulsiones,25 demencia multi-infarto,26,27
corea,28,29 y mielitis transversa.30 Migraña frecuentemente
complicada por déficits neurológicos se ha notado.24, 31-34
Algunos pacientes con síndrome de Sneddon (infarto cerebral
y livedo reticularis) tienen anticuerpos antifosfolípidos.
35,36 A la lista de entidades neurológicas asociadas con
anticuerpos antifosfolípidos nosotros añadimos el síndrome
de seudotumor cerebral.

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Editora: Dra.  Rocío Santibáñez

Dirección: Clínica Kennedy, Sección Gamma, Oficina 102.

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