Mujer de 62 años, con diagnóstico de
esclerosis lateral amiotrófica (ELA) desde hace aproximadamente 2 años.
El motivo de consulta es dificultad respiratoria, sensación de ahogo
debido a bronquitis infecciosa que mejoran con tratamiento antibiótico.
Los
cuidados respiratorios son el más grande desafío mutuo, tanto para los
pacientes con ELA como para el médico a cargo. Tomar la decisión de
iniciar NIVM, decidir la traqueotomía o la asistencia mecánica invasiva,
implican un vasto conocimiento de las complicaciones respiratorias y la
evolución natural de la enfermedad. El fallo respiratorio, sigue siendo
la primera causa de muerte.(1,3)
La
esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad
neurodegenerativa, progresiva del sistema motor secundario que se
caracteriza por una perdida y degeneración de la motoneurona, que lleva
a atrofia muscular. Tanto la neurona motora superior e inferior son
afectadas, por lo tanto se producen síntomas como espasticidad e
hiperreflexia asociada a debilidad, cansancio y fasciculaciones. Su
causa es desconocida. Aunque la ELA es fatal, la progresión de la misma
difiere ampliamente entre los pacientes (.libro clásico de neuro)
Cuadro
Clínico.-
La
paciente en mención refiere desde hace un mes disnea de aparición
brusca especialmente al acostarse con sensación de desasosiego e
intranquilidad. No tolera el decúbito dorsal requiriendo levantar
cabecera para dormir. Al examen físico sentada no refiere sentir ninguna
sintomatología respiratoria en cambio al acostarse se aprecia movimiento
abdominal paradójico, tiraje y disnea.
El compromiso respiratorio de la ELA aparece
cuando existe afectación bulbar y límbico. La debilidad particularmente
del diafragma y los músculos intercostales lleva a hipoventilación y en
la etapa final a insuficiencia respiratoria (IR). Los síntomas
respiratorios aparecen por lo tanto cuando ya la ELA esta establecida,
sin embargo la IR puede ser una manifestación inicial de la ELA en
algunas ocasiones.
Habitualmente la IR es de inicio insidioso, presentándose en forma de
disnea de esfuerzo progresiva de causa desconocida, se puede presentar
ortopnea seguida de hipersomnia con hipercapnea e hipoxemia, siendo
necesaria la asistencia respiratoria mecánica. Síntomas como disnea en
ejercicio o en decúbito supino, fatiga, trastornos del sueño y cefaleas
matutinas son indicadores tempranos de insuficiencia respiratoria. (2)
El examen
físico puede revelar movimiento paradójico de la pared abdominal durante
la inspiración lo que indica debilidad del diafragma. La espirometría
muestra un patrón restrictivo con disminución de los flujos medios
máximos inspiratorios y espiratorios.
Salor y
colaboradores (3) monitorizan la función pulmonar de un paciente durante
5 años, la disminución de las presiones inspiratorias y espiratorias
precedió a la disminución de la FVC, además coincidiendo con la
aparición de síntomas bulbares. Pueden aparecer oscilaciones en la curva
flujo volumen debido a la debilidad de los músculos de la faringolaringe.
No son infrecuentes los síntomas relacionados a trastornos respiratorios
del sueño, los cuales ocurren más frecuentemente en aquellos que tienen
debilidad diafragmática. Existe mas riesgo de hipoventilación durante el
sueño no-REM y particularmente durante el REM traduciéndose al día
siguiente con hipersomnolencia diurna excesiva y/o cefaleas. Es
necesario realizar una polisomnografia o al menos un monitoreo
oximétrico nocturno y definir medidas terapéuticas, incluso cuando el
paciente presente una capacidad vital forzada mayor del 50%.
A nuestra
paciente se le realizó un monitoreo cardiooximetrico nocturno (MESAM IV)
donde se observa 7 eventos de desaturaciones por hora de sueño además en
el 84% del tiempo de sueño la saturación de oxigeno se mantuvo por
encima de 96. Estos datos nos indican que no existe hipoventilación
nocturna aunque será necesario realizar una polisomnografia para
descartarla completamente. El inicio de disfagia puede coincidir con el
desarrollo de insuficiencia respiratoria, el conocimiento de la
capacidad respiratoria y el monitoreo de la saturación de oxigeno es
esencial para minimizar los riesgos cuando se vaya a realizar la
gastroscopía percutánea endoscópica (21).
Valoración
Pulmonar.-
La
medición de la Presión inspiratoria máxima y espiratoria máxima (Pimax y
Pemax) como la ventilación voluntaria máxima (MVV) se encuentran
reducidas incluso cuando los resultados espirométricos están normales.
El monitoreo de la función pulmonar permite hacer el seguimiento de la
fuerza y el estado de los músculos respiratorios por lo tanto estimar
el pronostico de la enfermedad.
Por este motivo nosotros compartimos el criterio de medir
la FVC en posición erecta como supina en todos los pacientes con ELA a
pesar de tener una FVC de pie >50%. 12 En un estudio muy interesante
publicado por García-Pachon y colaboradores 4 concluyeron que las
anormalidades encontradas en la curva flujo / volumen aparecían mas
frecuentemente en la ELA con afectación bulbar, pero no era indicador de
peor pronostico. El hallazgo de estas oscilaciones, puede sin embargo
ayudar a escoger a los pacientes con alto riesgo de bronco aspiración y
por lo tanto candidatos a traqueotomía. Una disminución del pico flujo
de tos (PCF) por debajo de 270L/min pone al paciente en riesgo de IR,
pues la tos es inefectiva. Cuando el PCF en <160 L/min la disfunción
músculo bulbar es severa y el paciente requiere intubación o
traqueotomía. Al contrario, la habilidad para generar niveles de PCF
mayores a 160 a sido asociada a una prolongada sobrevida. (7).
El diafragma es el
principal músculo inspiratorio y la medición de la presión
transdiafragmatica (Pdi) es el gold estándar para medir la fuerza
diafragmática. La presión esofágica (Pes) es una medida global de la
fuerza inspiratoria y esta estrechamente relacionada con la Pdi además
se correlaciona con la sobrevida de los pacientes con ELA (11).
Desafortunadamente la medición de estas presiones no se realiza en todos
los centros hospitalarios.
Los pacientes con
debilidad muscular respiratoria como manifestación inicial de ELA tienen
un pobre pronóstico, con una sobrevida de 2 meses. Es crucial de esta
manera la detección oportuna del compromiso muscular respiratorio a fin
de estimar el pronóstico, comunicar un consejo adecuado al paciente y
poder tomar una decisión acertada. Existe consenso que cuando la
capacidad vital forzada (FVC) desciende por debajo del 50% es necesario
someter al paciente a ventilación mecánica no invasiva (NIMV), sin
embargo la debilidad diafragmática puede ser moderada o severa antes que
la FVC alcance este punto 17. Una VC menor de 1 litro o menos del 25% a
30% del predicho indican riesgo inminente de fallo respiratorio o
muerte. El compromiso bulbar incrementa el riesgo de aspiración, y la
infección consecuente aumenta la insuficiencia respiratoria.
Opciones Terapèuticas.-
Cuando se usan métodos
para asistir mecánicamente la tos (MAC) se previene la insuficiencia
respiratoria debido a que se evita la acumulación de moco en la vía
aérea. El uso de insuflación-exsuflación mecánica se realiza a través de
interfases oronasales o tubos por vía invasiva cuando el paciente esta
en ventilación mecánica invasiva. La eficacia de los MAC se demuestra
con la expulsión de moco y detritus de la vía aérea, el incremento de la
VC y la saturación de O2 inmediatamente después de su uso. (30)
Existen consideraciones
básicas antes de someter a un paciente a NIVM 32, 36 además de
diferentes formas de realizar la misma 31,35. En el paciente con
compromiso neuromuscular hay una amplia experiencia en el manejo en
virtud del avance en los aparatos que se usan para la NIVM los cuales en
la actualidad son portátiles y de fácil uso 34 En una reciente
publicación se aprecia los cambios de la utilización de NIVM donde
además del beneficio que ofrece al paciente existe una disminución del
numero de internaciones y un impacto positivo en el costo del
tratamiento. 33 La ventilación mecánica no invasiva (NIVM) mejora los
síntomas de hipoventilación, la calidad de vida e incrementa la
sobrevida por meses en la ELA (5)
A nuestra paciente se le
aconsejo dormir en posición semisentada e iniciar NIVM con presión
positiva en la vía aérea a dos niveles (BiPAP). La presión positiva
inspiratoria (IPAP) al inicio fue de 9 cm de agua y posteriormente se
incremento a 14 cm de H2O en cambio la presión positiva espiratoria se
mantuvo en 4 cm de agua.
En
estadios mas avanzados o en aquellos pacientes que no toleran la NIVM
por ejemplo cuando existe sialorrea excesiva, es necesario realizar
ventilación invasiva la cual también incrementa la sobrevida pero se
incrementa el costo económico. Luego de recibir NIV tanto el paciente
como la familia tienen una visión mucho más amplia para decidir si va a
utilizar ventilación invasiva en el futuro, sobre todo por los gastos,
recursos humanos y compromiso familiar que requiere. La decisión de
utilizar soporte ventilatorio se basa, luego de una explicación
detallada, en la decisión del paciente y la familia antes de que
aparezcan los síntomas de insuficiencia ventilatoria.
Si se decide retirar la ventilación invasiva, primero es
necesario estar en común acuerdo con la familia, enfatizando la
imposibilidad de recuperación absoluta y de alguna manera evitar
sufrimientos posteriores, aunque la muerte será la consecuencia.
Considerese siempre el confort del paciente para iniciar las maniobras
de destete.
Al momento, nuestra paciente refiere no
presentar disnea ni los síntomas antes mencionadas. Tiene buena
tolerancia al BiPAP, con mejoría de la calidad de vida.
La NIVM mejora la sobrevida en la ELA sin
embargo no existe una guía precisa de cual es el paciente que se pueden
beneficiar de esta. Los pacientes a quienes no se les puede realizar
NIVM, traqueotomía y ventilación invasiva siguen siendo una opcion para
el manejo de la función respiratoria. Los pacientes pueden no aceptar
el soporte ventilatorio por miedo de prolongar su vida sabiendo que
poseen una enfermedad terminal. (11)
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