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Volumen 10, número 3, 2001 |
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NOMENCLATURA
DE LAS ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Dr.
Exuperio Díez-Tejedor y Comité ad hoc de la S.I.A.E.C.V. para
nomenclatura del ictus cerebral. -
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- Correspondencia:
Exuperio
Díez Tejedor, Unidad de Ictus, Servicio de Neurología, Hospital
Universitario La Paz, Universidad
Autónoma de Madrid, Paseo de la Castellana, 261. 28046.
Madrid, España. Comité
ad hoc SIAECV Exuperio
Díez Tejedor (España), Oscar H. Del Brutto (Ecuador), Mario Muñoz
(Colombia), Gregorio
Abiusí (Argentina), Jose Alvarez Sabin (España), Gustavo Sapornik
(Argentina), José
Vivancos (España), Antonio Culebras (USA). ____________________________________________________ Se
han realizado muchas clasificaciones sobre enfermedades vasculares
cerebrales, bien de forma global o limitadas a algunos aspectos,
determinando una serie de criterios para establecer subtipos etiológicos;
algunas de ellas fueron elaboradas por comisiones pertenecientes a
organizaciones científicas creadas a tal fin, mientras otras surgieron
como consecuencia de la unificación de criterios previa a la realización
de determinados estudios clínicos. Las más relevantes han sido las
llevadas a cabo por: el National
Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)
que ha realizado tres a lo largo del tiempo, siendo vigente la
correspondiente al año 1990 (1); el Trial
of Org 10172 in Acute Stroke Registry (TOAST) (2) y el Laussane
Stroke Registry (LSR) (3) así como las realizadas por el Grupo de
Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de
Neurología (4,5). Además merece
considerarse la realizada por el Oxfordshire
Community Stroke Project (OCSP) (6) En todas ellas nos hemos apoyado
para desarrollar este capítulo. El
concepto de enfermedad vascular cerebral se refiere a todo trastorno en el
cual un área del encéfalo se afecta de forma transitoria o permanente
por una isquemia o hemorragia, estando uno o más vasos sanguíneos
cerebrales afectados por un proceso patológico. El término ictus
representa de forma genérica un grupo de trastornos que incluyen el
infarto cerebral, la hemorragia cerebral y la hemorragia subaracnoidea.
“Ictus”, es un término latino que al igual que su correspondiente
anglosajona, “stroke”, significa “golpe” y describen perfectamente el carácter
brusco y súbito del proceso. Son sinónimas las denominaciones de
Accidente Cebrovascular, Ataque Cerebral y Apoplejía. Según
su naturaleza, la enfermedad
vascular cerebral se puede presentar como isquemia o como hemorragia
(Fig. 1), con una proporción en torno al 85% y al 15% respectivamente. La isquemia se produce por la disminución del aporte sanguíneo cerebral de forma total (isquemia global) o parcial (isquemia focal). Según la duración del proceso isquémico se presentará como accidente isquémico transitorio (AIT) o como infarto cerebral, en función de que el déficit isquémico revierta o no antes de 24 horas. La hemorragia es la presencia de sangre, bien en el parénquima o en el interior de los ventrículos cerebrales (hemorragia cerebral), bien en el espacio subaracnoideo (hemorragia subaracnoidea).
Utilizamos
el término de isquemia cerebral global cuando la disminución del flujo sanguíneo
cerebral se produce en todo el cerebro de manera simultánea debido a una
hipotensión arterial marcada. Afecta a los hemisferios cerebrales de
forma difusa, asociada o no a una lesión del tronco del encéfalo y/o
cerebelo. Sus causas más frecuentes son el paro cardiaco y la cirugía
con circulación extracorpórea, pero cualquier cuadro de shock
prolongado, independientemente de su etiología, lo puede producir. Las
consecuencias clínicas abarcan desde un déficit cognitivo leve (memoria,
atención) hasta el estado vegetativo persistente por necrosis neocortical
e incluso, si la duración es elevada, muerte cerebral por afectación
troncoencefálica. Desde
el punto de vista anatomopatológico, podemos encontrar dos tipos de infarto cerebral: ·
Infarto
cerebral pálido.
Generado en la zona distal a una oclusión arterial persistente. En las
zonas con flujo sanguíneo, como por ejemplo el borde del infarto, se
observa presencia leucocitaria. Posteriormente los macrófagos ocupan la
zona y los productos necróticos se eliminan durante meses.
·
Infarto
cerebral
hemorrágico. Presenta una importante concentración de eritrocitos
dentro de la zona infartada. Las placas petequiales predominan en la
sustancia gris, dada su mayor vascularización relativa. Frecuentemente
está asociado a infartos de mecanismo embólico. Radiológicamente
nos encontramos las siguientes manifestaciones de isquemia cerebral:
CLASIFICACIÓN
DE LA ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL Emplearemos
como referente la “III Clasificación de Enfermedades Cerebrovasculares,
propuesta por el NINDS en 1990 (1). La finalidad de esta clasificación fue la de
definir de forma precisa los tipos de enfermedad vascular cerebral, así
como los diversos aspectos etiológicos, patogénicos y diagnósticos. Según la clasificación NINDS hay diversas formas de presentación clínica de la enfermedad vascular cerebral (Tabla 1), pero simplificándola podríamos hablar de dos tipos básicos: asintomática o sintomática.
Es
aquella que todavía no ha dado síntomas cerebrales o retinianos pero que
ha producido algún daño vascular demostrable. El ejemplo típico sería
el paciente con estenosis carotídea asintomática. Con la profusión de
las técnicas de neuroimagen es cada vez más frecuente el hallazgo casual
de infartos cerebrales en pacientes que nunca presentaron síntomas neurológicos,
son los llamados infartos cerebrales silentes.
Disfunción
cerebral focal:
engloba los accidentes isquémicos transitorios de cualquier localización
y los ictus isquémicos o hemorrágicos. Dentro de los ictus nos
encontramos tres tipos: hemorragia cerebral, hemorragia subaracnoidea e
infarto cerebral; la hemorragia asociada a malformación arteriovenosa,
que el NINDS considera un grupo independiente, sin embargo, al igual que
muchos autores, la incluiremos dentro del grupo de la hemorragia cerebral,
pues en el 87% de las ocasiones, la hemorragia secundaria a una malformación
arteriovenosa tiene esta localización (7).
La
disfunción cerebral focal, como hemos comentado, se podrá manifestar
bien como ataque isquémico
transitorio o bien como ictus. Los
ictus, según su perfil
temporal, pueden ser de tres tipos: –
Ictus progresivo:
aquellos en que el déficit neurológico inicial evoluciona al
empeoramiento, por aumento de intensidad o por adición de nuevos síntomas
y signos. Debería considerarse como tal sólo a aquel ictus en el que hay
un aumento del tamaño lesional, bien de infarto, bien de hemorragia.
Cuando el deterioro clínico es debido a complicaciones sistémicas
concomitantes al ictus no debería ser considerado en esta categoría. El
término ictus deteriorante
podría ser adecuado para definir estos últimos. –
Ictus
con tendencia a la mejoría:
aquéllos que tienden a remitir de modo que a las tres semanas del inicio
de los síntomas, la recuperación de la focalidad neurológica es igual o
superior al 80% del total inicial. –
Ictus
estable:
cuando el déficit neurológico inicial no se modifica en un periodo de
tiempo que estimamos en 24 horas para los ictus carotídeos y 72 horas
para los vertebrobasilares.
ISQUEMIA
CEREBRAL O ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICA Ya
dijimos que la isquemia puede ser global o focal; la primera la hemos
analizado previamente, por tanto hablaremos sólo de la isquemia cerebral
focal. Según su duración, la isquemia focal se presentará como ataque
isquémico transitorio o como infarto cerebral (Fig. 1). Ataque
isquémico transitorio (AIT) Episodio
breve de isquemia cerebral focal, que se produce como consecuencia del déficit
de aporte sanguíneo en el territorio irrigado por un sistema vascular
cerebral. De forma característica es reversible y no existe déficit
neurológico permanente tras su finalización. Frecuentemente no se
produce de forma aislada, sino que existen múltiples. Convencionalmente
se considera un ataque isquémico transitorio al episodio isquémico focal
de duración inferior a las 24 horas. Sin embargo puede haber imagen de
infarto cerebral en pacientes con signos transitorios, fundamentalmente en
los de gran duración. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos, superando
en pocas ocasiones la hora de duración y suelen ser de comienzo rápido
(menos de cinco minutos, generalmente menos de dos), pero los episodios
fugaces, con una duración sólo de segundos, probablemente no son
accidentes isquémicos transitorios. Los
mecanismos de producción y los subtipos etiológicos serán similares en
cualquier tipo de isquemia cerebral, sea un ataque isquémico transitorio
o un infarto (Fig. 1). Los
ataques isquémicos transitorios se clasificarán en función de los
síntomas y del territorio vascular afectado. ·
Según
la topografía y las manifestaciones
clínicas, pueden ser retinianos
(amaurosis fugaz), hemisféricos
corticales, lacunares y atípicos. La
amaurosis fugaz es una ceguera
monocular transitoria que generalmente dura unos minutos y está producida
por un émbolo de origen carotídeo o cardiaco; si el ataque isquémico
transitorio se manifiesta clínicamente con signos o síntomas que revelan
una disfunción cortical, se trata de una forma hemisférica cortical; el lacunar
es el que se presenta como un síndrome lacunar motor o sensitivo,
asociándose con mucha menor frecuencia que los corticales a
estenosis carotídea; el atípico
es el que no se corresponde a ninguno de los tres primeros. ·
Según
el territorio vascular
afectado, los AIT son carotídeos o
vertebrobasilares. Cuando los síntomas
producidos no permiten adscribirlo a ninguno de esos dos sistemas, lo
calificamos de indefinido. I
Los
AIT del sistema carotídeo se
caracterizan por presentar alguno de los siguientes signos o síntomas: 1.
Disfunción
motora
de las extremidades y/o hemicara contralateral. 2.
Pérdida
de visión
en el ojo ipsilateral (amaurosis fugaz) o, raramente, el campo
contralateral de la visión (hemianopsia homónima). 3.
Síntomas
sensitivos
en hemicuerpo y/o hemicara contralateral. 4.
Afasia,
si el hemisferio afectado es dominante para el lenguaje. I
Los
vertebrobasilares se
caracterizan por alguno de los siguientes signos o síntomas: 1.
Disfunción
motora
de cualquier combinación de miembros superiores e inferiores y hemicara,
izquierda y/o derecha. 2.
Síntomas
sensitivos
afectando al lado izquierdo, derecho o a ambos. 3.
Pérdida
de visión
en uno o ambos campos visuales homónimos.
La
disartria puede ser acompañante de cualquier AIT, vertebrobasilar o
carotídeo. Debido
a la corta duración de los episodios, es imprescindible una anamnesis
cuidadosa y tener en cuenta las siguientes recomendaciones:
·
La
mayoría de los pacientes con AIT presentan síntomas motores. Los síntomas
sensitivos que afectan sólo parte de una extremidad o sólo un lado de la
cara durante un único accidente no acompañados de otros síntomas son
difíciles de interpretar con certeza. ·
Es
frecuente que la amaurosis fugaz o la afasia ocurran sin síntomas acompañantes.
·
Un
AIT que no incluya déficit motor, pérdida visual o afasia, debería ser
revisado cuidadosamente antes de ser diagnosticado como isquémico
transitorio. ·
Los
siguientes síntomas no son característicos del AIT: pérdida de
conciencia sin otros síntomas de déficit circulatorio posterior,
actividad tónica o clónica, progresión de los síntomas sobre varias áreas
del cuerpo y escotoma escintilante. ·.
Los siguientes síntomas no se consideran producidos por un AIT:
progresión de un déficit sensitivo, incontinencia vesical o rectal, pérdida
de visión asociada con alteración de la conciencia, síntomas focales
asociados con migraña. Tampoco consideraremos como tales ninguno de los
siguientes si se dan de forma aislada: vértigo, mareo, disfagia,
disartria, diplopía, confusión, amnesia, o drop
attacks. Habrá
ocasiones en que sea complicado establecer o descartar el diagnóstico en
estos pacientes, antes que asumir o rechazar la etiología isquémica, con
todos los problemas que pueden derivar de una actuación diagnóstico-terapéutica
errónea tanto en uno como en otro sentido, utilizaremos el diagnóstico
de posible accidente isquémico
transitorio. Estos pacientes deben someterse a un seguimiento clínico
estrecho, lo cual nos posibilitará realizar un diagnóstico de certeza y
un tratamiento preventivo adecuado. Otras
manifestaciones clínicas más infrecuentes son: temblor, sacudimiento rítmico
u oscilación no comicial del brazo, mano o todo el hemicuerpo (limb
shaking) por hipoperfusión en territorio frontera asociado a oclusión
o estenosis importante de la carótida contralateral, paraparesia
transitoria por isquemia en territorio de las arterias cerebrales
anteriores y ceguera bilateral aislada e inversión de la imagen visual
por isquemia vertebrobasilar bilateral. Infarto
cerebral o ictus isquémico Se
produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el
tiempo como para producir un área de necrosis tisular. Convencionalmente
se considera como tal cuando el déficit neurológico tiene una duración
superior a 24 horas aunque, como ya hemos comentado, con duraciones
inferiores se puede observar lesión isquémica en los estudios de
neuroimagen. Hay
diversos tipos de infarto cerebral según sea su mecanismo de producción,
la categoría clínica en la que se encuadra y la localización topográfica.
A continuación analizaremos estos aspectos. Mecanismos
de infarto cerebral
Trombótico
Existe
una estenosis u oclusión de una arteria cerebral intra o extracraneal. El
infarto trombótico ocurre generalmente cuando un trombo crece sobre una
placa aterosclerótica u otra lesión vascular. En algunas circunstancias
el infarto trombótico puede ser precipitado por un estado
hipercoagulable. Embólico
El
infarto embólico se debe a la oclusión de una arteria por un émbolo
distal a un punto donde exista un adecuado flujo colateral. El émbolo se
origina proximalmente, pudiendo ser arterio-arterial (se desprende un
trombo de la pared arterial e impacta distalmente), cardiaco, pulmonar o
paradójico (el que procedente de la circulación derecha pasa al corazón
izquierdo a través de una comunicación derecha-izquierda). Hemodinámico
El
infarto determinado hemodinámicamente ocurre cuando la perfusión global
cerebral está críticamente disminuida, debido a una hipotensión
arterial importante, y el flujo compensatorio colateral es insuficiente;
se favorece si coexiste una estenosis grave o una oclusión arterial.
Suelen producirse en el área limítrofe entre dos territorios arteriales
principales. Son también llamados infartos frontera o de último prado.
Las localizaciones habituales son: entre laarteria cerebral media y la
anterior, entre la arteria cerebral media y la posterior, y entre los
territorios superficial y profundo de la misma arteria. Categorías
clínicas o subtipos etiológicos de infarto cerebral
Según
la causa subyacente, el infarto ha sido comúnmente considerado como aterotrombótico,
cardioembólico o lacunar; además existen otras causas menos
frecuentes que pueden producirlo, dando lugar a la categoría de infarto de causa inhabitual;
su porcentaje varía mucho según las series o no se puede asignar a
ninguna de estas categorías y se clasifica como infarto de origen indeterminado (Tabla 2) (Fig. 1). Las categorías clínicas que
comentaremos a continuación están basadas fundamentalmente en los
criterios NINDS (1990) (1), Laussane
Stroke Registry (Bogousslavski, 1997) (3), a su vez inspirado en los
criterios TOAST (2) y en los establecidos por el comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la
Sociedad Española de Neurología (1998) (5).
Para
establecer el diagnóstico del subtipo etiológico, previamente deben
plantearse los siguientes pasos diagnósticos: anamnesis y examen clínico,
estudios de neuroimagen (TC o RM), estudio ecocardiográfico (sospecha
cardiopatía embolígena), Doppler de circulación cerebral extracraneal y
transcraneal, estudios de
hemostasia y angiografía cerebral si fuese preciso. Una vez considerados dichos aspectos, asignaremos el infarto a uno de los siguientes subtipos etiológicos, que resumimos en la Tabla 3:
Son
infartos de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical
en pacientes con presencia de uno o varios factores de riesgo vascular
cerebral. Son originados por una oclusión o estenosis de arterias de
mediano o gran calibre por trombosis o embolia de material trombótico.
Ante un paciente con evidencia de estenosis u oclusión de probable origen
aterosclerótico en una o más localizaciones (por ejemplo, cardiopatía
isquémica o enfermedad vascular periférica) aumenta la posibilidad de
que el infarto cerebral que padece pertenezca a esta categoría clínica;
pero para establecer el diagnóstico con fiabilidad recomendamos seguir
los criterios TOAST modificados propuestos en el registro de Laussane, que
considera infarto de origen aterotrombótico o arteriosclerosis de vaso
grande al que cumple una de las dos condiciones siguientes: –
Arteriosclerosis con estenosis: estenosis arterial mayor del 50% en
las arterias extracraneales correspondientes con la clínica
o intracraneales de gran calibre en ausencia de otra etiología. –
Arteriosclerosis sin estenosis: estenosis arterial menor del 50% en
las aterias antedichas y al menos dos de los siguientes factores de
riesgo: edad mayor de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus,
tabaquismo o hipercolesterolemia. La
frecuencia de este subtipo etiológico varía según las series, estando
entorno al 25% a 30% del total de los infartos. La
aterosclerosis puede producir un infarto cerebral mediante dos mecanismos:
en primer lugar, por producir una estenosis crítica, es decir, la placa
puede aumentar hasta alcanzar un tamaño determinado que comprometa
seriamente la luz del vaso sanguíneo, superponiéndose frecuentemente un
trombo, que hace disminuir aún más la luz arterial; además, el trombo
formado sobre una estenosis u oclusión arterial puede propagarse
distalmente, afectando al origen de vasos distales a la estenosis inicial.
El segundo mecanismo por el que una placa aterosclerótica puede provocar
un infarto es el embolismo del trombo superpuesto o de fragmentos de la
propia placa (émbolo arteria-arteria). Las
lesiones ateroscleróticas afectan de forma predominante a la bifurcación
y curvatura de arterias extracraneales y grandes arterias intracraneales.
Es
aquel infarto que se produce como consecuencia de la oclusión de una
arteria por un émbolo de origen cardiaco. Generalmente es de tamaño
medio o grande, de topografía habitualmente cortical, (subcortical en
menos ocasiones), frecuentemente con inicio de los síntomas en vigilia e
instauración súbita o aguda, siendo habitual que el máximo déficit
neurológico se dé al comienzo de la misma. Son
sugerentes de embolismo los síndromes corticales aislados, sobre todo las
afasias y la hemianopsia homónima aislada, síndromes aislados de la
arteria cerebral posterior, síndromes del top
de la basilar e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y
grandes.
Es imprescindible la presencia de una cardiopatía embolígena
demostrada y la ausencia de evidencia de aterotrombosis u otra etiología
concomitante. La
base para el diagnóstico reside en la demostración de una fuente
cardiaca-transcardiaca de émbolos sin evidencia de otras posibles causas
de isquemia cerebral. Las enfermedades cardiacas que de forma más
relevante pueden producir émbolos son: la fibrilación o flutter
arterial intermitente o continuo (que es la causa más frecuente de
cardioembolismo), el infarto de miocardio reciente (menos de tres meses),
la insuficiencia cardiaca congestiva, la valvulopatía mitral o aórtica,
el trombo o tumor cardiaco, las válvulas protésicas, la endocarditis, el
síndrome del seno enfermo, el aneurisma o acinesia ventricular y la
hipocinesia o discinesia cardiaca global. Cuando
la fuente es transcardiaca a través de un shunt
derecha-izquierda (embolia paradójica), la fuente embólica generalmente
es una trombosis venosa profunda, aunque sólo se consiga la demostración
radiológica en un 10% de los casos. Otras causas de embolismo distintas
al cardiaco son: embolia grasa, gaseosa y por cuerpo extraño. En
los países desarrollados, aproximadamente el 20% de los infartos
cerebrales tienen este origen, siendo mayor la proporción en pacientes jóvenes
(entre el 23% y el 36%). Las
zonas donde se alojan preferentemente los émbolos son: bifurcaciones
arteriales (por ejemplo, entre la arteria cerebral media y la anterior),
divisiones mayores de la arteria cerebral media, tercio distal de la
arteria basilar y arterias cerebrales posteriores, áreas arteriales
estenosadas por ateromatosis y ramas arteriales distales. Ciertas
características son orientativas de este tipo de infarto, como la
presencia de infartos en múltiples territorios arteriales cerebrales o
sistémicos, la ausencia de accidente isquémico transitorio en el mismo
territorio vascular y la afectación del territorio tanto superficial como
profundo de la misma arteria. En la neuroimagen, a veces es posible ver
infartos con componente hemorrágico.
Es
un infarto de pequeño tamaño lesional (menos de 15 mm de diámetro)
localizado en el territorio de distribución de las arteriolas perforantes
cerebrales, que ocasiona clínicamente un síndrome lacunar, es decir,
hemiparesia motora pura, síndrome sensitivo puro, hemiparesia-ataxia,
disartria-mano torpe o síndrome sensitivo-motor. Además de los clásicos,
existen otros muchos síndromes lacunares descritos, entre los que se
encuentran: hemicorea, hemibalismo, hemidistonía, síndrome
cerebelo-piramidal, ataxia crural pura, síndrome de la encrucijada
hipotalámica, hemiataxia aislada, disartria aislada, etc. Una evolución
especial del infarto lacunar es el llamado síndrome pseudobulbar, que se
produce por la sucesión de numerosos infartos lacunares de forma
bilateral. Dado
que estas arterias tienen pocas conexiones colaterales, la obstrucción
del flujo sanguíneo conduce generalmente a un infarto en el territorio de
la arteria interesada. Con el tiempo el infarto se hace quístico y se
rellena con el fluido tisular adyacente, de aquí el nombre de laguna o
lago, generalmente inferior a 1.5 cm en el diámetro mayor. Observamos
este tipo de infarto en pacientes con hipertensión arterial u otrs
factores de riesgo cerebrovascular. Aunque la arterioloesclerosis local
con microateromas y la hipohialinosis son las principales causas, existen
otras menos frecuentes: diabetes, carioembolias, embolias
arterioarteriales, estados protrombóticos, angeítis, etc. El
síndrome lacunar puede ser ocasionado por causas distintas del infarto
cerebral, por ello ante un paciente con este síndrome realizaremos el
protocolo diagnóstico habitual en un paciente con ictus y no nos
apresuraremos a etiquetarlo de infarto lacunar. Este
subtipo etiológico representa alrededor del 15% al 20% del total de los
infartos cerebrales.
Son
aquellos infartos cerebrales en los que, tras un correcto estudio diagnóstico,
la etiología no se puede adscribir a ninguno de los grupos anteriores. Las
afecciones más comunes son: la disección arterial, la displasia
fibromuscular, el aneurisma sacular, la malformación arteriovenosa, la
trombosis venosa cerebral, la angeítis, las enfermedades sistémicas
(conectivopatías, infecciones, neoplasias…), las alteraciones de la
coagulación (en especial los estados protombóticos), el infarto migrañoso,
los trastornos de base genética (por ejemplo CADASIL, síndrome de
Sneddon), etc. Su
frecuencia está en torno al 6% a 15%, siendo de alrededor del 25% al 35%
en pacientes con edades inferiores a 45 años. Es lógico que este tipo de
infartos predominen en pacientes por debajo de esta edad, debido a la
menor frecuencia de aterosclerosis y enfermedad de pequeño vaso en este
grupo etáreo. Dentro
de las causas inhabituales, podriamos resaltar
la trombosis venosa cerebral. Clínicamente se puede manifestar
como: hipertensión intracraneal, síndrome del seno cavernoso o afectación
cerebral focal, siendo ésta última la manifestación de un infarto
cerebral. Existe una amplia posibilidad de etiologías subyacentes que
pueden agruparse en cuatro grandes apartados: alteraciones hematológicas
(por ejemplo, estados protrombóticos, síndrome de hiperviscosidad),
alteraciones de la pared vascular (por ejemplo, sarcoidosis, conectivopatías),
alteraciones del flujo sanguíneo (por ejemplo, fallo cardiaco) y otras
causas (idiopática, caquexia, fármacos).
Son
infartos de tamaño generalmente medio o grande, de localización cortical
o subcortical, que afectan al territorio carotídeo o vertebrobasilar y en
los que, tras un correcto estudio diagnóstico, se ha descartado que
pertenezcan a ninguno de los
cuatro grupos anteriores, siendo éste un diagnóstico de exclusión.
También incluiremos en esta categoría los casos en que coexista más de
una posible etiología (en el registro de infartos de Laussane esto ocurrió
en un 3% de los casos, siendo lo más frecuente la asociación de
enfermedad de grandes vasos y cardioembolia), así como los que quedaron
sin determinar por no poder realizarse las exploraciones complementarias
oportunas. Según
series, su frecuencia estaría en un intervalo del 8% a 30%, situándose
en el límite superior cuando nos referimos a pacientes jóvenes.
Posiblemente la causa de un rango tan amplio estribe en la heterogeneidad
de los criterios diagnósticos empleados. Síntomas
y signos según la localización El
cuadro clínico está determinado por la localización y el tamaño de la
lesión cerebral. Dependiendo del territorio arterial afectado, los síntomas
serán distintos. Asimismo, los infartos secundarios a trombosis venosa
cerebral tendrán una traducción clínica distinta según la zona
cerebral involucrada. A
continuación describiremos los cuadros clínicos resultantes de la
afectación de grandes vasos. Arteria
carótida interna La
oclusión de la arteria carótida interna en el cuello no produce ningún
cuadro clínico característico. En presencia de un adecuado flujo
colateral intracraneal, la oclusión de esta arteria puede no producir
ningún síntoma o signo. Si este flujo no es adecuado, puede producirse
desde un accidente isquémico transitorio a un gran infarto del hemisferio
ipsilateral. El mecanismo puede ser hemodinámico si la circulación
colateral es pobre, por embolismo arterio-arterial o por propagación u
oclusión embólica distal. El
cuadro neurológico puede variar desde la monoparesia a la hemiparesia con
o sin defecto homónimo en la visión, deterioro del habla o lenguaje,
diversas variedades de agnosia, y defectos sensitivos desde parcial hasta
total. Generalmente, el territorio afectado será el de la arteria
cerebral media, pues el territorio de la arteria cerebral anterior puede
recibir perfusión colateral a través de la comunicante anterior. Aunque la amaurosis fugaz está comúnmente asociada con estenosis u oclusión de la arteria carótida interna, la ceguera monocular permanente raramente tiene este origen. Otros cuadros menos frecuentes asociados a afectación carotídea interna son: síncopes ortostáticos, atrofia óptica y retiniana y claudicación mandibular.
La
arteria cerebral media comienza en la bifurcación de la arteria carótida
interna. La oclusión de la primera porción de la arteria cerebral media
(segmento M1) casi siempre produce déficit neurológico. La mayoría de
las oclusiones aquí son debidas a émbolos, aunque también puede existir
una estenosis ateromatosa. Dado que la oclusión es distal al polígono de
Willis, la única posibilidad de circulación colateral se restringe al
flujo anastomótico desde las arterias cerebrales anterior y posterior en
la superficie cerebral; cuando esto falla, la oclusión del segmento M1
origina un déficit grave que incluye hemiplejía, hemihipoestesia,
hemianopsia homónima, paresia de la mirada contralateral y, si el infarto
es en el hemisferio dominante, afasia. Sin embargo, la oclusión del
tronco de la arteria cerebral media puede originar primariamente un déficit
motor debido a la afectación aislada del territorio profundo que ocurre
cuando existe una adecuada perfusión colateral en la superficie cerebral.
Si el coágulo ocluyente se rompe y migra distalmente, se pueden ocluir
las ramas y producirse síndromes parciales en función de la zona dañada.
La
obstrucción proximal suele ser bien tolerada, ya que se puede recibir
flujo colateral a través de la arteria comunicante anterior si está
permeable. La obstrucción distal comúnmente va asociada a debilidad del
miembro inferior opuesto, generalmente más importante en su parte distal
y a veces asociada con debilidad de los músculos proximales de la
extremidad superior. La afectación sensitiva del mismo área puede acompañar
a la paresia. También pueden aparecer apraxia, fundamentalmente de la
marcha, apatía, desviación oculocefálica, trastornos del
comportamiento, paratonía contralateral, reflejos de liberación frontal
e incontinencia urinaria
El
sistema vertebrobasilar irriga el cerebelo, bulbo, protuberancia, mesencéfalo,
tálamo, lóbulo occipital, e incluso porciones de las uniones
temporooccipital y parietooccipital. Singularizamos tres grandes vasos: a)
Arteria vertebral
La estenosis grave u oclusión de la arteria subclavia izquierda
proximal al origen de la arteria vertebral puede causar un flujo sanguíneo
invertido en la misma. Esto generalmente no causa síntomas, salvo cuando
se ejercita el miembro superior correspondiente, pues en ocasiones se
producen cuadros de isquemia vertebrobasilar (síndrome del robo de
subclavia). Cuando una de las arterias vertebrales está atrésica o
finaliza en la arteria cerebelosa posteroinferior y la otra arteria
vertebral se ocluye, puede haber un infarto del tronco del encéfalo. La
oclusión de una arteria vertebral o de la arteria cerebelosa
posteroinferior puede producir un infarto bulbar lateral; este síndrome
se caracteriza por el comienzo súbito de vértigo grave, náuseas, vómitos,
disfagia, ataxia cerebelosa ipsilateral, síndrome de Horner ipsilateral,
y descenso de la discriminación de dolor y temperatura en la hemicara
ipsilateral y el hemicuerpo contralateral. b)
Arteria basilar
La oclusión de la arteria basilar puede producir infarto del
tronco del encéfalo o a veces un accidente isquémico transitorio o,
raramente, no ocasionar síntomas. Generalmente la oclusión o estenosis
importante de la arteria basilar genera signos de deterioro troncoencefálico
bilateral, mientras que los síndromes debidos a la estenosis u oclusión
de una rama afectan a estructuras sólo de un lado del tronco del encéfalo.
Además de las grandes ramas circunferenciales que van al cerebelo, la
arteria basilar tiene muchas ramas cortas que irrigan el tronco del encéfalo.
Los síndromes que originan la afectación de estas ramas pueden ser
alternos, esto es afectar motora o sensitivamente un lado de la cara y el
hemicuerpo contralateral. El vértigo puede ser un síntoma prominente y
el nistagmo es un hallazgo frecuente. Son
muy típicos los síndromes del top
de la arteria basilar, que se producen cuando se ocluye la parte distal de
la misma, originando un cuadro muy grave por infarto de todos los
territorios distales y el de trombosis de la basilar, que es típicamente
progresivo y de mal pronóstico. c)
Arteria cerebral posterior
La arteria basilar finaliza en dos arterias cerebrales posteriores.
La oclusión es frecuentemente debida a émbolos y la mayoría produce un
defecto visual homolateral, generalmente hemianópsico o cuadrantonópsico.
Otros trastornos visuales, más complejos, que puede producir son:
palinopsia, poliopía, metamorfopsia, visión telescópica, prosopagnosia,
etc. Hay problemas adicionales, como la dislexia y la discalculia, que
ocurren debido a la afectación del hemisferio dominante. La afectación
del hemisferio no dominante puede producir un síndrome parietal. En el
infarto talámico puede ocurrir un déficit hemisensorial y,
ocasionalmente, llevar a un síndrome talámico. Cuando ambas arterias
cerebrales posteriores están ocluidas, se produce la ceguera cortical y
frecuentemente alteraciones del comportamiento. Se han realizado muchas clasificaciones en cuanto a la localización del infarto cerebral, basadas en distintos patrones topográficos. Nosotros reproduciremos, por su amplia difusión y sentido práctico, la propuesta en 1991 por la Oxfordshire Community Stroke Project (Tabla 4). La singularidad de esta clasificación es que utiliza exclusivamente criterios clínicos.
·
TACI
(Total Anterior Cerebral Infarction,
infarto completo de la circulación anterior) Constituye el 15% de los
infartos cerebrales. La causa es más frecuentemente embólica. ·
PACI
(Partial Anterior Cerebral
Infarction, infarto parcial de la circulación anterior) : es el más
frecuente (35%). Las dos causas más frecuentes son el cardioembolismo y
la aterosclerosis en proporción similar. ·
LACI
(Lacunar Infarction, infarto
lacunar): la frecuencia es del 25%. La causa más común es la
lipohialinosis asociada a hipertensión arterial así como microateromas. ·
POCI
(Posterior Circulation Infarction,
infarto de la circulación posterior). Tiene una frecuencia del 25%. La
causa más frecuente es la aterosclerosis.
ICTUS
HEMORRÁGICO O ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL HEMORRÁGICA Se
entiende como tal la extravasación de sangre dentro del encéfalo,
secundaria a la rotura de un vaso. Representa de un 15% a un 20% de todos
los ictus. Puede
ser de dos tipos de acuerdo con su localización. En primer lugar la
hemorragia cerebral; en este grupo también incluimos la hemorragia
ventricular y la hemorragia secundaria a malformación arteriovenosa. El
segundo grupo lo constituiría la hemorragia subaracnoidea (Tabla 5).(Fig.
1) Hemorragia
cerebral La
hemorragia cerebral se define como aquel vertido hemático que, secundario
a una rotura vascular, se produce en el interior del cerebro. Según la
localización del sangrado, puede ser parenquimatosa o ventricular. Hemorragia
parenquimatosa
Se
define como la colección hemática producida por una ruptura vascular
espontánea que se localiza en el interior del parénquima encefálico. En
el 13% de los casos se asocia a una hemorragia subaracnoidea, ocurriendo
generalmente por extensión de una hemorragia en ganglios basales.
Utilizamos el término de hemorragia parenquimatosa primaria cuando la
ruptura de la pared vascular se ha producido a consecuencia de la afectación
de la misma por procesos degenerativos tales como la arteriosclerosis, la
angiopatía amiloide o la hipertensión arterial. Hablamos de hemorragia
secundaria cuando se debe a la ruptura de vasos sanguíneos congénitamente
anormales (malformaciones vasculares), vasos neoformados (hemorragia
intratumoral) o vasos alterados por procesos inflamatorios (vasculitis o
aneurismas micóticos). Según
la topografía, podemos clasificar la hemorragia cerebral en: lobar,
profunda (ganglios basales, capsular
o subtalámica), troncoencefálica y cerebelosa (Tabla 5 ). La
clínica depende de la localización y el volumen del sangrado. Los signos
y síntomas de una hemorragia cerebral pueden ser indistiguibles de los de
otros tipos de ictus, aunque en la hemorragia cerebral son más frecuentes
la disminución de la conciencia y la cefalea grave. Es preciso realizar
una prueba de neuroimagen para realizar el diagnóstico y la de mayor
utilidad es la TC craneal. El inicio del cuadro clínico suele ser brusco,
con una intensidad máxima desde el comienzo y se estabiliza en pocos
minutos; en la inmensa mayoría de las ocasiones, el paciente no suele
experimentar mejoría en las primeras 24 a 48 horas. La
hipertensión arterial es la principal causa de este tipo de hemorragia,
encontrándose en el 60% de los pacientes. Otras causas son la ruptura de
aneurismas, los angiomas cavernosos, las drogas, el alcohol, las
discrasias sanguíneas, la terapia anticoagulante, la angiopatía amiloide
y los tumores cerebrales. En
los pacientes con hemorragia lobar cortical o subcortical es menos
frecuente hallar un antecedente de hipertensión que en los pacientes con
hemorragia profunda, encontrando en muchos de estos casos una angiopatía
amiloide subyacente, sobre todo si el paciente es de edad avanzada. Sin
embargo no hay que olvidar que del 30% al 40% de las hemorragias
secundarias a aneurismas son parenquimatosas, por ello ante una hemorragia
cerebral cuya localización y síntomas no sean típicamente
hipertensivos, habrá que contemplar, entre otras, un posible aneurisma
arterial como etiología. La
hemorragia asociada a malformación arteriovenosa (MAV) puede clasificarse
en este apartado o bien de forma independiente. Las malformaciones
arteriovenosas se caracterizan por una red de vasos anormales (nidus),
entre una arteria nutricia y una vena de drenaje. Son congénitas y de
localización fundamentalmente supratentorial. La hemorragia asociada a
una malformación arteriovenosa generalmente es parenquimatosa, de ahí
que suela clasificarse en este grupo, pero en ocasiones puede ser
subaracnoidea o mixta. Es característico que los síntomas producidos son
menos graves que los originados por la ruptura de aneurismas arteriales.
Se pueden producir crisis epilépticas y aparecer signos focales. Pueden
asociarse soplos intracraneales y también hemorragias y angiomas
retinianos. Hemorragia
ventricular
Se
define así a una colección
de sangre en el interior de los ventrículos cerebrales. Se denomina
primaria cuando el sangrado se localiza de forma exclusiva en el sistema
ventricular; rara vez se demuestra una causa. Se conoce como secundaria a
aquella originada en el espacio subaracnoideo o en el parénquima y que se
ha extendido posteriormente al sistema ventricular. Hemorragia
subaracnoidea La
hemorragia subaracnoidea (HSA) es la extravasación de sangre al espacio
subaracnoideo encefálico. Se le llama primaria cuando el sangrado tiene
lugar directamente en el espacio subaracnoideo y secundaria cuando el
sangrado se produjo inicialmente en otro lugar, como el parénquima
cerebral. Subaracnoidea espinal es la que ocurre en el espacio
subaracnoideo espinal o medular. La
causa más frecuente de hemorragia subaracnoidea es la traumática. De las
espontáneas, la más frecuente es la debida a la rotura de aneurismas
arteriales, que son dilataciones anormales de la pared arterial
generalmente congénitos o secundarios a arteriosclerosis. La localización
principal de los aneurismas es en el origen o en las bifurcaciones del polígono
de Willis. Los sitios más frecuentes son las uniones de la arteria
comunicante posterior con la carótida interna, de la comunicante anterior
con la cerebral anterior y fundamentalmente en el nacimiento de la
cerebral media desde la carótida interna. Como causas mucho menos
frecuentes tenemos otras malformaciones vasculares y las neoplasias. Queda
todavía un 10% a un 15% de las hemorragias subaracnoideas que son de
causa desconocida, de las cuales dos terceras partes se localizan en la
cisterna perimesencefálica; éstas suelen ser de buen pronóstico y se
consideran variantes secundarias a la rotura de un capilar o vena en esta
localización. El
cuadro clínico es característico: suelen tener comienzo súbito y
cefalea muy intensa, siendo también frecuentes la disminución de la
conciencia y los vómitos. La mayoría de los pacientes tienen rigidez de
nuca en la exploración. En el examen de fondo de ojo se pueden encontrar
hemorragias retinianas subhialoideas. El
diagnóstico de hemorragia subaracnoidea se realiza mediante TC craneal,
pudiendo realizarse una punción lumbar si la TC es negativa. El diagnóstico
de aneurisma requerirá la realización de un estudio angiográfico.
DEMENCIA
VASCULAR Es
la demencia secundaria a lesiones cerebrales causadas por
enfermedad vascular cerebral. Su frecuencia es aproximadamente del 10% al
20% del total de las demencias. Sus
características clínicas son: deterioro intelectual en los tres meses
siguientes a un accidente vascular cerebral con posterior evolución
fluctuante o escalonada, historia de alteración de la marcha y caídas
frecuentes, signos de focalidad en la exploración neurológica,
predominio de déficit cognitivo subcortical y presencia de factores de
riesgo vascular. Se
debe realizar siempre el diagnóstico diferencial con otras demencias,
fundamentalmente con la enfermedad de Alzheimer y con aquellas que
presenten características mixtas entre ésta y la demencia vascular.
ENCEFALOPATÍA
HIPERTENSIVA Este
síndrome ocurre fundamentalmente en pacientes con historia de hipertensión
arterial crónica mal controlada. Se produce un aumento importante y rápido
de las cifras de hipertensión arterial, generalmente con presión diastólica
superior a 130 mmHg, dando lugar a una clínica de cefalea, síndrome
confusional y disminución de la conciencia, que si progresa puede llegar
al coma. Pueden asociarse crisis comiciales y signos focales neurológicos. Son signos
frecuentes el papiledema y las hemorragias retinianas. El cuadro revierte
si se logra reducir a tiempo la hipertensión arterial. De modo que si
esta se trata de forma precoz y con éxito, los estudios de neuroimagen no
demuestran infarto ni hemorragia cerebral; asimismo los estudios de líquido
cefalorraquídeo suelen ser normales, a excepción de un aumento de su
presión normal. Hemos
intentado, por un lado, reunir y sintetizar las clasificciones actualmente
vigentes, huyendo de una excesiva pormenorización en aras de ofrecer una
visión global y esquemática de las enfermedades cerebrovasculares; por
otra parte nos parecía importante definir de forma precisa aquellos
conceptos que resultan fundamentales para enfocar adecuadamente su etudio,
constituyendo una herramienta imprescindible para su diagnóstico y
tratamiento.
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