|
Volumen 10, número 3, 2001 |
|
|
NOMENCLATURA
DE LAS ENFERMEDADES CEREBROVASCULARES Dr.
Exuperio Díez-Tejedor y Comité ad hoc de la S.I.A.E.C.V. para
nomenclatura del ictus cerebral. -
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - -
- Correspondencia:
Exuperio
Díez Tejedor, Unidad de Ictus, Servicio de Neurología, Hospital
Universitario La Paz, Universidad
Autónoma de Madrid, Paseo de la Castellana, 261. 28046.
Madrid, España. Comité
ad hoc SIAECV Exuperio
Díez Tejedor (España), Oscar H. Del Brutto (Ecuador), Mario Muñoz
(Colombia), Gregorio
Abiusí (Argentina), Jose Alvarez Sabin (España), Gustavo Sapornik
(Argentina), José
Vivancos (España), Antonio Culebras (USA). ____________________________________________________ Se
han realizado muchas clasificaciones sobre enfermedades vasculares
cerebrales, bien de forma global o limitadas a algunos aspectos,
determinando una serie de criterios para establecer subtipos etiológicos;
algunas de ellas fueron elaboradas por comisiones pertenecientes a
organizaciones científicas creadas a tal fin, mientras otras surgieron
como consecuencia de la unificación de criterios previa a la realización
de determinados estudios clínicos. Las más relevantes han sido las
llevadas a cabo por: el National
Institute of Neurological and Communicative Disorders and Stroke (NINCDS)
que ha realizado tres a lo largo del tiempo, siendo vigente la
correspondiente al año 1990 (1); el Trial
of Org 10172 in Acute Stroke Registry (TOAST) (2) y el Laussane
Stroke Registry (LSR) (3) así como las realizadas por el Grupo de
Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la Sociedad Española de
Neurología (4,5). Además merece
considerarse la realizada por el Oxfordshire
Community Stroke Project (OCSP) (6) En todas ellas nos hemos apoyado
para desarrollar este capítulo. El
concepto de enfermedad vascular cerebral se refiere a todo trastorno en el
cual un área del encéfalo se afecta de forma transitoria o permanente
por una isquemia o hemorragia, estando uno o más vasos sanguíneos
cerebrales afectados por un proceso patológico. El término ictus
representa de forma genérica un grupo de trastornos que incluyen el
infarto cerebral, la hemorragia cerebral y la hemorragia subaracnoidea.
“Ictus”, es un término latino que al igual que su correspondiente
anglosajona, “stroke”, significa “golpe” y describen perfectamente el carácter
brusco y súbito del proceso. Son sinónimas las denominaciones de
Accidente Cebrovascular, Ataque Cerebral y Apoplejía. Según
su naturaleza, la enfermedad
vascular cerebral se puede presentar como isquemia o como hemorragia
(Fig. 1), con una proporción en torno al 85% y al 15% respectivamente. La isquemia se produce por la disminución del aporte sanguíneo cerebral de forma total (isquemia global) o parcial (isquemia focal). Según la duración del proceso isquémico se presentará como accidente isquémico transitorio (AIT) o como infarto cerebral, en función de que el déficit isquémico revierta o no antes de 24 horas. La hemorragia es la presencia de sangre, bien en el parénquima o en el interior de los ventrículos cerebrales (hemorragia cerebral), bien en el espacio subaracnoideo (hemorragia subaracnoidea).
Utilizamos
el término de isquemia cerebral global cuando la disminución del flujo sanguíneo
cerebral se produce en todo el cerebro de manera simultánea debido a una
hipotensión arterial marcada. Afecta a los hemisferios cerebrales de
forma difusa, asociada o no a una lesión del tronco del encéfalo y/o
cerebelo. Sus causas más frecuentes son el paro cardiaco y la cirugía
con circulación extracorpórea, pero cualquier cuadro de shock
prolongado, independientemente de su etiología, lo puede producir. Las
consecuencias clínicas abarcan desde un déficit cognitivo leve (memoria,
atención) hasta el estado vegetativo persistente por necrosis neocortical
e incluso, si la duración es elevada, muerte cerebral por afectación
troncoencefálica. Desde
el punto de vista anatomopatológico, podemos encontrar dos tipos de infarto cerebral: ·
Infarto
cerebral pálido.
Generado en la zona distal a una oclusión arterial persistente. En las
zonas con flujo sanguíneo, como por ejemplo el borde del infarto, se
observa presencia leucocitaria. Posteriormente los macrófagos ocupan la
zona y los productos necróticos se eliminan durante meses.
·
Infarto
cerebral
hemorrágico. Presenta una importante concentración de eritrocitos
dentro de la zona infartada. Las placas petequiales predominan en la
sustancia gris, dada su mayor vascularización relativa. Frecuentemente
está asociado a infartos de mecanismo embólico. Radiológicamente
nos encontramos las siguientes manifestaciones de isquemia cerebral:
CLASIFICACIÓN
DE LA ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL Emplearemos
como referente la “III Clasificación de Enfermedades Cerebrovasculares,
propuesta por el NINDS en 1990 (1). La finalidad de esta clasificación fue la de
definir de forma precisa los tipos de enfermedad vascular cerebral, así
como los diversos aspectos etiológicos, patogénicos y diagnósticos. Según la clasificación NINDS hay diversas formas de presentación clínica de la enfermedad vascular cerebral (Tabla 1), pero simplificándola podríamos hablar de dos tipos básicos: asintomática o sintomática.
Es
aquella que todavía no ha dado síntomas cerebrales o retinianos pero que
ha producido algún daño vascular demostrable. El ejemplo típico sería
el paciente con estenosis carotídea asintomática. Con la profusión de
las técnicas de neuroimagen es cada vez más frecuente el hallazgo casual
de infartos cerebrales en pacientes que nunca presentaron síntomas neurológicos,
son los llamados infartos cerebrales silentes.
Disfunción
cerebral focal:
engloba los accidentes isquémicos transitorios de cualquier localización
y los ictus isquémicos o hemorrágicos. Dentro de los ictus nos
encontramos tres tipos: hemorragia cerebral, hemorragia subaracnoidea e
infarto cerebral; la hemorragia asociada a malformación arteriovenosa,
que el NINDS considera un grupo independiente, sin embargo, al igual que
muchos autores, la incluiremos dentro del grupo de la hemorragia cerebral,
pues en el 87% de las ocasiones, la hemorragia secundaria a una malformación
arteriovenosa tiene esta localización (7).
La
disfunción cerebral focal, como hemos comentado, se podrá manifestar
bien como ataque isquémico
transitorio o bien como ictus. Los
ictus, según su perfil
temporal, pueden ser de tres tipos: –
Ictus progresivo:
aquellos en que el déficit neurológico inicial evoluciona al
empeoramiento, por aumento de intensidad o por adición de nuevos síntomas
y signos. Debería considerarse como tal sólo a aquel ictus en el que hay
un aumento del tamaño lesional, bien de infarto, bien de hemorragia.
Cuando el deterioro clínico es debido a complicaciones sistémicas
concomitantes al ictus no debería ser considerado en esta categoría. El
término ictus deteriorante
podría ser adecuado para definir estos últimos. –
Ictus
con tendencia a la mejoría:
aquéllos que tienden a remitir de modo que a las tres semanas del inicio
de los síntomas, la recuperación de la focalidad neurológica es igual o
superior al 80% del total inicial. –
Ictus
estable:
cuando el déficit neurológico inicial no se modifica en un periodo de
tiempo que estimamos en 24 horas para los ictus carotídeos y 72 horas
para los vertebrobasilares.
ISQUEMIA
CEREBRAL O ENFERMEDAD VASCULAR CEREBRAL ISQUÉMICA Ya
dijimos que la isquemia puede ser global o focal; la primera la hemos
analizado previamente, por tanto hablaremos sólo de la isquemia cerebral
focal. Según su duración, la isquemia focal se presentará como ataque
isquémico transitorio o como infarto cerebral (Fig. 1). Ataque
isquémico transitorio (AIT) Episodio
breve de isquemia cerebral focal, que se produce como consecuencia del déficit
de aporte sanguíneo en el territorio irrigado por un sistema vascular
cerebral. De forma característica es reversible y no existe déficit
neurológico permanente tras su finalización. Frecuentemente no se
produce de forma aislada, sino que existen múltiples. Convencionalmente
se considera un ataque isquémico transitorio al episodio isquémico focal
de duración inferior a las 24 horas. Sin embargo puede haber imagen de
infarto cerebral en pacientes con signos transitorios, fundamentalmente en
los de gran duración. Generalmente duran entre 2 y 15 minutos, superando
en pocas ocasiones la hora de duración y suelen ser de comienzo rápido
(menos de cinco minutos, generalmente menos de dos), pero los episodios
fugaces, con una duración sólo de segundos, probablemente no son
accidentes isquémicos transitorios. Los
mecanismos de producción y los subtipos etiológicos serán similares en
cualquier tipo de isquemia cerebral, sea un ataque isquémico transitorio
o un infarto (Fig. 1). Los
ataques isquémicos transitorios se clasificarán en función de los
síntomas y del territorio vascular afectado. ·
Según
la topografía y las manifestaciones
clínicas, pueden ser retinianos
(amaurosis fugaz), hemisféricos
corticales, lacunares y atípicos. La
amaurosis fugaz es una ceguera
monocular transitoria que generalmente dura unos minutos y está producida
por un émbolo de origen carotídeo o cardiaco; si el ataque isquémico
transitorio se manifiesta clínicamente con signos o síntomas que revelan
una disfunción cortical, se trata de una forma hemisférica cortical; el lacunar
es el que se presenta como un síndrome lacunar motor o sensitivo,
asociándose con mucha menor frecuencia que los corticales a
estenosis carotídea; el atípico
es el que no se corresponde a ninguno de los tres primeros. ·
Según
el territorio vascular
afectado, los AIT son carotídeos o
vertebrobasilares. Cuando los síntomas
producidos no permiten adscribirlo a ninguno de esos dos sistemas, lo
calificamos de indefinido. I
Los
AIT del sistema carotídeo se
caracterizan por presentar alguno de los siguientes signos o síntomas: 1.
Disfunción
motora
de las extremidades y/o hemicara contralateral. 2.
Pérdida
de visión
en el ojo ipsilateral (amaurosis fugaz) o, raramente, el campo
contralateral de la visión (hemianopsia homónima). 3.
Síntomas
sensitivos
en hemicuerpo y/o hemicara contralateral. 4.
Afasia,
si el hemisferio afectado es dominante para el lenguaje. I
Los
vertebrobasilares se
caracterizan por alguno de los siguientes signos o síntomas: 1.
Disfunción
motora
de cualquier combinación de miembros superiores e inferiores y hemicara,
izquierda y/o derecha. 2.
Síntomas
sensitivos
afectando al lado izquierdo, derecho o a ambos. 3.
Pérdida
de visión
en uno o ambos campos visuales homónimos.
La
disartria puede ser acompañante de cualquier AIT, vertebrobasilar o
carotídeo. Debido
a la corta duración de los episodios, es imprescindible una anamnesis
cuidadosa y tener en cuenta las siguientes recomendaciones:
·
La
mayoría de los pacientes con AIT presentan síntomas motores. Los síntomas
sensitivos que afectan sólo parte de una extremidad o sólo un lado de la
cara durante un único accidente no acompañados de otros síntomas son
difíciles de interpretar con certeza. ·
Es
frecuente que la amaurosis fugaz o la afasia ocurran sin síntomas acompañantes.
·
Un
AIT que no incluya déficit motor, pérdida visual o afasia, debería ser
revisado cuidadosamente antes de ser diagnosticado como isquémico
transitorio. ·
Los
siguientes síntomas no son característicos del AIT: pérdida de
conciencia sin otros síntomas de déficit circulatorio posterior,
actividad tónica o clónica, progresión de los síntomas sobre varias áreas
del cuerpo y escotoma escintilante. ·.
Los siguientes síntomas no se consideran producidos por un AIT:
progresión de un déficit sensitivo, incontinencia vesical o rectal, pérdida
de visión asociada con alteración de la conciencia, síntomas focales
asociados con migraña. Tampoco consideraremos como tales ninguno de los
siguientes si se dan de forma aislada: vértigo, mareo, disfagia,
disartria, diplopía, confusión, amnesia, o drop
attacks. Habrá
ocasiones en que sea complicado establecer o descartar el diagnóstico en
estos pacientes, antes que asumir o rechazar la etiología isquémica, con
todos los problemas que pueden derivar de una actuación diagnóstico-terapéutica
errónea tanto en uno como en otro sentido, utilizaremos el diagnóstico
de posible accidente isquémico
transitorio. Estos pacientes deben someterse a un seguimiento clínico
estrecho, lo cual nos posibilitará realizar un diagnóstico de certeza y
un tratamiento preventivo adecuado. Otras
manifestaciones clínicas más infrecuentes son: temblor, sacudimiento rítmico
u oscilación no comicial del brazo, mano o todo el hemicuerpo (limb
shaking) por hipoperfusión en territorio frontera asociado a oclusión
o estenosis importante de la carótida contralateral, paraparesia
transitoria por isquemia en territorio de las arterias cerebrales
anteriores y ceguera bilateral aislada e inversión de la imagen visual
por isquemia vertebrobasilar bilateral. Infarto
cerebral o ictus isquémico Se
produce cuando la isquemia cerebral es lo suficientemente prolongada en el
tiempo como para producir un área de necrosis tisular. Convencionalmente
se considera como tal cuando el déficit neurológico tiene una duración
superior a 24 horas aunque, como ya hemos comentado, con duraciones
inferiores se puede observar lesión isquémica en los estudios de
neuroimagen. Hay
diversos tipos de infarto cerebral según sea su mecanismo de producción,
la categoría clínica en la que se encuadra y la localización topográfica.
A continuación analizaremos estos aspectos. Mecanismos
de infarto cerebral
Trombótico
Existe
una estenosis u oclusión de una arteria cerebral intra o extracraneal. El
infarto trombótico ocurre generalmente cuando un trombo crece sobre una
placa aterosclerótica u otra lesión vascular. En algunas circunstancias
el infarto trombótico puede ser precipitado por un estado
hipercoagulable. Embólico
El
infarto embólico se debe a la oclusión de una arteria por un émbolo
distal a un punto donde exista un adecuado flujo colateral. El émbolo se
origina proximalmente, pudiendo ser arterio-arterial (se desprende un
trombo de la pared arterial e impacta distalmente), cardiaco, pulmonar o
paradójico (el que procedente de la circulación derecha pasa al corazón
izquierdo a través de una comunicación derecha-izquierda). Hemodinámico
El
infarto determinado hemodinámicamente ocurre cuando la perfusión global
cerebral está críticamente disminuida, debido a una hipotensión
arterial importante, y el flujo compensatorio colateral es insuficiente;
se favorece si coexiste una estenosis grave o una oclusión arterial.
Suelen producirse en el área limítrofe entre dos territorios arteriales
principales. Son también llamados infartos frontera o de último prado.
Las localizaciones habituales son: entre laarteria cerebral media y la
anterior, entre la arteria cerebral media y la posterior, y entre los
territorios superficial y profundo de la misma arteria. Categorías
clínicas o subtipos etiológicos de infarto cerebral
Según
la causa subyacente, el infarto ha sido comúnmente considerado como aterotrombótico,
cardioembólico o lacunar; además existen otras causas menos
frecuentes que pueden producirlo, dando lugar a la categoría de infarto de causa inhabitual;
su porcentaje varía mucho según las series o no se puede asignar a
ninguna de estas categorías y se clasifica como infarto de origen indeterminado (Tabla 2) (Fig. 1). Las categorías clínicas que
comentaremos a continuación están basadas fundamentalmente en los
criterios NINDS (1990) (1), Laussane
Stroke Registry (Bogousslavski, 1997) (3), a su vez inspirado en los
criterios TOAST (2) y en los establecidos por el comité ad hoc del Grupo de Estudio de Enfermedades Cerebrovasculares de la
Sociedad Española de Neurología (1998) (5).
Para
establecer el diagnóstico del subtipo etiológico, previamente deben
plantearse los siguientes pasos diagnósticos: anamnesis y examen clínico,
estudios de neuroimagen (TC o RM), estudio ecocardiográfico (sospecha
cardiopatía embolígena), Doppler de circulación cerebral extracraneal y
transcraneal, estudios de
hemostasia y angiografía cerebral si fuese preciso. Una vez considerados dichos aspectos, asignaremos el infarto a uno de los siguientes subtipos etiológicos, que resumimos en la Tabla 3:
Son
infartos de tamaño medio o grande, de topografía cortical o subcortical
en pacientes con presencia de uno o varios factores de riesgo vascular
cerebral. Son originados por una oclusión o estenosis de arterias de
mediano o gran calibre por trombosis o embolia de material trombótico.
Ante un paciente con evidencia de estenosis u oclusión de probable origen
aterosclerótico en una o más localizaciones (por ejemplo, cardiopatía
isquémica o enfermedad vascular periférica) aumenta la posibilidad de
que el infarto cerebral que padece pertenezca a esta categoría clínica;
pero para establecer el diagnóstico con fiabilidad recomendamos seguir
los criterios TOAST modificados propuestos en el registro de Laussane, que
considera infarto de origen aterotrombótico o arteriosclerosis de vaso
grande al que cumple una de las dos condiciones siguientes: –
Arteriosclerosis con estenosis: estenosis arterial mayor del 50% en
las arterias extracraneales correspondientes con la clínica
o intracraneales de gran calibre en ausencia de otra etiología. –
Arteriosclerosis sin estenosis: estenosis arterial menor del 50% en
las aterias antedichas y al menos dos de los siguientes factores de
riesgo: edad mayor de 50 años, hipertensión arterial, diabetes mellitus,
tabaquismo o hipercolesterolemia. La
frecuencia de este subtipo etiológico varía según las series, estando
entorno al 25% a 30% del total de los infartos. La
aterosclerosis puede producir un infarto cerebral mediante dos mecanismos:
en primer lugar, por producir una estenosis crítica, es decir, la placa
puede aumentar hasta alcanzar un tamaño determinado que comprometa
seriamente la luz del vaso sanguíneo, superponiéndose frecuentemente un
trombo, que hace disminuir aún más la luz arterial; además, el trombo
formado sobre una estenosis u oclusión arterial puede propagarse
distalmente, afectando al origen de vasos distales a la estenosis inicial.
El segundo mecanismo por el que una placa aterosclerótica puede provocar
un infarto es el embolismo del trombo superpuesto o de fragmentos de la
propia placa (émbolo arteria-arteria). Las
lesiones ateroscleróticas afectan de forma predominante a la bifurcación
y curvatura de arterias extracraneales y grandes arterias intracraneales.
Es
aquel infarto que se produce como consecuencia de la oclusión de una
arteria por un émbolo de origen cardiaco. Generalmente es de tamaño
medio o grande, de topografía habitualmente cortical, (subcortical en
menos ocasiones), frecuentemente con inicio de los síntomas en vigilia e
instauración súbita o aguda, siendo habitual que el máximo déficit
neurológico se dé al comienzo de la misma. Son
sugerentes de embolismo los síndromes corticales aislados, sobre todo las
afasias y la hemianopsia homónima aislada, síndromes aislados de la
arteria cerebral posterior, síndromes del top
de la basilar e infartos subcorticales estriatocapsulares medianos y
grandes.
Es imprescindible la presencia de una cardiopatía embolígena
demostrada y la ausencia de evidencia de aterotrombosis u otra etiología
concomitante. | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
