Neuritis Optica: análisis de 30 pacientes.

Dra. Alicia Teresa Valdés-Ramos

Servicio de Neurooftalmología, Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba, La Habana, Cuba

El término neuritis óptica se usa en forma muy amplia para denotar inflamación, degeneración o desmielinización del nervio óptico y, aunque algunos le llaman indistintamente papilitis, es más adecuado reservar el término neuritis para las inflamaciones propiamente dichas del nervio óptico, incluyendo las afecciones contiguas de las meninges, tejidos orbitarios, senos paranasales y enfermedades desmielinizantes. Por lo general, las opiniones coinciden en que debe reservarse el término papilitis para la forma intraocular de neuritis que va acompañada de cierto grado de edema o hiperemia del disco. Esta entidad se presenta con más frecuencia en pacientes entre 20 y 50 años de edad, aunque se ha descrito en niños. Clínicamente cursa con dolor intenso alrededor y detrás del ojo, especialmente con los movimientos oculares a lo que puede añadirse cefalea frontoocular ipsilateral. La relación entre el dolor y la pérdida visual es variable, el dolor casi siempre precede un día o dos al inicio de la alteración visual. Otros síntomas oculares referidos por los enfermos son la disminución de la nitidez de percepción, sensación de irritación del ojo, lagrimeo excesivo, escozor, fotofobia y fotopsia. El síntoma típico más importante es la pérdida un tanto súbita (horas o días) de la agudeza visual. Si la pérdida de la visión es lenta y se prolonga durante meses debe ofrecer dudas el diagnóstico.

La neuritis óptica es una de las enfermedades más frecuentes que afectan el nervio óptico y tiene clara relación con algunas entidades específicas, tales como procesos inflamatorios de la vecindad, enfermedades sistemáticas y esclerosis múltiple. En esta última, la perdida monocular de la función visual está dentro de la tríada de síntomas más frecuentes.

En el diagnóstico diferencial precoz, son decisivos los métodos de exploración funcional (agudeza visual, campo visual, visión de colores, examen de sensibilidad al contraste, etc.) y los electrofisiológicos (electrorretinograma y potencial evocado visual cortical) así como la anamnesis y el examen físico; aunque este último a veces sólo permite sospechar el diagnóstico al observarse un reflejo pupilar perezoso o ausente (pupila de Marcus Jun) en presencia de fondo de ojo normal. Es nuestro objetivo demostrar la utilidad de algunos de estos métodos en el reconocimiento temprano de la enfermedad y lo que ellos pueden aportar al diagnóstico diferencial y etiológico.

MATERIAL Y METODOS

Se examinaron 30 pacientes con diagnóstico de neuritis óptica atendidos en consulta de Neurooftalmología del Instituto de Neurología y Neurocirugía de Cuba. Las edades estuvieron comprendidas entre 22 y 47 años. A todos se les practicó examen oftalmológico que incluyó estudios electrofisiológicos; electrorretinograma (ERG) y potencial evocado visual cortical (PEVc). El ERG se registró en un electrorretinógrafo Handaya con constante de tiempo de 300 milisegundos y estímulos simples de 5 Joules; no se utilizó midriasis ni preadaptación. Se realizaron 16 promediaciones. Para la interpretación se tomó en cuenta la amplitud de sus principales componentes dividiéndolos en: normal, cuando la amplitud de las ondas A y B coinciden con las normas del laboratorio; hipernormal, cuando está aumentada la amplitud de ambas ondas; subnormal, cuando la amplitud de ambas ondas están disminuidas  y negativo, cuando la onda A y la onda B están disminuidas. Este último tipo se subdivide en negativo-negativo si la amplitud de la onda B está por debajo de la línea izo eléctrica y negativo-positivo si esta onda se encuentra por encima de la isolínea. Los PEVc se obtuvieron con un equipo EREV-12 de la firma Lace el cual se acopló a una microcomputadora Sanyo 285 IBM compatible, mediante interfase y programa EREV-232 desarrollado al efecto en el propio laboratorio. Los pacientes fueron reunidos en 3 grupos según la agudeza visual y los resultados se recogen en tablas 1 y 2.

RESULTADOS Y DISCUSION

Para algunos, la neuritis constituye un síndrome y no una afección primitiva; a pesar de que sus causas pueden ser numerosas y variadas, la mayor parte de los casos sobrevienen como un proceso monosintomático aislado. De las múltiples clasificaciones existentes consideramos muy útil su clasificación en 4 grupos principales: Neuritis óptica idiopática y neuritis óptica secundaria a enfermedades desmielinizantes, procesos inflamatorios e infecciones sistémicas. En nuestra serie, 8 pacientes tuvieron neuritis óptica idiopática, 19 tuvieron neuritis óptica secundaria a enfermedades desmielinizantes, un paciente tuvo neuritis óptica secundaria a procesos inflamatorios y los dos pacientes restantes tuvieron neuritis óptica relacionada con infecciones sistémicas.

La neuritis óptica idiopática corresponde al grupo de pacientes a los cuales no se le conoce la causa. Es muy probable que con el progreso de la medicina muchos de estos casos idiopáticos pasen a formar parte de nuevas clases de neuritis óptica; sin embargo, mientras esto no ocurra, no se puede olvidar la existencia de este grupo de neuritis óptica. En cuanto a las enfermedades desmielinizantes, la combinación de una neuritis óptica con una esclerosis múltiple fue descrita por primera vez en el siglo pasado por Charcot. Desde entonces se ha acumulado gran cantidad de literatura sin que se haya llegado a tener una idea unánime de la citada asociación que varía según las publicaciones.

Los procesos inflamatorios incluyen las inflamaciones vecinas que se propagan al nervio óptico y que pueden ser oculares, tales como la retinitis, uveítis, panoftalmía, escleritis y oftalmia simpática; orbitarios/sinusales o meningeos (meningitis aguda o crónica). Entre las infecciones sistémicas se encuentran las enfermedades virales, bacterianas, rickettsiosas, protozoarias, sarcoidosis y otras entidades como la enfermedad de Leber, la polineuritis en el síndrome de Landry-Guillan-Barré, la neuritis periférica, opticociliar y el embarazo y la lactancia.

La disminución repentina de la agudeza visual es el síntoma clásico de la neuritis optica. En el primer día de su aparición el 60% de los pacientes presentan una agudeza visual de 0,1 o peor. Después sigue un período en que la tendencia a la recuperación de la agudeza visual es un síntoma característico de neuritis óptica que casi siempre comienza a producirse entre 1 y 4 semanas. Frecuentemente la agudeza visual llega a ser normal al cabo de 1 ó 2 semanas de haber empezado a mejorar. En nuestros casos, sólo el 26% (8 pacientes) presentaban al momento del estudio una agudeza visual menor de 0,1. El 40% (12 pacientes) tenían la visión entre 0,7 y 0,1 y el 37 % (10 pacientes), entre 0,8 y la unidad. La recuperación raramente tarda un largo tiempo, ocurriendo primero gradualmente y con rapidez más tarde.

En la neuritis óptica desmielinizante la disminución de la agudeza visual puede ser lenta. Por lo general ésta suele recuperarse incluso hasta la normalidad, luego de 4 meses tras una pérdida completa, de aquí que el uso de corticosteroides haya sido muy discutido como terapéutica de elección. Para algunos autores no hay justificación para el empleo rutinario de ACTH y corticosteroides. En la mayoría de los casos existen excepciones como son los enfermos con compromiso bilateral, dolor no controlable con analgésicos corrientes o cuando la ocupación del paciente depende de una agudeza visual en el ojo dominante. En estos pacientes la indicación deberá ser individualizada según el caso. Sin embargo, un déficit residual puede persistir durante muchos meses y no es por la permanencia de un ligero enturbiamiento de la visión central correspondiente a un escotoma central relativo residual. En estos casos los estudios de visión cromática y perimetría estática son excelentes técnicas para detectar un déficit asintomático. Actualmente se dispone del examen de sensibilidad al contraste, sencilla técnica que está demostrando su gran utilidad para poner en evidencia defectos subclínicos. Entre las alteraciones del campo visual observadas en esta casuística (Tabla 1), el escotoma central fue el de más frecuente presentación (80% de los casos); menos común fue la reducción concéntrica (16,6%), lo que puede concomitar con el defecto central y que de presentarse sólo la toma periférica, sugiere posible etiología granulomatosa. Un solo paciente de esta serie presentó escotoma paracentral aislado.

Otras alteraciones campimétricas que pueden apreciarse son el escotoma centrocecal, referido hasta en el 25% de los casos, así como defectos fasciculares, sectoriales, altitudinales, escotoma juncional o hemianóptico, escotoma anular y ceguera completa. En la neuritis óptica en período de estado se encuentra alterada la visión cromática casi siempre en el  eje rojo-verde aunque también el azul-amarillo del espectro puede afectarse. En los estadios finales con atrofia óptica sólo es deficiente la discriminación del rojo-verde; pero estos métodos de estudios psicofísicos son subjetivos e interviene la cooperación del enfermo. Si los estudios electrofisiológicos (ERG y PEVc) son objetivos aunque en este último debemos asegurarnos de que el enfermo cumpla las orientaciones adecuadamente.

El ERG en la neuritis suele tener una amplitud normal aunque puede verse elevada producto del fenómeno irritativo o del bloqueo de impulsos descendentes inhibitorios; también puede estar ligeramente disminuida la onda B cuando ya existe atrofia y el órgano está menos irrigado, o por ligera degeneración transináptica. En este estudio se encontró que el 66,6 % de los pacientes, sobre todo los de mejor agudeza visual presentaban un ERG normal (Tabla 2), es decir, no tenían alteraciones preganglionares. Se descató un paciente con ERG subnormal enfermo de neuroretinitis con lesiones extensas de capas externa y media, lo que pone en evidencia la utilidad de este examen para evaluar la participación de estructuras vecinas.

Algunos autores han observado en enfermos con avanzadas lesiones ópticas de esclerosis múltiples, disminución de las respuestas electroretinograficas, mientras otros han encontrado su extinción o intensificación. Se ha descrito disminución de la onda B con latencias normales y se considera que el daño retinal no es debido a la perdida de mielina, pero que pudiera estar relacionado con la afectación de los elementos retinianos gliales asociados con la onda B, probablemente las células de Muller. Por otra parte, se ha comprobado que el suero de enfermos con esclerosis múltiple deprime las respuestas reflejas polisinapticas, siendo esto, posiblemente, el mecanismo responsable del debilitado ERG que puede obtenerse en la atrofia óptica de los pacientes con esta enfermedad desmielinizante. En la esclerosis múltiple, la neuritis puede ser el primer episodio de la enfermedad y algunos consideran el cuadro aislado de neuritis óptica como una forma frustre de esclerosis múltiple. Otras alteraciones oftalmológicas que suelen presentarse en esta enfermedad son la oftalmoplejia ínternuclear y la diplopia.

En cuanto a los PEVc, como se aprecia en la Tabla 2, el 100% estuvo afectado, prolongado en el 63% de los casos y ausente en el 36%; esto ultimo en relación directamente significativa (p<0,001) con el grupo de peor agudeza visual, lo que ratifica el valor de esta prueba en la detección y seguimiento de las lesiones que provocan trastornos de conducción aun en estadios subclínicos o comenzantes. Diversos autores han reportado prolongaciones o ausencias de los PEVc, lo cual suele estar en relación con el déficit visual como sucedió en nuestros casos.

Los defectos de conducción del nervio óptico secundarios o enfermedades desmielinizantes , comúnmente producen prolongaciones de latencias sin mucho cambio en la configuración de sus ondas. En estas entidades, aunque lo fundamental en el diagnostico es la anamnesis y en el examen neurológico, los PEVc ayudan a sospecharlas o definirlas al demostrar la disfunción del sistema sensorial insospechada, como pudo verse en el grupo de pacientes con esclerosis múltiples al poner en evidencia los posibles focos de desmielinizacion. Recientemente esta diesmielinizacion en los nervios ópticos se ha podido comprobar mediante técnicas modernas de resonancia magnética nuclear.

CONCLUSIONES

1. El déficit visual de variada intensidad con escotoma central fue el hallazgo más llamativo y frecuente en enfermos de neuritis retrobulbar.

2. El ERG global normal o con mínimas variaciones en el cuadro electrofisiológico que caracteriza a esta entidad.

3. Los PEVc suelen estar prolongados en relación directa con el déficit visual. La prolongación de su latencia con conservación de la morfología y la amplitud es el cuadro electrofisiológico que con mas frecuencia se observa en la neuritis óptica por esclerosis múltiple.

REFERENCIAS

1. Cutler RW. Demyelinating disease. Scientific American 1993;11(Neuro):1-8.

2. Smith CR, Scheimberg LC. Clinical features of multiple sclerosis. Sem Neurol 1985;5:85-93.

TABLA 1. Alteraciones del campo visual en 30 pacientes con neuritis   óptica.

TABLA 2. Relación entre el grado de afectación visual, el ERG y el PEVc en 30 pacientes con neuritis óptica.