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INTRODUCCIÓN
El
hepatoblastoma es el tumor hepático
maligno más común en E niños menores de
dos años. En adultos es extremadamente
raro, solo se han reportado veinticinco
casos, incluyendo el reportado en este
artículo.
La edad de
inicio está relacionada con la
histología del tumor. La tasa de
supervivencia general de los niños con
este tumor es del 70%. Existen
diferentes subtipos histológicos de
hepatoblastomas. Aproximadamente el 56%
de los tumores son de tipo Epitelial, el
cual se puede subclasificar como fetal
puro (31%) embrionario (19%),
macrotrabecular (39%) e indiferenciado
de células pequeñas (anaplásico 3%) y el
restante 44% los comprenden tumores que
contienen ambos componentes mixtos,
tanto epitelial como mesenquimatoso tipo
osteoide o cartílago.
Un análisis de pacientes con
hepatoblastoma resecable ha sugerido que
los tumores que se caracterizan por
tener una histología puramente “fetal”
tienen un pronóstico mejor que aquellos
que tienen un agregado de componentes
embrionarios más primitivos y de
división rápida en otros tejidos no
diferenciados, se los ha asociado con
poliposis adenomatosa familiar y
síndrome de BECKWITH WIEDEMANN. Ciertos
autores también han propuesto que tienen
un origen genético ya a que se han
encontrado aberraciones en los locus de
los cromosomas 1q 2 (ó 2q), 4q, 8q (u
8q) y 20.
La mayoría
de los casos reportados en la literatura
de hepatoblastoma en la edad adulta son
de tipo mixto. El tipo epitelial,
especialmente el fetal tiene el mejor
pronóstico.
La
característica de presentación más común
es la presencia de una masa abdominal o
sintomática. Dentro de los síntomas y
signos que suelen presentarse más
comúnmente se pueden encontrar: fiebre,
dolor abdominal, anorexia y pérdida de
peso.
La mayoría
de los pacientes con hepatoblastoma (más
del 90%) tienen un marcador tumoral
sérico alfa-fetoproteina, elevado que
refleja en forma paralela la actividad
de la enfermedad. La falta de
disminución significativa en los niveles
de alfa fetoproteina con el tratamiento
puede preceder una mala respuesta a la
terapia. Aquellos pacientes con niveles
de AFP normales o bajos o por los
contrarios extremadamente elevados
tienen un pobre pronóstico en contraste
con aquellos que presentan valores
intermedios.
Los estudios
esenciales consisten en ultrasonido
abdominal, TAC simple y contrastada y/o
RM abdominal.
El
ultrasonido es el mejor examen inicial
en un paciente con sospecha de
tumoración abdominal por su alta
sensibilidad, bajo costo y fácil acceso;
sin embargo posee menor detalle
anatómico que la TAC y/o RM. El hallazgo
más característico es una tumoración
grande con un patrón ecogénico
heterógeneo. A menudo se encuentran
calcificaciones y áreas anecoicas que en
su mayoría corresponden a zonas de
necrosis o hemorragia.
TAC:
Aunque el hepatoblastoma puede ser
detectado en la TAC siempre se define
mejor con uso de contraste. El tumor
puede reforzar de manera discreta y en
la fase arterial se puede ver un
reforzamiento periférico en forma de
halo. Se visualizan mejor los septos y
el involucro de la vena porta y/o vena
cava inferior.
Resonancia magnética: La apariencia
depende del tipo histológico. El tipo
epitelial es más homogéneo mientras que
en el mixto es heterogéneo con bandas
fibróticas.
CASO
CLÍNICO
Se trata de
un paciente de sexo femenino de
veintisiete años de edad de estado civil
soltera, originaria y residente de la
ciudad de Portoviejo, provincia de
Manabí sin antecedentes patológicos de
importancia que presenta desde hace tres
meses atrás dolor tipo cólico
intermitente en hipocondrio derecho que
se acompañaba de náuseas y vómito a lo
que posteriormente se agregó hiporexias,
astenia, adinamia y pérdida de peso así
como aumento de la circunferencia
abdominal, motivo por el cual acudió a
un médico particular quien le prescribió
bloqueadores de los receptores H2,
protectores hepáticos y antiheméticos.
No se observó mejorías por lo que acudió
a una casa asistencial de salud.
A su ingreso
en emergencias, la paciente se presentó
febril, levemente deshidratada con un
abdomen blando depresible, con una
hepatomegalia de 6 cm. bajo el reborde
costal derecho, ruidos hidroaéreos
presentes. Se le realizaron los
siguientes exámenes de laboratorio con
los siguientes resultados: Biometría
hemática normal; ALT: 327 UI/L; AST:306UI/L;
BT:1,7mg./dl; BD:O,8/dl; BI:0,9mg/dl;
HDL:325mg/dl; TP:6,8g/dl; ALB:3,09G/dl;
ACE O.50ng/ml; AFP: 16,8ng/M; razón por
el cual fue ingresada por su
hepatomegalia. Se decide completar su
estudio con una tomografía contrastada,
la cual reporta hígado aumentado de
tamaño con la presencia de un proceso
infiltrante homogéneo de bordes bien
definidos (Fig. 1).
ESTUDIO
HISTOPATOLÓGICO:
Macróscopico: Masa única (grande)
con nódulos multifocales diseminados y
de tamaño variable.
Microscópico: células poligonales
bien diferenciadas separadas por fibras
de colágeno (Fig. 2)
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Fig. 1. TAC contrastada |
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Fig. 2 Corte teñido con HE.
Las células son de escaso
citoplasma. Nucleólo con
apariencia de hepatocitos
primitivos. |
Posteriormente se decidió realizar una
biopsia por punción, la cual se lleva a
cabo a los cinco días de su
hospitalización y con la cual se
diagnostica el hepatoblastoma. Se le
inicia tratamiento con quimioterapia
(cisplatino, fluracil y vincristina)
pero dos días después la paciente
presentó edema bien marcado de
extremidades inferiores, una gran
distensión abdominal, insuficiencia
respiratoria y fallece.
DISCUSIÓN
La resección
quirúrgica es el factor de sobrevida más
importante para pacientes con
Hepatoblastoma. Sin embargo cuando el
Hepatoblastoma compromete áreas como:
lóbulo derecho e izquierdo del hígado,
venas hepáticas y vena cava inferior, la
enfermedad es multifocal o el tamaño del
tumor es extremadamente grande no se
recomienda la extirpación del mismo
porque puede resultar un sangrado
excesivo.
Algunos
autores señalan que basta con realizarle
al paciente un ECO con una TC
contrastada para hacer el diagnóstico ya
que al ejecutar una biopsia se
predispone a metástasis y empeorar el
pronóstico.
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