REVISTA MÉDICA

Volumen 2 Nº 3 2007

 

          CASO CLÍNICO         

 

CISTOADENOMA
MUCINOSO
INFORME DE UN CASO

 

Dr. Freddy Coronel López.*
*Médico Residente R2 del Pabellón Valdez Unidad de Cuidados Intensivos Hospital Luis Vernaza.
Dra. Jesús Del Rocío Ruíz Ávila.* *
**Médico Tratante del Centro de Salud Nº3.

                                                                                                                                            

RESUMEN
 

Los tumores hepáticos primarios son poco frecuentes en la infancia. Comprende menos del 23% de los tumores de la edad pediátrica. De estos tumores aproximadamente dos tercios son benignos y un tercio son malignos. El hepatoblastoma es la malignidad hepática pediátrica más común (comprende alrededor del 1% de todos los cánceres pediátricos) seguido del carcinoma hepatocelular y más raramente de los carcinomas hepáticos primarios. Con una incidencia de 0.7 1/1000/año en países occidentales; sin embargo, hay que recordar que las lesiones hepáticas más comunes son aquellas producidas por metástasis de tumores como neuroblastoma, Wilms y linfomas.
 

SUMMARY
 

The primaries hepatic tumors are not very frequent in the childhood. They almost represent 23% of tumors in pediatric ages. Approximately 2/3 of these tumors are mild and 1/3 is malicious. The hepatoblastoma is the most common hepatic disease in the childhood (it represents 1% in the pediatrics cancer) then the hepatocelular carcinoma and rarely the primaries hepatics carcinomas. With an incident of 0.7 1/1000/year in occidental countries. The most commons hepatics injuries are caused by metastasis of tumors as neuroblastoma, Wilms and lynfomas.
 

Palabras claves: Hepatoblastoma primario - Hepatocarcinoma primario - Malignidad.

 

                                                                                                                                           

INTRODUCCIÓN
 

El hepatoblastoma es el tumor hepático maligno más común en E niños menores de dos años. En adultos es extremadamente raro, solo se han reportado veinticinco casos, incluyendo el reportado en este artículo.

 

La edad de inicio está relacionada con la histología del tumor. La tasa de supervivencia general de los niños con este tumor es del 70%. Existen diferentes subtipos histológicos de hepatoblastomas. Aproximadamente el 56% de los tumores son de tipo Epitelial, el cual se puede subclasificar como fetal puro (31%) embrionario (19%), macrotrabecular (39%) e indiferenciado de células pequeñas (anaplásico 3%) y el restante 44% los comprenden tumores que contienen ambos componentes mixtos, tanto epitelial como mesenquimatoso tipo osteoide o cartílago.


Un análisis de pacientes con hepatoblastoma resecable ha sugerido que los tumores que se caracterizan por tener una histología puramente “fetal” tienen un pronóstico mejor que aquellos que tienen un agregado de componentes embrionarios más primitivos y de división rápida en otros tejidos no diferenciados, se los ha asociado con poliposis adenomatosa familiar y síndrome de BECKWITH WIEDEMANN. Ciertos autores también han propuesto que tienen un origen genético ya a que se han encontrado aberraciones en los locus de los cromosomas 1q 2 (ó 2q), 4q, 8q (u 8q) y 20.
 

La mayoría de los casos reportados en la literatura de hepatoblastoma en la edad adulta son de tipo mixto. El tipo epitelial, especialmente el fetal tiene el mejor pronóstico.
 

La característica de presentación más común es la presencia de una masa abdominal o sintomática. Dentro de los síntomas y signos que suelen presentarse más comúnmente se pueden encontrar: fiebre, dolor abdominal, anorexia y pérdida de peso.
 

La mayoría de los pacientes con hepatoblastoma (más del 90%) tienen un marcador tumoral sérico alfa-fetoproteina, elevado que refleja en forma paralela la actividad de la enfermedad. La falta de disminución significativa en los niveles de alfa fetoproteina con el tratamiento puede preceder una mala respuesta a la terapia. Aquellos pacientes con niveles de AFP normales o bajos o por los contrarios extremadamente elevados tienen un pobre pronóstico en contraste con aquellos que presentan valores intermedios.
 

Los estudios esenciales consisten en ultrasonido abdominal, TAC simple y contrastada y/o RM abdominal.
 

El ultrasonido es el mejor examen inicial en un paciente con sospecha de tumoración abdominal por su alta sensibilidad, bajo costo y fácil acceso; sin embargo posee menor detalle anatómico que la TAC y/o RM. El hallazgo más característico es una tumoración grande con un patrón ecogénico heterógeneo. A menudo se encuentran calcificaciones y áreas anecoicas que en su mayoría corresponden a zonas de necrosis o hemorragia.
 

TAC: Aunque el hepatoblastoma puede ser detectado en la TAC siempre se define mejor con uso de contraste. El tumor puede reforzar de manera discreta y en la fase arterial se puede ver un reforzamiento periférico en forma de halo. Se visualizan mejor los septos y el involucro de la vena porta y/o vena cava inferior.
 

Resonancia magnética: La apariencia depende del tipo histológico. El tipo epitelial es más homogéneo mientras que en el mixto es heterogéneo con bandas fibróticas.
 

CASO CLÍNICO
 

Se trata de un paciente de sexo femenino de veintisiete años de edad de estado civil soltera, originaria y residente de la ciudad de Portoviejo, provincia de Manabí sin antecedentes patológicos de importancia que presenta desde hace tres meses atrás dolor tipo cólico intermitente en hipocondrio derecho que se acompañaba de náuseas y vómito a lo que posteriormente se agregó hiporexias, astenia, adinamia y pérdida de peso así como aumento de la circunferencia abdominal, motivo por el cual acudió a un médico particular quien le prescribió bloqueadores de los receptores H2, protectores hepáticos y antiheméticos. No se observó mejorías por lo que acudió a una casa asistencial de salud.
 

A su ingreso en emergencias, la paciente se presentó febril, levemente deshidratada con un abdomen blando depresible, con una hepatomegalia de 6 cm. bajo el reborde costal derecho, ruidos hidroaéreos presentes. Se le realizaron los siguientes exámenes de laboratorio con los siguientes resultados: Biometría hemática normal; ALT: 327 UI/L; AST:306UI/L; BT:1,7mg./dl; BD:O,8/dl; BI:0,9mg/dl; HDL:325mg/dl; TP:6,8g/dl; ALB:3,09G/dl; ACE O.50ng/ml; AFP: 16,8ng/M; razón por el cual fue ingresada por su hepatomegalia. Se decide completar su estudio con una tomografía contrastada, la cual reporta hígado aumentado de tamaño con la presencia de un proceso infiltrante homogéneo de bordes bien definidos (Fig. 1).
 

ESTUDIO HISTOPATOLÓGICO:
 

Macróscopico: Masa única (grande) con nódulos multifocales diseminados y de tamaño variable.


Microscópico: células poligonales bien diferenciadas separadas por fibras de colágeno (Fig. 2)

 

Fig. 1. TAC contrastada

 

Fig. 2 Corte teñido con HE. Las células son de escaso citoplasma. Nucleólo con apariencia de hepatocitos primitivos.

 

Posteriormente se decidió realizar una biopsia por punción, la cual se lleva a cabo a los cinco días de su hospitalización y con la cual se diagnostica el hepatoblastoma. Se le inicia tratamiento con quimioterapia (cisplatino, fluracil y vincristina) pero dos días después la paciente presentó edema bien marcado de extremidades inferiores, una gran distensión abdominal, insuficiencia respiratoria y fallece.
 

DISCUSIÓN
 

La resección quirúrgica es el factor de sobrevida más importante para pacientes con Hepatoblastoma. Sin embargo cuando el Hepatoblastoma compromete áreas como: lóbulo derecho e izquierdo del hígado, venas hepáticas y vena cava inferior, la enfermedad es multifocal o el tamaño del tumor es extremadamente grande no se recomienda la extirpación del mismo porque puede resultar un sangrado excesivo.
 

Algunos autores señalan que basta con realizarle al paciente un ECO con una TC contrastada para hacer el diagnóstico ya que al ejecutar una biopsia se predispone a metástasis y empeorar el pronóstico.

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
 

1. AHN HJ, Kwon KW, Choi YL, et al. Mixed hepatoblastoma in an adult-a case report and literature review J. Korean Med Sci 1997; 12 (4) 369-73.
 

2. BATES SM, Kelleres MS, Ramos IM, et al. Hepatoblastoma, Detection of Tumor Vasculary with duplex Doppler US, Radiology 1990; 176.305-507.
 

3. BOECHAR MI, Kangarloo H. Ortega J et al Primary Liver Tumors in childrean: Comparision of CT and MR Imaging. Radiology 1998; 169:727-732.
 

4. DACHMAN AH, Paker RL, Ros PR, et al. Hepatoblastoma: Radiologic- Pathologic Correlation in 50 cases. Radiology 1987; 164:15-19.
 

5. FIGAROLA MS, Mac Quiston SA, Wi l s o n F, e t . A l R e c u r r e n t hepatoblastoma with localization by PETCT Pediatric Radiol 2005; 35:1254-58.
 

6. GUARANGAN S. O´Me a r a A, MacMahon C, Guiney EF, O´Donnel B, Fitzgerald RJ, Breatnach F, Primary hepatic tumors in children: a 26 years review, J Surg Oncon 1993, 50:30-2.
 

7. HERZOG CE, Andrassy RJ, Eftekhari F, Childhood cancers hepatoblastoma Oncologist 2000;5: 445-53.
 

8. HONAN RP, Haqqani MT, Mixed hepatoblastoma in the adult case report and review of the literature J. Clin Pathol 1980; 33 (11) 1058-63.
 

9. KASPER HU, Longerich T, Stippel DL, et al. Mixed hepatoblastoma in an adult, Arch Pathol Lab Med 2005; 129 (2): 234-7
 

10. KE HY, Chen JH, Jen YM et al. Rupture hepatoblastoma with massive interna bleeding in an adult. World J Gastroenterol 2005; 11 (39): 6235-7.
 

11. MILLER JH, Greenspan BS. Integrated Imaging of Hepatic Tumors in Chilhood. Radiology 1985; 154:83-90.
 

12. NEWMAN KO: hepatic tumors in children. Semin Surg Oncol 1997, 6: 38-41
 

13. POWERS C, Ros PR, Stoupis C, et al Primary liver neoplasms: MR imaging with Pathologic correl a t i o n . RadioGrahics 1994; 14:458-482.
 

14. REYNOLDS, M: Pediatric liver tumors. Serning Surg Oncol 1999; 16: 159-72
 

15. ROEBUCK DJ, Olsen O, Pariente Dr. Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatric Radiol 2006; 36 (3): 176-82.6.
 

16. ROEBUCK DJ , Perilongo G. Hepatoblastoma: an oncological review. Pediatric Radiol 2006, 36:183-86.
 

17. WEINBERG AG, Finegold MJ: Primary hepatic tumors of childhood. Hu, Pathol 1983. 14:512.