REVISTA MÉDICA

Volumen 2 Nº 3 2007

 

          CASO CLÍNICO         

 

ENFISEMA LOBAR
CONGÉNITO

 

Dra. Lucy Chávez Murillo.
Médico Tratante del Hospital Dr. Verdi Cevallos Balda.

                                                                                                                                            

RESUMEN.
 

Se trata de un caso de un paciente lactante de 1 mes y 15 dias de vida, procedente de la provincia de El Oro de sexo femenino con un peso de 3,8 Kg. que llega a la emergencia del hospital pediátrico Roberto Gilbert Elizalde con un cuadro clínico de tos, dificultad ventilatoria, alza térmica, vómitos de tres semanas de evolución. Al examen físico llamaba la atención su distres respiratorio con un silverman de 3/10 y a la auscultación hipoventilacion de base derecha. En el examen radiológico se observa imágenes radiolúcidas en base derecha compatible con enfisema lobar congénito, por lo que se realiza tratamiento quirúrgico y se confirma el diagnóstico con la anatomía patológica.

 

SUMMARY:
 

It is a case of a patient nursling of 1 month and 15 days of life, coming from the county of The Gold of feminine sex with a weight of 3,8 Kg. that it arrives to the emergency of the pediatric Robert's Gilbert Hospital with a clinical square of cough, hinder ventilatory, she runs off with thermal, vomits of three weeks of evolution. To the physical exam she called the attention their breathing distres with a silverman of 3/10 and to the auscultation hipoventilation of base right. In the radiological exam it is observed images radiolúcids in base right with emphysema congenital lobar, for what is carried out surgical treatment and you confirms the diagnosis with the pathological anatomy.

 

                                                                                                                                           

INTRODUCCIÓN.


El Enfisema Lobar Congénito, se lo debe llamar SINDROME DE HIPERINSUFLACION CONGENITA, se trata de una neumopatía congénita que afecta en mayor frecuencia a los menores de 6 meses, y al sexo masculino que al femenino en relación de 2:1. Afecta al lóbulo superior izquierdo en un 50%, al lóbulo medio 24% y al lóbulo superior derecho en un 18%, rara vez a los inferiores.

 

Radiológicamente se caracteriza por radiolucidez marcada en el lóbulo afecto por atrapamiento de aire más desviación del mediastino hacia el lado contrario de la lesión y herniación del lóbulo a través del mediastino anterior con desplazamiento del corazón hacia atrás con aplanamiento o depresión del hemidiafragma del lado afecto.

 

Clínicamente se caracteriza por disnea, polipnea, retracciones intercostales inferiores, cianosis, se debe realizar diagnóstico diferencial con hernia diafragmática, neumotórax, neumatocele, enfisema agudo por inhalación de cuerpo extraño, malformación adenomatoide, con estos últimos es difícil diferenciar, pero todos ellos son de resolución quirúrgica por lo que será la anatomía patológica la que nos dará el diagnostico definitivo.


CASO CLÍNICO
 

Lactante menor de 1 mes 15 días de vida de 3,8 kg que ingresa al área de emergencia del hospital pediátrico Roberto Elizalde con cuadro clínico previo a su ingreso de 3 semanas de evolución con tos de inicio húmedo y luego no productiva de gran intensidad y frecuencia, emetizante en algunas ocasiones, se acompaña de alza térmica no cuantificada de leve intensidad por lo que consulta a médico particular quien indica mucolíticos mas claritromicina a dosis desconocida por 10 días sin lograr mejoría, en la segunda semana se añade dificultad ventilatoria mas vómitos por lo que en la tercera semana, el cuadro se intensifica y consulta a otro médico particular quien transfiere al paciente al Hospital Pediátrico.

 

En los antecedentes gineco-obstetricos es producto de un embarazo controlado regularmente obtenido por cesárea atendida en clínica particular sin datos de asfixia. No posee antecedentes patológicos personales ni familiares.
 

Examen Físico
 

Al momento del ingreso paciente de sexo femenino activo, reactivo, con fontanela normotensa, respiración regular, rítmica, con frecuencia respiratoria de 60 por minuto a la auscultación el murmullo vesicular se encontraba disminuido en base derecha sin ruidos agregados, su frecuencia cardiaca era de 150 por minuto, con ruidos cardiacos rítmicos regulares sin soplos. Abdomen simétrico con ruidos hidroaéreos presentes, a la palpación blando depresible no doloroso con hepatomegalia de 3 cm por debajo de la parrilla costal a nivel de línea media clavicular.
 

Exámenes complementarios
 

Hemograma: Leucocitos 22.900, Neutrófilos 54, Linfocitos 39, Monocitos 4, Cayados 2, Hto 22.8, Hb, 7, Plaquetas 238.000.
 

Gasometría: Ph 7.4; PCO2 26.8; PO2 169; HCO3 18.6 ; BE -4,8 ;SatO2 99.3
 

RX AP de tórax: Imagen radiopaca que borra angulo costodiafragmático y hemidiafragma derecho, con imágenes hiperlúcidas sin parénquima en su interior. (Fig. 1 y 2)
 

Ecografia: Se observa líquido pleural en pequeña cantidad.

 

TAC de pulmon con contraste: Se observa imagen compatible con empiema y/o enfermedad adenomatoides. (Fig. 3)
 

Tránsito esofagogastroduodenal: No se evidencia eventración del diafragma.
 

EVOLUCIÓN.


EMERGENCIA: Es manejada con cefalosporina de 2ª generación + aminoglucósidos y se transfunde con GRC. Se logra establecer hemodinámicamente y pasa a sala de hospitalización.
 

SALA: Por evolución estacionaria se rota antimicrobianos, pero cuadro persiste, al igual que las imágenes radiológicas por lo que se decide tratamiento quirúrgico con resección de lóbulo medio e inferior derecho cuya muestra se envía a anatomía patológica donde se reporta bula enfisematosa de lóbulo inferior derecho más condensación de lóbulo superior derecho.
 

DISCUSIÓN
 

El enfisema lobar congénito es una anomalía poco frecuente del desarrollo pulmonar, que se caracteriza fundamentalmente por hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar, el que es anatómicamente normal 1,3.

 

La causa exacta es difícil de demostrar y puede no ser precisada en alrededor del 50% de los casos 4,5. La mayoría de los casos resulta probablemente de colapso bronquial secundario a menor desarrollo localizado del cartílago bronquial segmentario, el que puede ser hipoplásico y flácido, pero puede estar también ausente 6,7. La pérdida resultante de la rigidez normal del bronquio determina colapso de la pared bronquial y obstrucción focal por mecanismo valvular, lo que permite entrada de aire durante la inspiración y obstrucción del bronquio durante la espiración (hiperinsuflación obstructiva)8,9. En el resto de los pacientes, puede ser secundario a otras causas de obstrucción bronquial, algunas de ellas potencialmente corregibles con fibrobroncoscopía o con cirugía, como son tapones mucosos, secreciones viscosas, tejido granulatorio, pliegues mucosos redundantes, compresión extrínseca por adenopatías hiliares o mediastínicas, vasculatura cardiopulmonar anómala o masas intratorácicas 4,10.
 

Esta hiperinsuflación localizada de un lóbulo pulmonar, determina efecto de masa y se presenta con mayor frecuencia, como un cuadro de dificultad respiratoria progresiva en el período perinatal 2. Tiende a ocurrir en RN de término, es más común en varones 11 y la mayoría de los pacientes (90%) presentan moderado distress respiratorio en los primeros días de vida 7,12,13 que empeora a medida que el lóbulo enfisematoso aumenta de tamaño, con cianosis en los casos más severos. Generalmente afecta un lóbulo, con mayor frecuencia el lóbulo superior izquierdo (40-50%), seguido del lóbulo medio (30-40%) y del lóbulo superior izquierdo (20%), aunque también han sido reportados casos con compromiso de más de un lóbulo y en forma bilateral 8,14.
 

CONCLUSIONES
 

1. Llamamos la atención sobre la necesidad de reconocer el ENFISEMA LOBAR CONGENITO como una de las causas de dificultad respiratoria en los primeros meses de vida y aun en épocas más tardías de la vida, que se manifiesta radiológicamente como un pulmón hiperlúcido, normotenso o hipertenso.
 

2. Se requiere un tratamiento quirúrgico precoz sin la práctica de una gran cantidad de exámenes que poco aportan y aumentan el riesgo de muerte: Series gastro duodenales, pruebas para reflujo gastro-esofágico, gamagrafías de perfusión, broncografías.
 

3. El ENFISEMA LOBAR CONGENITO CONTRALATERAL según nuestra observación, suele hacerse más aparente después de la extirpación del lóbulo afectado que domina el cuadro inicial.

 

Fig. 1

 

Fig. 2

 

Fig. 3

 

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
 

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