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INTRODUCCIÓN.
El Enfisema Lobar Congénito, se lo debe
llamar SINDROME DE HIPERINSUFLACION
CONGENITA, se trata de una neumopatía
congénita que afecta en mayor frecuencia
a los menores de 6 meses, y al sexo
masculino que al femenino en relación de
2:1. Afecta al lóbulo superior izquierdo
en un 50%, al lóbulo medio 24% y al
lóbulo superior derecho en un 18%, rara
vez a los inferiores.
Radiológicamente se caracteriza por
radiolucidez marcada en el lóbulo afecto
por atrapamiento de aire más desviación
del mediastino hacia el lado contrario
de la lesión y herniación del lóbulo a
través del mediastino anterior con
desplazamiento del corazón hacia atrás
con aplanamiento o depresión del
hemidiafragma del lado afecto.
Clínicamente
se caracteriza por disnea, polipnea,
retracciones intercostales inferiores,
cianosis, se debe realizar diagnóstico
diferencial con hernia diafragmática,
neumotórax, neumatocele, enfisema agudo
por inhalación de cuerpo extraño,
malformación adenomatoide, con estos
últimos es difícil diferenciar, pero
todos ellos son de resolución quirúrgica
por lo que será la anatomía patológica
la que nos dará el diagnostico
definitivo.
CASO CLÍNICO
Lactante
menor de 1 mes 15 días de vida de 3,8 kg
que ingresa al área de emergencia del
hospital pediátrico Roberto Elizalde con
cuadro clínico previo a su ingreso de 3
semanas de evolución con tos de inicio
húmedo y luego no productiva de gran
intensidad y frecuencia, emetizante en
algunas ocasiones, se acompaña de alza
térmica no cuantificada de leve
intensidad por lo que consulta a médico
particular quien indica mucolíticos mas
claritromicina a dosis desconocida por
10 días sin lograr mejoría, en la
segunda semana se añade dificultad
ventilatoria mas vómitos por lo que en
la tercera semana, el cuadro se
intensifica y consulta a otro médico
particular quien transfiere al paciente
al Hospital Pediátrico.
En los
antecedentes gineco-obstetricos es
producto de un embarazo controlado
regularmente obtenido por cesárea
atendida en clínica particular sin datos
de asfixia. No posee antecedentes
patológicos personales ni familiares.
Examen
Físico
Al momento
del ingreso paciente de sexo femenino
activo, reactivo, con fontanela
normotensa, respiración regular,
rítmica, con frecuencia respiratoria de
60 por minuto a la auscultación el
murmullo vesicular se encontraba
disminuido en base derecha sin ruidos
agregados, su frecuencia cardiaca era de
150 por minuto, con ruidos cardiacos
rítmicos regulares sin soplos. Abdomen
simétrico con ruidos hidroaéreos
presentes, a la palpación blando
depresible no doloroso con hepatomegalia
de 3 cm por debajo de la parrilla costal
a nivel de línea media clavicular.
Exámenes
complementarios
Hemograma:
Leucocitos 22.900, Neutrófilos 54,
Linfocitos 39, Monocitos 4, Cayados 2,
Hto 22.8, Hb, 7, Plaquetas 238.000.
Gasometría:
Ph 7.4; PCO2 26.8; PO2 169; HCO3 18.6 ;
BE -4,8 ;SatO2 99.3
RX AP de
tórax: Imagen radiopaca que borra angulo
costodiafragmático y hemidiafragma
derecho, con imágenes hiperlúcidas sin
parénquima en su interior. (Fig. 1 y 2)
Ecografia:
Se observa líquido pleural en pequeña
cantidad.
TAC de
pulmon con contraste: Se observa imagen
compatible con empiema y/o enfermedad
adenomatoides. (Fig. 3)
Tránsito
esofagogastroduodenal: No se evidencia
eventración del diafragma.
EVOLUCIÓN.
EMERGENCIA: Es manejada con
cefalosporina de 2ª generación +
aminoglucósidos y se transfunde con GRC.
Se logra establecer hemodinámicamente y
pasa a sala de hospitalización.
SALA:
Por evolución estacionaria se rota
antimicrobianos, pero cuadro persiste,
al igual que las imágenes radiológicas
por lo que se decide tratamiento
quirúrgico con resección de lóbulo medio
e inferior derecho cuya muestra se envía
a anatomía patológica donde se reporta
bula enfisematosa de lóbulo inferior
derecho más condensación de lóbulo
superior derecho.
DISCUSIÓN
El enfisema
lobar congénito es una anomalía poco
frecuente del desarrollo pulmonar, que
se caracteriza fundamentalmente por
hiperinsuflación de un lóbulo pulmonar,
el que es anatómicamente normal 1,3.
La causa
exacta es difícil de demostrar y puede
no ser precisada en alrededor del 50% de
los casos 4,5. La mayoría de los casos
resulta probablemente de colapso
bronquial secundario a menor desarrollo
localizado del cartílago bronquial
segmentario, el que puede ser
hipoplásico y flácido, pero puede estar
también ausente 6,7. La pérdida
resultante de la rigidez normal del
bronquio determina colapso de la pared
bronquial y obstrucción focal por
mecanismo valvular, lo que permite
entrada de aire durante la inspiración y
obstrucción del bronquio durante la
espiración (hiperinsuflación
obstructiva)8,9. En el resto de los
pacientes, puede ser secundario a otras
causas de obstrucción bronquial, algunas
de ellas potencialmente corregibles con
fibrobroncoscopía o con cirugía, como
son tapones mucosos, secreciones
viscosas, tejido granulatorio, pliegues
mucosos redundantes, compresión
extrínseca por adenopatías hiliares o
mediastínicas, vasculatura
cardiopulmonar anómala o masas
intratorácicas 4,10.
Esta
hiperinsuflación localizada de un lóbulo
pulmonar, determina efecto de masa y se
presenta con mayor frecuencia, como un
cuadro de dificultad respiratoria
progresiva en el período perinatal 2.
Tiende a ocurrir en RN de término, es
más común en varones 11 y la mayoría de
los pacientes (90%) presentan moderado
distress respiratorio en los primeros
días de vida 7,12,13 que empeora a
medida que el lóbulo enfisematoso
aumenta de tamaño, con cianosis en los
casos más severos. Generalmente afecta
un lóbulo, con mayor frecuencia el
lóbulo superior izquierdo (40-50%),
seguido del lóbulo medio (30-40%) y del
lóbulo superior izquierdo (20%), aunque
también han sido reportados casos con
compromiso de más de un lóbulo y en
forma bilateral 8,14.
CONCLUSIONES
1. Llamamos
la atención sobre la necesidad de
reconocer el ENFISEMA LOBAR CONGENITO
como una de las causas de dificultad
respiratoria en los primeros meses de
vida y aun en épocas más tardías de la
vida, que se manifiesta radiológicamente
como un pulmón hiperlúcido, normotenso o
hipertenso.
2. Se
requiere un tratamiento quirúrgico
precoz sin la práctica de una gran
cantidad de exámenes que poco aportan y
aumentan el riesgo de muerte: Series
gastro duodenales, pruebas para reflujo
gastro-esofágico, gamagrafías de
perfusión, broncografías.
3. El
ENFISEMA LOBAR CONGENITO CONTRALATERAL
según nuestra observación, suele hacerse
más aparente después de la extirpación
del lóbulo afectado que domina el cuadro
inicial.
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