CAPITULO XX

 

ALTERACIONES CUTÁNEAS EN LAS  ENFERMEDADES INTERNAS

 

Dr. Jorge Chong López

Dra. Yadira Chong Freire

 

A la exploración física de cualquier paciente, la piel puede aportar datos clínicos muy valiosos para el diagnóstico de muchas de las enfermedades internas. Signos y síntomas cutáneos pueden presentarse durante la evolución o como complicaciones de estas enfermedades, es de gran importancia que tanto los dermatólogos como los internistas estén familiarizados con estos hallazgos.

 

Se excluye en este capítulo las manifestaciones cutáneas de ciertas patologías como  colagenopatías y endocrinopatías. Dada su importancia y complejidad de las mismas, se tratarán con mayor amplitud en capítulos aparte dentro de este libro. No obstante, en este apartado incluiremos las enfermedades del aparato digestivo, hematológicas, renales, nutricionales y síndromes paraneoplásicos que pueden dar manifestaciones dermatológicas.

 

A continuación se consideran algunos procesos internos que pueden dar manifestaciones cutáneas:

 

ENFERMEDADES DEL APARATO DIGESTIVO.

La piel y el aparato digestivo tienen una estrecha relación. Existen muchas enfermedades que afectan primariamente el tracto gastrointestinal y que además presentan diversas manifestaciones cutáneas.

 

ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL

La colitis ulcerativa y la enfermedad de Crohn son trastornos inflamatorios crónicos del tubo digestivo, de etiología desconocida y que presentan durante su evolución remisiones y exacerbaciones., Se estima que 10 al 20% de los pacientes con estas patologías presentan afecciones dermatológicas.

 

La colitis ulcerativa clínicamente se caracteriza dolor abdominal, diarrea, rectorragia, pujo y tenesmo. En la colitis ulcerativa la incidencia de eritema nudoso y de pioderma gangrenosa es del 5% de los casos. 

 

 

Pioderma gangrenoso

 

Eritema Nudoso

 

La enfermedad de Crohn es una inflamación granulomatosa segmentaria del tracto digestivo que puede afectar desde la boca al ano. Clínicamente se presenta con dolor abdominal, diarrea y mala absorción. La manifestación cutánea más frecuente constituye las fístulas que suelen presentarse en la región perianal. También pueden presentarse nódulos, placas o lesiones ulceradas  en la piel y tejido subcutáneo.

 

Fístulas

 

Otras lesiones reactivas que pueden presentarse en la enfermedad inflamatoria intestinal son: úlceras aftosas, erupción vesiculopustulosa, vasculitis necrosante, pioderma vegetante y poliarteritis nudosa cutáneas.

 

ENFERMEDADES HEPÁTICAS

 

Las manifestaciones cutáneas de las enfermedades hepáticas pueden ser muy variadas, pero no son patognomónicas.

 

La hepatitis es una inflamación con necrosis difusa o focal de todos los ácinos hepáticos. Los agentes causales más frecuentes son los virus, el alcohol y los fármacos. Clínicamente tiene una fase prodrómica caracterizada por anorexia, malestar, nauseas y vómitos,  una fase ictérica  producto del depósito de bilirrubina en el tejido conectivo que produce una coloración amarillenta de piel y mucosa.

 

El prurito es un síntoma  frecuente en los pacientes con hepatitis, afecta el tronco, las extremidades y raras veces los genitales. A veces se producen erupciones urticariformes en la fase prodrómica de la hepatitis viral aguda. La asociación del virus de la hepatitis C con prurito es un hecho que se presenta el  20% de los pacientes.

 

La poliarteritis nudosa es una vasculitis sistémica mediada por complejos inmunes que afecta arterias de pequeño y mediano calibre de piel, nervios, músculos, riñones, hígado y tracto gastrointestinal, se presenta con mayor frecuencia en pacientes infectados por el virus de las hepatitis B y C.

La cirrosis es una alteración de la estructura hepática normal por nódulos de regeneración rodeados de tejido fibroso; la mayoría de los casos son secundarios a la ingesta exagerada de alcohol por muchos años y por el virus de la hepatitis B y C.

 

En la cirrosis, la circulación colateral ocasionada por la hipertensión portal origina la presencia de venas varicosas tortuosas en la pared abdominal, además pueden desarrollarse arañas vasculares múltiples, las telangiectasias difusas que se manifiestan  como eritema palmar y lesiones purpúricas más frecuentemente en las piernas debido al déficit de factores de coagulación.

 

La piel puede presentar una hiperpigmentación como una hipermelanosis difusa, sobre todo en áreas expuestas al sol. El vello corporal disminuye y  pueden presentar los varones una distribución femenina del vello pubiano. Las alteraciones ungueales más frecuentes son dedos en palillos de tambor, uñas blancas y aplanadas, estriación y leuconiquia en  banda.

 

Dedos en palillo de tambor

 

El tratamiento con interferón alfa esta asociada a muchas manifestaciones cutáneas como eritema y necrosis de los sitio de inyección, alopecia transitoria, xerosis, acné, alteraciones ungueales, necrolisis epidérmica.

 

ENFERMEDADES PANCREÁTICAS

Las manifestaciones cutáneas asociadas a las enfermedades pancreáticas son poco frecuente e inespecíficas.

 

Algunos pacientes con pancreatitis aguda o crónica y también en el carcinoma pancreático, pueden estar asociado a una variedad de paniculitis nodular, que se manifiestan como nódulos subcutáneos eritematosos, por necrosis de la grasa subcutánea, que se presentan con mayor frecuencia en las extremidades inferiores, que en ocasiones se ulceran y exudan un material aceitoso de color café por la liquefacción de la grasa.

 

La pancreatitis hemorrágica puede manifestarse con cambios en la coloración cutánea que alrededor del ombligo toma una coloración azul pálido, debido al hemoperitoneo, es el signo de Cullen o una coloración azul- roja- morada a nivel del flanco izquierdo, debido al catabolismo tisular de la hemoglobina, es el signo de Turner.

 

ENFERMEDADES PARANEOPLÁSICAS

Algunas alteraciones en la piel pueden  ser el primer síntoma de un cáncer en otra parte del cuerpo. Estas dermatosis se adelantan a las  manifestaciones propias del tumor, a veces en meses o años, su estudio nos permite en muchos casos una detección precoz de la malignidad.

 

Estas dermatosis son manifestaciones inespecíficas o indirectas y muy variadas en su presentación clínica a diferencia de las metástasis cutáneas que son la invasión directa del cáncer en la piel.

 

Estas lesiones cutáneas pueden ser desencadenadas por sustancias producidas por mismo tumor como son los factores de crecimiento epidérmicos, factores de adhesión, hormonas diferentes a las fisiológicas llamadas pro hormonas.

 

Las alteraciones de la piel que suelen asociarse con tumores malignos son:

 

ACANTOSIS NIGRICANS

 

Es la mas conocida como síndrome paraneoplásico, se manifiesta como áreas de hiperpigmentación, hiperqueratosis y papilomas múltiples  en zonas de flexión, como axilas, cuello, pliegue inguinal y región genitocrural. Las neoplasias asociadas más frecuentemente son el cáncer gástrico y del tubo digestivo.

 

ACROQUERATOSIS DE BAZEX

Se caracteriza por distrofias ungueales con paroniquia, lesiones de aspecto psoriasiforme en el dorso y  lesiones eritematosas o violáceas es los dedos, área nasal y los pabellones auriculares.

Es un signo de cáncer de la vía aérea superior y tracto digestivo superior (laringe, faringe, base de la lengua, labio inferior, esófago) que se presentan meses o años después de la dermatosis

Los signos cutáneos desaparecen con la extirpación del tumor.

 

Signo de Leser Trélat

Es la aparición brusca de múltiples queratosis seborreicas y generalmente acompañado de acantosis nigricanst, está asociado con: cáncer gástrico, mama, pulmón y linfomas.

 

PAPILOMATOSIS CUTÁNEA FLORIDA

Se caracteriza por la aparición súbita de pápulas verrugosas múltiples localizados en zonas de roce, cuello, axilas, que podrían indicar la presencia de un cáncer digestivo o pulmonar.  Esta dermatosis generalmente está acompañada de acantosis nigricans y es más frecuente en hombres.

 

HIPERTRICOSIS LANUGINOSA ADQUIRIDA

Se caracteriza por la aparición brusca de vellos fino tipo lanugo inicialmente en la cara, y luego en el tronco y extremidades. Es más frecuente en mujeres y está asociado a cáncer colorrectal y pulmón en etapas avanzadas y con metástasis. Se acompaña frecuentemente de glositis y acantosis nigricans. Estos cambios podrían ser producidos por ciertas sustancias hormonales secretadas por el tumor .

 

SÍNDROME CARCINOIDE

Estos tumores provenientes de la línea de células APUD (amine precursor uptake and decarboxylation), son de crecimiento lento. Se ubican de preferencia en tracto digestivo, pulmón y ovario.

 

Presentan síntomas vasomotores (eritema, rubor, sudoración, edema, dolor abdominal, diarrea) son producidos por la liberación de sustancias vasoactivas (serotonina, catecolaminas, histamina, bradiquinina, leucotrienos y prostaglandinas) liberadas por el tumor a la circulación, generalmente de origen pulmonar o metastásico.   

SÍNDROME DE CUSHING

Este síndrome está relacionado con corticotropina ectópica producida por distintos tumores, principalmente el cáncer pulmonar de células pequeñas, es de inicio rápido y presentan hiperpigmentación, estrías y disminución de la fuerza muscular, la facie de luna característica  puede estar ausente.

 

ERITEMA NECROLÍTICO MIGRATORIO

Esta dermatosis está relacionada con la liberación de glucagón por células tumorales del páncreas. Se caracteriza clínicamente por lesiones eritematodescamativas y erosivas crónicas y recidivantes, de localización preferentemente alrededor de los orificios del cuerpo y en tronco, de formas circinadas, bien delimitadas, que tienden a dejar una hiperpigmentación residual.

 

MELANOSIS

Son pigmentaciones difusas causadas por tumores suprarrenales metastáticos productores de ACTH y melanomas malignos en estado de diseminación pueden dar pigmentaciones difusas grisáceas diseminadas en zonas expuestas.

 

MANIFESTACIONES CUTANEAS DEL SIDA

Frecuentemente son las primeras manifestaciones de la enfermedad y se presentan en el 90% de los casos y constituyen un marcador de progresión de la misma. La mayoría de estas manifestaciones cutáneas se presentan cuando el número de células T helper caen por debajo de 100 células x mm3.

 

Estas alteraciones son comunes en personas no infectadas pero su forma de presentación y la respuesta al tratamiento esta alterada, lo que dificulta su diagnostico. Frecuentemente se asocian varias dermatosis simultáneamente.

 

Las enfermedades dermatológicas asociadas frecuentemente a la infección por VIH son:

 Altamente indicativas de infección por VIH

 

·          Exantema por síndrome retroviral agudo

·          Onicomicosis subungueal proximal

·          Ulceras herpéticas crónicas

·          Leucoplasia vellosa oral

·          Sarcoma de Kaposi

·          Foliculitis eosinofílica

·          Moluscos múltiples faciales (en adultos)

 

Medianamente asociadas a infección por VIH

·          Cualquier enfermedad sexualmente trasmitida

·          Herpes zoster

·          Signos de uso de drogas endovenosas

·          Candidiasis orofaringea

·          Candidiasis vulvovaginal recurrente

 

Ligeramente asociadas con infección por VIH

·          Linfadenopatía generalizada

·          Dermatitis seborreica (extensa y refractaria al tratamiento)

·          Aftas orales (recurrentes y refractarias al tratamiento)

 

Sarcoma de Kaposi

 

El exantema agudo se presenta tempranamente y representa una reacción inmunológica exagerada. Se presenta como un exantema morbiliforme que compromete el tronco, extremidades, palma de las manos y plantas; asociadas a ulceras en genitales y aftas orofaringeas. La mitad de los pacientes presentan síntomas similares a la mononucleosis.

 

El herpes simple oro- labial y genital son frecuentes en la población general, en los infectados con VIH se manifiesta en forma atípica, cualquier ulcera persistente de mas de un mes de evolución son sugestiva de SIDA en los pacientes con VIH. Las vesículas y ulceras curan más lentamente y se incrementan la frecuencia y severidad de las recurrencias conforme disminuye el conteo de CD4. La infección secundaria de estas lesiones es frecuente.

 

El herpes zoster muchas veces es un predictor de la progresión de la infección por VIH a SIDA, se presenta cuando el recuento de linfocitos CD4 está entre 200 y 500 células x mm3. Clínicamente tiene una evolución más prolongada, las lesiones vesiculares se transforman en ulceras necróticas, con recidivas frecuentes y tendencia a la cronicidad, puede tener linfadenopatía generalizada y frecuentemente involucra más de un dermatoma no contiguo.

 

La  leucoplasia vellosa oral es causada por herpes virus. Epstein Barr, se caracteriza por una o varias placas blanquecina en los bordes de la lengua, la superficie es generalmente corrugada, no afecta otras mucosas, no es exclusiva del VIH pero su frecuencia aumenta a medida que el conteo de CD4 disminuye y tiene una regresión importante con los antiretrovirales.

 

Lengua blanca vellosa

 

El Sarcoma de Kaposi es el primer tumor descrito como una manifestación de VIH y SIDA, el agente etiológico es el herpes virus humano tipo 8, transmitido por sexual. Clínicamente se observan lesiones tipo mácula, placas, nódulos o tumores rosados, rojas, café o violáceas que puede confundirse con nevus, contusiones y púrpura. Ubicadas mas frecuentemente en extremidades inferiores y en la mucosa oral, pero puede encontrarse en otros lugares como tronco, cuello y cuero cabelludo.

 

La foliculitis eosinofílica es una dermatosis crónica que se presenta cuando el conteo de CD4 es menor de 200 células x mm3. Se caracteriza por la presencia de múltiples pápulas y  pústulas eritematosas y muy pruriginosas, ubicadas en la parte superior del tronco, cara, cuello y parte proximal de los miembros superiores. Es causada por agentes infecciosos como el S. aureus, Pityrosporum ovale o Demodex folliculorum. Histopatologicamente se caracteriza por infiltrado perifolicular de eosinófilos.

 

El molusco contagioso es una infección viral benigna causada por un poxvirus, que en pacientes infectados con VIH puede ser extenso, desfigurante y resistente al tratamiento, es un signo de progresión de la enfermedad y de bajos conteos de CD4. Clínicamente se presenta como pápulas, translucidas umbilicadas con forma de cúpulas que pueden desarrollarse en cualquier zona del cuerpo, especialmente en el área genital, en la cara y cuello.

 

ENFERMEDADES RENALES

La insuficiencia renal crónica puede presentar diversas manifestaciones cutáneas que van desde la palidez por anemia hasta la enfermedad de Kyrle, colagenosis perforante reactiva y foliculitis perforante.

 

La escarcha urémica es común en enfermos renales terminales y corresponden al depósito de urea sobre la piel. El hiperparatiroidismo secundario puede ocasionar calcinosis cutis. Las uñas bicolores, blancas en su  mitad proximal y normocrómicas en la distal, por edema en la matriz ungueal. En enfermos hemodializados pueden aparecer lesiones ampollosas en sitios expuestos similares a la porfiria cutánea.

 

El prurito urémico se presenta en el 80% de los pacientes con insuficiencia renal crónica, incluso en los hemodializados, es de muy difícil manejo, no responden a los antihistamínicos ni a los coticosteroides sistémicos. En la patogenia se mencionan varios factores, como el hiperparatiroismo secundario o el aumento de la uremia.

 

ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS

La piel puede ser el primer sitio donde se manifieste una enfermedad hematológica.

Los cambios en la coloración de la piel como la palidez del anémico, es una manifestación fácilmente observada durante el examen físico del paciente y de mucha utilidad diagnostica.

 

Pueden presentarse hemorragias por un defecto de la coagulación o en la hemostasia, manifestándose como púrpura, equimosis o petequia, como es el resultado de una extravasación sanguínea, su tono varía con el tiempo por transformación de la hemoglobina en hemosiderina y su posterior reabsorción.

 

En la urticaria pigmentosa, la piel  puede estar infiltrada por células sanguíneas como eosinófilos, células cebadas y basófilos. La infiltración por neutrófilos puede corresponder a un síndrome de Sweet, en cuyo caso se acompañara de fiebre y neutrofilia sanguínea.

 

Algunas enfermedades como la anemia de células falciformes o la talasemia pueden producir ulceras perimaleolares. La policitemia Vera, la enfermedad de Hodgkin y linfomas cutáneos, pueden ocasionar prurito intenso con excoriaciones por rascado.

 

ENFERMEDADES NUTRICIONALES

Malnutrición con déficit vitamínico y de oligoelementos pueden presentar alteraciones cutáneas asociadas a otras manifestaciones generales.

 

Las  manifestaciones más importantes de la carencia de riboflavina B2 son lesiones en la superficie mucocutánea de la boca como estomatitis angular, queilosis, glositis atrófica y de la piel como dermatitis genital y seborrea. El embarazo, la lactancia, el ejercicio intenso y los antibióticos incrementan sus necesidades.

 

La carencia de niacina B3 que engloba el acido nicotínico y la nicotinamida, produce pelagra, cuyos síntomas son pérdida del apetito, debilidad generalizada, dolor abdominal, diarreas, estomatitis, glositis y una erupción cutánea pigmentada descamativa en las áreas expuestas; puede presentarse como el síndrome de las 4D: dermatitis, diarrea y demencia que llevan a la defunción.

 

Los síntomas de carencia de piridoxina B6  son dermatitis seborreica, glositis, estomatitis y queilosis, similares a otras deficiencias de vitaminas del grupo B, puede producir además debilidad generalizada, irritabilidad, neuropatía periférica, depresión u confusión.

 

La carencia de Vitamina C produce el escorbuto, que afecta más a ancianos y alcohólicos que consumen menos de 10 mg al día y se manifiesta como hemorragias cutáneas, inflamación y hemorragia gingivales.

 

Pueden presentarse hemorragias intraarticulares, peritoneales, pericárdicas y suprarrenales.

 

Los síntomas por carencia de vitamina A son lesiones cutáneas hiperqueratósicas, ceguera nocturna, sequedad ocular, ulceraciones corneales y ceguera permanente. La administración de vitamina A a los pacientes con ulceras corneales puede producir ceguera por la formación de cicatrices permanentes.

 

La carencia de cinc puede causar alopecia, dermatitis, diarrea, retraso del crecimiento, atrofia gonadal y alteración de la espermatogénesis. Puede estar asociada a muchas enfermedades entre ellas la diabetes mellitus, el SIDA, la cirrosis, el alcoholismo, la enfermedad inflamatoria intestinal y los síndromes de mala absorción.

 

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