Dr. Jose M. Ollague Torres

CONCEPTOS ANATÓMICOS

CLASIFICACIÓN

Malformaciones

·          Nevus comedoniano

·          Hamartoma folicular nevoide

MALFORMACIÓN

Error de desarrollo embriológico que involucra solo una estructura o estructura .El grado de proliferación celular es escaso o inexistente (Ej.: Nevus comedoniano).

HAMARTOMAS

·          Nevus del folículo pilosebáceo

·          Tricofoliculoma

·          Pápula fibrosa de la nariz

·          Tricoadenoma

·          Fibrofoliculoma

·          Tricodiscoma

HAMARTOMA

Errores del desarrollo embriológico caracterizados por la presencia de una combinación de tejidos normales en un determinado órgano, ordenadas o distribuidas de manera anómala. (Ej.: Nevo sebáceo). A diferencia de las neoplasias el hamartoma no tiene capacidad de crecimiento autónomo sino en proporción al individuo

QUISTES

·           

·          Infundibular

·          Triquilémico ( istmo-catagen)

·          Poro dilatado

HIPERPLASIAS

·          Inducción folicular

·          Queratosis folicular invertida

·          Triquilemoma

HIPERPLASIA

Proliferación celular benigna como respuesta a un estímulo conocido o desconocido  y que tiende a regresar cuando el estímulo desaparece. (Ej.: Verrugas).

NEOPLASIAS BENIGNAS

·          Tricoepitelioma

·          Tricoepitelioma desmoplásico

·          Tricoblastoma adamantoide (Linfadenoma cutáneo)

·          Panfoliculoma

·          Acantona de la vaina folicular

·          Tumor del infundíbulo folicular

·          Tumor triquilemal proliferante

NEOPLASIAS MALIGNAS

·          Carcinoma basocelular con diferenciación folicular

·          Pilomatricoma maligno

NEOPLASIA

Proliferación celular descontrolada  cuyo estímulo  puede ser o no conocido  pero que continúa creciendo  a pesar de que el estímulo  haya cesado.  Es benigna cuando es incapaz  de dar metástasis o de destruir agresivamente en una determinada localización.

* Tomado de Neoplasias Anexiales Cutáneas: Luís Requena. Aula Médica Ediciones. 2004

NEVUS COMEDONIANO

 Múltiples lesiones asintomáticas de aspecto comedoniano de distinto tamaño, generalmente unilaterales o agrupados en áreas zonales o lineares.  Prefieren zonas pilosas pero se han descrito en mucosas y palmas o plantas poniendo en duda su naturaleza infundibular.  Pueden aparecer después de los traumatismos y a veces se asocian a malformaciones como espina bífida, polidactilia, cataratas. Hay casos familiares descritos y se cree que su trasmisión se debe a un mosaicismo genético. Histológicamente es una malformación producida a partir del componente infundibular del folículo pilosebáceo que tiene dilataciones quísticas con paredes laterales delgadas y queratina  laminar y concéntrica ortoqueratósica; en la porción inferior tiene estructuras semejantes a bulbos pilosos  con pseudoglobos córneos.

Hamartoma Folicular Basaloide

Raro, tiene 5 variantes clínicas a) adquirida  y generalizada asociada a Alopecia difusa y Miastenia gravis  b) hereditaria congénita asociada a hipotricosis, Alopecia difusa, etc. c) familiar generalizada  sin otra anomalía asociada. d) forma lineal unilateral localizada. e) localizada y solitaria de cuero cabelludo (Alopécica).

HISTOLOGÍA

Existen varios folículos vellosos que son reemplazados por cordones que nacen a partir del eje infundibular del folículo en forma de candelabros invertidos (Fig. 1). El estroma es muy pobre sin aumento de fibrositos.  Algunos pequeños quistes foliculares son visibles  (Fig. 2).

TRICOFOLICULOMA

Lesión solitaria o nódulos múltiples  con orificio central del que emergen o un tapón de queratina o múltiples vellos blancos o ambos. Se localiza en la cara y preferentemente en la nariz.

HISTOLOGÍA

Una cavidad central que contiene un tapón de queratina y muchos tallos pilosos vellosos. En la pared de la cavidad se notan algunos folículos vellosos bien formados que desembocan en el centro de la cavidad.  El estroma es fibroso y lamelar.

NEVUS DEL FOLÍCULO PILOSEBÁCEO

Proliferación bien delimitada en dermis superior que tiene múltiples folículos vellosos rodeados de un estroma fibroso que no muestran una cavidad central a diferencia del tricofoliculoma.

PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ

Pápula dura, hemisférica, pequeña, del color de la piel, localizada en nariz.

HISTOLOGÍA

Tiene folículos pilosebáceos  mal formados, estroma fibroso ricamente vascularizado y células gigantes  multinucleadas que fueron interpretadas  como névicas. Algunos  piensan  que la Pápula fibrosa es en realidad  un angiofibroma o un Nevus en involución.  Se considera actualmente a la Pápula fibrosa un verdadero Fibroma perifolicular.

Pápula o nódulo de hasta 2.5 cm. de diámetro localizado principalmente en cara, raro, benigno, hemisférico, a veces translúcido, asintomático, diagnosticado como Carcinoma Basocelular clínicamente, recubierto por telangiectásias, afecta a personas de ambos sexos entre  los 12 y los 80 años de edad aunque casos congénitos  han sido descritos

HISTOLOGÍA

Lesión nodular bien delimitada, redondeada, sin contacto con la epidermis, compuesta por abundantes estructuras quísticas rellenas de queratina concéntrica, estas estructuras contienen todas las capas del epitelio infundibular; otro componente son cordones epidérmicos  pequeños de tamaño y forma variable.

El estroma es fibroso y rico en vasos sanguíneos, hay hendiduras entre el colágeno y ocasionalmente se observa una reacción de gigantocelular de cuerpo extraño. La diferenciación es eminentemente infundibular.

FIBROFOLICULOMA Y TRICODISCOMAS

Son indistinguible entre si, clínicamente se manifiestan como pápulas numerosas, pequeñas, aplanadas, lisas, del color de la piel o amarillas e hipocrómicas. Se encuentran en todas las áreas de piel con pelos pero mas  comúnmente en cara y cuello. Son parte del Síndrome de Birt-Hogg-Dube (Fibrofoliculoma + Tricodiscomas + Fibromas blandos + adenocarcinoma papilar de tiroides) o al Síndrome de Hornstein  y Krickemberg (Fibrofoliculomas múltiples y poliposis del colon). Suele haber incidencia familiar y asociación con tumores renales, lipomas, angiolipomas, nevus del tejido conjuntivo. Aparecen en la tercera década de la vida.

HISTOLOGÍA

Ambas patologías son aparentemente la  misma lesión en diferentes estadíos evolutivos.  El Fibrofoliculoma aparece centrado por un folículo bien desarrollado con orificio infundibular dilatado y proyecciones de cordones epiteliales que se anastomosan entre si y con el epitelio del folículo formando un patrón retiforme.  Un estroma laxo con abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos está presente. Otro nombre usado para describir esta tumoración es el de fibroma perifolicular.

El Tricodiscoma tiene epidermis aplanada y la dermis esta constituida por fibras de colágeno finas y jóvenes que expanden la dermis papilar tomando un patrón  estoriforme, hay fibrositos estrellados y mucina a veces se notan abundantes capilares.

El Fibrofoliculoma, el Tricodiscoma y el Fibroma perifolicular parecen ser una sola entidad en diferentes estadíos evolutivos o en diferentes secciones  histológicas.

QUISTE INFUNDIBULAR

Representan  del 80 al 90% de todos los quistes foliculares son lesiones solitarias o múltiples en forma de nódulos intradérmicos asintomáticos recubiertos de piel normal que alcanzan hasta 5cms de diámetro, tienen un orificio central por el que eliminan un material blanco cremoso maloliente. Aparecen en síndromes como el de Gardner –Richards (poliposis intestinal, tumores del tejido fibroso y osteomas) o el síndrome de Gorling (quistes + nevos basocelulares, depresiones puntiformes palmo plantares y quistes odontogénicos mandibulares).

 HISTOLOGÍA

Una cavidad unilocular revestida de epitelio poliestratificado que tiene toda las capas y produce una queratinización reticular como la de la epidermis normal o el infundíbulo; puede atrofiarse con el tiempo.  Se han descrito cambios asociados como disqueratosis focal acantolítica, psoriasis, liquen plano, queratosis seborreica, carcinoma espinocelular  por VPH.

QUISTE TRIQUILÉMICO (ISTMO-CATÁGENO)

Corresponden al 15% de quistes extirpados; son grandes hasta 10cms, duros y no tienen orificio, ocurren en el cuero cabelludo habitualmente, son múltiples, trasmisión autosómica dominante visible y se extirpan enteros.

HISTOLOGÍA

Es una cavidad redondeada bien delimitada rodeada de epitelio poliestratificado sin granulosa que produce una queratina basófila compacta.  La pared es idéntica al epitelio de la vaina externa del istmo folicular o al folículo involucionando a la fase de catágen.

PORO DILATADO DE WINNER

Clínicamente semeja a un comedón gigante, solitario, habitualmente localizado en la cara en individuos de más de 40 años. Está taponado por una masa de queratina que cuando es extraída deja un orificio que se llena nuevamente.

HISTOLOGÍA

Es una cavidad alargada que se extiende hasta la dermis reticular media o profunda, tapizada por un epitelio poliestratificado que tiene crestas epidérmicas redondeadas en toda su extensión y que produce queratina laminar infundibular. No se observan glándulas sebáceas.  A veces un tejido cicatrizal rodea la lesión. 

QUERATOSIS FOLICULAR INVERTIDA

La Queratosis Folicular Invertida aparentemente no tiene características típicas que permitan su diagnóstico clínico. El diagnóstico definitivo se hace histológicamente.

HISTOLOGÍA

Tiene arquitectura de verruga vulgar pero presenta abundantes remolinos escamosos que están rodeados por un epitelio escamoso. Aparentemente estos remolinos se derivan de una hiperplasia de los infundíbulos foliculares, hay hiperqueratosis compacta con focos o columnas paraqueratósicas, la capa granulosa es gruesa y en la dermis papilar se notan capilares dilatados e ingurgitados.  En 1991 se encontró DNA  de HPV en una lesión de Queratosis Folicular Invertida por lo tanto esta y la siguiente entidad, el Triquilemoma son considerados realmente como verrugas virales con hechos histológicos particulares.

TRICOLEMOMA

Se acepta en general que al igual que la lesión anteriormente descrita el tricolemoma  es también una verruga viral.  Clínicamente son pequeñas pápulas hemisféricas de superficie lisa o verrucosa, de 3-8mm. de diámetro localizadas principalmente en cara.  Son generalmente únicas, cuando son múltiples se asocian al Síndrome de Cowden (enfermedad fibroquística de la mama, adenoma tiroides, quistes de ovarios, lipomas, neuromas cutáneos, poliposis intestinal, carcinomas viscerales (mama, tiroides y páncreas). Los pacientes con Cowden parecen tener un trastorno del sistema inmune que compromete sobre todo a los linfocitos T. Por PCR  se ha demostrado HPV  en todos los casos de un estudio reciente en 1997.

HISTOLOGÍA

La arquitectura es de una verruga pueden ser exo – endofíticas, tienen principalmente células claras de diferenciación triquilemal y ocasionalmente remolinos escamosos, áreas de hipergranulosis e hiperqueratosis con pocas columnas de paraqueratosis, collarete de epitelio Se ha descrito  una variedad desmoplásica, en ésta el estroma es fibroso a diferencia del anterior que tiene escaso estroma y venas dilatadas y congestivas. No hay atipias ni mitosis, pero se  nota una membrana vítrea  prominente debajo de la capa basal en empalizada.

PANFOLICULOMA

Se han descritos solo 12 casos, sus características clínicas no son muy reconocidas, aparece en la cabeza y tronco, afecta ambos sexos por igual, el crecimiento es lento, han sido descritos como pápulas translúcidas o nódulos quísticos solitarios.

HISTOLOGÍA

 Es una neoplasia benigna, simétrica de bordes lisos, hay hendiduras entre la tumoración y el estroma, alternan estructuras sólidas, quísticas o sólidoquísticas.  Su diferenciación puede realizarse a todas las porciones del folículo incluyendo la papila dérmica, los islotes epiteliales están compuestos básicamente de células germinativas con algunas matriciales, las  partes quísticas son de diferenciación infundibular, matricial o triquilémica, el colágeno no es prominente.

TRICOBLASTOMA

(Requena cree que el Tricofoliculoma, el Tricoepitelioma .Desmoplásico y el Linfadenoma cutáneo o Tricoblastoma adamantoide son variantes histológicas  de Tricoblastoma por su tendencia a producirse a partir de células marginales  y del estroma). Clínicamente es posible que aparezcan en cualquier parte del cuerpo donde existan folículos pilosebáceos, como nódulo único, bien delimitado de extirpación fácil que mide entre 1 y 2cms. Es la neoplasia más común en el Nevus Sebáceo donde suele ser pigmentado.

HISTOLOGÍA

Es benigna con diferenciación germinativa folicular, generalmente afecta  la dermis reticular profunda y la hipodermis, es simétrica, redondeada de bordes lisos, bien delimitados con hendiduras estromales; se han descrito 5 variedades, nódulos grandes, pequeños, cribiformes, racemosos  y retiformes.  Los islotes son basaloides con células germinales abundantes y quistes infundibulares. En todas las variantes  el estroma predomina sobre el componente epitelial.

TRICOEPITELIOMA (VARIANTE DE TRICOBLASTOMA)

Son pequeñas pápulas, translúcidas  que pueden confluir en surcos nasogenianos, mejillas y labio  superior. Se han descrito tres variantes: solitario, múltiple y desmoplásico. La variante solitaria es una pequeña pápula hemisférica, brillante localizada en la cara.  Las múltiples son una genodermatosis de transmisión autosómica dominante con menor expresividad  y penetrancia en varones; el cromosoma afectado parece ser el 9p21, Se pueden asociar al Síndrome de Rombo (atrofodermia vermiculada, quistes de milio, hipotricosis, tricoepiteliomas, carcinomas basocelulares, dilatación capilar).

HISTOLOGÍA

Tumoración benigna, simétrica, bien delimitada generalmente no conectada con la epidermis que muestra agregados de células germinativas basaloides.  El componente estromal predomina los islotes tienen empalizada en la periferia y son capaces de inducir la formación de bulbos pilosos y papilas dermicas, tienen un componente quístico con queratina laminar infundibular, hay reacción granulomatosa de cuerpo extraño y calcificaciones.  El estroma es densamente  fibroso con células fusiformes y  triangulares abundantes, hay hendiduras entre los haces del colágeno.

TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO

Lesión generalmente única redondeada, bordes limitados, localizada principalmente en mejillas de mujeres jóvenes con un diámetro entre 0.3-1 cm.  Lesiones múltiples han sido descritas.

HISTOLOGÍA

Tumoración simétrica con depresión central que tiene cordones e islotes de células basaloides conectadas a un infundíbulo o a la epidermis, además quistes infundibulares y granulomas por cuerpo extraño consecutivos a la ruptura de los quistes.  Calcificaciones ocasionales y anillos de colágeno esclerótico mas eosinofílico que rodean los islotes. Estroma fuertemente esclerótico, fibrositos abundantes.

LINFADENOMA CUTÁNEO (TRICOBLASTOMA ADAMANTOIDE)

Pequeño nódulo solitario de crecimiento lento en cara o extremidades de personas jóvenes. Tiene un comportamiento biológico benigno

HISTOLOGÍA

Nódulo bien delimitado con islotes basaloides de centro claro y cordones epiteliales entremezclados, el estroma es fibroso y denso y  contiene abundantes linfocitos esparcidos que ocasionalmente penetran en los islotes. No hay conexión con la epidermis.  Se nota diferenciación folicular con presencia de bulbos y papilas.

PILOMATRIXOMA: (EPITELIOMA CALCIFICADO DE MALBERBE)

Tumor único o múltiple, duro, localizado en cuero cabelludo, cara, cuello y otras regiones, asintomático, recubierto  por piel sana o anetodérmica de color  normal, azulada o eritematosa, bien delimitado; una variedad  perforante habitualmente erosionada a sido descrita. En formas múltiples se asocia a Distrofia Miótónica.

HISTOLOGÍA

Nódulo quístico benigno. localizado en dermis profunda o hipodermis sin conexión con epidermis, bien delimitado, de bordes suaves y lisos que contienen islotes de células matriciales basófilas con núcleos y nucleolos prominentes que gradualmente retransforman en células claras eosinófilas transparentes (células sombras o fantasmas) en las que solo sus contornos son visibles. Además granulomas por cuerpo extraño y focos de calcificación o metaplasia ósea.  Abundantes mitosis en el estroma.  Las lesiones viejas solo muestran células sombras.

ACANTOMA DE LA VAINA FOLICULAR

Tumor pequeño no mayor a 1 cm., localizado en cara, especialmente alrededor de la boca y que se presenta como:

a) una cavidad o depresión semejante al poro dilatado; o,

b) un tumor solido, hemisférico recubierto de piel sana con una depresión central.

HISTOLOGÍA

Nódulo bien delimitado centrado por una cavidad  llena de queratina compacta y reticular, esta cavidad está tapizada por un epitelio que emite prolongaciones que contienen células eosinfílicas con diferenciación hacia la vaina radicular a nivel del istmo.  Se ven cavidades con una cutícula irregular y semejante a la del conducto sebáceo. Hay quistes infundibulares. Es benigno y puede extenderse hasta el celular subcutáneo.

TUMOR DEL INFUNDÍBULO FOLICULAR

Es una lesión pequeña en forma de pápula del color de la piel normal no mayor de 1cm, asintomática que prefiere cabeza y cuello.  Casos múltiples han sido descritos.

HISTOLOGÍA

Tumor pequeño, bien circunscrito, localizado en la dermis reticular compuesto por cordones y columnas epiteliales que se anastomosan entre si, tienen dos tipos de células, unas  claras de citoplasma abundante y otras basaloides en la periferia de estos cordones los cuales se conectan con la epidermis ocasionalmente.  Muy raramente se pueden ver dentro de estos cordones estructuras que remedan bulbos pilosos, yemas pilosas y ductos tapizados de forma similar a los conductos sebáceos.  El estroma es frecuentemente fibroso.

TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERANTE

Tumor habitualmente solitario localizado en la cabeza, exulcerado, lobulado, de tamaño variable alcanzando hasta  25cms.  Se presenta en mujeres y en ancianos.

HISTOLOGÍA

Tumoración  sólida o quística, redondeada u ovoidea a veces lobulada, grande, no encapsulada, bien delimitada y simétrica.  El epitelio de este tumor imita al de la vaina radicular externa a nivel del istmo o del segmento inferior de un folículo en catàgeno.  La capa externa basaloide se continúa con células espinosas eosinofílicas que queratinizan abruptamente de forma triquilemal, algunas células pleomórficas y disqueratósicas son visibles ocasionalmente.

PILOMATRIXCARCINOMA (PILOMATRIXOMA MALIGNO – PILOMATRICOMA MALIGNO)

Es un tumor solitario en forma de nódulo exofítico que prefiere la cara y cuero cabelludo de varones ancianos.  Tiene tendencia a la ulceración y consistencia dura o blanda.  El comportamiento biológico es generalmente benigno aunque se han reportado 5 casos de metástasis comprobadas.

HISTOLOGÍA

Tumoración asimétrica, mal delimitada, ulcerada frecuentemente; presencia de células basales inmaduras agrupadas en islotes o en cordones que pueden extenderse hasta la fascia. Células basaloides pequeñas ovoides, picnóticas, nucleolos prominentes y habitualmente mucha atipia. Espacios quísticos entremezclados que contienen células sombras, detritos celulares, material queratínico y calcio.  Hay reacción gigante multinucleada, puede causar destrucción  localmente y dar metástasis.

CARCINOMA BASOCELULAR DE DIFERENCIACIÓN FOLICULAR

Es una neoplasia que clínicamente luce como cualquier carcinoma basocelular pudiendo ser pápulas transparentes, nódulos o lesiones anulares. Ocasionalmente son parte del síndrome de Gorlin (Síndrome del nevus Basocelular) pero han sido descritas como tumoraciones múltiples en cara de varios familiares y consideradas como enfermedad de trasmisión autosómica dominante sin ninguna otra alteración como quistes odontogénicos o depresiones puntiformes de palmas y plantas.

HISTOLOGÍA

La diferenciación folicular de esta tumoración puede hacerse en sentido infundibular (Carcinoma Basocelular infundíbulo-quístico), la mas frecuente y que consiste en una tumoracion pequeña con cordones finos epiteliales entrelazados y quistes foliculares en el fondo del tumor. El estroma es pobre y habitualmente hay poca empalizada; matricial inclusive con intento de formar celulas “sombra”, vaina radicular externa (Triquilemal), vaina radicular interna. El comportamiento biológico es considerado benigno a pesar de haber sido descritos casos con infiltración local hasta celular subcutáneo y músculo.

NEOPLASIAS SEBACEAS

GENERALIDADES

Las glándulas sebáceas aparecen a partir de una yema intermedia en la pared del folículo incipiente en la vida intrauterina, en ciertas condiciones no se asocian al folículo, su conducto desemboca en el canal del pelo y suele estar sujeta a influencias hormonales. Se compone de una hilera de células germinativas que dan origen a muchas células vacuoladas de núcleo central las cuales generan  una secreción holócrina característica y contienen lípidos no ligados a la membrana celular y con ciclos de crecimiento y actividad  parecidos a los del pelo.

CLASIFICACIÓN

Hiperplasias

Senil

Prematura

Nevus sebáceo

Neoplasias sebáceas benignas

Adenoma sebáceo

Sebaceoma

Epitelioma superficial con diferenciación sebáceo

Neoplasias sebáceas malignas

Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea

Carcinoma sebáceo

Ocular

Extraocular

Carcinomas anexiales mixtos con diferenciación sebácea

Tumores sebáceos extra-cutáneos

Condición de Fordyce

HIPERPLASIAS

HIPERPLASIA SEBÁCEA SENIL

CLÍNICA

Lesión exofítica, usualmente única constituida por una pequeña pápula amarillenta o blancaquecina, que muestra una depresión central y raramente sobrepasa los 0.5 cm. de diámetro. Se localiza generalmente en la frente y mejillas de personas de mediana o avanzada edad. Rara vez son múltiples y de gran tamaño coaleciendo en forma de placas. No producen síntomas. (fig. 1)

HISTOLOGÍA

La hiperplasia sebácea senil esta constituida histológicamente por glándulas sebáceas maduras hiperplasicas  e hipertróficas que disponen alrededor de un canal folicular ancho pero no dilatado, el epitelio germinativo tiene poca actividad proliferativa. La epidermis suele estar atrófica y aplanada, y ocasionalmente existe la  presencia de un vello en el canal folicular, hay además presencia de detritus en el canal folicular central. (fig.2)

HIPERPLASIA SEBÁCEA PREMATURA

CLÍNICA

Pápulas blanco-amarillentas con depresión central que son habitualmente múltiples y se localizan en la cara, cuello o tronco de adolescentes o jóvenes. Raros casos familiares han sido reportados. La mayor parte de los afectados son varones. No hay alteraciones asociadas.

HISTOLOGÍA

Básicamente es igual a la variedad senil, está compuesta por un epitelio sebáceo hiperplásico desarrollado en asociación con glándulas sebáceas maduras alrededor de un canal folicular central. La epidermis habitualmente es atrófica.

NEVUS SEBÁCEO

CLÍNICA

Es una zona alopécica amarillenta del cuero cabelludo (fig. 3)  o de otras zonas de la cara asintomática, que puede variar de tamaño entre pocos mm. y varios cm. se encuentra presente desde el nacimiento y crece lentamente. Hay ausencia de folículos pilosos terminales. Puede ser considerado como una facomatosis. Ocasionalmente presenta malformaciones asociadas incluyendo en 10% de casos la posibilidad de desarrollas carcinomas basocelulares.

HISTOLOGÍA

Dos formas evolutivas se reconocen: una infantil con escasa hiperplasia sebácea y pequeñas glándulas y otra de la adolescencia con marcada hiperplasia epidérmica, glándulas sebáceas maduras e hiperplasicas asociadas a malformaciones ya sea dentro de la lesión o en otros órganos (Nevus sebáceo de Jadasshon). Histológicamente se observa una epidermis habitualmente irregular e hiperplásica aunque en la variedad infantil puede ser aplanada con ausencia de folículos pilosos terminales. Las glándulas sebáceas desembocan directamente en la epidermis y en algunas áreas muestran signos de inmadurez como múltiples capas de células germinativas. En la etapa verrucosa estas glándulas son muy grandes y se pueden acompañar de folículos vellosos o yemas foliculares, en este periodo se nota la presencia de glándulas apocrinas dilatadas, ecrinas y quistes bajo la proliferación.

NEOPLASIAS SEBÁCEAS BENIGNAS

ADENOMA SEBÁCEO

CLÍNICA.

Es un nódulo solitario, amarillento, levantado o polipoide de crecimiento lento. Se localiza preferentemente en cara o cuello de adultos de mediana edad o ancianos siendo más común en mujeres. Mide menos de 1 cm. de diámetro. Con relativa frecuencia se asocia  al síndrome de Muir-Torre (carcinomas de la laringe y el tracto gastro-intestinal). Frecuentemente es confundido con un carcinoma basocelular.

HISTOLOGÍA

Es una neoplasia dermica bien circunscrita que frecuentemente se adosa a la epidermis u ocasionalmente la remplaza. Forma a veces una pseudo-cápsula debido al crecimiento multilobular de sus agregados. Los lóbulos están compuestos por una capa germinativa basal externa muy gruesa que se transforma en células sebáceas maduras muy cerca del centro del lóbulo y pueden mostrar una secreción holócrina en una estructura sebácea ductal central. Ocasionalmente se ven focos de queratinización.    (fig. 4)

Cierto grado de pleomorfismo nuclear y algunas figuras mitóticas pueden estar presentes. El patrón lobular organizado se mantiene siempre.

SEBACEOMA

CLÍNICA

Su existencia aun permanece controvertida pero cada vez aumentan los casos reportados. Son pequeñas pápulas o nódulos rosados o amarillentos en la cara o cuero cabelludo, habitualmente únicos, son exclusivos de mujeres aunque algunos casos en varones han sido reportados últimamente. Muchas variedades de estas neoplasias han sido denominadas como adenomas sebócrinos por Zaim.

HISTOLOGÍA

Comparte criterios histológicos  con el tricoepitelioma y el cilindroma. Se localiza en la dermis reticular superior. Los bordes del tumor son lisos, redondeados, bien circunscritos y se conecta con la epidermis infrecuentemente. Hay predominio de células basaloides separadas por estroma escleroso, fibroso o celular. No hay empalizada ni hendiduras del estroma. Las células sebáceas son  maduras, pero no hay glándulas sebáceas bien estructuradas. Se ven formaciones ductales y secreción holócrina. (Fig. 5)

EPITELIOMA SUPERFICIAL CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

CLÍNICA. Es un tumor solitario raro, de la cara y el cuello de adultos y ancianos, menor de 1 cm. de diámetro. Consiste en una pápula discretamente levantada o nódulo hiperqueratosico (fig. 6) de apariencia perlada. Afecta a ambos sexos por igual.

HISTOLOGÍA. Es muy semejante al carcinoma basocelular con diferenciación sebácea. Existe demarcación y circunscripción neta del tumor; el patrón arquitectural es semejante al del tumor del infundíbulo folicular está compuesto por bandas de células claras y basaloides que se anastomosan entre si y son fenestradas. Se observan focos de queratinización y estructuras ductales. Células sebáceas maduras entremezcladas en pequeños focos o aisladas.

NEOPLASIAS SEBÁCEAS MALIGNAS

CARCINOMA BASOCELULAR CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

CLÍNICA. Lesión pequeña, solitaria, asintomática de menos de 1 cm. localizada en áreas expuestas al sol,  ocasionalmente sangrante, rodeada de perlas corneas (fig. 7). Afecta igualmente a ambos sexos es de crecimiento lento y frecuentemente ulcerada.

HISTOLOGÍA. Es un tumor dermico bien demarcado y circunscrito, tiene típicos agregados basaloides conectados con la epidermis que muestran zonas de empalizada y zonas de retracción (hendiduras). En áreas diferentes de la tumoración se notan zonas variables de diferenciación sebácea. Existe escasa atipia y pleomorfismo; las  mitosis son muy escasas.

CARCINOMA SEBÁCEO OCULAR.

CLÍNICA

Lesión generalmente única, pocas veces multifocal que afecta preferentemente ancianos, discretamente levantado, no ulcerado, no doloroso, de apariencia benigna que afecta los parpados y las conjuntivas, suelen ser muy agresivos y un tercio de ellos recidivan o dan metástasis a ganglios regionales o vísceras. Se cree que aquellos originados en las conjuntivas tienen peor pronóstico. El 20% conducen a la muerte a pacientes con esta enfermedad.

HISTOLOGÍA

Estos tumores tienen varios grados de diferenciación, generalmente son mal delimitados y de bordes irregulares, están compuestos por células poligonales o cuboidales agrupadas en agregados irregulares con notable atipia celular y mitosis importantes, de acuerdo a su diferenciación tienen variables cantidades de células con vacuolas intracitoplasmaticas semejantes a las sebáceas. Una particular característica es la capacidad epidermotropa algo pagetoide de las células neoplásicas para invadir el epitelio.