CAPITULO XVI

 

NEOPLASIAS FOLICULARES

 

Dr. Jose M. Ollague Torres

 

CONCEPTOS ANATÓMICOS

 

CLASIFICACIÓN

 

Malformaciones

·          Nevus comedoniano

·          Hamartoma folicular nevoide

 

MALFORMACIÓN

Error de desarrollo embriológico que involucra solo una estructura o estructura .El grado de proliferación celular es escaso o inexistente (Ej.: Nevus comedoniano).

 

HAMARTOMAS

·          Nevus del folículo pilosebáceo

·          Tricofoliculoma

·          Pápula fibrosa de la nariz

·          Tricoadenoma

·          Fibrofoliculoma

·          Tricodiscoma

 

HAMARTOMA

Errores del desarrollo embriológico caracterizados por la presencia de una combinación de tejidos normales en un determinado órgano, ordenadas o distribuidas de manera anómala. (Ej.: Nevo sebáceo). A diferencia de las neoplasias el hamartoma no tiene capacidad de crecimiento autónomo sino en proporción al individuo

 

QUISTES

·           

·          Infundibular

·          Triquilémico ( istmo-catagen)

·          Poro dilatado

 

HIPERPLASIAS

·          Inducción folicular

·          Queratosis folicular invertida

·          Triquilemoma

 

HIPERPLASIA

Proliferación celular benigna como respuesta a un estímulo conocido o desconocido  y que tiende a regresar cuando el estímulo desaparece. (Ej.: Verrugas).

 

NEOPLASIAS BENIGNAS

 

·          Tricoepitelioma

·          Tricoepitelioma desmoplásico

·          Tricoblastoma adamantoide (Linfadenoma cutáneo)

·          Panfoliculoma

·          Acantona de la vaina folicular

·          Tumor del infundíbulo folicular

·          Tumor triquilemal proliferante

 

NEOPLASIAS MALIGNAS

                                                               

·          Carcinoma basocelular con diferenciación folicular

·          Pilomatricoma maligno

 

NEOPLASIA

Proliferación celular descontrolada  cuyo estímulo  puede ser o no conocido  pero que continúa creciendo  a pesar de que el estímulo  haya cesado.  Es benigna cuando es incapaz  de dar metástasis o de destruir agresivamente en una determinada localización.

* Tomado de Neoplasias Anexiales Cutáneas: Luís Requena. Aula Médica Ediciones. 2004

 

NEVUS COMEDONIANO

 Múltiples lesiones asintomáticas de aspecto comedoniano de distinto tamaño, generalmente unilaterales o agrupados en áreas zonales o lineares.  Prefieren zonas pilosas pero se han descrito en mucosas y palmas o plantas poniendo en duda su naturaleza infundibular.  Pueden aparecer después de los traumatismos y a veces se asocian a malformaciones como espina bífida, polidactilia, cataratas. Hay casos familiares descritos y se cree que su trasmisión se debe a un mosaicismo genético. Histológicamente es una malformación producida a partir del componente infundibular del folículo pilosebáceo que tiene dilataciones quísticas con paredes laterales delgadas y queratina  laminar y concéntrica ortoqueratósica; en la porción inferior tiene estructuras semejantes a bulbos pilosos  con pseudoglobos córneos.

 

 

Nevus comedoniano

 

Nevus comedoniano Histología

 

Hamartoma Folicular Basaloide

Raro, tiene 5 variantes clínicas a) adquirida  y generalizada asociada a Alopecia difusa y Miastenia gravis  b) hereditaria congénita asociada a hipotricosis, Alopecia difusa, etc. c) familiar generalizada  sin otra anomalía asociada. d) forma lineal unilateral localizada. e) localizada y solitaria de cuero cabelludo (Alopécica).

 

HISTOLOGÍA

Existen varios folículos vellosos que son reemplazados por cordones que nacen a partir del eje infundibular del folículo en forma de candelabros invertidos (Fig. 1). El estroma es muy pobre sin aumento de fibrositos.  Algunos pequeños quistes foliculares son visibles  (Fig. 2).

 

 

Fig 1

 

Fig 2

 

TRICOFOLICULOMA

Lesión solitaria o nódulos múltiples  con orificio central del que emergen o un tapón de queratina o múltiples vellos blancos o ambos. Se localiza en la cara y preferentemente en la nariz.

 

 

HISTOLOGÍA

Una cavidad central que contiene un tapón de queratina y muchos tallos pilosos vellosos. En la pared de la cavidad se notan algunos folículos vellosos bien formados que desembocan en el centro de la cavidad.  El estroma es fibroso y lamelar.

 

 

Tricofoliculoma

 

Tricofoliculoma Histologia

 

Tricofoliculoma Histología

 

NEVUS DEL FOLÍCULO PILOSEBÁCEO

Proliferación bien delimitada en dermis superior que tiene múltiples folículos vellosos rodeados de un estroma fibroso que no muestran una cavidad central a diferencia del tricofoliculoma.

 

PÁPULA FIBROSA DE LA NARIZ

Pápula dura, hemisférica, pequeña, del color de la piel, localizada en nariz.

 

HISTOLOGÍA

Tiene folículos pilosebáceos  mal formados, estroma fibroso ricamente vascularizado y células gigantes  multinucleadas que fueron interpretadas  como névicas. Algunos  piensan  que la Pápula fibrosa es en realidad  un angiofibroma o un Nevus en involución.  Se considera actualmente a la Pápula fibrosa un verdadero Fibroma perifolicular.

 

 

Papula fibrosa de la nariz

 

Papula fibrosa Histología 

 

Pápula o nódulo de hasta 2.5 cm. de diámetro localizado principalmente en cara, raro, benigno, hemisférico, a veces translúcido, asintomático, diagnosticado como Carcinoma Basocelular clínicamente, recubierto por telangiectásias, afecta a personas de ambos sexos entre  los 12 y los 80 años de edad aunque casos congénitos  han sido descritos

 

HISTOLOGÍA

Lesión nodular bien delimitada, redondeada, sin contacto con la epidermis, compuesta por abundantes estructuras quísticas rellenas de queratina concéntrica, estas estructuras contienen todas las capas del epitelio infundibular; otro componente son cordones epidérmicos  pequeños de tamaño y forma variable.

 

El estroma es fibroso y rico en vasos sanguíneos, hay hendiduras entre el colágeno y ocasionalmente se observa una reacción de gigantocelular de cuerpo extraño. La diferenciación es eminentemente infundibular.

 

FIBROFOLICULOMA Y TRICODISCOMAS

Son indistinguible entre si, clínicamente se manifiestan como pápulas numerosas, pequeñas, aplanadas, lisas, del color de la piel o amarillas e hipocrómicas. Se encuentran en todas las áreas de piel con pelos pero mas  comúnmente en cara y cuello. Son parte del Síndrome de Birt-Hogg-Dube (Fibrofoliculoma + Tricodiscomas + Fibromas blandos + adenocarcinoma papilar de tiroides) o al Síndrome de Hornstein  y Krickemberg (Fibrofoliculomas múltiples y poliposis del colon). Suele haber incidencia familiar y asociación con tumores renales, lipomas, angiolipomas, nevus del tejido conjuntivo. Aparecen en la tercera década de la vida.

 

HISTOLOGÍA

Ambas patologías son aparentemente la  misma lesión en diferentes estadíos evolutivos.  El Fibrofoliculoma aparece centrado por un folículo bien desarrollado con orificio infundibular dilatado y proyecciones de cordones epiteliales que se anastomosan entre si y con el epitelio del folículo formando un patrón retiforme.  Un estroma laxo con abundantes fibroblastos y vasos sanguíneos está presente. Otro nombre usado para describir esta tumoración es el de fibroma perifolicular.

 

El Tricodiscoma tiene epidermis aplanada y la dermis esta constituida por fibras de colágeno finas y jóvenes que expanden la dermis papilar tomando un patrón  estoriforme, hay fibrositos estrellados y mucina a veces se notan abundantes capilares.

 

El Fibrofoliculoma, el Tricodiscoma y el Fibroma perifolicular parecen ser una sola entidad en diferentes estadíos evolutivos o en diferentes secciones  histológicas.

 

 

Fibrofoliculomas

 

Fibrofoliculoma

 

 

Fibroma Tricodiscoma

 

Perifolicular

 

QUISTE INFUNDIBULAR

Representan  del 80 al 90% de todos los quistes foliculares son lesiones solitarias o múltiples en forma de nódulos intradérmicos asintomáticos recubiertos de piel normal que alcanzan hasta 5cms de diámetro, tienen un orificio central por el que eliminan un material blanco cremoso maloliente. Aparecen en síndromes como el de Gardner –Richards (poliposis intestinal, tumores del tejido fibroso y osteomas) o el síndrome de Gorling (quistes + nevos basocelulares, depresiones puntiformes palmo plantares y quistes odontogénicos mandibulares).

 

 HISTOLOGÍA

Una cavidad unilocular revestida de epitelio poliestratificado que tiene toda las capas y produce una queratinización reticular como la de la epidermis normal o el infundíbulo; puede atrofiarse con el tiempo.  Se han descrito cambios asociados como disqueratosis focal acantolítica, psoriasis, liquen plano, queratosis seborreica, carcinoma espinocelular  por VPH.

 

 

Quiste infundibular Histología

 

Quiste Infundibular

 

QUISTE TRIQUILÉMICO (ISTMO-CATÁGENO)

Corresponden al 15% de quistes extirpados; son grandes hasta 10cms, duros y no tienen orificio, ocurren en el cuero cabelludo habitualmente, son múltiples, trasmisión autosómica dominante visible y se extirpan enteros.

 

HISTOLOGÍA

Es una cavidad redondeada bien delimitada rodeada de epitelio poliestratificado sin granulosa que produce una queratina basófila compacta.  La pared es idéntica al epitelio de la vaina externa del istmo folicular o al folículo involucionando a la fase de catágen.

 

Quiste Triquilemal

 

PORO DILATADO DE WINNER

Clínicamente semeja a un comedón gigante, solitario, habitualmente localizado en la cara en individuos de más de 40 años. Está taponado por una masa de queratina que cuando es extraída deja un orificio que se llena nuevamente.

 

HISTOLOGÍA

Es una cavidad alargada que se extiende hasta la dermis reticular media o profunda, tapizada por un epitelio poliestratificado que tiene crestas epidérmicas redondeadas en toda su extensión y que produce queratina laminar infundibular. No se observan glándulas sebáceas.  A veces un tejido cicatrizal rodea la lesión. 

 

Poro dilatado de Winner

 

QUERATOSIS FOLICULAR INVERTIDA

La Queratosis Folicular Invertida aparentemente no tiene características típicas que permitan su diagnóstico clínico. El diagnóstico definitivo se hace histológicamente.

 

HISTOLOGÍA

Tiene arquitectura de verruga vulgar pero presenta abundantes remolinos escamosos que están rodeados por un epitelio escamoso. Aparentemente estos remolinos se derivan de una hiperplasia de los infundíbulos foliculares, hay hiperqueratosis compacta con focos o columnas paraqueratósicas, la capa granulosa es gruesa y en la dermis papilar se notan capilares dilatados e ingurgitados.  En 1991 se encontró DNA  de HPV en una lesión de Queratosis Folicular Invertida por lo tanto esta y la siguiente entidad, el Triquilemoma son considerados realmente como verrugas virales con hechos histológicos particulares.

 

 

Queratosis Folicular Invertida

 

Queratosis folicular invertida

 

TRICOLEMOMA

Se acepta en general que al igual que la lesión anteriormente descrita el tricolemoma  es también una verruga viral.  Clínicamente son pequeñas pápulas hemisféricas de superficie lisa o verrucosa, de 3-8mm. de diámetro localizadas principalmente en cara.  Son generalmente únicas, cuando son múltiples se asocian al Síndrome de Cowden (enfermedad fibroquística de la mama, adenoma tiroides, quistes de ovarios, lipomas, neuromas cutáneos, poliposis intestinal, carcinomas viscerales (mama, tiroides y páncreas). Los pacientes con Cowden parecen tener un trastorno del sistema inmune que compromete sobre todo a los linfocitos T. Por PCR  se ha demostrado HPV  en todos los casos de un estudio reciente en 1997.

 

 

HISTOLOGÍA

La arquitectura es de una verruga pueden ser exo – endofíticas, tienen principalmente células claras de diferenciación triquilemal y ocasionalmente remolinos escamosos, áreas de hipergranulosis e hiperqueratosis con pocas columnas de paraqueratosis, collarete de epitelio Se ha descrito  una variedad desmoplásica, en ésta el estroma es fibroso a diferencia del anterior que tiene escaso estroma y venas dilatadas y congestivas. No hay atipias ni mitosis, pero se  nota una membrana vítrea  prominente debajo de la capa basal en empalizada.

 

PANFOLICULOMA

Se han descritos solo 12 casos, sus características clínicas no son muy reconocidas, aparece en la cabeza y tronco, afecta ambos sexos por igual, el crecimiento es lento, han sido descritos como pápulas translúcidas o nódulos quísticos solitarios.

 

HISTOLOGÍA

 Es una neoplasia benigna, simétrica de bordes lisos, hay hendiduras entre la tumoración y el estroma, alternan estructuras sólidas, quísticas o sólidoquísticas.  Su diferenciación puede realizarse a todas las porciones del folículo incluyendo la papila dérmica, los islotes epiteliales están compuestos básicamente de células germinativas con algunas matriciales, las  partes quísticas son de diferenciación infundibular, matricial o triquilémica, el colágeno no es prominente.

 

TRICOBLASTOMA

(Requena cree que el Tricofoliculoma, el Tricoepitelioma .Desmoplásico y el Linfadenoma cutáneo o Tricoblastoma adamantoide son variantes histológicas  de Tricoblastoma por su tendencia a producirse a partir de células marginales  y del estroma). Clínicamente es posible que aparezcan en cualquier parte del cuerpo donde existan folículos pilosebáceos, como nódulo único, bien delimitado de extirpación fácil que mide entre 1 y 2cms. Es la neoplasia más común en el Nevus Sebáceo donde suele ser pigmentado.

 

HISTOLOGÍA

Es benigna con diferenciación germinativa folicular, generalmente afecta  la dermis reticular profunda y la hipodermis, es simétrica, redondeada de bordes lisos, bien delimitados con hendiduras estromales; se han descrito 5 variedades, nódulos grandes, pequeños, cribiformes, racemosos  y retiformes.  Los islotes son basaloides con células germinales abundantes y quistes infundibulares. En todas las variantes  el estroma predomina sobre el componente epitelial.

 

TRICOEPITELIOMA (VARIANTE DE TRICOBLASTOMA)

Son pequeñas pápulas, translúcidas  que pueden confluir en surcos nasogenianos, mejillas y labio  superior. Se han descrito tres variantes: solitario, múltiple y desmoplásico. La variante solitaria es una pequeña pápula hemisférica, brillante localizada en la cara.  Las múltiples son una genodermatosis de transmisión autosómica dominante con menor expresividad  y penetrancia en varones; el cromosoma afectado parece ser el 9p21, Se pueden asociar al Síndrome de Rombo (atrofodermia vermiculada, quistes de milio, hipotricosis, tricoepiteliomas, carcinomas basocelulares, dilatación capilar).

 

HISTOLOGÍA

Tumoración benigna, simétrica, bien delimitada generalmente no conectada con la epidermis que muestra agregados de células germinativas basaloides.  El componente estromal predomina los islotes tienen empalizada en la periferia y son capaces de inducir la formación de bulbos pilosos y papilas dermicas, tienen un componente quístico con queratina laminar infundibular, hay reacción granulomatosa de cuerpo extraño y calcificaciones.  El estroma es densamente  fibroso con células fusiformes y  triangulares abundantes, hay hendiduras entre los haces del colágeno.

 

 

Tricoepiteliomas múltiples

 

Tricoepitelioma Histología

 

TRICOEPITELIOMA DESMOPLÁSICO

Lesión generalmente única redondeada, bordes limitados, localizada principalmente en mejillas de mujeres jóvenes con un diámetro entre 0.3-1 cm.  Lesiones múltiples han sido descritas.

 

HISTOLOGÍA

Tumoración simétrica con depresión central que tiene cordones e islotes de células basaloides conectadas a un infundíbulo o a la epidermis, además quistes infundibulares y granulomas por cuerpo extraño consecutivos a la ruptura de los quistes.  Calcificaciones ocasionales y anillos de colágeno esclerótico mas eosinofílico que rodean los islotes. Estroma fuertemente esclerótico, fibrositos abundantes.

 

 

Tricoepitelioma desmoplásico

 

Tricoepitelioma Desmoplásico Histología

 

LINFADENOMA CUTÁNEO (TRICOBLASTOMA ADAMANTOIDE)

Pequeño nódulo solitario de crecimiento lento en cara o extremidades de personas jóvenes. Tiene un comportamiento biológico benigno

 

HISTOLOGÍA

Nódulo bien delimitado con islotes basaloides de centro claro y cordones epiteliales entremezclados, el estroma es fibroso y denso y  contiene abundantes linfocitos esparcidos que ocasionalmente penetran en los islotes. No hay conexión con la epidermis.  Se nota diferenciación folicular con presencia de bulbos y papilas.

 

PILOMATRIXOMA: (EPITELIOMA CALCIFICADO DE MALBERBE)

 

Tumor único o múltiple, duro, localizado en cuero cabelludo, cara, cuello y otras regiones, asintomático, recubierto  por piel sana o anetodérmica de color  normal, azulada o eritematosa, bien delimitado; una variedad  perforante habitualmente erosionada a sido descrita. En formas múltiples se asocia a Distrofia Miótónica.

 

HISTOLOGÍA

Nódulo quístico benigno. localizado en dermis profunda o hipodermis sin conexión con epidermis, bien delimitado, de bordes suaves y lisos que contienen islotes de células matriciales basófilas con núcleos y nucleolos prominentes que gradualmente retransforman en células claras eosinófilas transparentes (células sombras o fantasmas) en las que solo sus contornos son visibles. Además granulomas por cuerpo extraño y focos de calcificación o metaplasia ósea.  Abundantes mitosis en el estroma.  Las lesiones viejas solo muestran células sombras.

 

 

Pilomatrixoma

 

Pilomatrixoma Histología

 

ACANTOMA DE LA VAINA FOLICULAR

Tumor pequeño no mayor a 1 cm., localizado en cara, especialmente alrededor de la boca y que se presenta como:

 

a) una cavidad o depresión semejante al poro dilatado; o,

b) un tumor solido, hemisférico recubierto de piel sana con una depresión central.

 

HISTOLOGÍA

Nódulo bien delimitado centrado por una cavidad  llena de queratina compacta y reticular, esta cavidad está tapizada por un epitelio que emite prolongaciones que contienen células eosinfílicas con diferenciación hacia la vaina radicular a nivel del istmo.  Se ven cavidades con una cutícula irregular y semejante a la del conducto sebáceo. Hay quistes infundibulares. Es benigno y puede extenderse hasta el celular subcutáneo.

 

 

Acantoma de la vaina folicular

 

Histología

 

TUMOR DEL INFUNDÍBULO FOLICULAR

Es una lesión pequeña en forma de pápula del color de la piel normal no mayor de 1cm, asintomática que prefiere cabeza y cuello.  Casos múltiples han sido descritos.

 

HISTOLOGÍA

Tumor pequeño, bien circunscrito, localizado en la dermis reticular compuesto por cordones y columnas epiteliales que se anastomosan entre si, tienen dos tipos de células, unas  claras de citoplasma abundante y otras basaloides en la periferia de estos cordones los cuales se conectan con la epidermis ocasionalmente.  Muy raramente se pueden ver dentro de estos cordones estructuras que remedan bulbos pilosos, yemas pilosas y ductos tapizados de forma similar a los conductos sebáceos.  El estroma es frecuentemente fibroso.

 

Tumor del infundíbulo folicular

 

TUMOR TRIQUILEMAL PROLIFERANTE

Tumor habitualmente solitario localizado en la cabeza, exulcerado, lobulado, de tamaño variable alcanzando hasta  25cms.  Se presenta en mujeres y en ancianos.

 

HISTOLOGÍA

Tumoración  sólida o quística, redondeada u ovoidea a veces lobulada, grande, no encapsulada, bien delimitada y simétrica.  El epitelio de este tumor imita al de la vaina radicular externa a nivel del istmo o del segmento inferior de un folículo en catàgeno.  La capa externa basaloide se continúa con células espinosas eosinofílicas que queratinizan abruptamente de forma triquilemal, algunas células pleomórficas y disqueratósicas son visibles ocasionalmente.

 

PILOMATRIXCARCINOMA (PILOMATRIXOMA MALIGNO – PILOMATRICOMA MALIGNO)

Es un tumor solitario en forma de nódulo exofítico que prefiere la cara y cuero cabelludo de varones ancianos.  Tiene tendencia a la ulceración y consistencia dura o blanda.  El comportamiento biológico es generalmente benigno aunque se han reportado 5 casos de metástasis comprobadas.

 

HISTOLOGÍA

Tumoración asimétrica, mal delimitada, ulcerada frecuentemente; presencia de células basales inmaduras agrupadas en islotes o en cordones que pueden extenderse hasta la fascia. Células basaloides pequeñas ovoides, picnóticas, nucleolos prominentes y habitualmente mucha atipia. Espacios quísticos entremezclados que contienen células sombras, detritos celulares, material queratínico y calcio.  Hay reacción gigante multinucleada, puede causar destrucción  localmente y dar metástasis.

 

CARCINOMA BASOCELULAR DE DIFERENCIACIÓN FOLICULAR

Es una neoplasia que clínicamente luce como cualquier carcinoma basocelular pudiendo ser pápulas transparentes, nódulos o lesiones anulares. Ocasionalmente son parte del síndrome de Gorlin (Síndrome del nevus Basocelular) pero han sido descritas como tumoraciones múltiples en cara de varios familiares y consideradas como enfermedad de trasmisión autosómica dominante sin ninguna otra alteración como quistes odontogénicos o depresiones puntiformes de palmas y plantas.

 

HISTOLOGÍA

La diferenciación folicular de esta tumoración puede hacerse en sentido infundibular (Carcinoma Basocelular infundíbulo-quístico), la mas frecuente y que consiste en una tumoracion pequeña con cordones finos epiteliales entrelazados y quistes foliculares en el fondo del tumor. El estroma es pobre y habitualmente hay poca empalizada; matricial inclusive con intento de formar celulas “sombra”, vaina radicular externa (Triquilemal), vaina radicular interna. El comportamiento biológico es considerado benigno a pesar de haber sido descritos casos con infiltración local hasta celular subcutáneo y músculo.

 

 

NEOPLASIAS SEBACEAS

 

GENERALIDADES

Las glándulas sebáceas aparecen a partir de una yema intermedia en la pared del folículo incipiente en la vida intrauterina, en ciertas condiciones no se asocian al folículo, su conducto desemboca en el canal del pelo y suele estar sujeta a influencias hormonales. Se compone de una hilera de células germinativas que dan origen a muchas células vacuoladas de núcleo central las cuales generan  una secreción holócrina característica y contienen lípidos no ligados a la membrana celular y con ciclos de crecimiento y actividad  parecidos a los del pelo.

 

CLASIFICACIÓN

Hiperplasias

Senil

Prematura

Nevus sebáceo

 

Neoplasias sebáceas benignas

Adenoma sebáceo

Sebaceoma

Epitelioma superficial con diferenciación sebáceo

 

Neoplasias sebáceas malignas

Carcinoma basocelular con diferenciación sebácea

Carcinoma sebáceo

Ocular

Extraocular

Carcinomas anexiales mixtos con diferenciación sebácea

 

Tumores sebáceos extra-cutáneos

Condición de Fordyce

 

HIPERPLASIAS

HIPERPLASIA SEBÁCEA SENIL

CLÍNICA

Lesión exofítica, usualmente única constituida por una pequeña pápula amarillenta o blancaquecina, que muestra una depresión central y raramente sobrepasa los 0.5 cm. de diámetro. Se localiza generalmente en la frente y mejillas de personas de mediana o avanzada edad. Rara vez son múltiples y de gran tamaño coaleciendo en forma de placas. No producen síntomas. (fig. 1)

 

HISTOLOGÍA

La hiperplasia sebácea senil esta constituida histológicamente por glándulas sebáceas maduras hiperplasicas  e hipertróficas que disponen alrededor de un canal folicular ancho pero no dilatado, el epitelio germinativo tiene poca actividad proliferativa. La epidermis suele estar atrófica y aplanada, y ocasionalmente existe la  presencia de un vello en el canal folicular, hay además presencia de detritus en el canal folicular central. (fig.2)

 

 

Fig. 1

 

Fig. 2. (40x)

 

HIPERPLASIA SEBÁCEA PREMATURA

CLÍNICA

Pápulas blanco-amarillentas con depresión central que son habitualmente múltiples y se localizan en la cara, cuello o tronco de adolescentes o jóvenes. Raros casos familiares han sido reportados. La mayor parte de los afectados son varones. No hay alteraciones asociadas.

 

HISTOLOGÍA

Básicamente es igual a la variedad senil, está compuesta por un epitelio sebáceo hiperplásico desarrollado en asociación con glándulas sebáceas maduras alrededor de un canal folicular central. La epidermis habitualmente es atrófica.

 

NEVUS SEBÁCEO

CLÍNICA

Es una zona alopécica amarillenta del cuero cabelludo (fig. 3)  o de otras zonas de la cara asintomática, que puede variar de tamaño entre pocos mm. y varios cm. se encuentra presente desde el nacimiento y crece lentamente. Hay ausencia de folículos pilosos terminales. Puede ser considerado como una facomatosis. Ocasionalmente presenta malformaciones asociadas incluyendo en 10% de casos la posibilidad de desarrollas carcinomas basocelulares.

 

HISTOLOGÍA

Dos formas evolutivas se reconocen: una infantil con escasa hiperplasia sebácea y pequeñas glándulas y otra de la adolescencia con marcada hiperplasia epidérmica, glándulas sebáceas maduras e hiperplasicas asociadas a malformaciones ya sea dentro de la lesión o en otros órganos (Nevus sebáceo de Jadasshon). Histológicamente se observa una epidermis habitualmente irregular e hiperplásica aunque en la variedad infantil puede ser aplanada con ausencia de folículos pilosos terminales. Las glándulas sebáceas desembocan directamente en la epidermis y en algunas áreas muestran signos de inmadurez como múltiples capas de células germinativas. En la etapa verrucosa estas glándulas son muy grandes y se pueden acompañar de folículos vellosos o yemas foliculares, en este periodo se nota la presencia de glándulas apocrinas dilatadas, ecrinas y quistes bajo la proliferación.

Fig. 3. Nevus sebáceo de la niñez

 

NEOPLASIAS SEBÁCEAS BENIGNAS

ADENOMA SEBÁCEO

CLÍNICA.

Es un nódulo solitario, amarillento, levantado o polipoide de crecimiento lento. Se localiza preferentemente en cara o cuello de adultos de mediana edad o ancianos siendo más común en mujeres. Mide menos de 1 cm. de diámetro. Con relativa frecuencia se asocia  al síndrome de Muir-Torre (carcinomas de la laringe y el tracto gastro-intestinal). Frecuentemente es confundido con un carcinoma basocelular.

 

HISTOLOGÍA

Es una neoplasia dermica bien circunscrita que frecuentemente se adosa a la epidermis u ocasionalmente la remplaza. Forma a veces una pseudo-cápsula debido al crecimiento multilobular de sus agregados. Los lóbulos están compuestos por una capa germinativa basal externa muy gruesa que se transforma en células sebáceas maduras muy cerca del centro del lóbulo y pueden mostrar una secreción holócrina en una estructura sebácea ductal central. Ocasionalmente se ven focos de queratinización.    (fig. 4)

 

Cierto grado de pleomorfismo nuclear y algunas figuras mitóticas pueden estar presentes. El patrón lobular organizado se mantiene siempre.

Fig. 4. Adenoma sebáceo, (40x)

 

SEBACEOMA

CLÍNICA

Su existencia aun permanece controvertida pero cada vez aumentan los casos reportados. Son pequeñas pápulas o nódulos rosados o amarillentos en la cara o cuero cabelludo, habitualmente únicos, son exclusivos de mujeres aunque algunos casos en varones han sido reportados últimamente. Muchas variedades de estas neoplasias han sido denominadas como adenomas sebócrinos por Zaim.

 

HISTOLOGÍA

Comparte criterios histológicos  con el tricoepitelioma y el cilindroma. Se localiza en la dermis reticular superior. Los bordes del tumor son lisos, redondeados, bien circunscritos y se conecta con la epidermis infrecuentemente. Hay predominio de células basaloides separadas por estroma escleroso, fibroso o celular. No hay empalizada ni hendiduras del estroma. Las células sebáceas son  maduras, pero no hay glándulas sebáceas bien estructuradas. Se ven formaciones ductales y secreción holócrina. (Fig. 5)

 

Fig. 5

 

EPITELIOMA SUPERFICIAL CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

CLÍNICA. Es un tumor solitario raro, de la cara y el cuello de adultos y ancianos, menor de 1 cm. de diámetro. Consiste en una pápula discretamente levantada o nódulo hiperqueratosico (fig. 6) de apariencia perlada. Afecta a ambos sexos por igual.

 

HISTOLOGÍA. Es muy semejante al carcinoma basocelular con diferenciación sebácea. Existe demarcación y circunscripción neta del tumor; el patrón arquitectural es semejante al del tumor del infundíbulo folicular está compuesto por bandas de células claras y basaloides que se anastomosan entre si y son fenestradas. Se observan focos de queratinización y estructuras ductales. Células sebáceas maduras entremezcladas en pequeños focos o aisladas.

 

Fig. 6.

 

NEOPLASIAS SEBÁCEAS MALIGNAS

CARCINOMA BASOCELULAR CON DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA

 

CLÍNICA. Lesión pequeña, solitaria, asintomática de menos de 1 cm. localizada en áreas expuestas al sol,  ocasionalmente sangrante, rodeada de perlas corneas (fig. 7). Afecta igualmente a ambos sexos es de crecimiento lento y frecuentemente ulcerada.

 

HISTOLOGÍA. Es un tumor dermico bien demarcado y circunscrito, tiene típicos agregados basaloides conectados con la epidermis que muestran zonas de empalizada y zonas de retracción (hendiduras). En áreas diferentes de la tumoración se notan zonas variables de diferenciación sebácea. Existe escasa atipia y pleomorfismo; las  mitosis son muy escasas.

 

Fig. 7.

 

CARCINOMA SEBÁCEO OCULAR.

CLÍNICA

Lesión generalmente única, pocas veces multifocal que afecta preferentemente ancianos, discretamente levantado, no ulcerado, no doloroso, de apariencia benigna que afecta los parpados y las conjuntivas, suelen ser muy agresivos y un tercio de ellos recidivan o dan metástasis a ganglios regionales o vísceras. Se cree que aquellos originados en las conjuntivas tienen peor pronóstico. El 20% conducen a la muerte a pacientes con esta enfermedad.

 

HISTOLOGÍA

Estos tumores tienen varios grados de diferenciación, generalmente son mal delimitados y de bordes irregulares, están compuestos por células poligonales o cuboidales agrupadas en agregados irregulares con notable atipia celular y mitosis importantes, de acuerdo a su diferenciación tienen variables cantidades de células con vacuolas intracitoplasmaticas semejantes a las sebáceas. Una particular característica es la capacidad epidermotropa algo pagetoide de las células neoplásicas para invadir el epitelio.

 

CARCINOMA SEBÁCEO  CUTÁNEO EXTRAOCULAR

CLÍNICA

La mayor parte de estos tumores se localizan en la cabeza y cuello de personas mayores, pero han sido reportados en otras partes del cuerpo, afectan a ambos sexos por igual, son mas grandes que su contrapartida ocular y pueden alcanzar hasta 3cm. de diámetro mostrando una tendencia a la ulceración. Se han separado de la variante ocular porque se creía que esta ultima era mas agresiva, pero en un estudio de los 72 casos extraoculares reportados, un tercio de ellos recidivaba o daba metástasis al igual que la variedad ocular.

 

HISTOLOGÍA

La imagen histológica se superpone a la descrita en la variedad ocular y su estadiaje de: poco, medianamente y altamente agresivo esta en directa relación al polimorfismo, atipia y número de mitosis al igual que al grado de diferenciación celular esto es a la capacidad de producir áreas de aspecto sebáceo.

 

Otros criterios como la invasión de estructuras, la demarcación de los agregados y sus bordes se consideran en la evaluación para el diagnostico y el pronóstico.

 

TUMORES SEBÁCEOS EXTRACUTANEOS

CONDICIÓN DE FORDYCE

Es un cuadro muy frecuente caracterizado por la presencia de pápulas amarillentas múltiples, asintomáticas de 2 a 3 mm. de diámetro localizadas en el bermellón de los labios superiores e inferiores pero pudiendo presentarse hasta en la laringe. Histológicamente son idénticas a la hiperplasia sebácea senil.

 

DIFERENCIACIÓN SEBÁCEA EN GLÁNDULAS SALIVARES Y EN EL SENO

Se han descrito en biopsia de glándulas salivares así como en algunas neoplasias de esas estructuras, áreas con diferenciación sebácea madura y característica, lo mismo ha ocurrido con lesiones de las glándulas mamarias.

 

                     

NEOPLASIAS SUDORIPADAS

 

GENERALIDADES

Las glándulas sudoríparas son estructuras normales en la especie humana cuya función principal es la elaboración y secreción de sudor. Esta función es termorreguladora y se ejerce en los humanos gracias a la variedad ecrina. Filogenéticamente estas glándulas sudoríparas se encuentran en animales inferiores cumpliendo diferentes funciones, inclusive en algunos de ellos de atracción sexual. Hay mamíferos que carecen de ellas como el elefante. En el hombre las sudoríparas ecrínas predominan y se localizan en la mayor parte del cuerpo. La histogénesis es diferente ya que la ecrina procede del germen ecríno primario a partir del cuarto mes de vida intrauterina y la apocrína lo hace del germen epitelial primario un mes después. La porción secretora de ambas es la única estructura idéntica que comparten y que no ha podido ser diferenciada todavía con ninguna de las técnicas actuales (fig. 1). Estructuralmente ambas tienen un acrosiringio, en el caso de la apocrína, éste desemboca en la porción superior del folículo piloso, y el de la  ecrína lo hace en la epidermis directamente. El conducto excretor es sinuoso e idéntico para ambas variedades (Fig. 2), contiene una cutícula luminar eosinófila y este se continúa con la porción secretora que se manifiesta como un ovillo (Fig. 3) que resulta ser diez veces más grande en la variedad apocrína. En las ecrinas este ovillo tiene células claras (componente seroso o hídrico) y oscuras (componente mucinoso). En las apocrínas puede verse con frecuencia secreción por decapitación que resulta ser característica de estas. El sudor ecríno es transparente, continuo hipotónico al final y ligeramente alcalino. Se sabe poco del sudor apocríno el cual es blanco lechoso, de secreción esporádica, estimulado por el sistema adrenérgico y de Ph neutro.

 

 

Fig. 1 Glándula sudorípara porción secretora

 

Fig. 2 Conducto excretor

     

Glomérulo sudoríparo

 

CLASIFICACIÓN:

Nevus, Quistes y Hamartomas

Nevus apocríno y Ecríno

Nevus Ecríno del Acrosiringeo

Nevus Ecríno comedónico de la palma

Nevus Ecríno lineal con comedones

Nevus Ecríno ostial poroqueratosico

Nevus Ecríno centrado

Hidrocistoma Apocríno y Ecríno

Hamartoma Angiomatoso Ecríno

 

BENIGNAS

 

Adenoma tubular (Ductal)

Adenoma apocrino

Siringocistadenoma papilifero

Adenoma papilar ecríno

Adenoma papilar digital agresivo

Hidradenoma papilifero

Hidradenoma nodular (hidroacantoma)

Tumor mixto (Siringoma condroide)

Firoadenoma

Cilindroma

Espiroadenoma

Siringoma

Poroma

Tumor ductal dérmico

Hidroacantoma simplex

Siringoacantoma

Siringofibroadenoma

Papulosis de células claras

 

 

 

GLÁNDULAS APOCRÍNAS MODIFICADAS

Adenoma papilar del pezón

Adenoma ceruminoso

Tumores de glándulas ano-genitales

 

MALIGNAS

 

Adenocarcinoma tubular (Ductal)

 

Siringocistadenocarcinoma papilífero

Carcinoma papilar ecrino

 

Hidradenocarcinoma papilifero

Hidradenocarcinoma apocrino

Tumor mixto maligno

 

Cilindrocarcinoma

Espiroadenocarcinoma

Carcinoma siringoide

Porocarcinoma

 

 

 

Enfermedad de Paget extramamaria

Carcinoma anexial microquístico

Carcinoma polimorfo sudoríparo

Carcinoma adenoide quístico

Carcinoma mucinoso

Carcinoma de células en anillo de sello

 

Adenocarcinoma de las glándulas de Moll

 

Adenocarcinoma ceruminoso

 

Tabla 1

 

NEVUS, QUISTES Y HAMARTOMAS

El Nevus Apocríno suele ser congénito o aparecer poco después, consta de pápulas del color de la piel acomodadas formando placas asintomáticas, localizadas en parte superior del tórax o de las axilas; histológicamente contiene gran cantidad de glándulas apocrínas maduras en relación al tejido las cuales muestran secreción por decapitación (1-2). El Nevus Ecríno es una alteración muy rara que se manifiesta como un área de la epidermis normal con marcado incremento de la sudoración, puede ser segmentario e histológicamente muestra aumento del número y el tamaño de los glomérulos sudoríparos ecrínos (3). Algunas variantes aun mas raras con mínimas  diferencias clínico-patológicas han sido descritas en la literatura tales como: Nevus del Acrosiringeo (cordones anastomóticos en la dermis superficial que contienen acrosiringeos, se confunde con el siringofiroadenoma) (5-6). Comedónico de la palma (tapones córneos deprimidos en los ostiums). Lineal con comedones (comedones superficiales con agregados dermicos que semejan espiroadenomas) (7-8). Ostial poroqueratosico (9) (Fig. 4) (lamelas paraqueratosicas en los ostiums) y Central (células névicas rodeando los tubos excretores ecrínos).

 

Fig. 4 Nevus ostial poroqueratosico

 

El Hidrocistoma Apocrino (Cistadenoma)

Es considerado una proliferación adenomatosa que se localiza preferentemente alrededor de la región periorbitaria  en la cara y en el cuello, lejos de áreas donde clásicamente se encuentran las glándulas apocrínas, afectan por igual a ambos sexos, únicos o múltiples, son pequeños,(> 1cm), asintomáticos, pueden aumentar de tamaño o incluso desaparecer con los cambios de temperatura o en épocas frías; tienen un color azulado aunque pueden ser translucidos o hiperpigmentados (Fig. 5 ). Histológicamente lucen como una estructura quística que contiene sudor rodeada por un epitelio con dos hileras de células, una interna columnar de citoplasma claro tenuemente eosinofilico con núcleo basal la cual ocasionalmente muestra secreción  por decapitación y una hilera externa de células mioepiteliales alargadas.

 

 El Hidrocistoma Ecríno que no es aceptado por algunos autores tiene una imagen clínica idéntica pero histológicamente muestra un epitelio aplanado compuesto por dos hileras  de células pequeñas, poliédricas con escaso citoplasma y color oscuro del núcleo sin secreción por decapitación y ocasionalmente mostrando zonas con  una cutícula eosinofilica (Fig. 6). (15)

 

 

Fig. 5 Hidrocistoma apocrino

 

Fig. 6 Hidrocistoma ecríno

     

 

Fig. 7 Hidrocistoma ecrino histología

 

Fig. 8 Hidrocistoma apocrino histología

 

El Hamartoma Angiomatoso ecríno es una lesión extremadamente rara que se presenta en solitario y puede congregar mucina, capilares sanguíneos dilatados y aun folículos pilosebaceos alrededor de glándulas sudoríparas ecrinas aumentadas de tamaño y de numero.

 

NEOPLASIAS APOCRINAS

El Adenoma Apocríno ha sido descrito en axilas, mejillas y mamas, suele ser un nódulo recubierto por piel normal, bien circunscrito que histológicamente tiene un patrón glandular tapizado por una capa de células de citoplasma eosinófilo que posee proyecciones citoplasmáticas (yemas) en la luz de la cavidad, no infiltra el tejido circundante y es bien delimitado con bordes lisos. Su contrapartida maligna el Adenocarcinoma Apocríno también se localiza en las axilas y en la región ano-genital y es una masa única, habitualmente multinodular exo-endofítica de hasta 9 cm. de diámetro. La tumoración se extiende hasta la dermis reticular y profunda con estructuras glandulares que tienen áreas papilares y tubulares, otras sólidas formando cordones de células de citoplasma eosinofilico abundante granular o vacuolado, existe marcado pleomorfismo y mitosis en cantidad variable. Hay discreta tendencia a la infiltración y las células tumorales suelen ser PAS positivas resistentes a la digestión de la diastasa. (20-29)

 

El Adenoma Tubular Apocríno prefiere las extremidades inferiores y el cuero cabelludo de mujeres de edad media manifestándose como un nódulo asintomático (28), único, duro, hemisférico, bien circunscrito que puede medir hasta 6 cm. y está recubierto por una superficie lisa  o verrugosa ocasionalmente erosionada, su extirpación completa es seguida de curación total (Fig. 9); sus características histológicas incluyen lóbulos bien delimitados de estructuras tubulares bien diferenciados acompañados de quistes que tienen proyecciones papilares en su luz, hendiduras entre los agregados tumorales y el estroma el cual contiene escaso infiltrado inflamatorio (Fig. 10).

 

 

Fig. 9 Adenoma Tubular apocrino

 

Fig. 10 Adenoma tubular

 

El Hidradenoma Papilífero ha sido preferentemente descrito en la vulva (33) y en la región perianal de mujeres entre los 20 y los 80 años de edad como un nódulo solitario de 1 cm. de diámetro en promedio, bien delimitado, no adherente del color de la piel normal, (Fig. 11), ocasionalmente translúcido que histológicamente presenta  una cavidad con prolongaciones papilares irregulares que protruyen en la luz de espacios quísticos tapizadas de epitelio columnar con células altas de citoplasma eosinófilo o pálido, con proyecciones citoplasmáticas que tienen un patrón trabecular y/o arciforme, (Fig. 12).

 

 

Fig. 11 Hidradenoma Papilífero

 

Fig. 12 Hidradenoma Papilífero

 

El Siringocistadenoma Papilífero prefiere el cuero cabelludo, cuello y frente, generalmente aparece en la infancia como una lesión nodular eritematosa o una placa verrugosa de crecimiento lento que deja escapar un exudado seroso, provoca alopecia en cuero cabelludo, puede aparecer sobre un nevus verrugoso(Fig. 13), son solitarios. En la histología (Fig. 14) se ven cavidades que se abren al exterior o a folículos pilosebaceos, tapizadas por un epitelio glandular doble que muestra secreción por decapitación (38), pueden tener proyecciones papilares y el infiltrado denso es característicamente plasmocitario, existe discreto grado de pleomorfismo y algunas mitosis (Fig. 15).

 

 

Fig. 13 Siringocistadenoma Papilífero    

 

Fig. 14 Siringocistadenoma Papilífero 

     

Fig. 15 Siringocistadenoma  Papilífero

 

El Tumor Apocríno Mixto Bajo el microscopio se observan estructuras tubulares ramificadas delimitadas por epitelio apocríno con dos capas de células que pueden mostrar una diferenciación folículo-sebácea focal y el estroma suele ser fibroso, mixoide y condroide (45).

 

La Enfermedad de Paget Extramamaria se presenta ordinariamente en región perineal o perianal, axila y conducto auditivo externo generalmente en mujeres de edad avanzada como placas de aspecto eccematoso o liquenificado acompañadas de intenso prurito y con zonas entremezcladas de hiperpigmentación y despigmentación  (46). La imagen histológica mas frecuente se caracteriza por una hiperplasia epidérmica importante con la presencia de células claras de citoplasma abundante cargado de mucina PAS positiva, localizadas sobre todo en la unión dermo-epidérmica y en estratos inferiores del epitelio; algunas tienen forma de “anillo de sello”. Con frecuencia se nota la presencia de estas células en folículos pilosebaceos y en los conductos sudoríferos realizando estructuras con luces glandulares. La dermis superficial suele tener un infiltrado inflamatorio denso en los casos crónicos. Algunos autores consideran que esta entidad tiene un real origen epidérmico.

 

El Tumor apocrino mixto (Siringoma Condroide Apocrino) como los anteriores prefiere la cabeza de hombres de edad media, suele ser una lesión solitaria de superficie lisa con telangiectasias en su superficie que puede alcanzar los 3 cm. de diámetro. Este tumor es controversial porque seria una variante de tumor mixto o siringoma condroide ecríno con un estroma fibroso, a veces condroide y mixoide que contienen estructuras tubulares ramificadas semejantes al ovillo secretor de la glándula sudorípara apocrina con doble hilera de células y con ocasional secreción por decapitación. Las técnicas inmunohistoquimicas actuales aun no contribuyen con una clara diferenciación entre la naturaleza ecrina o apocrina de los tumores mixtos.

 

TUMORES DE GLANDULAS SUDORIPARAS MODIFICADAS

Las glándulas de Moll  en los párpados  y las glándulas ceruminosas del conducto auditivo externo son una modificación de glándulas apocrínas y están en capacidad de generar tumoraciones que se pueden parecer a los adenomas apocrínos o inclusive a su contraparte maligna, los adenocarcinomas apocrínos. Clínicamente son muy pocos los casos descritos de adenocarcinoma de Moll e histológicamente algunos  presentan acumulación de hierro intracelular y otros han sido confundidos con carcinomas sebáceos; los tumores ceruminosos ofrecen adicionalmente mucha dificultad de diagnóstico entre las variedades benignas y malignas.

 

El Adenoma Papilar de Pezón también conocido como Papilomatosis Florida o Adenomatosis Erosiva es una tumoración que clínicamente recuerda la enfermedad de Paget mamaria; su naturaleza es discutida pero parece provenir de los conductos galactóforos del pezón, afecta casi exclusivamente a mujeres (25).

 

Histológicamente la tumoración a pesar de no estar encapsulada es bien delimitada y contiene estructuras tubulares que muestran proyecciones papilares en cavidades de diferente tamaño. En ocasiones y en diferentes focos la tumoración esta conectada con la epidermis la cual a veces forma parte de la proliferación sobre todo en los niveles superiores, el estroma suele ser rico en plasmáticas. No se observan atipias histológicas.

 

Las glándulas ano-genitales son similares a las glándulas mamarias de acuerdo a estudios recientes (1999) suelen tener secreción por decapitación,  y pueden producir tumores cuya diferenciación histológica con los apocrínos es muy dificultosa. El número de casos descritos es limitado y su aceptación completa aun es controversial.

 

NEOPLASIAS ECRINAS

El Adenoma Papilar Ecrino fue descrito en 1977 y llama la atención por presentarse como un nódulo solitario, benigno, de crecimiento lento en las piernas de pacientes de raza negra (Fig. 16). Parece ser la contrapartida ecrína del adenoma tubular apocrino. En los casos descritos no se ha reportado secreción por decapitación y la tumoración que es bien delimitada muestra estructuras tubulares que tienen dos tipos de células una de ellas clara con abundante citoplasma y ocasionales proyecciones papilares a pequeños lúmenes (Fig. 17). Las inmunoperoxidasas como la proteína S100 y citoqueratinas han resultado positivas.

 

 

Fig. 16 Adenoma Papilar Ecrino

 

Fig. 17 Adenoma Papilar Ecrino

 

El Adenoma Papilar Digital Agresivo ha sido descrito recientemente y llama la atención por se menor de 2 cm. , tener aspecto quistico, localizarse exclusivamente en dedos de pies y manos o áreas adyacentes, con un comportamiento biológico agresivo generando frecuentes recidivas locales y metástasis pulmonares en la variedad maligna: el Adenocarcinoma Papilar Digital Agresivo. Histológicamente destacan la poca delimitacion de la lesión que se puede extender hasta el tejido celular subcutáneo. El estroma fibroso de colágeno condensado tiene estructuras quísticas de mediano tamaño pero más grandes que las del adenoma papilar ecríno conteniendo proyecciones papilares de epitelio con dos o mas hileras de células algunas de citoplasma claro acompañadas ocasionalmente de diferenciación escamosa focal. En ocasiones se ha reportado también un patrón cribiforme y mitosis esporádicas. La variante maligna muestra una tendencia marcada a la infiltración de tejidos adyacentes que incluyen hueso,  con escasa diferenciación glandular, mucha atípia y mitosis atípicas. Los estudios de microscopía electrónica e inmunoperoxidasas apuntan a un origen o diferenciación ecrína.

 

Los Siringomas son tumores muy frecuentes de localización preferente en parpados de mujeres jóvenes, son pápulas recubiertas de piel normal que no sobrepasan los  6 mm. de diámetro, asintomáticas pero  pueden aparecer en antebrazos abdomen y regiones genitales, una variante eruptiva ha sido descrita al igual que formas diseminadas, únicas o lineales pueden ser más frecuentes en el síndrome de Down y a veces cambian de tamaño con la estación (Fig. 18) (53). Histológicamente son bien delimitados, no sobrepasan la dermis reticular superior, tiene gran cantidad de túbulos sudoríparos compuestos por doble hilera de células, algunos de estos túbulos tienen una forma de “coma” y se encuentran inmersos en un estroma fibroso importante, ocasionalmente sólo se observan nidos o hileras de células basaloides (Fig. 19). La variedad de células claras es arquitecturalmente idéntica pero los agregados están formados de células claras de citoplasma abundante PAS positivo, se han descrito en asociación con diabetes mellitus. Las técnicas de inmunoperoxidasas apuntan a la región secretora de las glándulas ecrínas y se ha reportado la presencia de receptores hormonales para la progesterona. Se debe considerar la frecuente confusión con el carcinoma anexial microquístico. La contrapartida maligna es el Carcinoma Siringoide Ecrino suele tener una arquitectura parecida con agregados basaloides y tubulares con varias hileras de células atípicas  las cuales forman estructuras tubulares que contiene material amorfo el estroma es finamente fibrilar y se extienden hasta planos profundos, en la literatura hay muchos casos cuya histología se superpone que han sido descritos con diferentes nombres (55).

 

 

Fig. 18  Siringomas

 

Fig. 19 Siringomas histología

 

El Siringoma Condroide (tumor mixto) es un nódulo asintomático poco frecuente recubierto por piel sana ocasionalmente exulcerada que se localiza preferentemente en el cuero cabelludo y cuello. La característica histológica  de este tumor dérmico bien delimitado es su estroma fibroso, mixoide y condroide en el cual se incluyen estructuras tubulares tapizadas con una doble hilera de células cúbicas con racimos sólidos irregulares  o cordones de células redondas  asociadas con islotes escamosos (Fig. 20). Ocasionalmente se pueden ver áreas de calcificación. Algunas variantes de estructuras ductales pequeñas inmersas en estroma hialino han sido descritas. A pesar que los hallazgos inmunohistoquímicos señalan la naturaleza apocrína en la mayor parte de estas tumoraciones, en la actualidad se las considera de naturaleza ecrína en base a que las estructuras apocrínas visibles  son en realidad resultado de una metaplasia posterior dentro de la tumoración (58). Este hecho parece confirmase con la microscopía electrónica. El Siringoma Condroide Maligno es capaz de dar metástasis pero con prolongados tiempos de sobrevida, prefiere las extremidades y el tronco al contrario de la variedad benigna anteriormente descrita, algunos tumores reportados muestran áreas benignas asociadas lo que evidencia la transformación. En la histología se observa una lesión habitualmente lobulada con un componente mixomatoso o condroide de disposición central, en la periferia suelen localizarse áreas de cordones o nidos de células epiteliales discretamente atípicas pleomórficas que ocasionalmente forman estructuras glandulares. Se ha reportado calcificaciones y mitosis atípicas. (56-60)

 

Fig. 20 Siringoma condroide (Tumor mixto)

 

El Cilindroma puede presentarse en cualquier parte del cuerpo pero prefiere el cuero cabelludo sobre todo en la variedad multinodular en turbante (tumor de Spiegler) que es de naturaleza hereditaria autosómica dominante (gen16 q12-q13) (Fig. 21). Están cubiertos por piel sana, brillante y suelen tener capilares en su superficie (Fig. 22), asintomáticos, firmes, más frecuentes en el sexo femenino, pueden alcanzar varios cm. de diámetro (62). Se asocian a tricoepiteliomas, espiroadenomas y tumores de parótida. Su naturaleza ecrína o apocrína es controversial pero la mayor cantidad de evidencia apunta hacia la diferenciación ecrína. En el microscopio se notan agregados bien delimitados redondeados de bordes lisos y rodeados de una membrana eosinofílica gruesa, estos agregados se colocan como “piezas de rompecabezas” y contienen dos variedades celulares, una pequeña externa de color basófilo intenso y otra de células más claras de citoplasma abundante que ocasionalmente rodean un material eosinofílico en grumos redondeados (Fig. 23). El estroma es escaso, ocasionalmente estos tumores muestran áreas de diferenciación folículo-sebácea. El pronóstico es benigno. El Cilindroma Maligno (Cilindrocarcinoma) es raro y crece a partir de un cilindroma múltiple su agresividad local contrasta con su incapacidad de dar metástasis. Histológicamente tiene cordones epiteliales con atipias, mitosis, áreas de necrosis y pérdida de la membrana hialina, lo que aparentemente esta en relación con su agresividad. (64)

 

 

Fig. 21 Cilindromas

 

Fig. 22  Cilindroma solitário

     

Fig. 23  Cilindroma histologia

 

El Espiroadenoma ecríno prefiere la parte alta del tronco de adultos jóvenes; habitualmente solitarios, son pápulas, nódulos o placas pero se han descrito casos múltiples  y algunos   nevoides lineales,  en estas últimas variedades se presenta como  nódulos profundos notoriamente dolorosos. En la histología se observan nódulos redondeados, bien delimitados de bordes lisos que tienen un estroma profundamente edematoso con marcada dilatación capilar peri-nodular (Fig. 24). Los nódulos tienen dos tipos de células una hilera periférica de células cuboidales más basófilas y otras internas más claras y con citoplasma más notorio. Estos dos tipos forman cordones que se entremezclan y que ocasionalmente reproducen conductos sudoríparos, como sucede en el cilindroma (Fig. 25). En niños tienen una manifestación histológica menos diferenciada y más inmadura que los puede confundir con otras neoplasias malignas mesenquimales. (66)Su pronóstico es benigno. El Espiroademoma Maligno (Espiroadenocarcinoma) se forma a partir de uno benigno (65) y clínicamente se manifiesta por el crecimiento rápido de un nódulo anteriormente estable, citológicamente son muy variables y pueden tener células redondeadas o fusiformes con áreas sarcomatosas, glandulares o escamosas, el diagnóstico es muy difícil cuando no hay un espiroadenoma en la vecindad. La capacidad metastásica es importante.

 

 

Fig. 24 Espiroadenoma ecrino

 

Fig. 25 Espiroadenoma ecrino

 

El Poroma Ecríno es un tumor peculiar que Weedon lo incluye como parte de varios tumores cuya apariencia histológica es parecida, y se acepta que este grupo de tumores provienen de la parte intraepidérmica de la glándula sudorípara ecrína. El poroma ecríno es un nódulo solitario asintomático de las palmas o plantas de los pies, pero puede afectar cualquier área con glándulas sudoríparas ecrínas (Fig. 26). Desde el punto de vista histológico se manifiesta como cordones anchos que se desprenden de la epidermis extendiéndose hasta la dermis (68). La separación de estas áreas es muy clara estando la parte tumoral compuesta por abundantes células pequeñas basaloides ricas en glicógeno PAS positivas y ocasionales estructuras redondas que imitan a conductos sudoríparos (Fig. 27). El Poroma Ecríno maligno (Porocarcinoma) (Fig. 28), se localiza en extremidades (69), suele ser polipoide, duro, ocasionalmente sangrante y generalmente no metastatiza, tiene la misma arquitectura que su contrapartida benigna pero las células basaloides son más grandes, tienen signos de atipia y ocasionales mitosis con la tendencia  a necrosarse. Los agregados son más anchos y hay desorganización arquitectural (Fig. 29). El Tumor Ductal Dérmico es considerado una variante del porosa (72) en la cual los agregados se localizan exclusivamente en la dermis pero la citología es la misma (Fig. 30, Fig. 31). Trabajos actuales han demostrado que después de realizar cortes seriados en los bloques de parafina en la mayor parte de estos tumores se puede observar su conexión con la epidermis supradyacente. El Hidroacantoma Simplex es una variante intraepidérmica de poroma que se presenta como placas en extremidades de adultos, tiene nidos redondeados de células basaloides pequeñas en la epidermis, ocasionalmente acompañadas de estructuras ductales (Fig. 32). Esta tumoración puede confundirse con las queratosis seborreicas “clonales”.  El  Siringoacantom  a solo  se  diferenciaría  del anterior  en que  tiene mayor acantosis epidérmica y más desorden en los agregados intraepiteliales de células basaloides intraepidérmicas. El Siringofibroadenoma  es una lesión solitaria nodular y de gran tamaño en extremidades que se caracteriza por tener prolongaciones epiteliales delgadas que se anastomosan entre sí, compuestas por células basaloides pequeñas, se notan formaciones ductales y un estroma fibroso rico en vasos sanguíneos (75).

 

 

Fig. 26 Poroma ecrino

 

Fig. 27 Poroma ecrino histología

 

 

 

 

Fig. 28 Porocarcinoma

 

Fig. 29 Porocarcinoma, histopatología

 

 

 

 

Fig. 30 Tumor del conducto dérmico

 

Fig. 31 Tumor del conducto dérmico

 

 

 

Fig. 32 Hidroacantoma simplex

 

El Hidradenoma Nodular (Acrospiroma) es un tumor sólido, aislado que no tiene sitio anatómico de predilección, su tamaño es variable (fig. 33), histológicamente es lobulado, bien delimitado pero no encapsulado, puede extenderse hasta el subcutáneo y contiene células redondeadas o fusiformes (Fig. 34), algunos tumores tiene células claras de mayor tamaño, las mitosis son frecuentes pero aparentemente no se relacionan con malignidad, el estroma es fibroso y hay dilatación capilar peritumoral (76). Las masas pueden ser sólidas o quísticas. Con frecuencia se observan ductos dentro de los islotes tumorales (fig. 35). El Hidradenocarcinoma (Acrospiroma Maligno) se presenta como un nódulo rosado en la cara y ha sido descrito hasta en infantes tiene capacidad de metastatizar a hueso y pulmón. Al microscopio tiene bordes irregulares e infiltrantes, las células son claras y tiene vacuolas intracitoplasmáticas que remedan luces glandulares. Mitosis atípicas e islotes escamosos están presentes (77).

 

 

 

  Fig. 33 Hidradenoma Nodular

 

Fig. 34 Hidradenoma Nodular

 

Fig. 35 Hidradenoma Nódular

 

TUMORES DE HISTOLOGIA ESPECIAL

 

Carcinoma Anexial Microquístico: tumor que afecta la cara y cuello de gente joven como una placa indolente de crecimiento lento especialmente en el labio superior. Histológicamente muestra su carácter invasivo al extenderse profundamente entre un estroma fibroso e inclusive muscular (Fig. 36). Los agregados basaloides más superficiales son más diferenciados y pueden contener luces que semejan ductos (Fig. 37).

 

En las partes más profundas del tumor los cordones se transforman en hileras de células pequeñas algunas claras que muestran infiltración y diseminación perinerviosa, la diferenciación ecrína es característica.

 

 

 Fig. 36 Carcinoma anexial microquístico

 

Fig. 37Carcinoma anexial microquístico

 

CARCINOMA POLIMORFO DE GLÁNDULAS SUDORÍPARAS

 Recientemente descrito como nódulo solitario de gran tamaño que tiene agresividad local y poca capacidad de dar metástasis, histológicamente muestra zonas entremezcladas de diferentes patrones de diferenciación glandular, papilar, escamoso, ductal y a veces cilindromatoso (80).

 

CARCINOMA ADENOIDE QUÍSTICO

este tumor tiene una apariencia histológica que recuerda muy de cerca los tumores de glándulas salivares, tiene estructuras basaloides algunas de aspecto cribiforme con gran cantidad de mucina, tiene invariablemente propagación perineural.

 

CARCINOMA MUCINOSO

crece lentamente y se localiza principalmente en la cara y en los párpados de individuos de mayor edad. Histológicamente pueden extenderse a tejidos muy profundos que incluyen la fascia y tienen grandes cantidades de mucina englobadas por cordones epiteliales y fibrovasculares, islotes de células basaloides son el sobrenadante de esta mucina, la mucina es PAS positiva y se ha identificado como sialomucina. El tumor se puede confundir con tumores malignos de mama. (79)

 

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