POROKERATOSIS

Presentación de un caso inusual

Dr. Manuel Briones.  Dr. Victor Gutierrez.

RESUMEN

La porokeratosis  (PK) es una genodermatosis no muy frecuente en nuestro medio, que cursa con alteracione3s de la keratinización.  Realizamos una revisión bibliográfica y exponemos  un caso clínico cuyas lesiones configuran patrones diferentes a los descritos clásicamente.

INTRODUCCIÓN

En 1893 Mibelli  describió las lesiones clásicas de porokeratosis (PK) (1,2,).  Después otras formas clínicas de la PK, fueron descritas por diferentes autores entre ellas: Chernoski y Freeman en 1966, describieron la porokeratosis actínica  superficial diseminada (PASD) (1,2,3,) posteriormente Toub y Steimberg describieron la porokeratosis plantar (PP) (1) la porokeratosis  palmoplantar diseminada (PD), fue descrita por  Guss y col en 1971 (1,3) la porokeratosis puntiforme palmoplantar fue descrita por Brown en 1971 (1) y la porokeratosis lineal (PL) fue descrita por Rahbori en 1984 (1).

La PK es un trastorno específico de la keratinización, cuya característica  histológica es la presencia de una delgada columna de células paraqueratóticas agrupadas estrechamente, que se sitúan en el estrato córnea, denominada  laminilla cornoide (2,4).

La etiopatogenia de la PK y sus variantes es desconocida (2,5,6,).  La clásica teoría clonal de Reed y Leone, en la que se postula  que un clon mutante  de células epidérmicas se expande hacia la prifera, en forma parecida a una queratosis actínica que conduce a la formación de la lámina cornoide (2) en sustentada por cultivos y evidencias clínicas, además de que ésta se produciría en individuos  predispuestos genéticamente (5).

La inmunosupresión sistémica, quimioterapia, transplante de órganos  enfermedades sistémicas semejante a infección por IV tratamiento con diurético tiazidicos y la exposición a la luz ultravioleta también han sido involucrados como  factor precipitante, esta última debido a que muchas de las lesiones se localizan en áreas expuestas al sol (5,6).

El papel de la inmunosupresión en la presentación de laPK, es también soortado por la observación de casos aislados de exacerbación y regresión de las lesiones de PK, acorde al estado inmunológico del paciente  (5).  La PK puede ser inherente a un rasgo autsómico dominante y es dos veces más frecuente  en hombres que en mujeres(6).

CUADRO CLINICO

Las lesiones clásicas de PK comienzan como pápulas queratósicas pequeñas  y parduscas que aumentan progresivamente de tamaño, hasta formar placas anulares e irregulares con un borde hiperqueratósico prominente y bien delimitado.  El centro de estas lesiones por lo regular es atrófico e hiperpoigmentado o hipopigmentado (2).  Las diversas formas de PK se clasifican de acuerdo con sus manifestaciones clínicas,  características histológicas y la lámina cornoide.

La PK de Mibelli es una entidad rara asociada a rasgos autosómicos dominantes, cuyas manifestaciones aparecen generalmente en la infancia, con un predominio del sexo m/f/3/1, por lo regular presenta pocas lesiones de diferente tamaño que pueden estar localizadas en cualquier parte del cuerpo, pudiendo afectar palmas, plantas o mucosas, las mismas que casi siempre son asintomáticas. Al estudio histológicos encontramos una laminilla cornoide prominente.  La PASD no es muy infrecuente, asociada también a rasgos autosómicos dominantes, cuyas lesiones pueden aparecer alrededor de la tercera  y cuarta década de la vida, con un predominio del sexo m/f/1/3, miden entre 0.5-1 cm., son mucho más superficiales y poseen bordes mal definidos, distribuidas con predilección sobre áreas  expuestas a la luz solar , no compromete palmas, plantas ni mucosas, en la histología encontramos una laminilla cornoide no muy desarrollada.

La PPD es un cuadro clínico raro asociado a rasgos autosómicos dominantes, su periodo de aparición oscila entre la infancia y la edad adulta, su predominio respecto al sexo m/f es 2/1, el tamaño de las lesiones es uniforme y varía entre 0.5 –1 cm., son superficiales, pero más queratósicas que las encontradas en las otras variantes de nPK, son muy numerosas, con un patrón de distribución generalizada que llega incluso a afectar palmas y plantas, pudiendo producir sintomatología.

La porokeratosis lineal (PL), es sumamente rara y no ha podido establecerse relación con rasgos hereditarios y puede presentarse desde el nacimiento hasta la edad adulta, con una tasa de incidencia igual tanto en hombres como en mujeres, el número de las lesiones es variable, su disposición lineal y unilateral constituye el rasgo característico para el diagnóstico, puede afectar las palmas y plantas y al estudio histológico encontramos una lámina cornoide usualmente  prominente (2).

HISTOPATOLOGÍA

El diagnóstico hispatológico de la PK  es dado por el hallazgo de la laminilla cornoide (7), cuya presencia permite correlacionar datos clínicos e histopatológicos.  Sobre la histogénesis  de la lámina cornoide no existe un acuerdo general (7).  Está formada por una columna delgada y apretada de células para queratóticas que aqbarcan todo el espesor de estrato córneo ortoqueratósico circundante.  La epidermis vecina muestra un grado variable de hiperqueratosis y acantosis.  La capa granular se encuentra a\usente debajo de la lámina cornoide y en su base se observan células disqueratósicas aisladaso en grupos y queratinocitos vacuolados. Añadido a esto en la dermis papilar puede encontrarse moderado infiltrado inflamatorio (2).

TRATAMIENTO

Las opciones de tratamiento incluyen 5  fluorouraci lo tópico,  elecftrodesecación y extirpación quirúrgica, ablación con láser mdioxido carbón, crioterapia (6).  La administración de etretinato oral está enfocado para el tratamiento y prevención  de la degeneración epiteliomaytosa benigna (8).  Todas estas opciones terapéuticas son aplicables  acorde a la extensión y localización de las lesiones.

REPORTE DE CASO

Un paciente de  sexo masculino de 35 años de edad, residente en Guayaquil sin antecedentes personales ni heredofamiliares de importancia,  refiere que su padecimiento actual se inicia hace varios años atrás, caracterizado inicialmente por pápulas eritematosas, discretamente prurigonsas, localizadas en el tercio superior interno de ambos muslos que aumentan de número y tamaño, progresan centrífugamente adoptando un patrón de aspecto lineal.  La confluencia de varias  placas en la parte interna del muslo izquierdo dan un aspecto geográfico con el centro discretamente atrófico.  Varios meses después nota la presencia de placas critematosas de bordes  descamativos en pliegues interglúteos, plantas y bordes externos de ambos pies.  Se inició tratamiento con crema de ácido retinoico al 1% sin obtener mejoría.

Ex.  Laboratorio

Las pruebas de citología y bioquímica sanguínea fueron normales.  Las biopsias  cfutáneas demostraron presentación de laminilla cornoide y discreto infiltrado inflamatorio perivascular.

COMENTARIOS

Se hace una revisión pormenorizada de la porokeratosis describiendo sus distintas variantes clínicas, todas ellas con un patrón histológico común.  En nuestro caso creemos no poderlo encasillar dentro de ninguna de las formas descritas por presentar un patrón distinto de distribución de laslesiones, con el hallazgo histológico típico de la laminilla cornoide, lo que nos indica firmemente la posibilidad que la porokeratosis tenga manifestaciones fenotípicas diferentes dentro de una aberración genética común.

Foto # 1.- En cara interna del muslo derecho existen lesiones cafés, con disposición lineal.

Foto # 2.- En cara interna del muslo izquierdo lesiones con aspecto geográfico y centro discretamente atrófico

Foto # 3.- Lesiones eritematosas con bordes descamativos.

Foto # 4.- Lesiones lineales eritematosas en talón y lado externo del pie izquierdo

  BIBLIOGRAFIA

1. Aniz Montes E. y col. Porokeratose punctiforme palmaire. Ann Dermatol. Venerol 1992, 199: 371-2.

2. Fitzpatrick TB. Porokeratosis Dermatología en Medicina General. Editorial Médica Panamericana S.A. Buenos Aires Argentina 1997; 594.600.

3. Lucke T.W, Fallowfield M. and Kemmett Cas D. A sporadic case of Porokeratosis palmaris plantaris et disseminata. British Jornal of Dermatology 1998, Vol. # 138 No. 3, March; 556-7.

4. Park B.S. Moon S.E. and Kim J.A. Disseminated superficial porokeratosis in a patient with chronic liver disease. The Journal Dermatology (Japón) 1997, Vol. # 24 No. 7, July; 485-7.

5. Herroz P. y col. High incidence of porokeratosis in renal transplant recipients. British Journal of Dermatology, 1997, Vol. # 136 No. 2 February, 176-9.

6. Ibrahim a. Tangoren y col. Penile porokeratosis of Mibelli. Journal of the American Academy of Dermatology, 1997, Vol. # 36, part 1; 479-81.

7. Valcuende Cavero F. y col. Porokeratosis palmoplantar y diseminada. Estudio inmunohistoquímico. Med. Cut. I.L.A. # 5, 1989, Vol XVII: 277-81.

8. Crespo A, Crespo V, Sanz A, Pastor R, Fajardo F.S. Porokeratosis zoniforme: Dos casos tratados con etretinato. Med. Cut. I.L.A. 1990, vOL xviii; 367-70.