AMILOIDOSIS QUERATINOCITICA PIGMENTADA vs. DERMATITIS CENICIENTA  Y PIGMENTACION IDIOPATICA MACULOSA ERUPTIVA

Dra. Maritza Torres.  Dr. Abel Castillo G.

INTRODUCCIÓN

Las enfermedades pigmentarias con  tonalidades grises  como la amiloidosis queratinocítica pigmentada (AQP)  dermatitis cenicienta (DC) y pigmentación idiopática maculosa eruptiva (PIME)  frecuentes  en el ambiente tropical de la costa ecuatoriana, se tornan indistinguibles en ciertos casos, por lo que es preciso tener presente pautas que faciliten su  diagnóstico.  Nuestro objetivo es dejar establecido criterios clínicos e histológicos que permitan la rápida diferenciación entre ellas.  La circunstancia se presta para comentar brevemente cada una de ellas.

AMILOIDOSIS QUERATINOCITICA PIGMENTADA

La  amiloidosis queratinocítica pigmentada (AQP), una de las formas más frecuentes de la amiloidosis cutánea, se presenta con dos matices o tonalidades: grisáceas o castañas.  Las castañas habitualmente son pruriginoss, mientras que las grises azuladas son asintomáticas, ambas pueden ser generalizadas o localizadas, estas últimas se presenta en dorso, glúteos o en cara anteroexterna de las piernas.   Cuando se disponen en líneas paralelases la forma moniliforme y cuando lo hacen en forma de  máculas hipercrómicas lenticulares mezcladas con  máculas hipocrómicas, es la forma moteada.  La AQP se la ha relacionado con el gran mestizaje,  factores genéticos, geográficos, climáticos presentes justamente en la costa ecuatoriana (1,2,) (foto1).

La histopatología demuestra que el depósito amiloide suele ser tan escaso que para descubrirlo  es necesario realizar más de una biopsia  utilizando tinciones metacromáticas como el cristal violeta, violeta de  metilo y rojo congo.  Las formas castañas muestran  sobrecarga melánica de la basal y escasos melanófagos en dermis superficial, las formas grises azuladas se caracterizan por caída pigmentaria  melanófagos e infiltración privascular a base especialmente de histiocitos. (foto2)

DERMATITIS CENICIENTA

La DC descrita por Oswaldo Ramírez (3)  conocida también como eritema discrómico perstans,  erythema choronicum figuratum melanodermicum, pintoide (4,5) es una dermatosis pigmentaria adquirida benigna, de curso crónico, asintomática u ocasionalmente pruriginosa.  Su etiología es desconocida, citándose causas inflamatorias y actínicas.  Se presenta con mayor frecuencia en pacientes de piel morena, predominando en el sexo femenino con un pico de aparición entre la primera y segunda década de la vida (5).

La forma clásica  de la DC se inicia con manchas simétricas de 1 a 2 cms o más de diámetro que al coalescer conforman grandes placas rodeadas en la mayoría de flas veces por un halo  eritematoso, con el tiempo se tornan  hipocrónicas y luego son reemplazadas por una pigmentación grisácea..  Las lesiones se distribuyen en la cara, cuello, tronco y extremidades, respetando piel cabelluda y regiones palmoplantares.

Carvajal en sus observaciones hace referencias a dos variantes clínicas, basándose en el color, tamaño, y disposición de las lesiones, describiendo la DC castaña y DC numular.  La DC castaña se como cara, V del escote,  parta alta del dorso, miembros superiores e inferiores con pequeñas manchas numulares satélites.  Estas  manchas cenizas al poco tiempo se vuelven castañas, generalizándose por el todo el tegumento.  La DC numular comprende  lesiones circulares, grisáceas,  excepcionalmente castañas, aisladas, asintomáticas, escasas o abundantes de 5 mm hasta 1 a 2 cms de diámetro de bordes netos, localizadas en pecho,  espalda, abdomen y miembros superiores (6). (foto 3)

En la histopatología se observa  hipermelanosis de la basal y en el borde activo de las lesiones alteración  vacuolar.  En la dermis se distinguen cuerpos coloideso de Civatte, incontinencia pigmenti, infiltrados  linfocitarios perivgasculares y la y la melanina es captada por abundantes  melanófagos. (foto4)

Foto # 4.- Dermatitis Cenicienta. Obsérvese en el sector central de la biopsia alteración vacuolar; hiperpigmentación de la basal y en la dermis superior discretos infiltrados linfocitarios perivasculares. Corresponde al borde activo rojizo de una lesión inicial.

 

PIGMENTACION IDIOPATICA  MACULOSA ERUPTIVA.

La pigmentación idiopática maculosa  eruptiva (PIME)  es una dermatosis infrecuente de etiología incierta descria en 1941 por Sakae (7). Afecta generalmente  a niños, adolescentes, y excepcionalmente adultos, sin predominio de sexo pero ciertos reportes indican mayor incidencia en el  masculino (8).  Se caracteriza por manchas pardo grisáceas asintomáticas localizadas en cuello y raíces de los miembros respetando cara y mucosa.  Su distribución es irregular pero en ocasiones adopta un patrón en “árbol de navidad” siguiendo las líneas  cutáneas (8) (foto5).  El tamaño de las manchas oscila  entre 0,5 y 1,5 cm de diámetro, de forma oval y límites bien definidos, rara vez confluyentes  y cuando lo hacen adoptan una configuración digitiforme  (8) no presentando borde  eritematoso marginal.

Foto # 5.- PIME. Paciente de 27 años de edad que presenta abundantes manchas pardo-grisáceas circulares, de 0.5 a 1 cm. de diámetro, localizadas en tronco y miembros superiores

Al estudio histopatológico obsevamos hiperpigmentación de la basal,  en dermis hay incontinencia pigmenti y un leve infiltrado linfocitario privascular con muchos  melanófagos .  No hayf alteración vacuolar de labasal como  en la DC.

 

PAUTAS DIAGNOSTICAS

La AQP, especialmente la de tono gris puede ser similar a la DC.  Creemos sin embargo que existen algunos puntos de diferenciación:

1.-  La DC presenta un tono mucho más discreto que la tonalidad grisácea, apizarrada que caracteriza a la AQP.

2.-  La DC comienza la mayoría de las veces con lesiones circulares  con un halo rojizo que luego confluyen para formar grandes placas.

3.-  Habitualmente la pigmentación amiloidósica abarca zonas más extensas que la pigmentación de la DC, al punto que puede ser universal, es decir, que todo el tegumento quede afectado.

4.-  La predilección de la pigmentación de la DC es notable por los sectores descubiertos.

5.-  El prurito si se presenta en la amiloidosis es en  la forma castaña.   La DC es casi siempre asintomática.

6.-  La PIME queda distante de las dos enfermedades pigmentarias anteriormente mencionadas,  pues acostumbra manifestarse con  lesiones circulares u ovales múltiples de 0,5 a 1 cm de diámetro localizadas en tronco y  raíces de las extremidades, la cara generalmente queda indemne y la pigmentación es frecuentemente pardogrisácea, aunque excepcionalmente puede  ser castaña.  Luego, es fácil colegir que la PIME sólo puede confundirse con la DC numular, de la que se diferencia porque sus lesiones son muy independientes y jamás  coalescen como  en la DC (tabla 1).

Histológicamente también estas tres enfermedades presentan alteraciones que se prestan para su confusión.  Ellas son los infiltrados celulares perivasculares, la hiperpigmentación de la basal y la incontinencia pigmenti.  Sin embargo, su diferenciación resulta fácil si tenemos en consideración que la infiltración celular de la  AQP es a base de histiocitos, en tanto que en la DC y la PIME  la infiltración es linfocitaria, siendo mucho más  intensa esta infiltración en la primera de las nombradas.

Las trazas  melánicas junto ala caída  pigmentaria en la amiloidosis siempre está situada en la dermis papilar.  En la DC y en la PIME  la caída pigmentaria puede ser de mayor intensidad.  Es excepcional que se presenten infiltrados liquenoides.  La existencia de depósitos amiloides aunque pequeños y modestos, no se encuentran en la DC y la PIME (tabla 2).

 

BIBLIOGRAFIA

1. Carvajal L: Las miloidosis: Med. Cut. I.L.A. 1988; Vol XVI: 115-123

2. Carvajal L: Amiloidosis cutánea primitiva. Clínica e hiistopatología. Su incidencia en Ecuador, 1975. Cromograf.

3. Ramirez O: Dermatitis cenicienta. Actas Finales V Congreso Iberolatinoamericano de Dermatología. Buenos Aires, 1963; 825-842.

4. Mazzini M: Dermatología clínica. López Libreros, 1986; 715 - 716.

5. Fitzpatrick T, Eisen A, Wolff K, Freedberg I, Austen F: Dermatología en Medicina General. Panamericana, 1997; 1033.

6. Carvajal L: Dermatitis cenicienta, apreciaciones sobre dos formas clínicas. Med. Cut.I.L.A. 1987; Vol XV.

7. Sakae A: Pigmentatio idiopathica maculosa acquisita. Zbl. Haut Gesch K. 1941; 47: 636.

8. Tellechea O, Cabral F, Poiares Baptista A: Pigmentacao maculosa eruptiva idiopática. Revisao de 9 observacoes. Trab. Soc. Por. Derm. Ven. 1988; 46: 75-83.