Volumen 1 Número 1 Junio 1998

 
PAGINA PRINCIPAL
 
EDITORIAL
 
INDICE
 
PRESENTACION
 
EQUIPO DIRECTIVO
 
NORMAS DE PUBLICACION
 
REVISTAS ANTERIORES
 
 

 

 

  

TUMORES DEL DEDO GRANDE

 

Dr.Luis Carvajal.  Dr. Manuel Loayza.  Guayaquil – Ecuador.  

 

INTRODUCCIÓN  

El dedo  grande puede ser asiento de una gran varieda de tumores benignos o malignos.  Entre los primeros están la verruga vulgar, el dermatofribroma, la exostosis osteocartilaginosa, tumores vasculares: granuloma piógeno, hemangioma, el tumor glómico, tumores nerviosos: neuroma, neurofibromas, etc.  Entre los malignos se destacan al melanoma maligno, el epitelioma espinocelular.  En este artículo  se describen tumores de rara frecuencia en el dedo grande: el condroma, osteocondroma,  mixoma, melanoma, tumor óseo de células gigantes y el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa.  Aprovecharemos la circunstancia para comentar brevemente aspectos clínicos –histológicos de cada uno de ellos.

 

CONDROMA:

ENCONDROMA Y OSTEOCONDROMA

El condroma es un tumor óseo benigno de origen cartilaginoso compuesto por cartílago maduro que carece de celularidad, del pleomorfismo y de las grandes células de doble núcleo que caracterizan al condrosarcoma (1).

Cuando se forma en el interior de la cavidad medular se denomina encondroma y cuando se forma en el exterior del hueso de denomina condroma prióstico oyuxtacortical por su crecimiento en relación con el priostio.  El encondroma puede ser único o múltiple.  Los encondromas múltiples sí afectan los huesos de las extremidades de un solo lado del cuerpo constituyen el síndrome de Ollier autor que consideró al fenómeno como una discodroplasia por considerarlo como una displasia, es decir un defecto del desarrollo del cartílago.  (2).  La asociación de encondromatosis múltiple a múltiples hemangiomas capilares, cavernoso y flebectasias de los tejidos blandos se conoce con el nombre de síndrome de Mafucci.

 

Encondroma solitario 

El encondroma solitario también conocido como condroma central es una neoformacfión benigna  de cartílago hialino originada preferentemente en la cavidad medular de los huesos cortos y largos de las extremidades.  Su lento crecimiento provoca la expansión y adelgazamiento de la corteza y aún como en nuestro caso, la erosión de  misma y su extensión a la piel.  Es inicialmente asintomático y tiene predilección  por las falanges (3), y su presencia en los dedos se nota cuando aumenta espontáneamente la cavidad central de la diafisis o por una paroniquia (4).

Radiológicamente los encondromas se revelan por una  rarefacción central bien circunscrita que deforma al hueso,   de corteza fina y en cuyo interior existe calcificación punteada o grande que se convierte en importante signo de diagnóstico.

La microscopia revela bloques de cartílago hialino blanco azulado separados por hendiduras.  Los condorcitos inmersos en abundante matriz hialina son de aspecto normal y se presentan en lagunillas mono o binucleadas.

Pueden en ciertos casos observarse áreas mixoides.  Existen focos de calcificación  en la matriz cartilaginosa.

 

Reporte del caso 

Mujer de 40 años quien desde un año observa un  aumento asintomático de volumen del dedo grande izquierdo y la aparición posterior de una formación que afectando el lecho ungueal, desplaza totalmente la uña y finaliza adoptando  la forma de un hongo con u n color blanco nacarado (foto 1). La biopsia reveló que el tumor estaba formado por tejido cartilaginoso hialino con condorcitos, algunos binucleados y puntos de calcificación (foto 2).  La imagen radiológica demostró que la falange exhibía  una cavidad central radiolúcida de corteza muy fina y en sectores inexistentes.  En el interior se observaban diminutas calcificaciones. (foto3)

Foto 1

   

Foto 2

   

Foto 3

   

 

OSTEOCONDROMA SOLITARIO U EXOSTOSIS OSTEOCARTILAGINOSA SOLITARIA EXOSTOSIS  SUBUNGUEAL.

El osteocondroma solitario es también un tumor óseo con componente cartilaginoso. Es una protuberancia que se levanta sobre la superficie ósea en forma sesil o  pedunculada cuya superficie es cubierta por cartílago.  Esa es la razón por lo que también se lo conoce como exostosis osteocartilaginosa.  Se origina a nivel  de la placa cartilaginosa epifisria de la diáfisis que cuando crece tiende a desplazarse en sentido de la misma. Puede ser solitario o múltiple y en este caso es hereditario.  Existe un tipo especial de osteocondroma que se origina en la  porción subungueal de la falange4 terminal de los dedos, pero con predilección del dedo gordo al que se lo conoce como exostosis subungueal.  Su casquete de cubierta es fibrocartilaginoso en contraste con el hialino de los  demás osteocondromas (5).  En este caso es doloroso y su etiología no está clara aunque probablemente  es traumática. La afección es muy rara en el pulgar y los dedos de la mano. En los casos clásicos de uña sufre una deformación, es levantada sobre el pliegue interno, acompañada de  dolor a la presión,  se debe hacer un diagnóstico diferencial con verrugas vulgares, granuloma piógeno, tumor glómico, condromas, melanoma, tumor de Koenen, etc.

 

Reporte de caso

En hombre de 15 años que a raíz de trauma se desarrolla un tumor de aspecto carnoso, erosionado, doloroso, localizado en el borde externo del dedo grande izquierdo.  De 1 cm de diámetro.   La uña está levantada desplazada (foto 4).  La biopsia re3veló un tumor cartilaginoso en la dermis media rodeado  de tejido fibroso.  En el centro del mencionado tumor existen partículas óseas (foto 5). La radiografía del dedo reveló una opacidad que se desprende del área distal de la falange (foto 6).

Foto 4
   
Foto 5
   
Foto 6

 

MIXOMA

Los mixomas son raros tumores que se localizan en la piel, en el corazón, en los músculos (8(, y en los huesos.  Están constituidos por la hiperplasia de tejido mucinoso en el cual existen células mesenquimales, colágeno y delicadas fibras de reticulina.  Su existencia en la piel puede tener una tremenda significación.  Existe el llamado complejo de Carney, cuadro clínico compuesto por mixomas cutáneos, mamarios y cardiacos, manchas pigmentadas se refieren alentigos simples y / o nevos azules.  Los desórdenes endocrinos incluyen hiperactividad suprarrenal precocidad sexual, acromegalia, tumor testicular de células de Sertoli.  Pero el mixoma cardíaco es el mas importante componente del complejo.  Traicioneramente asintomático puede súbitamente ocasionar la muerte por un émbolo desprendido de él. El dermatólogo  puede tener un papel protagónico si advierte oportunamente al mixoma cutáneo que es el heraldo del complejo.  Últimamente se describe,  que el schwannoma melanótico puede integrar también el complejo (10).  Por otro lado recordamos que el tejido mucinoso es también la base histológica de algunas enfermedades cutáneas como son de mucinosis papulosa, el mexedmea pretivial,  el escleromixedema, los gangliones y los quistes mucosos.

Es el esqueleto, los huesos mandibulares son los más afectados por el mixoma.  Sin embargo, muchos de esos tumores pueden haber sido realmente fibromas condromixoides (11).  existen escasas referencias de mixomas en las falanges (12, 13).

 

Histopatología:  muchos tumores benignos o malignos que presentan regularmente áreas mixoides, pero se diferencian de los mixomas puros por la ausencia de lipoblastos, condroblastos, rabdomioblastos, etc.  El mixoma que se caracteriza por una gran cantidad de tejido mucinoso  o mixoide, pobremente vascularizado en la cual existe moderada cantidad de fibras reticulares y células fusiformes y estrelladas o triangulares con largas prolongaciones citoplasmáticas.

Radiológicamente  los mixomas se caracterizan por áreas radiolúcidas  uni o multiloculadas con bordes definidos.

 

Reporte del caso.-

Mujer de 43 años de edad,  afectada por un tumor globuloso de lento crecimiento en la falange terminal del dedo grande izquierdo, que desplaza totalmente a la uña, tiene 1 cm y medio de diámetro, es de color rosado y zonas rojizas en el centro (foto 7).   La bipsia demostró una gran zona de fibrosis bajo la cual existía tejido mucinoso con células  fusiformes y estrelladas en variada cantidad y fibras reticulares delicadas (foto 8).  En el interior del estroma mixoide existían formaciones lineales fibrosas orientadas en diferentes direcciones.  No habían vestigios de tejido condroide. La radiología del dedo demostró una laguna  osteolítica en el centro de la  falange distal que estaba limitada por un borde esclerótico (foto 9).

No ha parecido de  singular importancia la descripción de tres tumores mesenquimatosos localizados en el dedo grande que afectaban a la uña  y cuyo diagnóstico fue posible mediante los exámenes histológicos  y radiológicos  de cada uno de ellos.

 

Comentarios

En síntesis el osteocondroma subungueal o exostosis subungueal se caracterizó  histopatológicamente por la existencia de una capa proliferativa de cartílago y abajo, múltiples  partículas óseas.  Radiológicamente por una opacidad  que emergía  de la parte distal de la falange.  El encondroma  histológicamente  presenta lóbulos cartilaginoso hialinos y radiológicamente  exhibía una imagen  radiolúcida  central.  El mixoma presentaba  histológicamente un estroma  mucoide en el cual nadaban células fusiformes y estrelladas con fibras reticulares muy finas.  Radiológicamente se caracterizó  por una imagen  osteolítica de la falange con bordes muy  espesados. Estos tumores fueron observados simultáneamente (foto 10).  

Foto 7
  
Foto 8
 
Foto 3
  
Foto 10
 

MELANOMA

El melanoma es un tumor potencialmente letal que se origina casi siempre en los melanocitos epidérmicos  y poco en los melanocitos de la dermis.  Es bien conocido que los melanomas se clasifican en melanoma extensivo, superficial, en melanoma nodular, en melanoma lentiginos acral y lentigo melanoma.  Tienen dos formas de crecimiento: horizontal y vertical.  Es evidente que el crecimiento horizontal es mas tranquilo en cuanto a posibilidades metástasiantes.  Las formas nodulares son siempre metastasiantes.  La intensidad  de su malignidad está en relación con la profundidad de sus infiltrados y escala Breslow es útil para establecerlos.

El melanoma de los dedos de manos y pies está considerado como un melanoma lentiginoso  acral.  Habitualmente se inicia subunguealmente. Lenta o rápidamente crece en forma horizontal desplazando a la uña al tiempo que se verticaliza terminando por afectar todo el dedo afectado y cuando esto ocurre se presentan metástasis regionales.  En otras ocasiones se inicia con una mancha superficial en un sector del dedo  que si se le permite evolucionar indolentemente crece en profundidad. Como en todos los melanomas hay que recordar la simetría (A) el borde (B), el color (C), el diámetro (D) y la elevación (E).

 

Reporte de casos

Caso No.1.-  Hombre de 42 años, agricultor quien sufre una hincada  con objeto punzante en el dedo grande de4rehco.  Luego de un lapso  que no precisa, se presenta una mancha de color negro de límites irregulares en la superficie volar del dedo que prontamente en menos de 6 meses se extiende a toda su superficie al tiempo que éste se agranda y se deforma dando el conjunto  d4e un dedo carbonizado (foto 11).  La histopatología demostró a la epidermis erosionada  y toda la dermis estaba ocupada por infiltrado de melanocitos de diferente forma, algunos epitelioides, otros fusiformes entre las cuales había pigmento melánico  en tal cantidad que oscurecía el campo.  Diagnóstico: melanoma acral.

Caso No.2.-  mujer de 38 años, campesina  quien no es concisa en los datos referentes a su enfermedad que consiste en un aumento de volumen del dedo grande izquierdo y una ulceración casi asintomática con pérdida de la uña lo que  permitía observar al lecho ungueal pálido rosado y  apenas granuloso (foto 12).  Existía  una voluminosa adenopatía  unguinal metastática.  La biopsia  demostró  una proliferación de metanocitos  atípicos  de difícil interpretación entre los cuales habían partículas de pigmento melánico cuya existencia permitió el diagnóstico de melanoma acral amelanótico.

Foto 11
    
Foto 12

 

Comentarios

Se presentan  dos melanomas del dedo gordo de aspectos y color totalmente opuestos.  El primero, un melanoma clásico de color negro, pero aún así, especial por su aspecto de una pieza carbonizada y el segundo, amelanótico de color pálido rosado.

Los melanomas del dedo integran el tipo de melanoma acral lentiginosos.  También tiene un patrón bifásico de crecimiento, primero horizontal y luego vertical.  Y eso fue lo que ocurrió en los dos casos.  El tamaño que alcanzaron los tumores en los dos casos se debió a la naturaleza indolente de los afectados.  Cumplían el nivel 4 de Clark y tenían más de 2.25 mm en la escala de Breslow lo que significaba pobre pronóstico.

El melanoma amelanótico representan menos del 5% de todos los casos y es más metastasiante, lo que le confiere alta peligrosidad, más, si se tiene presente que su diagnóstico puede ser tardío por su falta de pigmentación (14).

 

TUMOR OSEO DE CELULAS GIGANTES

El tumor óseo de células gigantes es un tumor poco común que afecta especialmente la epífisis de los huesos largos y a veces la metáfisis  adyacente. Los huesos más afectados son  el fémur, la tibia y el radio.  Las falanges son escasamente afectadas.  Se presenta entre los 20 y 40 años de edad. En los huesos  cortos el tumor afecta la epífisis  y la diáfisis del hueso.  Clínicamente se distingue por un crecimiento del hueso que es más palpable que visible acompañado de un dolor sordo intermitente.  A medida que el tumor crece la piel del sector se calienta adquiriendo un  aspecto moteado rojizo.  Su aspecto final depende de la localización del hueso lesionado.  Histológicamente se caracteriza por un estroma lleno de células mononucleadas  fusiformes y ovoides entre las que se encuentran células gigantes multinucleadas.  Radiográficamente se manifiesta por una imagen  lítica, cuyos límites son finos sin ninguna formación de hueso nuevo a su alrededor.

 

Reporte de caso

Hombre de4 19 años de edad quien muestra un tremendo tumor  protuberante ulcerado, en el dedo gordo izquierdo acompañado de  mucho dolor.  El proceso se inició con un aumento de volumen  del dedo al que no le concedió importancia.  Luego se producen vegetaciones sangrantes  que desplazan totalmente a la uña adoptando finalmente el tumor un tamaño monstruoso (foto13).  La biopsia profunda de la lesión protuberante descubrió que el estroma del tumor estaba formado por células  poligonales, ovoides y fusiformes en gran número que alternaba con abundantes células multucleadas de diferentes tamaños y cuyos núcleos  tendían a ubicarse en el centro de la célula.  En algunos sectores  del corte se aprecian partículas óseas rodeadas del infiltrdo de células gigantes (foto 14).  La radiogradía del dedo mostró una imagen  lítica en la falange terminal, la cual prácticamente estaba destruida por el proceso tumoral.  Las áreas de rarefacción estaban  limitados por restos de la corteza (foto 15).

Foto 13
   
Foto 14
 

Foto 15

Comentarios

El tumor de células gigantes de los huesos es un t6umor recidivante  y metastasiante, en contraste con el tumor de células gigantes de la vaina tendinosa que aunque puede localizarse en los dedos muestra una conducta benigna y tranquila.

El tumor de células gigantes de los hu4esos del enfermo que describimos, se aparta mucho de su evolución clínica.  En la fuente de información que sobre él obtuvimos (15) no se comenta que podía extenderse hacia la piel, hacerse protuberante y ulcerarla como sucedió en nuestro caso.  En la revisión de la literatura no hemos encontrado algo referente a este tema.

 

TUMOR DE CELULAS  GIGANTES LOCALIZADO DE LA VAINA  TENDINOSA.

Es un tumor de frecuente incidencia en las manos y sus dedos, pero a pesar de ello no es comentado en la literatura.  (16)  según Enzinger (17) es el tumor más común de  esas regiones.  Es benigno, pero es recidivante localmente, clínicamente es posible su diagnóstico si se tiene presente algunas de sus características.  La lenta evolución de un tumor indoloro, cubierto por piel normal, localizado en los dedos de las manos, palma, muñecas y menos en las rodillas, caderas y pies permite presumir su existencia.  Habitualmente no está adherido a la piel, salvo si está situado  en la parte distal de los dedos. En ellos e sitúa de preferencia a nivel de las articulaciones interfalángicas, pro pueden situarse en el dorso, en las caras laterales o en los pulpejos.  Histológicamente está vinculado con la sinovia.  Se comenta que cuando inicia su crecimiento está dentro de la cavidad sinoval de la vaina  tendinosa y que al crecer se exterioriza en forma de coliflor.  Con el nombre de sinovitis vellonodular pigmentada, de busitis y tenosinovitis Jaffe (18) considera una serie de procesos benignos interrelacionados  que se origina en losrevestimientos de las articulaciones, las bolsas serosas, las vainas fibrosas de los tendones y de las fascias, etc. Todas estas lesiones se inician como formaciones vellosas nodulares  en esos revestimientos que tienen un color café amarillento debido a los depósitos de hemosiderina y de  colesterol.   Para este autor, el tumor que describimos  debe ser incluido en este grupo de afecciones y porque es localizado y por su relación con la vaina tendinosa le dio el nombre de tenosinovitis nodular  loalizada que es su sinonimia actual.

Histológicamente se distingue por ser encapsulado por bandas fibrosas de las que se desprenden septos que lo dividen en lóbulos que están constituidos  por abundantes células  multinucleadas tipo cuerpo extraño porque sus núcleos se concentran en el interior del citoplasma a veces cargado de hemosiderina.  Esas células siempre están dentro  de espacios claros a veces muy amplios con aspectos  alveolares y rodeados de histiocitos xantomizadosos.  Pero este aspecto simple se puede distorsionar por una serie de hechos que se presentan en cada caso, por ejemplo, la fibrosis es intensa, la existencia de extensas áreas mixomatosas, la xantomización o bien  la siderofagia  son muy marcadas permiten sospechar otros  tumores.   La constancia de los espacios claros en cuyo interior están las células gigantes  nos ha parecido que puede significar un marcador hist6ológico del tumor.

Radiológicamente los huesos  adyacentes  pueden mostrar signos de erosión cortical debido a la presión del tumor.

 

Reporte de un caso

Hombre de 28 años quien desde hace 8 años tiene un tumor asintomático localizado en el dorso de la falange final del dedo grande izquierdo, cupuliforme, cubierto  por piel normal de 1.5 cm de diámetro (foto 16).  El paciente  no explicó una causa válida de su tumor, la biopsia  demostró que se trataba de un tumor lobulado compuesto por células gigantes múltiples rodeadas por espacios claros, abundantes células mononucleadas inmersas en un estroma hialinizado (foto 17).

Foto 16
    

 

Comentario

El tumor de células gigantes localizado de la vaina tendinosa es un tumor de estructuras sinoviales.. se lo conoce también como tenosinovitis nodular.  Es benigno pro recidivante local.  Su localización más frecuente es en los dedos de las manos.  No se  cuentan en la literatura los localizados en los dedos grandes.  Nosotros tenemos una casuistica  de 30 tumores  y de ellos sólo 2 se situaron en ese dedo.  Por su aspecto y localización los tumores se pareen a los xantomas  tendinosos, pero ellos se acompañan de hiperlipidemia, se encuentran frecuentemente dentro del mismo tendón y están constituidos exclusivamente por células espumosas y casi ninguna célula gigante y no muestran tendencia a la fibrosis.  Otros tumores  a confundirse son los fibromas de la vaina tendinosa.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

1.-  Schajowich F. Tumores formadores de tejido cartilaginoso,  En: tumores y lesiones seudotumorales de huesos y articulaciones.  Editorial médica Panamericana Buenos Aires 1982: 120.

2.-  Jaffre H. Encondroma  solitario y encondromatosis múltiple.  En: tumores y estados tumorales óseos  y articulares La Prensa  Médica Mexicana México. 1966, 161.

3.-  Jaffe H., encondroma solitario y encondromatosis múltiple.  En tumores y estados tumorales óseos  y articulares.  La Prensa  Médica Mexicana. México 1966: 167.

4.-  Shelley W. Aristón E. Paronychia Due to an Enchondroma Arch Dermatol 90, 412 – 13, 1964.

5.-  Apfelberg D, Druker D, Masser M et al.  subungual osteochondroma Arch Dermatol  115, 472 – 73, 1979.

6.-  Cohen H. Frank S. Minkin W and et al. exostosis subungual Arch Dermatol 107, 431- 32. 1973.

7.-  Zimmerman E.  subungual Exostosis.  Cutis 19, 185 – 97.

8.-  EnzingerF. Mixoma intramuscular. En: Enzinger F, Weiss S., Tumores de tejidos blandos.  Edit Medica Panamericana.  Buenos Aires Pag. 814 1985

9.-  Carney J.A., Headington J T , Daniel Su W Cutaneous Myxomas A. Major Component of the Complex of Myxomas, Spotty Pigmentation and Endocrine Overactivity  Arch  Dermatol 122, 790-98.1986.

10.- Utiger Ch. Headington J.T.,  Psammomatous Melanotic  chwarnnoma.  Arch Dermatol 129, 202 – 205, 1993.

11.-Jaffe H. Fibroma Condromixoide En: Jaffe H. Tumores y Estados tumorales óseos y articulares, La Prensa Médica Mexicana, México 209, 1966..

12.-  Hill JA Vgictor T.A. Dawson W. Myxoma of the los : A Case report J. Bone Joint Surg Ann 60; 128 – 30. 1978.

13.-  Sanus D. Subungual Mayxima. Arch Dermatol 118, 612 – 14. 1982.

14.-  Sober A. J. Fitzpatrick T. B. , Mihm M.C. Primary mejanoma of the skin.  Recognition and  managemente J. Am Acad Dermatol 2, 179 – 97. 1980.

15.-  Jaffe H.L. Tumor de células gigantes.  En: tumores y estados tumorales óseos y articulares.  Prensa Médita Mexicana 1966, 11-37, 19.

16.-  King DT, Millman AJ, Gurevich AW, Hirose FM, Giant Cell Tumor of the Tendón Sheath Involvin Skin Arcdh Dermatol 1978, 11, 944-46.

17.-  Enzinger  FM Weiss SW.  Tumores benignos y lesions seudotumorales  de tejidos sinovial.. en: tumores  de tejidos blandos Editorial Médica  Panamericana 1985, 542- 249.

18.-  Jaffe HL, Tenosinovilia Nodular Localizada.  En: tumores y estados tumorales óseos y articulares.  La Prensa Médica  Mexicana. 1966, 557 – 564.

Esta página está hospedada en www.medicosecuador.com

Desea más información? Búsquela en medicosecuador.com