QUERATODERMIA PALMOPLANTAR CON PERIODONTOPATIA  (SINDROME DE PAPILLON  - LEFEVRE).

Dr. Wilson  Correa Bustamante.

Guayaquil – Ecuador

INTRODUCCIÓN 

Este  síndrome es una rara genodermatosis, caracterizada  por la presencia de queratodermia palmoplantar, con severas alteraciones periodontales que conllevan a la pérdida  de los dientes temporales y permanentes. 

Papillón y Lefevre presentaron en la reunión de la Societé  Francaise de Dermatologie  et de Syphiligranphie en París en 1924, dos enfermos con problemas queratodérmicos  palmoplantares  asociados a alteraciones dentarias.  La naturaleza de la afección es hereditaria.  Su transmisión es de carácter autosómica recesiva. 

Describamos el caso de una niña de 10 años de edad afectada  de una dermatosis con las características d4el síndrome de Papillon – Lefevre. 

Reporte del caso

Paciente de4 10 años de edad,  sexo masculino, mestiza, nacido de parto normal.  Padres no consanguíneos.  A los 11 meses de edad se presentó placa descamativa hipocrómica en la planta derecha,  aspecto lesional que se presenta más tarde en planta izquierda.  Con caracteres de ligera queratodermia. A los 5 años presentaba lesiones descamativas en codos y rodillas. A los 6 años se inicia la caída de los dientes  temporales con dolor y aparición de bolsas periodontales con contenido purulento. A los 7 años se inicia la dentición definitiva  con dientes grandes y anormales.  A los 10 años las placas hiperqueratósicas de plantas y palmas se habían establecido, observándose engrosamiento y fisuración de talones coincidiendo con esto, la aparición de la inflamación gingival con alfojamiento y movilidad de 4 dientes incisivos (foto 1).  A esta altura de la evolución perdimos el control de la paciente.

COMENTARIOS 

Esta rara dermatosis ha sido descrita en algunos países de Europa y Am´rica.  El síndrome de Papillon – Lefevre se inicia en los primeros años con queratodermia palmoplantar difusa tipo Thost – Unna.  Los dientes deciduos se presentan al tiempo correspondiente, luego hay una inflamación gingival con destrucción de los ligamentos peridontales, exacerbación de las lesiones cutáneas  y caída de los dientes.  Pero el ciclo se vuelve a repetir.  Aparece la población dentaria permanente, mas, la  inflamación gingival nuevamente se presenta  con caída  definitiva de los dientes, mejorando coincidencialmente las lesiones cutáneas.  El síndrome de Papillon – Lefevre puede ser confundido con la enfermedad  de Thost – Unna y con el Mal de Meleda por su queratodermia tipo Tostó –Unna, pro ninguno de los dos  se acompaña de alteraciones dentarias.  En nuestro caso no pudimos ser testigos de la pérdida definitiva de su dentición secundaria por la inasistencia de la paciente a nuestro control.

REFERENCIAS

 1.- González M. Morantes J. Garzón L. Castillo J. Historia natural de un síndrome Papillon Lefevre Dermatología peruana.  Revista de la Sociedad Peruana  de Dermatología.  Edición especial 11. 1996. 

2.-  Fitzpatrick T.B. Dermatologist in General Medicine Mc. Graw Hill Co. 1971.

3.-  Acroceratoses Costa O. Brasil 1962. 

4.-  Falabella R. Y cols Dermatología 4ta. Edición. Carvajal. S.A.1985.