Volumen 1 Número 1 Junio 1998

 
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ENFERMEDADES CUTÁNEO  - CARTILAGINOSAS

Dr. Luis Carvajal Huerta

Guayaquil – Ecuador

 

INTRODUCCIÓN

Ya que es esta primera edición  de Gaceta  Dermatológica se describen varias enfermedades cutáneo – cartilaginosas, algunas de ellas ciertamente poco conocidas, es oportuno hacer una revisión de las enfermedades en las cuales la alteración de las estructuras cartilaginosas en su base  sustancial.  El objetivo es que el lector tenga una apreciación general  sobre estas afecciones que realmente no son muy  numerosas si se tiene en cuenta la multitud de entidades clínicas que conforman la patología dermatológica y que como se podrá apreciar, recaen de modo particular en el pabellón  auricular.

Proponemos clasificarlas en genéticas y adquiridas.  Tabla 1.

 

ENFERMEDADES GENETICAS

1.-  Síndrome de Conradi  - Hunermann.-   El síndrome de Conradi – Hunermann o Condrodisplasia Puntactata (1).  Enfermedad multisistémica que afecta piel, huesos, cartílagos, ojos, sistema nervioso central, sistemas cardiovascular y gastrointestinal.  La erupción cutánea  se caracteriza  por una eritrodermia ictiosiforme en la etapa  neonatal con gruesas escamas dispuestas en líneas espirales localizadas especialmente en el tronco, glúteos y extremidades.  En la epífisis  de los huesos de osificación cartilaginosa  se observan calcificaciones punteadas que también se forman en la laringe y la tráquea.  Los niños afectados sufren cataratas, son enanos, y presentan una gran variedad de trastornos ortopédicos entre  las que se destacan  la dislocación congénita de la cadera, contractura  en flexión, escoliosis.  También muestran alteraciones fáciles como nariz en silla de montar y otras anomalías más  que varían  según el tipo de condrodisplasia punctata.  Pero se reportan casos de la inexistencia de las clásicas opacidades punteadas, lo que demostraría que estas no son aspectos invariables del cuadro.   El término de condrodisplasia punteada debería reservarse sólo cuando ellas existen (2).

2.-  Síndrome Hipoplasia Cartílago – Cabello.-    La Hipoplasia cartílago cabello es un conjunto  de alteraciones caracterizadas  por cabellos cortos, finos, claros y escasos.  Hay un enanismo de la variedad de miembros cortos, con manos pequeñas y regordetas, laxitud articular en dedos muñecas y pies, proyección posterior  de los talones, defectos de absorción intestinal y susceptibilidad para infecciones virales, poliomielitis, varicela, etc.  Esta vulnerabilidad parece  estar en dependencia con graves alteraciones en la inmunidad celular con neutropenia crónica (3).

3.-  Anomalías congénitas del sistema branquial.-  (4)  Los arcos branquiales están constituidos por tejidos derivados del ectodermo, mesodermo y endodermo, por tanto contienen cartílago, músculos, nervios y vasos.

Las anomalías del desarrollo del sistemas branquial pueden ser clasificadas en simple y complejas.

A)      Simples:

a) quistes y fístulas preauriculares.-   Son trastornos derivados de la fusión anormal del primer y segundo arco bronquial que determina un atrapamiento del epitelio y formación de quistes preauriculares  que se comunican con la piel por medio de fístulas preauriculares  las que se manifiestan clínicamente por procesos granulomatosos postulosos crónicos en esa región.

b) Trago accesorio.-  (5) Es una anomalía de desarrollo embrionario del primer arco branquial o mandibular.  Puede ser la única expresión o puede ser parte de un amplio espectro de anomalías congénitas que conforman el síndrome del primer arco branquial:  labio y paladar leporinos, hipoplasia de la mandíbula, etc.  En el síndrome Goldenhar es un especial componente.  Se presenta como una lesión papuloide  congénita, pálida, única o múltiple, sesil o  pedunculada, localizada en la cara en una línea que va desde la región pretragal hasta el ángulo de la boca y en  el cuello en las áreas esternoclaviculares.  Por el hecho circunstancial de poseer cartílago en su estructura interior, también se lo denomina nevo cartilaginoso (6).

c Quiste branquial.- Aunque el origen de los quistes branquiales no está exactamente definido, una de las hipótesis más consistentes es que derivan del seno cervical o de la primera hendidura branquial.  Pueden hacerse presente en cualquier edad, pero lo común es que sea después de los 20 años.  Son nódulos ubicados en la parte superior de la cara latral del cuello sobre el borde anterior del esternocleidomastoide.  Si los quistes se originan en la  tercera o cuarta hendidura branquial ellos se localizan en las áreas supraclaviculares osupraesternales.  Están revestidos bien por epitelio estratificado o por epitelio cilíndrico ciliado (7).  Suelen infectarse y provocar estados conflictivos de interpretación.  Hay que diferenciarlos del tumor del cuerpo carotídeo  y del quiste  del tirogloso.

B)      Complejas: (4)

a)      Síndrome de Teacher Collins o disostosis mandibulofacial.-   Sus principales características son un  rostro que recuerda al de un pez  o un pájaro con  hendiduras palpebrales dirigidas hacia abajo (oblicuidad antimongoloide).  Las orejas deformadas y arrugadas hacia abajo, paladar  ojival o hendido, la nariz muy grande con sus ventanas nasales estrechas, apéndices extrauriculares  y fístulas ciegas, etc.

b)      Síndrome de Hallerman Streiff.- Cabeza corta, mandíbula  hipoplásica  y nariz picuda que brindan un aspecto de loro.  Los cabellos son ralos y quebradizos.

c)      Síndrome de Goldenhar o displasia óculoauriculovertebral.-  Se distingue por presenar trago accesorio, micr5ooftalmía, dermoides epibulbares,  coloboma del párpado superior.  Los pabellones de las orejas son pequeñas.  Las alteraciones de columna se refieren especialmente a la hipoplasia  de las vértebras, occipitalización del atlas, sinostosis  de las vértebras, y otros.

 

4.-  Síndrome de Maffucci.-  Este desorden ósteocutáneocartilaginoso está constituido por la combinación de múltiples hemangiomas  cavernosos cutáneos con encondromatosis múltiple e discondroplasia.  Es pues una angiocondromatosis. Con seguridad tiene base genética.  Los hemangiomas pueden ser de más de 5 cms de diámetro indoloros, blandos, lobulados.  Los superficiales son de color azulado aunque predilectamente se forman en las partes profundas de la piel y de la hipodermis.  Pero también se forman en sitios extraesqueléticos como la piel  abdominal.  El síndrome en ciertos casos sólo  puede estar constituido  por linfangiomas.  La participación ósea se destaca por la irregularidad de la distribución y el aumento de volumen progresivo de los huesos  de origen cartilaginosos.  Los huesos de la manos y de los pies  y de las extremidades superiores e inferiores especialmente los del lado izquierdo son los más afectados.  Los hemangiomas  y los escondromas pueden malignizarse y originar angiosrcomas y controsarcomas (8).

B)      ENFERMEDADES ADQUIRIDAS

Inflamatorias.-  Las enfermedades inflamatorias se las debe distinguir en primitivas del cartílago, es decir las que inflaman primariamente al cartílago y aquellas que afectando la piel que cubre los cartílagos por contiguidad  los pueden inflamar.

Las enfermedades primitivas son:

1.-  Policondritis recidivante o Condromalacia Sistémica.-  (9). Esta enfermedad es probablemente de causa inmunitaria ya que suele asociarse a enfermedades de ese orden como el lupus eritematoso, artritis  reumatoide, etc., se caracteriza por la inflamación dolorosa de los principales cartílagos: los de la oreja, nariz, tráquea, bronquios, de las articulaciones, etc.  La enfermedad afecta 2 o 3 cartílagos por un tiempo prolongado.  Su evolución es muy variable.  Las recidivancias son la regla.  Cuando la oreja se inflama, se  enrojece totalmente salvo el lóbulo, borrándose las irregularidades normales del pabellón.  La afectación de la tráquea y de los bronquios torna tormentoso el cuadro por el peligro de asfixia  al punto que se precise de la tranqueotomía.  A veces  se presentan inflaciones oculares, (conjuntivitis,  epiescleritis, iritis,  etc.) Las inflamaciones de las pequeñas articulaciones son muy parecidas  a las de la artritis reumatoidea.  En  términos generales es una enfermedad mortificante que destruyen  los cartílagos, teniendo afinidad por los de la oreja y la nariz.

La superposición de sus manifestaciones con los de la enfermedad de Behcet (aftas orales, ulceraciones genitales y uveítis) llevó a Firestein a describir el síndrome  MAGIC, (10) acrónicfo que significa en castellano, boca, úlceras genitales con cartílago inflamado.  Sin embargo no hay que olvidar que dentro de los criterios menores de la enfermedad de Behcet constan las artritis con artralgias.

 

2.-  Condrodermatitis nodular crónica del helix.-  (11) Está constituida  por una lesión globulosa de un centímetro promedio de tamaño, rosada, dolorosa situada en el  hélix o en el antehélix  cubierta por5 una formación escamocostrosa bajo la cual existe una lesión ulceronecrótica.  El dolor  que suele ser intenso se marca especialmente de noche cuando descansa sobre el lado afectado.  Es una enfermedad de adultos  y causada por la presión ejercida sobre la oreja por diversos mecanismos.  Puede ser confundida con la queratosis solar y al carcinoma escamoso de los que hay que diferenciarla.  Muchos casos sufren procesos de calcificación y osificación (12).

Inflamaciones secundarias.-  Son aquellas donde la piel que recubre el cartílago es la afectada y solo eventualmente es lesianado.  Las mencionamos con pocos detalles.

 

1.-  Lupus eritematoso y otras enfermedades del colágeno, dermatitis seborreica, psoriasis, dermatitis atópica, dermatitis de contacto, acne de la oreja.-  El lupus   eritematoso  discoide y el lupus eritematoso sistémico  afectan con sus lesiones la piel de las orejas y de la nariz.  En circunstancias extremas pueden tomar el cartílago y atrofiarlo.  La dermatitis seborreica es la más frecuente   enfermedad cutánea de la aurícula.  Cuando es leve no pasa de un simple enrojecimiento pero cuando es intensa  puede ser muy descamativa y afectar hasta los sectores  externos del conducto auditivo externo.  En estas zonas la calidad de las escamas y la presencia de psoriasis en otros puntos cutáneos permite la diferenciación.  La dermatitis atópica puede ser una afección del meato y aún del conducto auditivo.  Cuando sus lesiones son muy exudativas se infectan y se origina  la dermatitis eccematoide  infecciosa.  Las dermatitis de contacto inducidas por uso indiscriminado de cerillas, medicamentos tópicos, uso neurótico de objetos metálicos, vinchas, etc. Inducen al  enrojecimiento pruriginoso en el conducto auditivo externo.  En el pabellón y su lóbulo los aretes de metal o de bisutería, los aurticularestelefónicos, redecillas y tinturas de pelo, etc.  Son los probables sensibilizantes.  El acné, con sus comedones, es un proceso de la concha, del conducto  auditivo externo y del lóbulo de la  oreja.

2.-  Condritis.-  Los traumas, lastimaduras, quemaduras, infecciones bacterianas, virales, micóticas provocan la inflamación de los cartílagos que se traducen en lesiones rojas, edematosas, ulceradas, etc.  Son las  condritis y  perícondritis secundarias a esos factores causales.  Si el pabellón de la oreja es el afectado queda perturbada su arquitectura normal.  Las bacterias que habitualmente las provocan son el estafilococo aureus y la pseudomona  aeruginosa.  La celulitis estafilocócica de la oreja  es un proceso que afecta al pabellón esencialmente al lóbulo y puede ser el punto de partida de inflamaciones severas que se extienden a las  regiones vecinas con edemas que ocluyan los párpados.  El forúnculo del conducto auditivo, afección estafilocócica, es particularmente doloroso.  Existe  una inflamación especial denominada  otitis externa  maligana o invasiva (13) localizada  en la zona limítrofe cartilaginosa y ósea del conducto auditivo externo que se expresa con dolor inte4nso, estado purulento y destrucción granulomatosa.  Es auspiciada  por inmunodepresión o diabetes  y demanda urgente  tratamiento antibiótico.  Las infecciones virales, por otro lado, determinan cuadros  tempestuosos  como el síndrome de Ramsay – Hunt  es decir, el herpes zoster con parálisis facial y problemas auditivos.  Los dematofitos y las candidas  pueden causar afecciones  pruriginosas en la oreja y especialmente en el conducto auditivo  externo que pueden cronificarse al amparo del calor y la humedad.  Por estas razones las orejas deben constantemente mantenerse secas después  de los baños de higiene de piscina o de mar.

3.-  Sabañones.-  Una enfermedad propia de los ambientes fríos.  La sufren las personas sensibles al frío cuando a la vasoconstricción de las arteriolas  en seguida una exudación  intradérmica que se manifiesta con lesiones pápulonodulares violáceas sensibles, pruriginosas y aún ampollosas y necróticas localizadas en el hélix y en el lóbulo de la oreja, incluso en la nariz y en los dedos de las manos y de los pies.  Lesiones un tanto parecidas aunque mucho mas escamosas se observan como elementos  participativos del síndrome acroqueratósico paraneoplásico de Basex.

4.-  Procesos Granulomatosos.-  Se pueden establecer po motivo práctico en inflamatorios y degenerativos.  Entre los primeros se cuenta una condición dolorosa inflamatoria el granuloma fisurado de la nariz y orejas causado por el contacto e irritación constante de los lentes sobre la nariz y el pliegue retroauricular. Aquí también constan el gramuloma piógeno y los nódulos reojos que componen la hiperplasia anglolinfoide con eosinofilia cuando ellos se localizan en el pabellón de la oreja.  Otros granulomas inflamatorios que lesionan los cartílagos aurticulares, nasales, laringofaringeos, son provocados por gérmenes específicos como el de la tuberculosis, leshmanías, espiroquetas, micosis, etc.  El rinoescleroma es una enfermedad bactriana que destruye cartílago con caracteres evolutivos tan especiales y graves que pueden conducir a la murte, igual sucede con la rinosporidiosis.  Entre los procesos vasculíticos, se destaca el síndrome de Wegener porque desde su inicio un fenómeno granulomatoso asociado a vasculitis necrotizante afecta al cartílago nasal con destrucción del mismo.  Así mismo otro granuloma de caracteres muy graves, el granuloma medio facial maligno termina por inflamar y destruir los cartílagos nasales.  Entre los granulomas degenerativos se deben contabilizar a las formaciones duras, blancocremosas de los tofos de la gota formados por depósitos de cristales de urato y ubicados en el hélix y antihélix sin dejar de olvidar la posibilidad que en la oreja se formen lesiones papuloides rosadas correspondientes al granuloma anular y de nódulos a la artritis reumatoides.

 

B) Tumores Cartilaginosos Adquiridos:

Son primarios y secundarios.

1)     Tumores adquiridos primarios.-  Son tumores formados a base de estructuras cartilaginosas.  Estos tumores son los osteo –cutáneo – cartilaginoso, los cartilaginosos de los tejidos blandos y el tumor mixto.

a)          Los tumores osteo – cutáneo –cartilaginosos son dependientes de las estructuras cartilaginosas óseas.  Son encondroma y el osteocondroma (exostosis subungueal).  El condroma  esun tumor cartilaginoso  de la cavidad medular de los huesos que afecta las falanges particularmente  y ocasionalmente se extiende a la piel.  Se llama en este caso condroma.  El osteocondroma es también un tumor cartilaginoso, pero se forma a partir del periostio. La exostosis subungueal es una variante de él.

b)          Los tumores cartilaginosos de los tejidos blandos o condromas cutáneos, son tumores que no tienen dependencia de las estructuras cartilaginosas óseas.  Su origen no está claramente establecido no tienen lugar selectivo de ubicación ni tampoco  caracteres especfíficos que permitan su identificación. También se forman tumores  de este tipo en la lengua, en la nasofaringe y aún en los músculos.  Existen evidencias que son benignos a pesar de su ominosa presentación microscópica. (14).  A los microscopistas esto les torna dificultoso diferenciarlos de los condrosarcomas.  La información sobre ellos es escasa.

c)          Tumor mixto o siringoma Condroide: este  es un tumor benigno que ofrece muchas particularidades en sus aspectos clínicos e histológicos.  Su nombre de  tumor mixto se deriva de su múltiple composición histológica, pues está conformado por la mezcla de tejido epitelial que forman ductos o tubos, con tejidos  mucinoso y condroide (15).

Clínicamente  se presenta como un tumor duro en cualquier sitio de la piel.  Cuando se localiza en la mucosa bucal recibe el nombre  de adenoma pleomórfico de glándulas salivales.

 

2.-  Tumores Secundarios.-  Son aquellos tumores adquiridos de cualquier naturaleza que se forman en los cartílagos y la piel que los recubre.

a)         en este grupo constan la inmensa variedad de tumores benignos y malignos que se sitúan y afectan a los cartílagos del pabellón de la oreja, del conducto auditivo externo, de la nariz y las articulaciones.  No es posible describirlos con detalle en razón de su número, pero comentaremos hechos generales muy significativos acerca de ellos.  Por ejemplo, los tumores malignos de la oreja debido a su situación constituyen el 65 de todos los tumores cutáneos.   De ellos las 2 terceras partes se sitúan en el pabellón y una tercera parte  en el conducto auditivo  externo (16).  El epitelioma  espino celular constituye el 55% y el basocelular el 45%.  Los tumores epiteliales malignos de la oreja y de la nariz  casi siempre se originan en lesion4es actínicas  precancerosas como las  queratosis solares el cuerno cutáneo y la enfermedad de Bowen.

Es imprescindible  consignar por su frecuencia dos hechos benignos.  Son los queloides y los hematomas de la oreja,

Los queloides son hiperplasias reactivas del colágeno que se  presentan como nódulos lisos asintomáticos desarrollados en los lóbulos de las orejas, bien de primo  intención  en las personas  con constitución queloide o por reacción a los materiales de los aretes o a los agujeros que se practican en los lóbulos.  Su crecimiento es gradual y pueden ser confundidos con quistes epidérmicos.  Los hematomas provocados por golpes, contusiones etc. Se  forman entre el pericondrio y el cartílago del pabellón auiricular.  Demandan cuidadosa atención que evite la destrucción cartilaginosa, la fibrosis y endurecimiento que conducen a la distorsionada  oreja en colifor.

 

LESIONES HERALDO

En la oreja y en la nariz se forman lesiones de variada naturaleza cuya existencia sirve como señuelo de enfermedades sistémicas que el dermatólogo debe interpretarlas como tal.

 

a)         El tono azul grisáceo del pabellón auricular en la ocronosis (17) la ocronosis (alcaptonuria) es un desorden de la tirosina donde el ácido homogentísico  al depositarse en las articulaciones  y cartílagos les adjudica esa coloración.  El de la oreja se engrosa, pierde su flexibilidad y toma el color azul grisáceo que es realmente el marcador de la enfermedad.

 

b)         El signo de la nariz consiste en que el vértice nasal y áreas paranasales quedan indemnes  y no enrojecidas en la dermatitis  exfoliatriz cualquiera sea su causa (18).

 

c)         Lesiones escamoscostrosas en el pabellón auricular  y de la nariz con fondo lilaceo  son parte integrante con otras lesiones escamoscostrosas situadas en las superficies acrales de las extremidades del síndrome aeroqueratosico paraneoplásico de basex (19).

 

d)         El surco coronario del lóbulo de la oreja: En 1973 Frank (20) describió la existencia de un pliegue  diagonal en el lóbulo de la oreja, con marcador de cardiopatía  isquémica.  Sin embargo, estudios recientes indican que es un “factor  predictivo de mortalidad y morbilidad cardiovascular, a un en individuos sin cardiopatía conocida”.(21).

TABLA 1.- ENFERMEDADES CUTÁNEO – CARTILAGINOSAS GENETICAS Y ADQUIRIDAS.

A.-  Enfermedades Genéticas 

1.-  Síndrome de Conradi – Hunermam

2.-  Hipoplasia  cartílago – cabello.

3.-  Anomalías congénitas del sistema branquial.

 

A: Simples

1.-  trago accesorio.

2.-  quiste branquial.

 

B:  Complejas

1.-  Síndrome de Treacher Collins

2.-  Síndrome de Hallerman Streiff.

3.-  syndrome de Goldenhar.

4.-  Tumor:  syndrome  de Maffucci.

 

B.-  Enfermedades Adquiridas

A.-  inflamatorias

a)       primitivas

1.-  policondritis Recidivante

2.-  condrodermatitis  nodular del hélix.

b)       secundarias 

1.-  lupus eritematoso

2.-  esclerodermia

3.-  psoriasis.

4.-  dermatitis seborreica.

5.-  dermatitis atópica.

6.-  dermatitis de contacto.

7.-  acné.

8.-  sabañones.

9.-  proceso granulomatoso: vasculíticos y parasitarios.

10.-  otros.

 

B: Tumores

a)       primarios 

1.-  encondroma

2.-  osteocondroma (exostosis subungueal9

3.-  condromas cutáneos.

4.-  siringoma condroide (tumor mixto).

 

b)       secundarios 

1.-  carcinoma espinocelular

2.-  carcinoma  basocelular

3.-  melanoma

4.-  otros.

 

LESIONES HERALDO 

1.-  ocronosis: color azul del pabellón auricular.

2.-  dermatitis exfoliatrix: palidez del vértice  nasal (signo de la nariz).

3.-  síndrome paraneoplásico de Batex.

4.-  cardiopatías isquémicas:  surco diagonal del lóbulo de la oreja.

 

 

REFERENCIAS

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2.-  Prendeville J., Zaparackas G, Esterly NB, Normal Peroxisomal Funtion  and Absent Skeletal Manifestations in Cfonradi Syndrome. Arch  Dermato 1991: 127 , 539 – 42. 

3.-  Goodman Rm, Gorlin RJ Trastornos Genéticos.  Editorial Jims. Barcelona. 1973: 36 –37. 

4.-  Lux SE, Johnston RB, August  CH, Burhan S. Chronic Neutropenia and Abnormal Cfalluair inmunitary in Cartilage – Hair  Hypoplasia.  New Eng.  J. Meed, 1970 , 282,  231- 36. 

5.- Atherton DJ, Rook A. Anomalias del desarrollo  del primer arco  branquial.  En Rook A, Tratado de Dermatología Ediciones Doyma  1988, 1: 241 – 45. 

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