Introducción
SYa, en 1888, Jackson sugirió la posibilidad de
que la región temporal medial fuera el origen de un tipo de
epilepsia, pero hubo que esperar 100 años para que el síndrome
de epilepsia del lóbulo temporal medial se aceptara como el
prototipo de las epilepsias quirúrgicamente curables.1,2 El
término epilepsia del lóbulo temporal se estableció tras la
lobectomía realizada por Penfield en 1954, y posteriormente fue
modificado por Walter en 1967 y Falconer en 1979.3,4 La
esclerosis del hipocampo es el hallazgo histológico que
encontramos con más frecuencia en la epilepsia temporal medial.
Es intratable farmacológicamente en el 50-70% de los casos. La
introducción de métodos diagnósticos como el
electroencefalograma (EEG), registro prolongado
electrocenfalográfico con video monitoreo, la resonancia
magnética cerebral, la tomografía computarizada craneal por
emisión de fotón único, la videomagnetoencefalografía, entre
otros, han permitido determinar la participación de esta región
como generadora de la epilepsia, a pesar de que no se conocen
por completos los mecanismos fisiopatológicos subyacentes.5-7
A continuación presentamos 20 pacientes con
epilepsia temporal-medial con esclerosis del hipocampo, en los
cuales se analizan las manifestaciones clínicas,
electroencefalográficas y las características de la resonancia
magnética cerebral.
Materiales y métodos
Se consideraron pacientes con crisis epilépticas que acudieron a
la consulta externa de Neurología del Hospital Psiquiátrico
“Lorenzo Ponce”, que es un hospital de referencia de todo el
país, que atiende mayormente población de escasos recursos
económicos. Se realizó un estudio prospectivo desde Enero de
2008, hasta Diciembre de 2008. A todos los pacientes se les
realizó una historia clínica completa, con énfasis en la
semiología de las crisis epilépticas; se realizó un
electroencefalograma digital con 16 canales durante 30 minutos,
siguiendo las normas internacionales 10-20 para la colocación de
electrodos; una resonancia magnética cerebral con secuencias T1,
T2 y Flair, completando el estudio con cortes coronales al eje
mayor del hipocampo.
Materiales y métodos
Se consideraron pacientes con crisis epilépticas que
acudieron a la consulta externa de Neurología del Hospital
Psiquiátrico “Lorenzo Ponce”, que es un hospital de referencia
de todo el país, que atiende mayormente población de escasos
recursos económicos. Se realizó un estudio prospectivo desde
Enero de 2008, hasta Diciembre de 2008. A todos los pacientes se
les realizó una historia clínica completa, con énfasis en la
semiología de las crisis epilépticas; se realizó un
electroencefalograma digital con 16 canales durante 30 minutos,
siguiendo las normas internacionales 10-20 para la colocación de
electrodos; una resonancia magnética cerebral con secuencias T1,
T2 y Flair, completando el estudio con cortes coronales al eje
mayor del hipocampo.
Se consideraron motivo de análisis los siguientes
factores: edad, sexo, factores de riesgo para esclerosis del
hipocampo, tipos de crisis de acuerdo a la clasificación de la
Liga Internacional Contra la Epilepsia de 1989,9 intervalo entre
la edad de ocurrencia del factor de riesgo y el inicio de la
crisis epilépticas, historia familiar de epilepsia, hallazgos
electroencefalográficos, características de la resonancia
magnética cerebral.
Resultados
Pacientes
Nuestros pacientes incluyeron 10 mujeres y 10 hombres, en un
rango entre 16 a 44 años (promedio, 35 años). El inicio de las
crisis tuvo un rango entre 5 y 41 años (promedio, 18 años).
Factores de Riesgo
11 pacientes (55%) tuvieron factores de riesgo y 9 pacientes
(45%) no los tuvieron. 6 pacientes tuvieron crisis febriles, no
se pudo constatar si fueron simples o complicadas. La causa de
fiebre en los 6 pacientes se debió a infecciones respiratorias
ocurridas a edades iguales o menores a 5 años. El segundo factor
de riesgo más comúnmente reportado fue el traumatismo craneo-encefálico.
4 pacientes tuvieron historia de traumatismo craneo-encefálico a
edades iguales o menores a 5 años, la pérdida de conciencia
nunca duró más de 1 hora. 1 paciente tuvo historia de hipoxia
neonatal por parto prolongado. 5 pacientes (25%) tuvieron
historia familiar de epilepsia en al menos 1 familiar en primer
grado consanguinidad.
Características de las Crisis
Todos los pacientes tuvieron crisis parciales complejas como
crisis inicial, de los cuales 5 pacientes (25%) tuvieron
posteriormente sólo crisis parciales complejas y 15 pacientes
(75%) tuvieron crisis tónico-clónicas secundariamente
generalizadas. Ningún paciente tuvo crisis generalizadas
tónico-clónicas como manifestación inicial. Se encontraron
crisis parciales simples en 2 pacientes, pero no como crisis
inicial, sino acompañando a un paciente que tuvo solamente
crisis parciales complejas y a otro que tuvo crisis parciales
complejas y posteriormente crisis tónico clónica secundariamente
generalizada. Ningún paciente tuvo historia de estado epiléptico
convulsivo o no convulsivo.
Auras
15 pacientes (75%) tuvieron aura como manifestación inicial de
las crisis parciales complejas y 5 pacientes (25%) no las
tuvieron. El tipo de aura más frecuente fue una sensación
visceral anormal abdominal ascendente en 6 pacientes (40%). La
segunda aura más frecuente fue la percepción de miedo
paroxístico en 4 pacientes (27%). En 2 pacientes el miedo fue
aislado y en 2 pacientes se acompañó de opresión precordial. 2
pacientes (13%) tuvieron solamente manifestaciones vegetativas
(palpitaciones y opresión precordial), 2 pacientes (13%)
tuvieron sólo parestesias en manos y pies. 1 paciente (7%) tuvo
la premonición de que le pasaría algo malo a sus familiares.
Automatismos
Todos los pacientes tuvieron automatismos buco-alimentarios, que
fueron los siguientes: 11 pacientes presentaron masticación, 3
pacientes se lamieron los labios, 2 pacientes presentaron
deglución y 4 pacientes golpeteo con dientes. 14 pacientes (70%)
se acompañaron de otros automatismos: 9 pacientes presentaron
manipulación de objetos, 2 pacientes se rieron y silbaron, 2
pacientes verbalizaron y 1 paciente caminó; 6 pacientes (30%)
tuvieron sólo automatismos buco-alimentarios.
Automatismos
Todos los pacientes tuvieron automatismos buco-alimentarios, que
fueron los siguientes: 11 pacientes presentaron masticación, 3
pacientes se lamieron los labios, 2 pacientes presentaron
deglución y 4 pacientes golpeteo con dientes. 14 pacientes (70%)
se acompañaron de otros automatismos: 9 pacientes presentaron
manipulación de objetos, 2 pacientes se rieron y silbaron, 2
pacientes verbalizaron y 1 paciente caminó; 6 pacientes (30%)
tuvieron sólo automatismos buco-alimentarios.
Intervalo entre Lesión Cerebral e Inicio de
Crisis
9 pacientes (45%) no tuvieron factores de riesgo y 11 pacientes
(55%) sí lo tuvieron; considerando que cualquier evento que
pudiera causar lesión cerebral se presume que sería la
etiología. El intervalo entre la lesión cerebral y el inicio de
crisis tuvo un rango entre 3 y 28 años (promedio, 11 años); en 4
pacientes fue mayor de 10 años, teniendo todos crisis febriles
como presunta causa de lesión cerebral.
Resonancia Magnética Cerebral
Son características de la resonancia magnética cere- bral
para diagnosticar esclerosis del hipocampo:
1. Hiperintensidad de señal en T2 y Flair
2. Atrofia del hipocampo
3. Alteración de estructura interna del hipocampo.
17 pacientes (85%) tuvieron esclerosis unilateral
del hipocampo; 11 pacientes tuvieron esclerosis del hipocampo
izquierdo (Figura 1) y 6 pacientes tuvieron esclerosis del
hipocampo derecho (Figura 2); 3 pacientes (15%) tuvieron
esclerosis del hipocampo bilateral (Figura 3)
 |
|
Figura 1: Esclerosis del hipocampo izquierdo |
| |
 |
|
Figura 2: Esclerosis del hipocampo derecho |
| |
 |
|
Figura 3: Esclerosis del hipocampo bilateral |
Electroencefalograma
Se realizó electroencefalograma digital convencional en todos
los pacientes para detectar actividad epileptiforme interictal.
En 5 pacientes (25%) no se detectó actividad epiléptica
interictal. En 15 pacientes se encontró el electroencefalograma
anormal. En 13 pacientes (60%) se detectó actividad epiléptica
interictal, que fue estrictamente unilateral en lóbulo temporal:
en 10 pacientes se encontraron complejos punta-onda en región
anterior del lóbulo temporal (Figura 4) y (Figura 5), 3
pacientes tuvieron complejos espiga-onda en región anterior del
lóbulo temporal; la actividad epiléptica interictal lateralizaba
hacia el lado de la esclerosis del hipocampo en 12 pacientes y
en 1 paciente tuvo actividad epileptiforme interictal unilateral
con esclerosis bilateral del hipocampo (Figura 6); 2 pacientes
tuvieron actividad theta-delta en regiones temporales
bilaterales; estos 2 casos tuvieron esclerosis del hipocampo
bilateral.
 |
|
Figura 4: EEG del paciente de la Figura 1, mostrando
actividad epiléptica en temporal anterior izquierdo
tipo onda aguda-onda lenta con inversión de fase en
F7. |
| |
|
 |
|
Figura 5: EEG del paciente de la Figura 2, mostrando
actividad epiléptica en región temporal media
derecha tipo onda aguda. |
 |
|
Figura 6: EEG del paciente de la Figura 3, mostrando
actividad epiléptica en región temporal izquierda
tipo onda aguda-onda lenta |
Discusión
Entre los factores de riesgo identificados en esta serie de
pacientes, una historia de crisis febriles fue el más común. 30%
de pacientes tuvieron historia de crisis febriles, pero no se
pudo saber si fueron simples o complicadas. Esto contrasta con
una incidencia de 2-5% de crisis febriles en la población
general.10 No es claro si la esclerosis del hipocampo es una
consecuencia de crisis febriles y afebriles.11 Hay numerosos
estudios que han investigado esta relación habiendo resultado
algunas teorías. De acuerdo con una de ellas, el daño del
hipocampo es causado por una crisis febril y luego hay una
reorganización sináptica, que progresivamente evoluciona hacia
una esclerosis del hipocampo y esto sería posteriormente la
causa de epilepsia.12 Otra teoría postula que la esclerosis del
hipocampo es causada por una respuesta inflamatoria anormal
causada por la infección o la fiebre, y no por la crisis febril
per se.13 Recientes estudios involucran al virus herpes humano
6B en el desarrollo de la esclerosis múltiple: este virus puede
ser la causa común de la esclerosis del hipocampo y de la crisis
febril.14 Una tercera teoría postula que una anormalidad del
hipocampo (probablemente una disgenesia) produce las crisis
febriles, y estas a su vez la esclerosis del hipocampo.15 Otra
teoría refiere que la esclerosis del hipocampo produce la crisis
febril y la epilepsia temporal.16
El traumatismo craneo-encefálico cerrado es una
causa bien reconocida de epilepsia crónica,17 este no parece ser
una causa muy importante de epilepsia del lóbulo temporal con
esclerosis temporomedial; aunque en nuestra casuística
encontramos que un 20% de los pacientes tuvieron antecedente de
traumatismos craneo-encefálico cerrado. Ningún paciente tuvo
trauma craneo-encefálico abierto, ni una lesión penetrante. Solo
un paciente tuvo historia de hipoxia neonatal por parto
prolongado.
El traumatismo craneo-encefálico cerrado es una
causa bien reconocida de epilepsia crónica,17 este no parece ser
una causa muy importante de epilepsia del lóbulo temporal con
esclerosis temporomedial; aunque en nuestra casuística
encontramos que un 20% de los pacientes tuvieron antecedente de
traumatismos craneo-encefálico cerrado. Ningún paciente tuvo
trauma craneo-encefálico abierto, ni una lesión penetrante. Solo
un paciente tuvo historia de hipoxia neonatal por parto
prolongado.
La mayoría de pacientes tienen un período latente
entre la ocurrencia de los factores de riesgo y el inicio de las
crisis; en nuestros pacientes el intervalo fue entre 3 y 28
años, promedio 11 años. Algunos pacientes no tienen factores de
riesgo tempranos identificables y otros tienen sus crisis
inmediatamente luego del inicio del factor de riesgo. Un período
saliente ocurre entre la primera crisis y el inicio de la
intratabilidad, sugiriendo que el sustrato patológico es
progresivo.18 El hecho de que pacientes con epilepsia del lóbulo
temporal medial con esclerosis del hipocampo tengan auras
persistentes luego de resección extensa temporo medial -que es
exitosa en eliminar las crisis parciales complejas- indica que
la esclerosis del hipocampo, a más de epileptogénica, está en
relación con la duración de la epilepsia antes de la cirugía,
sustentando la presencia de un proceso progresivo.
Debido a que en la epilepsia del lóbulo temporal
medial con esclerosis del hipocampo, no hay signos ni síntomas
patognomónicos, el contexto de la aparición de las
manifestaciones electro-clínicas es importante. La secuencia de
aparición de estas características es preictal, ictal temprano,
ictal tardío y postictal. La de las manifestaciones clínicas es
la siguiente: aura, detención de la actividad motora, alteración
de la conciencia y automatismos. Dependiendo de la propagación
de las crisis y su duración, puede encontrarse síntomas motores
ictales y confusión postictal importante.
El tipo más frecuente de aura es una sensación
visceral anormal ascendente. En el estudio de Henkel et al,19
las auras abdominales fueron más frecuentes en epilepsia del
lóbulo temporal (52%) que en epilepsias extratemporales (12%), y
más frecuentes en epilepsias temporo mediales (64%) que en
epilepsias temporales neocorticales (39%). En todos los
pacientes con epilepsia del lóbulo temporal (117 pacientes), el
aura abdominal fue seguida de automatismos buco-alimentarios y
manuales. En contraste, sólo 2 pacientes con epilepsia
extratemporal tuvieron auras abdominales seguidas de
automatismos bucoalimentarios y orales. En este estudio el aura
abdominal está asociada con epilepsia del lóbulo temporal con
una probabilidad de 73.6%. Sin embargo, la evolución del aura
abdominal hacia automatismos buco-alimentarios y manuales
incrementa la probabilidad de epilepsia del lóbulo temporal a
98.3%.19 Los resultados de nuestro estudio muestran que el aura
abdominal fue el tipo de aura más frecuente en 40% de pacientes
que presentaron aura. Miedo paroxístico es el segundo tipo de
aura más frecuente, que implica un compromiso importante de
amígdala. En nuestra serie, el segundo tipo de aura más
frecuente fue también el miedo paroxístico en 4 (23%) de los
pacientes que tuvieron auras. Otras auras menos frecuentes son:
deja vu, jamais vu, despersonalización, micropsia, macropsia,
alucinaciones olfatorias y gustatorias (menos del 5%) y
alteraciones vegetativas como: palpitaciones, opresión
precordial, dilatación pupilar, etc. 2 pacientes (13%) tuvieron
solamente auras vegetativas (opresión precordial y
palpitaciones). Llama la atención la presencia de sensación de
premonición en 1 paciente, ya que es un aura poco citada. Las
manifestaciones objetivas de la epilepsia del lóbulo temporal
medial, ocurren cuando hay compromiso de conciencia, por tanto
el paciente no puede describirlas. Frecuentemente
comienzan con detención de la actividad motora, mirada fija y
dilatación pupilar; las crisis pueden no progresar más allá de
este estadio (ausencias del lóbulo temporal), pero
frecuentemente una actividad motora semipropositiva y coordinada
(automatismos) son una parte prominente.18
Los automatismos buco-alimentarios aunque no
exclusivos de crisis en el lóbulo temporal medial, son el tipo
de automatismos más frecuentes. Ellos consisten en lamerse los
labios, deglución, masticación y golpeteo de dientes. En nuestra
serie todos los pacientes tuvieron automatismos
buco-alimentarios con las características expuestas
anteriormente. Automatismos que sugieren reacción a objetos del
ambiente y a situaciones específicas son también comunes. En
nuestra serie, 9 pacientes presentaron manipulación de objetos,
como segundo tipo de automatismo más frecuente. Otros menos
comunes son vocalizar, expectorar, pedalear y caminar (sugiere
propagación hacia el lóbulo frontal). 2 pacientes rieron y
silbaron, 2 pacientes verbalizaron y 1 paciente caminó.
Se ha enfatizado en signos que tienen valor
lateralizante o localizador. Tenemos que la versión oculo-cefálica
ipsilateral a la crisis de origen ocurre inicialmente, mientras
que la versión oculo-cefálica contralateral ocurre más
tardíamente frecuentemente como preludio de una crisis
convulsiva secundariamente generalizada.20 La postura tónica o
distónica, ocurre frecuentemente en 15-75% de pacientes y es
contralateral al sitio de la crisis,21 sobre todo la postura
distónica de extremidad superior y se relaciona con automatismos
ipsilaterales. Tiene gran valor lateralizante la parálisis de
Todd; la afasia ictal, anomia ictal y afasia postictal,
lateralizan hacia el lóbulo temporal del hemisferio dominante;22
la verbalización con lenguaje coherente localiza hacia el
hemisferio no dominante en cuanto al lenguaje. Las crisis de la
epilepsia del lóbulo temporal medial van seguidas de disfunción
postictal de duración variable, lo cual es diferente a las
crisis epilépticas extratemporales en las cuales el período
postictal es corto o no existe.23 La fase postictal es obvia al
final de la crisis, evidenciándose relajación o automatismos
persistentes; además puede encontrarse desorientación y
disturbios del lenguaje. Estos signos lateralizantes tienen su
mayor valor en la evaluación prequirúrgica de pacientes con
epilepsia temporo medial con esclerosis del hipocampo
intratables. En nuestro estudio 9 pacientes (45%) tuvieron
signos lateralizantes:6 pacientes tuvieron versión oculo-cefálica,
que fue contralateral al lado de la esclerosis del hipocampo, 3
pacientes tuvieron distonia braquial contralateral al lado de la
esclerosis del hipocampo.
La resonancia magnética cerebral es altamente
sensible y específica en detectar epilepsia del lóbulo temporo
medial con esclerosis del hipocampo. Aunque la resonancia es la
mejor prueba para detectar esclerosis del hipocampo, puede
fallar para detectar esclerosis mínima que es posteriormente
encontrada en estudio histopatológico. Las anormalidades de la
esclerosis del hipocampo pueden ser bilaterales simétricas, pero
más frecuentemente son unilaterales, o claramente asimétricas.
Se encuentran anormalidades en volumen (atrofia), señal (hiperintensidad
en T2 y FLAIR) y alteraciones en la arquitectura interna del
hipocampo. Es importante realizar cortes coronales al eje mayor
del hipocampo para evidenciar estas alteraciones. En nuestro
estudio, 17 pacientes (85%) tuvieron esclerosis unilateral del
hipocampo, 11 pacientes tuvieron esclerosis del hipocampo
izquierdo y 6 pacientes tuvieron esclerosis del hipocampo
derecho; 3 pacientes (15%) tuvieron esclerosis del hipocampo
bilateral. En todos los casos las esclerosis del hipocampo se
caracterizó por hiperintensidad de señal en T2 y FLAIR, atrofia
y pérdida de arquitectura interna.
En el electroencefalograma convencional se puede
encontrar una lentitud interictal no específica. La lentitud
temporal puede lateralizar el lado de la lesión. Su grado
depende de la frecuencia de las crisis. Las anormalidades
interictales características son espigas, onda aguda y onda
lenta en región temporal anterior, con máximo campo en
electrodos esfenoidales y fronto-temporales T3-F7 y T4-F8 y en
electrodos temporales verdaderos T1-T2 Estos elementos
epilépticos pueden ser bilaterales independientes en un tercio
de pacientes; también son precipitados por somnolencia y sueño
NREM (etapas I y II). Williamson et al.24 encontraron actividad
epiléptica interictal durante un registro prolongado en 96% de
pacientes con epilepsia del lóbulo temporal. Actividad bilateral
independiente ocurrió en 42% de casos con mayor preponderancia
sobre el sitio de origen de las crisis. Enlentecimiento
postictal lateralizado, es un elemento lateralizador confiable.
En nuestros pacientes se encontró actividad
epileptiforme interictal en 13 pacientes, que fue estrictamente
lateralizante hacia el lóbulo temporal en 12 pacientes, hacia el
lado de la esclerosis del hipocampo, y un paciente tuvo
actividad epileptiforme interictal temporal unilateral con
esclerosis del hipocampo bilateral. 2 pacientes con esclerosis
bilateral hipocampal tuvieron actividad theta-delta temporal
bilateral.
En cuanto al tratamiento farmacológico, en el
mayor de los estudios comparativos entre fármacos
antiepilépticos clásicos en monoterapia, el subgrupo de
pacientes con crisis parciales respondió con mayor eficacia a la
carbamazepina con remisión completa de crisis en 43% de
pacientes; fenobarbital, 16% y fenitoína 26%.25 Otro estudio
comparativo entre carbamazepina y ácido valproico, demostró
superioridad de la carbamazepina en la supresión de crisis
parciales complejas. 26 En los últimos años se han publicado
ensayos clínicos controlados y se han comparado nuevos fármacos
antiepilépticos frente a la carbamazepina en crisis parciales;
de ellos en 9 se concluyó que el nuevo fármaco antiepiléptico
tenía una eficacia similar a la carbamazepina, con un perfil de
efectos adversos algo menor. Pero estos estudios se han
criticado en aspectos metodológicos, referidos a un seguimiento
limitado, un bajo número de pacientes, objetivo a evaluar
inadecuado (reducción del 50% de las crisis) y una inapropiada
elección de las dosis y frecuencia de fármacos. Por lo dicho se
concluye que el fármaco de primera elección en las crisis
parciales sigue siendo la carbamazepina hasta que haya pruebas
contundentes que demuestren lo contrario25, 26 En aquellos
pacientes en quienes el fármaco de elección presenta reacciones
adversas o no es efectivo, se recomienda monoterapia alternativa
como segunda fase terapéutica; la ausencia de evidencia deja a
criterio del médico la elección del agente idóneo. Cuando
se utilizan 2 fármacos, el fármaco coadyuvante debe cumplir los
siguientes requisitos: mecanismo de acción diferente al fármaco
antiepiléptico inicial, menor posibilidad teórica de producir
efectos adversos sumativos y menor posibilidad de desarrollar
interacciones farmacológicas con el fármaco inicial. Se ha
propuesto que la mejor elección como fármaco coadyuvante debería
ser un fármaco de amplio espectro; en un estudio sobre el ácido
valproico en terapia añadida al régimen de monoterapia
previo se consiguió reducción de crisis parciales complejas de
más del 50%, en 46% de pacientes con monoterapia fallida con
fenitoína y carbamazepina.27 En el último meta-análisis de
nuevos fármacos antiepilépticos en terapia añadida se encontró
una tasa de mejoría del 20.6% para la gabapentina, 33.6% para la
lamotrigina, 42.6% para el topiramato. Kwan et al. en un estudio
prospectivo con 525 pacientes, el porcentaje de pacientes libre
de crisis fue parecido en pacientes tratados con una fármaco
convencional (67%) que en los tratados con fármacos noveles
(69%). Entre los pacientes que nunca habían sido tratados, 47%
estuvieron libre de crisis con el primer fármaco y 14% con
un segundo o tercer fármaco. Se concluyó que los pacientes que
tienen una respuesta inadecuada al tratamiento inicial es
probable que tengan epilepsia refractaria.28 Yasuda et al
comparó la eficacia del tratamiento médico vs. tratamiento
quirúrgico en epilepsia temporo medial con esclerosis del
hipocampo en 26 pacientes con tratamiento quirúrgico y 75
pacientes con tratamiento médico. Todos los pacientes
habían fallado en control de crisis parciales con 2 fármacos de
primera línea antes de entrar en el estudio; los pacientes
libres de crisis con el tratamiento quirúrgico fue 73% y en el
grupo farmacológico fue 12%.29 Wiebe et al reportó un primer
estudio prospectivo, randomizado de cirugía de epilepsia temporo
medial con esclerosis del hipocampo con crisis parciales no
controladas. El grupo quirúrgico tuvo un 58% de pacientes libre
de crisis, y el grupo médico 8% de pacientes libres de crisis,
Por lo tanto, se concluyó que en epilepsia temporo medial con
esclerosis del hipocampo, la cirugía es superior a la terapia
médica prolongada.30 Hay consenso de que las crisis epilépticas
en epilepsia temporo medial con esclerosis del hipocampo, deben
operarse cuando hay un diagnóstico de certeza y se repiten con
una frecuencia que interfieren con las actividades de la vida
diaria, sociofamiliares, laborales, educacionales y producen
insatisfacción personal, a pesar de haber seguido tratamiento
con 2 fármacos antiepilépticos de elección, apropiados al tipo
de crisis y síndrome epiléptico del paciente, en la dosis máxima
tolerada y con un cumplimiento impecable, durante un período de
2 años, que puede acortarse en situaciones de especial
intensidad. En nuestros pacientes no analizamos el tratamiento
ya que el tiempo es muy corto para llegar a conclusiones.
Conclusiones
1. Hay una fuerte asociación entre las crisis febriles durante
la infancia o niñez temprana y el desarrollo posterior de
epilepsia temporo medial con esclerosis del hipocampo.
Habitualmente la crisis en estos pacientes comienzan durante los
primeros 15 años de vida.
2. Las crisis parciales complejas son el tipo prominente de
crisis en estos pacientes. Las crisis tónico clónicas
secundariamente generalizadas son infrecuentes.
3. El estado epiléptico convulsivo y no convulsivo es
infrecuente en estos pacientes.
4. Auras, particularmente sensaciones abdominales viscerales son
las más frecuentes.
5. La epilepsia temporo medial con esclerosis del hipocampo es
una enfermedad progresiva como queda eviedenciado por intervalos
silentes y la progresiva elaboración de crisis.
6. La actividad epiléptica interictal electroencefalográfica,
consiste en espigas, ondas agudas y ondas lentas, localizadas en
región temporal anterior en la mayoría de pacientes.
7. La resonancia magnética cerebral es muy
sensible en detectar anormalidades temporales mediales, y la
mayoría se correlaciona con esclerosis del hipocampo en estudios
patológicos de tejidos resecados.
Referencias
1. Jackson JH. On a particular variety of epilepsy (intellectual
aura), one case with symptoms of organic brain disease. Brain
11: 179, 1988.
2. Maynagi Y, Kaneko Y. Mesial temporal lobe epilepsy: clinic
features and seizure mechanism. Epilepsia. 37 (Supple 3): 57-60,
1996.
3. Walker AE. Temporal lobectomy, J Neurosurg. 26: 642, 1967.
4. Falconer MA. Anterior temporal lobectomy for epilepsy. Rob C,
Smith R. Operative surgery, Vol. 12. London: Butterworths; p.
315-330.
5. Mather GW. The clinical pathogenic mechanism of hippocampal
neuronal loss and surgical outcomes in temporal lobe epilepsy.
Brain 1995; 118: 105-118, 1995.
6. Bower SP, Kilpatrick CJ, Vogrin SJ, Morris K, Cook MJ. Degree
of hippocampal atrophy is not related to a history of febriles
seizures in patients with proved hippocampal sclerosis. J Neurol
Neurosurg Psychiatry. 69: 733-8, 2000.
7. Grunewald R. Childhood seizures and their consequences for
the hippocampus. Brain. 125: 1935-6, 2002.
8. Berkovic SF, Andermann G, Loiver A, et al. Hippocampal
sclerosis in temporal lobe epilepsy demonstrated by magnetic
resonance imaging. Ann Neurol 1991; 29: 175-182.
9. Commission on Classification and Terminology of the
International League Against Epilepsy. Proposal for Revised
Classification of Epilepsies and Epileptic Syndromes. Epilepsia,
30(4): 389-399, 1989.
10. Annagers JF, Hauser WA, Elveback LR, Kurland LT. The risk of
epilepsy following febriles convulsions. Neurology 29:297-303,
1979.
11. Cendes F, Andremann F, Gloor P, Lopes-Cendes, et al. Atrophy
of mesial structures in patients with temporal lobe epilepsy:
cause o consequence of repeated seizures ? Ann Neurol
34:795-801, 1993.
12. Maher J, McLachlan RS. Febrile convulsions. Is seizure
duration the most important predictor of temporal lobe epilepsy
? Brain 118: 1521-1528.
13. Kanemoto K, Kawasaki J, Miyamoto T, Obayashi H, Nishimura M.
Interleukin (IL)1beta, IL-1alfa, and IL receptor antagonist
gener polymorphisms in patients with temporal lobe epilepsy. Ann
Neurol 47:571-574, 2000.
14. Donati D, Akhyani N, Fogdell-Hahn A, Cermelh C, et al.
Detection of human herpesvirus-6 in mesial temporal lobe
epilepsy surgical brain resections. Neurology 61:1405-1411,
2003.
15. Fernández G, Effenberger O, Vinz B, Steinlein O, Elger CE,
Dohring W, Heinze HJ. Hippocampal malformation as a cause of
familial febrile convulsions and subsequent hippocampal
sclerosis. Neurology 50:909-917, 1998.
16. Davies KG, Hermann BP, Dohan FC Jr, Foley KT, Bush AJ, Wyler
AR. Relationship of hippocampal sclerosis to duration and age of
onset of epilepsy, and childhood febrile seizures in temporal
lobectomy patients. Epilepsy Res 24:119-126, 1996.
17. Jennett B. Epilepsy after non-missile head
injuries. Chicago: William Heinemann, 1975.
18. ILAE Commission Report. Mesial Temporal Lobe Epilepsy with
Hippocampal Sclerosis. Epilepsi 45(6): 695-714, 2004.
19. Henkel A, Noachtar S, Pfander M, et al. The localizing value
of the abdominal aura and its evolution: a study in focal
epilepsies. Neurology ; 58:271-6, 2002.
20. Jayakar P, Duchowny M, Resnick T, Alvarez L. Ictal head
desviation: lateralizing significance of the pattern of head
movements. Neurology; 42:1989-1992.
21. Newton MR, Bercovick SF, Austin MC, Mc Kay WJ, Bladin PF.
Dystonia, clinical lateralization and regional blood flow
changes in temporal lobe seizures. Neurology, 42:371-377, 1992.
22. Abou-Khalil B, Welch L, Newman K, Whetsel WO. Global afasia
with seizure onset in the dominat basal temporal region.
Epilepsia, 35:1038-1044, 1994.
23. Ho S, Silfvenius H, Newton MR, Austin MC, Mackay WJ, Bladin
PF. Parietal lobe epilepsy: clinical features and seizures
localization by ictal SPECT. Neurology, 44:2277-2282, 1994.
24. Williamson PD, French JA, Thadani VM, et al. Characteristics
of medial temporal epilepsy, II: interictal and ictal scalp
electroencephalography, neuropsychological testing, neuroimaging,
surgical results, and pathology. Ann Neurol, 34:781-787, 1993.
25. Matson RH, et al. Comparison of carbamazepine, Phenobarbital,
phenytoin and primidone in partial and secondarily generalized
tonic clonic seizures . N Engl J Med, 313:141-51, 1985.
26. Matson RH, et al. A comparison of valproate and
carbamazepine for the treatment of complex partial seizures and
secondarily generalized tonic clonic seizures in adults. N Engl
J Med, 327:765-71. 1992.
27. James W, et al. Efficacy and safety off and on divalproex
sodium in the treatment of complex partial seizures. Neurology,
46:49-53, 1996.
28. Kwan MD, Brodie MD. Early identification of Refractory
Epilepsy. N Engl J Med, 342:341-9, 2000.
29. Yasuda et al. Comparison of short tem outcome between
surgical and clinical treatment in temporal lobe epilepsy: A
prospective study. Seizure, 15:35-40, 2006.
30. Wiebe A, et al. For the effectiveness and efficacy of
surgery for temporal lobe epilepsy study group. A randomized
controlled trial of surgery for temporal lobe epilepsy. N Engl J
Med, 345:311-18, 2001.
