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Artículos para pacientes

Síndrome de marfan   Trastorno de los tejidos conectivos que producen alteraciones  esqueléticas, oculares y del sistema cardiovascular   CUAL ES LA CAUSA Se debe a un defecto hereditario de la glucoproteína  extracelular llamada fibrilina, que es el principal componente de las microfibrillas de la matriz extracelular, e interviene en la estructura de las fibras elásticas   COMO SE MANIFIESTA   ALTERACIONES ESQUELÉTICAS: Pacientes con gran estatura, extremidades muy alargadas, lo mismo que los dedos de las manos y de los pies, y que en sus extremos son afilados   ARTICULACIONES MUY LAXAS   DOLICOCEFALIA: cráneo alargado, en la cual se hace mas prominente las eminencias frontales y rebordes supraorbitarios   DEFORMACION DE LA COLUMNA: cifosis, escoliosis, rotación o deslizamiento de las vértebras dorsales y lumbares   TÓRAX DEFORME: Pectus excavatum, o tórax en quilla   LESIONES OCULARES subluxacion del cristalino   LESIONES CARDIOVASCULARES: con prolapso de la válvula mitral, dilatación de la aorta ascendente, y puede llevar a una insuficiencia aórtica grave Desea más información? Búsquela en medicosecuador.com

Autor: Dra. María Carriel Rosero

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