Fibrosis Quística (Mucoviscidosis)

 

Se la considera como un trastorno generalizado del transporte epitelial que afecta a la secreción  de las glándulas exócrinas, así como al revestimiento epitelial  de los sistemas respiratorios, gastrointestinal y reproductor 

 

CUAL ES LA CAUSA

La presencia de un gen que se localiza en el cromosoma 7, que es el encargado de codificar las proteínas de los canales de cloro 

COMO SE MANIFIESTA

 

• EN LAS GLÁNDULAS SUDORIPARAS  da lugar a una disminución en la reabsorción  de cloruro de sodio en la luz, produciéndose en consecuencia un incremento en las concentraciones de cloro en el sudor  (diagnóstico principal)

 

• VIAS RESPIRATORIAS: perdida o disminución en la secreción de cloro, mas el aumento de la absorción de sodio, esta alteración aumentan la reabsorción de agua a partir de la luz, disminuyendo el contenido de agua del revestimiento mucoso que cubre las células mucosas, esta deshidratación  da lugar a alteraciones en la acción mucociliar con acumulación de secreciones viscosas e hiperconcentradas que obstruyen la vía respiratoria  y facilitan la aparición de infecciones pulmonares frecuentes

 

• PANCREAS: Alteración de los conductos exocrinos que están totalmente taponados, provocando atrofia de las glándulas exocrinas  y una consiguiente fibrosis progresiva y esto va a llevar a la consiguiente alteración de las grasas

 

• HÍGADO: Sus canalícelos biliares se encuentran taponados por un tapón mucinoso, y podría desarrollar una cirrosis biliar

 

• ILEO MECONIAL

 

• SINDROME DE MALA ABSORCION: HECES ABUNDANTES, MALOLIENTES, DISTENSION ABDOMINAL

 

• BAJO PESO